Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (енцефаліт А): причини, симптоми, діагностика, лікування

Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (енцефаліт А) вперше був зареєстрований в 1915 р у військах під Верденом і описаний в 1917 р віденським неврологом Економо.

Хвороба в ті роки протікала у вигляді епідемій, що охопили багато країн світу. У наступні роки всі випадки захворювання залишалися спорадичними. В даний час захворювання в типовій формі майже не зустрічають.

Причини епідемічного летаргічного енцефаліту Економо

Збудник епідемічного енцефаліту до теперішнього часу не виявлено. Захворювання малоконтагіозни.

Симптоми епідемічного летаргічного енцефаліту Економо

Клінічно і патоморфологічні епідемічний енцефаліт можна розділити на 2 стадії - гостру і хронічну. Гострій стадії властиві симптоми запального характеру. Хронічна стадія має прогресивно-дегенеративний характер. Гостра і хронічна стадії епідемічного енцефаліту поділяються проміжком часу від декількох місяців до 5-10 років.

Класична форма епідемічного енцефаліту в гострій стадії починається з підйому температури тіла до 38-39 ° С. З'являються помірний головний біль, блювота, м'язові болі, відчуття загальної розбитості і інші симптоми, які супроводжують гострі інфекційні захворювання. Можливо катаральне запалення верхніх дихальних шляхів. Гарячковий період триває в середньому близько 2 тижнів. У цей період з'являються неврологічні симптоми. На першому плані стоять патогномонічні для цього захворювання порушення сну, що виражаються в патологічної сонливості. Хворого можна розбудити, але він тут же знову засинає, причому в будь-якій позі і в непотрібної для сну ситуації. Надмірна, нездоланний сон може тривати протягом 2-3 тижнів, а іноді і більше. Дещо рідше виникає патологічна безсоння, коли хворий не може заснути ні вдень, ні вночі. Можливо перекручення нормальної зміни сну і неспання. Безсоння часто змінює період патологічної сонливості або передує йому.

Другий характерна ознака гострої стадії - ураження крупно-і дрібноклітинних ядер окорухових, рідше - відвідних нервів. Окоруховий нерв ніколи повністю не втягується в процес: порушуються функції окремих м'язів, що іннервуються цим нервом. Можливі птоз (одно- або двосторонній), диплопія, анізокорія, параліч погляду (частіше вертикальний), відсутність реакції зіниць на конвергенцію і акомодацію при живої реакції на світло (зворотний синдром Аргайла Робертсона). Часті скарги на затуманення зору, обумовлене парезом акомодації або диплопией.

Порушення сну і окорухових розлади складають класичну форму епідемічного енцефаліту (гіперсомніческіе офтальмоплегия), описану Економо. Однак в гострій стадії можливі і інші неврологічні прояви. Дещо рідше, ніж окорухові порушення, виникають вестибулярні розлади у вигляді запаморочення, що супроводжується нудотою і блювотою. У неврологічному статусі виявляють горизонтальний і копіювальний ністагм. Вестибулярні порушення з'являються внаслідок ураження ядер вестибулярного нерва. Часто відзначають вегетативні симптоми.

Екстрапірамідні симптоми, характерні для хронічної стадії епідемічного енцефаліту, нерідко відзначають і в гострій стадії. Вони можуть проявлятися гіперкінези (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судома погляду), дещо рідше - акінетіко-ригідні синдромом (акінез, амимия, ригідність м'язів, схильність до кататонії). Описано виникнення таламического, мозжечкового і гідроцефальний синдромів, а також гіпоталамічних порушень. Гостра стадія може супроводжуватися вираженими психосенсорні розлади (зміна сприйняття форми і забарвлення навколишніх предметів, зорові, нюхові, слухові галюцинації). У важких випадках епідемічного енцефаліту виникають розлади частоти та ритму дихання, серцево-судинної діяльності, миоклонии дихальних м'язів, гіпертермія, порушення свідомості (кома). Можливий летальний результат внаслідок серцевої і дихальної недостатності.

В сучасних умовах епідемічний енцефаліт протікає атипово, в основному абортивно, симулюючи гостру респіраторну інфекцію. На її фоні можуть виникати короткочасні розлади сну (сонливість або безсоння), епізоди диплопії, вегетативна дисфункція, гіперкінези (тики в м'язах обличчя і шиї), різко виражені минущі окорухових порушення. Виділяють як самостійні вестибулярную, нарколептичних, епілептиформні форми, епідемічну гикавку (епізодично виникає протягом декількох днів миоклоническая судома м'язів діафрагми).

В лікворі в гострій стадії у більшості хворих відзначають плеоцитоз (в основному лімфоцитарний, 40 клітин в 1 мкл), невелике збільшення вмісту білка і глюкози. У крові виявляють лейкоцитоз зі збільшенням частки лімфоцитів і еозинофілів, збільшення ШОЕ. На ЕЕГ виявляють генералізовані зміни; виражена повільна активність.

Протягом епідемічного летаргічного енцефаліту Економо

Гостра стадія епідемічного енцефаліту може тривати від 2-4 днів до 4 міс. Іноді вона закінчується повним одужанням. Летальний результат реєструють в 30% випадків. У 35-50% хворих гостра стадія переходить в хронічну. Нерідко симптоми, властиві хронічній стадії, виникають без попередньої чітко вираженої гострої стадії. До залишковим симптомам і синдромам після перенесеної гострої стадії епідемічного енцефаліту відносять головні болі, наполегливу безсоння, перекручення ритму сну, астеноневротичний синдром, депресію, недостатність конвергенції, легкий птоз. У дітей часто залишаються гіпоталамічні порушення (ендокринно-обмінні розлади), зміни психіки і характеру, зниження інтелекту.

Основний клінічний прояв хронічної стадії - синдром паркінсонізму. Характерні бідність і сповільненість рухів, амимия, монотонна невиразна маловиразна мова, про-, латеро- і ретропульсія, схильність до збереження доданої пози, випадання співдружніх, индивидуализирующих моторику рухів (ахейрокинез), парадоксальні кинезии. Відзначають втрату інтересу до навколишнього, сповільненість психічних процесів, настирливість. У рухових розладах значну роль відіграють порушення тонусу, зазвичай дифузно підвищеного по пластичному типу (екстрапірамідна ригідність) як в згинах, так і в разгибателях, відзначають феномен «зубчастого колеса». Олиго- і брадикинезия поєднуються з характерним ритмічним гіперкінезом у вигляді мелкоразмашистого тремору в руках (по типу «рахунку монет»). Гіперкінези в хронічній стадії епідемічного енцефаліту можуть проявлятися також блефароспазмом, судоми погляду (окулогірні кризи). Типові для паркінсонізму секреторні і вазомоторні порушення (гіперсалівація, сальність шкіри, гіпергідроз).

Поряд з синдромом паркінсонізму можуть розвиватися ендокринні розлади у вигляді адипозогенітальною дистрофії, інфантилізму, порушення менструального циклу, ожиріння або кахексії, гіпертиреоїдизму, нецукрового діабету. Зазвичай з'являються і наростають зміни характеру, емоційно-вольової сфери. Особливо виражені зміни психіки у дітей (підвищений еротизм, агресивність, антисоціальна поведінка, хвороблива педантичність, вечірні напади психомоторного збудження). Рідко в хронічній стадії зустрічають епілептиформні синдром, напади патологічного сну (нарколепсию) і катаплексіі.

Діагностика епідемічного летаргічного енцефаліту Економо

Діагностика епідемічного енцефаліту в гострій стадії досить важка. Підстава для постановки діагнозу - різні форми порушення сну в поєднанні з психосенсорні розлади і симптомами ураження ядер окорухових нервів. Особливо важлива поява цих симптомів на тлі підвищення температури тіла і «неясного» інфекційного захворювання.

Слід диференціювати гостру стадію епідемічного енцефаліту від серозного менінгіту. В останні роки за допомогою МРТ головного мозку вдається підтвердити діагноз епідемічного енцефаліту з патологічними змінами в базальних гангліях. Однак специфічний вірус поки не ідентифікований.

Діагностика хронічної стадії епідемічного енцефаліту менш важким. Діагноз заснований на характерному синдромі паркінсонізму, ендокринних розладах центрального генезу, зміни психіки. Важливий прогресуючий характер цих порушень, особливо в поєднанні з деякими залишковими явищами гострої стадії (птоз, недостатність конвергенції і акомодації).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Прогноз

Перебіг тривалий, прогресуюче. Симптоми паркінсонізму поступово наростають, хоча на якийсь час вони можуть стабілізуватися. Прогноз щодо одужання поганий. Смерть зазвичай настає від інтеркурентних захворювань або виснаження.

[10], [11], [12], [13], [14],