Фіброма гортані

Одним з різновидів пухлинних утворень гортані є фіброма гортані, пухлина сполучної тканини, яку класифікують як мезенхімальну пухлину.

Фіброзні новоутворення гортані виявляються досить рідко і, незважаючи на їх доброякісну природу, вони можуть бути локально агресивними, а під впливом різних несприятливих факторів не можна виключати їх злоякісне переродження. [ 1 ]

Епідеміологія

Серед доброякісних уражень гортані пухлини становлять 26% випадків; основний контингент пацієнтів – чоловіки (чоловіки уражаються в шість разів частіше, ніж жінки) у віковому діапазоні від 30 до 60 років.

До 70% доброякісних пухлин локалізуються в голосовій щілині, 25% - у надгортанковій та 5% - у перифарингеальній зонах.

Решта утворень, згідно з клінічною статистикою, виявляються запальними псевдопухлинами (утворюються в результаті гіперплазії лімфоїдної тканини або проліферації веретеноподібних клітин з вираженим запальним інфільтратом).

Первинна доброякісна фіброзна гістіоцитома нижньої частини гортані (локалізується від голосових зв'язок до початку трахеї) зустрічається лише у 1% пацієнтів середнього віку з пухлинами гортані.

Причини фіброма гортані

Залежно від причини виникнення, фіброми гортані поділяються на основні типи: вроджені та набуті. У першому випадку передбачуваними причинами появи фіброзних утворень цієї локалізації фахівці вважають генетично обумовлену схильність організму, вірусні та бактеріальні інфекції майбутньої матері, а також тератогенний вплив у період онтогенезу (внутрішньоутробного розвитку), що призводить до мутації статевої клітини. [ 2 ]

У другому випадку до факторів ризику формування фіброми гортані на стику середньої та передньої третин голосових зв'язок належать:

• підвищене навантаження на голосові зв'язки, викликане необхідністю голосно та довго говорити;
• куріння та зловживання алкоголем;
• подразнення гортані від вдихуваних парів, газів і дрібнодисперсних речовин (що часто пов'язано з поганим виробництвом або загальними умовами навколишнього середовища);
• вплив інгаляційних алергенів;
• тривалі запальні процеси, що вражають гортаноглотку, зокрема, хронічний ларингіт, хронічний фарингіт або катаральний тонзиліт тощо;
• стійке порушення носового дихання;
• подразнююча дія на слизову оболонку гортані кислот шлункового вмісту внаслідок гастроезофагеального рефлюксу при наявності ГЕРХ – гастроезофагеальної рефлюксної хвороби або позастравохідного рефлюксу;
• хімічні опіки гортані;
• наявність в анамнезі ендокринних та системних захворювань сполучної тканини.

Деякі ліки, такі як антигістамінні препарати (що використовуються при алергії), викликають втрату вологи зі слизових оболонок, що може призвести до подальшого подразнення та/або підвищеної чутливості гортані та голосових складок.

З урахуванням гістології можна виділити такі типи утворень, як міо- та еластофіброма, а за їх консистенцією – м’які або щільні фіброми. Поліпи гортані також вважаються різновидом фіброми.

Крім того, дуже рідкісні, так звані десмоїдні фіброми, включають агресивно зростаючі фібробластичні утворення невідомого походження (з локальною інфільтрацією та частими рецидивами). [ 3 ]

Детальніше див. – Доброякісні пухлини гортані

Патогенез

У більшості випадків фіброми гортані являють собою поодинокі, округлі утворення (часто на ніжці, тобто мають «ніжку»), розміром до 5–20 мм, що складаються із фібробластів зрілої фіброзної тканини (що походять з ембріональної мезенхіми) та розташовані на слизовій оболонці голосових складок (plica vocalis) всередині гортані, які зазвичай називають голосовими зв’язками.

Пояснюючи патогенез утворення фіброми гортані, фахівці відзначають анатомічні особливості та морфологічні характеристики тканин голосових складок. Зверху вони покриті багатошаровим плоским епітелієм, знизу — війчастим псевдобагатошаровим епітелієм (що складається з муцинозного та серозного шарів); глибше залягає підслизова базальна мембрана, власна пластинка, утворена шарами макромолекул ліпополісахариду, а також клітинами пухкої сполучної тканини, що складається з аморфних фіброзних білків та інтерстиціальних глікопротеїнів (фібронектин, фібромодулін, декорин, версикан, агрекан).

Зв'язок клітин з позаклітинним матриксом – для забезпечення еластичних біомеханічних властивостей голосової складки під час її вібрації – підтримується гемідесмосомами базальних пластинок та колагеновими та еластиновими волокнами, що перемежовуються з фібробластами, міофібробластами та макрофагами.

Будь-яка зміна тканин активує цитокіни та кініни, фактори росту фібробластів (FGF), фактор росту тромбоцитів (PDGF) тощо, і в результаті активації фібробластів та макрофагів розвивається запальна реакція та в місці пошкодження починається проліферація клітин сполучної тканини. А індукована ними проліферація призводить до утворення пухлини сполучної тканини – фіброми.

Симптоми фіброма гортані

Першими ознаками фіброми, що утворилася в гортані, є порушення голосоутворення: хрипота, осиплість, зміни тембру голосу та його сили.

Як зазначають отоларингологи, клінічні симптоми доброякісних пухлин гортані можуть варіюватися від легкої хрипоти до небезпечного для життя дихального дистрессу та найчастіше проявляються як:

• відчуття стороннього тіла або клубка в горлі;
• ослаблення (підвищена стомлюваність) голосу під час розмови;
• поява сухого кашлю;
• задишка.

Ускладнення і наслідки

Чим більший розмір новоутворення, тим вища ймовірність виникнення таких ускладнень, як:

• стридор (шумне дихання) та утруднене дихання – через звуження просвіту окремої ділянки гортані;
• проблеми з ковтанням - дисфагія;
• обструкція голосової щілини з втратою голосу (афонія).

Діагностика фіброма гортані

Отоларингологи реєструють скарги пацієнта, оглядають гортаноглотку та проводять функціональне дослідження гортані.

Інструментальна діагностика – візуалізація структур гортані за допомогою ларингоскопії та стробоскопії гортані, а також КТ та МРТ – є ключовим діагностичним методом.

Діагностична фіброскопія дозволяє отримати зразок пухлинної тканини для її гістоморфологічної оцінки.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з кістами, міксомами, фіброміомами та фібросаркомами гортані, а також з карциномами - раком гортані.

Необхідно розрізняти вузлики голосових зв'язок або вузлики голосових складок (вузлуватий або фіброзний хордит, код J38.2 згідно з MK-10), які класифікуються як захворювання голосових зв'язок та гортані та вважаються пухлиноподібними поліпозними утвореннями сполучної тканини. [ 4 ]

Лікування фіброма гортані

У разі фіброми гортані проводиться лише хірургічне лікування.

Сьогодні видалення фіброми гортані проводиться методом електро- та кріодеструкції, а також – як метод вибору – ендоскопічним лазерним впливом (за допомогою вуглекислотного лазера). [ 5 ]

Водночас, за деякими даними, рівень рецидиву фіброми після лазерної хірургії становить близько 16-20%. [ 6 ]

Профілактика

Утворенню фіброми гортані можна запобігти, нейтралізуючи такі фактори ризику, як куріння та зловживання алкоголем; також можна зменшити навантаження на голосові зв'язки, а у разі загазованості виробничих приміщень використовувати захисні засоби.

Респіраторні інфекції слід лікувати своєчасно, щоб запобігти їх переходу в хронічну форму.

Прогноз

Прогноз для життя фіброзних новоутворень гортані позитивний, проте слід пам'ятати про можливість їх малігнізації.