Гіпоплазія нирки

Гіпоплазія нирки - це вроджена анатомічна патологія, коли орган за гістологічною структурою вважається нормальною, проте її розміри далекі від кордонів норми. Крім аномальних розмірів, зменшена нирка нічим не відрізняється від здорового органу і навіть здатна функціонувати в межах своїх мініатюрних розмірів.

[1], [2], [3]

Епідеміологія

За даними аутопсії, гіпоплазія нирки зустрічається в 0,09-0,16% випадків.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини гіпоплазії нирки

Причина гіпоплазії нирки - недостатня маса метанефрогенной бластеми при нормальному вростання і індукує впливі протоки метанефрос. Тому все нефрони мають нормальну будову і функціонально багаті, але загальна їх кількість менше нормального на 50%. По суті, це мініатюрна норма. Контралатеральная нирка має більшу кількість нефронів. Тому сумарна функція зазвичай не страждає.

Вважається, що гіпоплазія нирки, як і будь-яка інша гіпоплазія, є пороком внутрішньоутробного розвитку. Порушення внутрішньоутробного формування органу тісно пов'язане з зовнішніми і внутрішніми факторами, які впливають на організм вагітної жінки. Гіпоплазія нирки, причини якої найчастіше криються в недорозвиненості метанефрогенной бластеми, що представляє собою дрібні вузли зі специфічних бластемних клітин, може бути спадковою патологією. Якщо порушене кровопостачання бластемних вузликів, вони не здатні активізувати формування гломерул і ниркових канальців, орган не може розвиватися і здобувати нормальні розміри. Гіпоплазія нирки може бути обумовлена наступними причинами:

• Первинним недорозвиненням (гіпогенезія), пов'язаним з генетичною схильністю.
• Пієлонефрит, який розвивається внутрішньоутробно або в віці до одного року.
• Вторинним запальним процесом в гипоплазирована нирках, які уразливі в сенсі запалення інтерстиціальних тканин.
• Внутрішньоутробним тромбозом ниркових вен, що призводить до недорозвинення органу.
• Маловоддя, недостатній обсяг навколоплідних вод.
• Аномалії положення плода.
• Інфекційне захворювання матері - грип, краснуха, токсоплазмоз.

Деякі автори, фахівці з нефропатологіям, вважають, що найчастіше гіпоплазія нирки причини має внутрішньоутробного запального характеру і провокується прихованими патологіями в початках клубочків і ниркових мисок.

Також гіпоплазія може бути спровокована зовнішніми факторами, що впливають на стан здоров'я вагітної жінки, до них належать такі причини: 

• Іонізуюче опромінення.
• Травми, в тому числі удари живота.
• Зовнішня гіпертермія - довге перебування жінки під променями палючого сонця, в аномально жарких умовах.
• Зловживання алкоголем, хронічний алкоголізм.
• Куріння.

[11], [12], [13], [14]

Патогенез

На патоанатоміческом розрізі гипоплазирована нирка має звичайні для ниркової тканини коркові, мозкові шари і вузьку тонкостенную артерію.

Майже половина дітей з діагностованою гіпоплазією нирок мають і інші аномалії - подвоєння солитарной нирки (єдиною, відносно здоровою), виворіт (екстрофія) сечового міхура, аномальне розташування сечовивідного каналу (гіпоспадія), звуження ниркової артерії, крипторхізм.

[15], [16], [17], [18]

Симптоми гіпоплазії нирки

Якщо патологія одностороння, а солітарна (єдина відносно здорова) нирка працює нормально, гіпоплазія симптоми може не проявляти протягом усього життя. Якщо ж солітарна нирка не цілком справляється з подвоєною функцією, гипоплазирована орган може запалюватися, розвивається пієлонефрит з типовою клінічною картиною, властивої цього захворювання. Нерідко причиною стійкої артеріальної гіпертензії у дитини є саме гіпоплазія нирки. Хронічна нефропатіческій гіпертензія часто призводить до необхідності видаляти гипоплазирована нирку, оскільки ренін-залежна форма захворювання не піддається медикаментозному курируванні і набуває злоякісний характер.

Патологія недорозвинення органу може проявляти і більш виражено в клінічному сенсі:

• Явне відставання дитини у фізичному і розумовому розвитку.
• Блідість шкірних покривів, одутлість обличчя і кінцівок.
• Хронічна діарея.
• Субфебрильна температура.
• Множинні ознаки, схожі з симптомами рахіту - розм'якшення кісткової тканини, характерні виступаючі лобні і тім'яні горби черепа, плоский потилицю, викривлення ніг, здуття живота, облисіння.
• Хронічна ниркова недостатність.
• Артеріальна гіпертензія.
• Постійне подташнивание, можлива блювота.

Двостороння гіпоплазія має несприятливий прогноз для дітей першого року життя, оскільки обидва органи не здатні функціонувати і не підлягають трансплантації.

Одностороння гіпоплазія нирки рідко проявляє себе специфічною симптоматикою і виявляється випадково при диспансеризації або комплексному обстеженні з приводу зовсім іншого захворювання.

Гіпоплазія нирок у новонароджених

Вроджені аномалії формування органів сечостатевої сфери останнім часом зустрічаються, на жаль, все частіше. Гіпоплазія нирок у новонароджених становить майже 30% всіх виявлених вроджених вад розвитку плоду. Двостороння гіпоплазія нирок у немовлят виявляється в перші дні або місяці життя після народження, оскільки жодна з нирок не здатна функціонувати нормально. Клінічні ознаки загальної ниркової гіпоплазії такі: 

• Відставання в розвитку, можлива відсутність вроджених рефлексів (рефлекс опори, захисний рефлекс, рефлекс Галанта, інші).
• Нестримна блювота.
• Діарея.
• Субфебрильна температура тіла.
• Явні ознаки рахіту.
• Інтоксикація через отруєння продуктами власного обміну.

Виражена двостороння гіпоплазія нирок у новонароджених характерна швидким розвитком ниркової недостатності, що нерідко призводить до загибелі немовляти в перші дні після пологів. Якщо гіпоплазія зачіпає від одного до трьох сегментів органу, дитина може бути життєздатним, однак у нього розвивається стійка гіпертензія.

Для односторонньої гіпоплазії властива низька концентраційна здатність дієздатного органу, але при проведенні біохімічних аналізів показники крові знаходяться в межах норми. Артеріальна гіпертензія може розвинутися в більш пізньому віці, як правило, в пубертатному періоді.

Гіпоплазія нирок у новонароджених - це вроджена аномалія в результаті зовнішнього чи внутрішнього впливу на плід. Саме тому майбутнім мамам, вагітним жінкам необхідно не просто засвоїти цю інформацію, але і зробити все можливе, щоб максимально нейтралізувати шкідливі фактори, що впливають на стан плода.

[19], [20], [21]

Гіпоплазія нирки у дитини

Гіпоплазія нирки у дитини у віці від одного року і більше може не проявлятися тривалий час і виявляється при обстеженні з приводу гострої форми пієлонефриту або стійкого підвищення артеріального тиску. Також підставою для комплексного нефрологічного обстеження може бути тривала пиурия (гній в сечі) або гематурія (кров у сечі). Батьків повинні насторожити наступні прояви, можливо вказують на патологічний стан нирок дитини: 

• Дизурия - затримка сечі, поліурія (рясне сечовипускання) або прискорене сечовипускання з малими порціями сечі.
• Хворобливе сечовипускання.
• Енурез.
• Судомний синдром.
• Зміна кольору і структури сечі.
• Скарги на біль внизу живота або на біль в області попереку.
• Набряклість обличчя і кінцівок (пастозність).
• Періодичне підвищення артеріального тиску.
• Постійна спрага.
• Відставання в фізичному розвитку, слабкість.

Гіпоплазія нирки у дитини клінічно може проявлятися наступними ознаками: 

• Сухість шкірних покривів.
• Блідий, землистий колір шкіри.
• Набряклість обличчя в преорбітальной зоні (навколо очей).
• Поширена набряклість - кінцівки, тулуб.
• Стійка гіпертензія і головний біль.
• Патологічний генералізований набряк - anasarca (набряк міжм'язової тканини і клітковини), характерний для нефротичного синдрому.
• Піура, гематурія.
• У хлопчиків - крипторхізм (неопущення яєчка в мошонку).

Гіпоплазія нирки у дитини досить докладно описана шведським урологом Ask-Upmark як сегментарная вроджена патологія органу, при якій гипоплазирована паренхіматозні ділянки органу поєднуються з недорозвиненням артеріальних ниркових гілок. На думку шведського лікаря ці обидві патології найчастіше «стартує» клінічними симптомами у віці від 4 до 12 років у вигляді гіпертензії, видимих на дослідженні змін судин очного дня, нестримної спрагою (полидипсией).

Вроджена аномалія найчастіше визначається при диспансеризації з приводу оформлення дитини в дитячий сад або школу, рідше при обстеженні з приводу наявних захворювань, не пов'язаних з нирками.

Форми

У нефрологічної практиці гіпоплазія нирки поділяється на три види: 

1. Гіпоплазія нирки проста, коли в аномальному органі визначається недостатня кількість нефронів і чашок.
2. Гіпоплазія в поєднанні з олігонефроніей (двостороння гіпоплазія при малій кількості нефронів, клубочків і збільшенні сполучної тканини, розширеними канальцями).
3. Гіпоплазія нирки з дисплазією (пороки розвитку ниркової тканини - ембріональні клубочки з несформованою мезенхимальной тканиною, часто з зонами хрящової тканини).

Гіпоплазія правої нирки

Гіпоплазія правої нирки практично нічим не відрізняється від гіпоплазії лівої нирки, по крайней мере, ні в клінічному сенсі, ні в функціональному ці дві аномалії не відрізняються. Гіпоплазія правої нирки може діагностуватися як випадковим чином, так і на внутрішньоутробному етапі розвитку плода або при первинному огляді новонародженого малюка.

Диференціація гипоплазирована органу утруднена, так як гіпоплазія на ехографії надзвичайно схожа з іншою патологією - зморщеного органу, дисплазією, що є окремим захворюванням. Недостатня кількість ниркових клубочків і чашок - це єдина відмінність аномальної нирки від цілком здоровою, структура і функціональні можливості недорозвиненого органу зберігаються. Недостатність гипоплазирована нирки компенсується солитарной, тобто тієї ниркою, яка залишається відносно здоровою. Гіпоплазія правої нирки позначає деяку гіпертрофована лівої нирки, яка збільшується, намагаючись виконати додаткову роботу. Анатомічно права нирка повинна бути розташована трохи нижче лівої, оскільки стикається з досить великим правостороннім органом - печінкою. Помічено, що гіпоплазія правої нирки найчастіше зустрічається у осіб жіночої статі, що найімовірніше обумовлено анатомічними особливостями будови жіночого тіла. Гіпоплазія правої нирки, як правило, не вимагає спеціальної терапії за умови нормальної компенсаторною роботи лівої нирки. Якщо не виявляються фізіологічні відхилення, крім гіпоплазії, немає інфекції сечовивідної системи, немає нефропатії, відсутній сечовий рефлюкс (заброс сечі), лікування не потрібно. Зрозуміло, якщо виявлена гіпоплазія правої нирки, ліву потрібно берегти, щоб не допустити її захворювання, що може привести до обтяженим ускладнень.

Регулярні диспансерні огляди, дотримання делікатної дієти без солі, деяке обмеження фізичних навантажень, уникнення переохолодження, вірусів та інфекцій - цілком достатні заходи для повноцінної якісної життя з однієї функціонуючої ниркою. Якщо ж розвивається важкий стан, що супроводжується нефроптозом єдиного органу, артеріальною гіпертензією або пієлонефрит в гострій формі, можлива нефректомія.

[22], [23]

Гіпоплазія лівої нирки

Анатомічно ліва нирка повинна розташовуватися трохи вище правої, тому гіпоплазія лівої нирки може проявитися більш вираженою в клінічному сенсі симптоматикою.

В якості ознак, що вказують на недорозвинення лівої нирки, можуть стати ниючі болі в попереку. Крім періодичних болів інших ознак, гіпоплазія лівої нирки, як правило, не пред'являє. Часом людина може прожити все життя з гипоплазирована лівою ниркою, навіть не підозрюючи про це, особливо, якщо права нирка повноцінно забезпечує гомеостаз, хоча і гіпертрофована через викарной (замісної) функції. Слід зазначити, що відсутність патологічної симптоматики при недорозвиненості органу не є гарантією безпеки в майбутньому: будь-яка інфекція, переохолодження, травма можуть спровокувати пієлонефрит, формування стійкої артеріальної гіпертензії та значне зниження активності колатеральної працює нирки. Вважається, що гіпоплазія лівої нирки найчастіше визначається як вроджена патологія в осіб чоловічої статі, хоча точної статистичної інформації, підтвердженої міжнародним медичним співтовариством не існує.

Слід зазначити, що гіпоплазія лівої нирки, так само як і недорозвинення правої нирки, вивчені недостатньо повно, тому до цих пір є розбіжності в сфері стандартів терапії даної анатомічної патології. Гіпоплазія лівої нирки, за умови нормальної роботи правої, лікування не вимагає. Хворий потребує лише в регулярних оглядах, необхідно періодично здавати кров і сечу для лабораторних досліджень і проходити ультразвукове обстеження.

Діагностика гіпоплазії нирки

В даний час досить проведення МРТ або МСКТ, при необхідності - в поєднанні з динамічною нефросцинтиграфии. У клінічному плані при цьому пороці велике значення має стан контралатеральной нирки, оскільки її захворювання або травма може привести до ниркової недостатності.

Диспластична нирка або справжня гіпоплазія нирки характеризується зменшенням цього органу при загальному недорозвитку її структури, судин і даний вид аномалії може бути двостороннім. Причиною виникнення дисплазії нирки служить недостатня індукція протоки метанефрос на диференціювання метанефрогенной бластеми після їх злиття. Клінічно найбільш часто цей порок розвитку нирки проявляється артеріальною гіпертензією і симптомами хронічного пієлонефриту що пов'язано з аномальною будовою як внутріорганной судинної мережі, магістральних судин, так і чашково-мискової системи. Для двостороннього процесу характерна ниркова недостатність. Диференціальну діагностику диспластичної нирки проводять з карликової і зморщеною ниркою.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика гіпоплазії нирки проводиться з дисплазією нирки і зморщеною ниркою. Доказом гіпоплазії служить нормальну будову ниркових судин, чашечно-мискової системи, сечоводу, що раніше могло бути встановлено при екскреторної урографії, ретроградної уретеропієлографії, ниркової ангіографії, динамічної нефросцинтиграфии.

Лікування гіпоплазії нирки

Якщо причина артеріальної гіпертензії полягає в дисплазії нирки або на тлі даної аномалії діагностують пієлонефрит, то показано наступне лікування гіпоплазії нирки - нефректомія.

Недорозвинення однієї або двох нирок є складною патологією, в силу пізнього виявлення і діагностування. Гіпоплазія нирки лікування передбачає варіативної, залежне від виду гіпоплазії і від стану солитарной, що працює нирки.

Тактика лікування односторонньої гіпоплазії розробляється з урахуванням індивідуальних особливостей стану здоров'я пацієнта. Найчастіше терапевтичні заходи схожі з лікуванням хворих, що мають одну нирку.

Якщо кюбель нирка виконує подвоєну функцію в повному обсязі, спеціального лікування не потрібно. Терапевтичні дії можливі лише при підозрі на пієлонефрит гипоплазирована нирки. Деякі фахівці рекомендують проводити нефректомія недорозвиненого органу, навіть, якщо кюбель нирка здорова. Пояснюється це тим, що недорозвинений орган є потенційно небезпечним вогнищем в інфекційному та імунній сенсі і може впливати на здорову нирку.

Також гіпоплазія нирки лікування передбачає і в разі стійкої гіпертензії, яка не піддається стандартної медикаментозної терапії. Видалення гипоплазирована нирки, як правило, показано пацієнтам дорослого віку. Діти, у яких гипоплазирована нирка здатна працювати хоча б на 30% належного обсягу, показаний диспансерний облік, спостереження, регулярні обстеження та симптоматичне лікування при підозрі на найменші функціональні відхилення.

Якщо виявлена важка двостороння гіпоплазія нирки, лікування повинно бути хірургічним, зазвичай видаляються обидві аномальні нирки. Пацієнт переводиться на гемодіаліз і йому проводиться трансплантація донорської нирки.

Прогноз

Якщо аномалія визначається в ранньому віці і діагностується як двостороння гіпоплазія, можуть робитися спроби відновлення і корекції водно-електролітичного балансу, нейтралізації азотемии (інтоксикація крові азотистими продуктами). Однак при вираженій двосторонньої гіпоплазії найчастіше дитина гине від уремії і серцевої недостатності (декомпенсації). Прогноз, як правило, несприятливий, діти з такою важкою патологією живуть від 8 до 15 років.

[30], [31]