Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (енцефаліт А): причини, симптоми, діагностика, лікування

Епідемічний летаргічний енцефаліт Економо (енцефаліт А) вперше був зареєстрований у 1915 році у військах поблизу Вердена та описаний у 1917 році віденським неврологом Економо.

Хвороба в ті роки протікала у вигляді епідемій, які вразили багато країн світу. У наступні роки всі випадки захворювання залишалися спорадичними. У наші дні хвороба в типовій формі майже не зустрічається.

Причини епідемічного летаргічного енцефаліту Економо

Збудника епідемічного енцефаліту поки що не виявлено. Захворювання малоконтагіозне.

Симптоми епідемічного летаргічного енцефаліту Економо

Клінічно та патоморфологічно епідемічний енцефаліт можна розділити на 2 стадії – гостру та хронічну. Гостра стадія характеризується симптомами запального характеру. Хронічна стадія має прогресуюче-дегенеративний характер. Гостра та хронічна стадії епідемічного енцефаліту розділені періодом часу від кількох місяців до 5-10 років.

Класична форма епідемічного енцефаліту в гострій стадії починається з підвищення температури тіла до 38-39 °C. З'являються помірний головний біль, блювота, біль у м'язах, відчуття загальної слабкості та інші симптоми, що супроводжують гострі інфекційні захворювання. Можливе катаральне запалення верхніх дихальних шляхів. Гарячковий період триває в середньому близько 2 тижнів. У цей період з'являються неврологічні симптоми. На перший план виступають патогномонічні для цього захворювання порушення сну, що виражаються в патологічній сонливості. Хворого можуть розбудити, але він одразу ж знову засинає, в будь-якому положенні та в ситуації, непридатній для сну. Надмірний, непереборний сон може тривати 2-3 тижні, а іноді й довше. Рідше виникає патологічне безсоння, коли хворий не може заснути ні вдень, ні вночі. Можливе порушення нормальної зміни сну та неспання. Безсоння часто настає після або передує періоду патологічної сонливості.

Другою характерною ознакою гострої стадії є ураження ядер крупних та дрібних клітин окорухового, рідше — відвідного нервів .Нерв ніколи повністю не залучається до процесу: функції окремих м'язів, що іннервуються цим нервом, порушуються. Можливі птоз (односторонній або двосторонній), диплопія, анізокорія, параліч погляду (зазвичай вертикальний), відсутність реакції зіниць на конвергенцію та акомодацію з живою реакцією на світло (зворотний синдром Аргайла Робертсона). Поширеними є скарги на затуманення зору, спричинене парезом акомодації або диплопією.

Порушення сну та окорухові розлади складають класичну форму епідемічного енцефаліту (гіперсомнічної офтальмоплегії), описану Економо. Однак у гострій стадії можливі й інші неврологічні прояви. Вестибулярні розлади у вигляді запаморочення, що супроводжуються нудотою та блюванням, зустрічаються дещо рідше, ніж окорухові розлади. У неврологічному статусі виявляються горизонтальний та обертальний ністагм. Вестибулярні розлади з'являються внаслідок ураження ядер вестибулярного нерва. Часто відзначаються вегетативні симптоми.

Екстрапірамідні симптоми, характерні для хронічної стадії епідемічного енцефаліту, часто відзначаються і в гострій стадії. Вони можуть проявлятися як гіперкінез (хореоатетоз, міоклонус, атетоз, блефароспазм, спазм погляду), і дещо рідше як акінетично-ригідний синдром (акінез, амімія, м'язова ригідність, схильність до кататонії). Описано виникнення таламічного, мозочкового та гідроцефального синдромів, а також гіпоталамічних розладів. Гостра стадія може супроводжуватися вираженими психосенсорними розладами (зміни сприйняття форми та кольору навколишніх предметів, зорові, нюхові та слухові галюцинації). У важких випадках епідемічного енцефаліту виникають порушення частоти та ритму дихання, серцево-судинної діяльності, міоклонус дихальних м'язів, гіпертермія та порушення свідомості (кома). Смерть може настати внаслідок серцевої та дихальної недостатності.

У сучасних умовах епідемічний енцефаліт протікає атипово, переважно абортивно, симулюючи гостру респіраторну інфекцію. На його тлі можуть виникати короткочасні порушення сну (сонливість або безсоння), епізоди диплопії, вегетативні дисфункції, гіперкінез (тики в м'язах обличчя та шиї), легкі транзиторні окорухові порушення. Як самостійні виділяють вестибулярну, нарколептичну, епілептиформну форми, а також епідемічну гикавку (епізодично виникаючий міоклонічний спазм м'язів діафрагми протягом кількох днів).

У спинномозковій рідині в гострій стадії у більшості пацієнтів виявляється плеоцитоз (переважно лімфоцитарний, 40 клітин в 1 мкл), незначне підвищення вмісту білка та глюкози. У крові виявляється лейкоцитоз зі збільшенням частки лімфоцитів та еозинофілів, підвищення ШОЕ. На ЕЕГ виявляються генералізовані зміни; виражена уповільнена активність.

Перебіг епідемічного летаргічного енцефаліту Економо

Гостра стадія епідемічного енцефаліту може тривати від 2-4 днів до 4 місяців. Іноді вона закінчується повним одужанням. Летальний результат фіксується у 30% випадків. У 35-50% пацієнтів гостра стадія переходить у хронічну. Часто симптоми, характерні для хронічної стадії, виникають без попередньої чітко вираженої гострої стадії. Залишкові симптоми та синдроми після гострої стадії епідемічного енцефаліту включають головний біль, стійке безсоння, порушення ритму сну, астеноневротичний синдром, депресію, недостатність конвергенції, легкий птоз. У дітей часто спостерігаються гіпоталамічні розлади (ендокрино-обмінні порушення), зміни психіки та характеру, зниження інтелекту.

Основним клінічним проявом хронічної стадії є синдром паркінсонізму. Характерними ознаками є бідність та сповільненість рухів, амімія, монотонна невиразна мова з малою виразністю, про-, латеро- та ретропульсія, схильність до збереження заданої пози, втрата супутніх рухів, що індивідуалізують моторику (ахейрокінезія), парадоксальні кінезії. Відзначаються втрата інтересу до навколишнього середовища, сповільненість розумових процесів, настирливість. У рухових порушеннях значну роль відіграють порушення тонусу, зазвичай дифузно підвищені за пластичним типом (екстрапірамідна ригідність) як у згиначах, так і в розгиначах, відзначається феномен "зубчастого колеса". Оліго- та брадикінезія поєднуються з характерною ритмічною гіперкінезією у вигляді дрібного розгойдувального тремору в руках (за типом "рахунку монет"). Гіперкінез у хронічній стадії епідемічного енцефаліту може також проявлятися блефароспазмом, спазмом погляду (окулогірні кризи). Для паркінсонізму типові секреторні та вазомоторні порушення (гіперсалівація, жирна шкіра, гіпергідроз).

Поряд із синдромом паркінсонізму можуть розвиватися ендокринні порушення у вигляді адипозогенітальної дистрофії, інфантилізму, порушень менструального циклу, ожиріння або кахексії, гіпертиреозу, нецукрового діабету. Зазвичай з'являються та посилюються зміни характеру, емоційно-вольової сфери. Психічні зміни особливо виражені у дітей (підвищена еротичність, агресивність, антисоціальна поведінка, патологічна педантичність, вечірні напади психомоторного збудження). Рідко в хронічній стадії зустрічаються епілептиформний синдром, напади патологічного сну (нарколепсія) та катаплексія.

Діагностика епідемічного летаргічного енцефаліту за методом Економо

Діагностика епідемічного енцефаліту в гострій стадії досить складна. Основою для діагностики є різні форми порушень сну в поєднанні з психосенсорними розладами та симптомами ураження ядер окорухових нервів. Особливе значення має поява цих симптомів на тлі підвищення температури тіла та «незрозумілого» інфекційного захворювання.

Необхідно диференціювати гостру стадію епідемічного енцефаліту від серозного менінгіту. В останні роки МРТ головного мозку дозволила підтвердити діагноз епідемічного енцефаліту з патологічними змінами в базальних гангліях. Однак специфічний вірус досі не ідентифікований.

Діагностика хронічної стадії епідемічного енцефаліту менш складна. Діагноз ґрунтується на характерному синдромі паркінсонізму, ендокринних порушеннях центрального генезу та психічних змінах. Важливий прогресуючий характер цих розладів, особливо в поєднанні з деякими залишковими явищами гострої стадії (птоз, недостатність конвергенції та акомодації).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Прогноз

Перебіг тривалий та прогресуючий. Симптоми паркінсонізму поступово посилюються, хоча можуть на деякий час стабілізуватися. Прогноз для одужання несприятливий. Смерть зазвичай настає від супутніх захворювань або виснаження.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]