Медичний експерт статті
Нові публікації
Гемосидероз у дітей
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ідіопатичний легеневий гемосидероз (код за МКХ-10: J84.8) розвивається як первинне захворювання та пов'язаний з інтерстиціальними захворюваннями легень невідомої етіології. Оскільки глюкокортикоїдна та імуносупресивна терапія ефективна при гемосидерозі, сучасна гіпотеза цього захворювання на сьогодні залишається імуноалергічною, тобто пов'язаною з утворенням аутоантитіл. Не виключається роль спадкового фактора. В основі патогенезу лежить процес крововиливу в альвеоли з подальшим просочуванням солей заліза в зону крововиливу, потовщенням інтерстицію, розвитком фіброзу, легеневої гіпертензії та формуванням легеневого серця.
У мокротинні хворих на гемосидероз виявляються макрофаги (гемосидерофаги), що фагоцитують гемосидерин. У дітей гемосидероз зустрічається рідко, частіше у дівчаток.
Симптоми ідіопатичного легеневого гемосидерозу
Найчастіше уражаються діти віком 3-8 років. Початок захворювання поступовий: з'являються задишка у спокої та анемія. Під час кризи температура фебрильна, мокротиння при кашлі іржаве, з кров'ю, наростає дихальна недостатність, анемія (гемоглобін до 20-30 г/л і нижче!). Перкусія виявляє ділянки вкорочення легеневого звуку. Аускультація виявляє дифузно вологі дрібнопухирчасті хрипи. Характерно збільшення печінки та селезінки. Кризовий період триває кілька днів (рідше - довше), поступово переходячи в ремісію. Рівень гемоглобіну підвищується, симптоми захворювання зникають.
Діагностика ідіопатичного легеневого гемосидерозу
Лабораторна діагностика
Характерні зміни у вигляді мікроцитарної гіпохромної анемії, низького рівня сироваткового заліза, ретикулоцитозу, еритробластичної реакції кісткового мозку, а також помірного лейкоцитозу, підвищення ШОЕ, тромбоцитопенії. Реакція Кумбса (пряма та непряма) рідко буває позитивною. Виявляються підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів, низькі титри комплементу, гіпергаммаглобулінемія, іноді знижений рівень IgA.
У деяких випадках для діагностики гемосидерозу показана біопсія легені.
Інструментальні методи
На рентгенограмах грудної клітки під час кризу чітко видно множинні вогнищеві тіні крововиливів, іноді зливні, та збільшені кореневі лімфатичні вузли. Під час повторних кризів на рентгенограмах виявляються нові вогнища. Під час ремісії рентгенологічна картина інша: посилений інтерстиціальний малюнок, що нагадує дрібну сітку, безліч дрібних (міліарних) тіней, що утворюють «візерунок метелика», що є характерною ознакою гемосидерозу.
Під час бронхоскопії в бронхоальвеолярній рідині виявляється понад 20% сидерофагів, «індекс заліза» вище 50 (норма – до 25).
Синдром Гейнера – це різновид легеневого гемосидерозу з гіперчутливістю до коров'ячого молока, клінічна картина нічим не відрізняється від ідіопатичної, але у пацієнтів виявляються антитіла (преципітини) та позитивні шкірні проби до алергенів молока. У деяких дітей захворювання супроводжується затримкою фізичного розвитку, хронічним ринітом, середнім отитом та аденоїдитом.
План обстеження обов'язково включає визначення антитіл до молока.
Лікування ідіопатичного легеневого гемосидерозу
Лікування гемосидерозу залежить від періоду захворювання. Під час кризи призначають преднізолон по 1,5-3 мг/кг на добу. Слід дотримуватися суворої безмолочної дієти. При настанні ремісії, коли залізний індекс бронхоальвеолярної рідини падає до 25 або нижче, глюкокортикоїди припиняють. До терапії додають імуносупресанти в підтримуючій дозі: циклофосфамід (2 мг/кг на добу) або азатіоприн (3 мг/кг на добу). Після масивної кровотечі для виведення надлишку заліза призначають десфероксамін.
Безмолочна дієта показана всім дітям з гемосидерозом, особливо тим, хто має синдром Гейнера.
Прогноз захворювання несприятливий. Момент кризи, розвиток легеневої кровотечі, дихальна та серцева недостатність становлять загрозу для життя.
Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера – одна з форм гемосидерозу у підлітків. Він частіше зустрічається у хлопчиків. Характеризується легеневими кровотечами, анемією, гематурією та іншими ознаками проліферативного або мембранозного гломерулонефриту, які швидко призводять до гіпертензії та хронічної ниркової недостатності. У патогенезі цієї форми гемосидерозу певну роль відіграють антитіла, вражаючи не лише мембрану легеневих альвеол, а й мембрану ниркових клубочків.
Прогноз несприятливий, оскільки захворювання має неухильно прогресуючий перебіг.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Що турбує?
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Использованная литература