Гемосидероз у дітей

Ідіопатичний легеневий гемосидероз (код за МКХ-10: J84.8) розвивається як первинне захворювання і відноситься до інтерстиціальних хвороб легенів невідомої етіології. Оскільки терапія глюкокортикоїдами і імуносупресорами є при гемосидерозе ефективної, актуальною гіпотезою даного захворювання на сьогоднішній день залишається імуноалергічна, тобто пов'язана з утворенням аутоантитіл. Не виключається роль спадкового чинника. В основі патогенезу лежить процес крововиливи в альвеоли з подальшою імпрегнацією солями заліза в зону крововиливу, потовщенням интерстиция, розвитком фіброзу, легеневу гіпертензію і формуванням легеневого серця.

У мокроті хворих гемосидерозом виявляються макрофаги (гемосідерофагі), фагоцитирующие гемосидерин. У дітей гемосидероз зустрічається рідко, частіше у дівчаток.

Симптоми ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Хворіють частіше діти у віці 3-8 років. Початок захворювання поступовий: з'являються задишка в спокої, анемія. У момент кризи температура фебрильная, мокрота при кашлі іржава, з кров'ю, дихальна недостатність наростає, анемія (гемоглобін до 20-30 г / л і нижче!). При перкусії відзначаються ділянки укорочення легеневого звуку. При аускультації - дифузно вологі хрипи. Характерно збільшення печінки і селезінки. Період кризи триває кілька днів (рідше - довше), поступово переходячи в ремісію. Рівень гемоглобіну підвищується, симптоми захворювання зникають.

Діагностика ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Лабораторна діагностика

Характерні зміни в вигляді микроцитарной гипохромной анемії, низького рівня сироваткового заліза, ретикулоцитоза, ерітробластіческого реакції кісткового мозку, а також помірний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, тромбоцитопенії. Реакція Кумбса (пряма і непряма) рідко буває позитивною. Виявляються підвищений вміст циркулюючих імунних комплексів, низькі титри комплементу, гіпергамаглобулінемія, іноді зниження вмісту IgA.

У деяких випадках для діагностики гемосидероза показана біопсія легені.

Інструментальні методи

На рентгенограмах органів грудної клітини чітко видно в момент кризу множинні вогнищеві тіні крововиливів, місцями зливні, збільшені прикореневі лімфатичні вузли. При повторних кризах на рентгенограмах виявляються нові осередки. У період ремісії рентгенологічна картина відрізняється: посилений інтерстиціальний малюнок, що нагадує дрібну сітку, багато дрібних (міліарний) тіней, що утворюють «картину метелики», що є характерною ознакою гемосидероза.

При бронхоскопії в бронхоальвеолярной рідини виявляються більш 20% сидерофагів, «індекс заліза» вище 50 (норма до 25). 

Синдром Хейнер - різновид гемосидероза легких з гіперчутливістю до коров'ячого молока, по клінічній картині не відрізняється від ідіопатичного, ноу хворих виявляються антитіла (преціпітіни) і позитивні шкірні проби до алергенів молока. У деяких дітей хвороба супроводжується відставанням у фізичному розвитку, хронічний риніт, середній отит, аденоідітом.

У плані обстеження обов'язково проводять визначення антитіл до молока.

Лікування ідіопатичного легеневого гемосидерозу

Лікування гемосидероза залежить від періоду захворювання. У момент кризи призначається преднізолон 1,5-3 мг / кг на добу. При цьому слід дотримуватися суворої безмолочну дієту. При настанні ремісії, коли індекс заліза бронхоальвеолярной рідини падає до 25 і нижче, глюкокортикоїди скасовуються. У терапію додають імунодепресанти в підтримуючої дозі: циклофосфамід (2 мг / кг на добу) або азатіоприн (3 мг / кг на добу). Після масивних кровотеч для виведення надлишку заліза вводять десфероксамін.

Безмолочна дієта показана всім дітям з гемосидерозом, особливо при синдромі Хейнер.

Прогноз захворювання несприятливий. Небезпека для життя представляє момент кризу, розвиток легеневої кровотечі, дихальної та серцевої недостатності.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера виступає однією з форм гемосидероза у підлітків. Найчастіше зустрічається у хлопчиків. Характерні легеневі кровотечі, анемія, гематурія та інші ознаки проліферативного або мембранозного гломерулонефриту, які швидко призводять до гіпертензії і хронічній нирковій недостатності. У патогенезі даної форми гемосидероза грають роль антитіла, що знищують не тільки мембрану легеневих альвеол, а й мембрану ниркових клубочків.

Прогноз несприятливий, так як захворювання має неухильно прогресуючий характер.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]