Гіпоплазія нирки

Гіпоплазія нирки – це вроджена анатомічна патологія, коли орган вважається нормальним за гістологічною будовою, але його розміри далекі від нормальних значень. Окрім аномальних розмірів, зменшена нирка нічим не відрізняється від здорового органу і навіть здатна функціонувати в межах своїх мініатюрних розмірів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епідеміологія

Згідно з даними розтину, гіпоплазія нирок зустрічається у 0,09-0,16% випадків.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Причини гіпоплазії нирки

Причиною гіпоплазії нирки є недостатня маса метанефрогенної бластеми за нормального вростання та індукуючого впливу протоки метанефроса. Отже, всі нефрони мають нормальну будову та функціонально компетентні, але їх загальна кількість на 50% менша за норму. По суті, це мініатюрна норма. Контралатеральна нирка має більшу кількість нефронів. Тому загальна функція зазвичай не порушується.

Вважається, що гіпоплазія нирок, як і будь-яка інша гіпоплазія, є дефектом внутрішньоутробного розвитку. Порушення внутрішньоутробного формування органів тісно пов'язане із зовнішніми та внутрішніми факторами, що впливають на організм вагітної жінки. Гіпоплазія нирок, причини якої найчастіше криються в недорозвиненості метанефрогенної бластеми, що є найдрібнішими вузлами специфічних клітин бластеми, може бути спадковою патологією. Якщо кровопостачання вузликів бластеми порушено, вони не здатні активувати формування клубочків і ниркових канальців, орган не може розвиватися та набувати нормальних розмірів. Гіпоплазія нирок може бути викликана такими причинами:

• Первинне недорозвинення (гіпогенез), пов'язане з генетичною схильністю.
• Пієлонефрит, що розвивається внутрішньоутробно або до досягнення дитиною одного року.
• Вторинний запальний процес у гіпопластичних нирках, які є вразливими щодо запалення інтерстиціальних тканин.
• Внутрішньоматковий тромбоз ниркових вен, що призводить до недорозвитку органу.
• Олігогідрамніон, недостатній об'єм навколоплідних вод.
• Аномалії положення плода.
• Інфекційні захворювання матері – грип, краснуха, токсоплазмоз.

Деякі автори, фахівці з нефропатології, вважають, що найчастіше причини гіпоплазії нирок мають внутрішньоутробний запальний характер і провокуються прихованими патологіями в зачатках клубочків і ниркової миски.

Гіпоплазія також може бути спровокована зовнішніми факторами, що впливають на здоров'я вагітної жінки, до них належать такі причини:

• Іонізуюче випромінювання.
• Травми, включаючи забої живота.
• Зовнішня гіпертермія – це тривале перебування жінки під палючим сонцем, в умовах аномально спекотної погоди.
• Зловживання алкоголем, хронічний алкоголізм.
• Куріння.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенез

На патологічному розрізі гіпопластична нирка має кірковий та мозковий шари, типові для ниркової тканини, та вузьку тонкостінну артерію.

Майже у половини дітей, у яких діагностовано гіпоплазію нирок, також спостерігаються інші аномалії – подвоєння єдиної, відносно здорової нирки, виворіт (екстрофія) сечового міхура, аномальне розташування уретри (гіпоспадія), звуження ниркової артерії, крипторхізм.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Симптоми гіпоплазії нирки

Якщо патологія одностороння, а єдина (єдина відносно здорова) нирка функціонує нормально, гіпоплазія може не проявляти симптомів протягом усього життя. Якщо єдина нирка не справляється повноцінно з подвійною функцією, гіпопластичний орган може запалитися, розвинутися пієлонефрит з типовою клінічною картиною, характерною для цього захворювання. Часто причиною стійкої артеріальної гіпертензії у дитини є саме гіпоплазія нирок. Хронічна нефропатична гіпертензія часто призводить до необхідності видалення гіпопластичної нирки, оскільки ренінзалежна форма захворювання не реагує на медикаментозне лікування та злоякісна.

Патологія недорозвинення органів може проявлятися більш чітко в клінічному сенсі:

• Дитина явно відстає у фізичному та розумовому розвитку.
• Блідість шкіри, набряклість обличчя та кінцівок.
• Хронічна діарея.
• Субфебрильна температура.
• Множинні ознаки, схожі на симптоми рахіту – розм’якшення кісткової тканини, характерні виступаючі лобові та тім’яні горбки черепа, плоский потилицю, викривлення ніг, здуття живота, облисіння.
• Хронічна ниркова недостатність.
• Артеріальна гіпертензія.
• Постійна нудота, можливе блювання.

Двостороння гіпоплазія має несприятливий прогноз для дітей першого року життя, оскільки обидва органи не здатні функціонувати і не підлягають трансплантації.

Одностороння гіпоплазія нирки рідко проявляється специфічними симптомами та виявляється випадково під час медичного огляду або комплексного обстеження з приводу зовсім іншого захворювання.

Гіпоплазія нирок у новонароджених

Вроджені аномалії формування сечостатевих органів, на жаль, останніми роками трапляються все частіше. Гіпоплазія нирок у новонароджених становить майже 30% усіх виявлених вроджених вад розвитку плода. Двостороння гіпоплазія нирок у немовлят виявляється в перші дні або місяці життя після народження, оскільки жодна з нирок не здатна нормально функціонувати. Клінічні ознаки загальної гіпоплазії нирок такі:

• Затримка розвитку, можлива відсутність вроджених рефлексів (опорний рефлекс, захисний рефлекс, рефлекс Галанта, інші).
• Неконтрольована блювота.
• Діарея.
• Субфебрильна температура тіла.
• Явні ознаки рахіту.
• Інтоксикація внаслідок отруєння продуктами власного метаболізму.

Тяжка двостороння гіпоплазія нирок у новонароджених характеризується швидким розвитком ниркової недостатності, яка часто призводить до смерті немовляти в перші дні після народження. Якщо гіпоплазія вражає один-три сегменти органу, дитина може бути життєздатною, але у неї розвивається стійка гіпертензія.

Одностороння гіпоплазія характеризується низькою концентраційною здатністю життєздатного органу, але при проведенні біохімічних аналізів показники крові знаходяться в межах норми. Артеріальна гіпертензія може розвинутися в пізньому віці, зазвичай у період статевого дозрівання.

Гіпоплазія нирок у новонароджених – це вроджена аномалія, що виникає внаслідок зовнішнього або внутрішнього впливу на плід. Саме тому майбутнім матерям і вагітним жінкам потрібно не тільки вивчити цю інформацію, але й зробити все можливе, щоб максимально нейтралізувати шкідливі фактори, що впливають на плід.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Гіпоплазія нирок у дитини

Гіпоплазія нирок у дитини віком від одного року може довго не проявлятися та виявляється під час обстеження на гострий пієлонефрит або стійке підвищення артеріального тиску. Також тривала піурія (гній у сечі) або гематурія (кров у сечі) може бути підставою для комплексного нефрологічного обстеження. Батьків повинні насторожити такі симптоми, які можуть свідчити про патологічний стан нирок дитини:

• Дизурія – це затримка сечі, поліурія (надмірне сечовипускання) або часте сечовипускання з виділенням невеликої кількості сечі.
• Болісне сечовипускання.
• Енурез.
• Судомний синдром.
• Зміни кольору та структури сечі.
• Скарги на біль внизу живота або біль у поперековій ділянці.
• Набряк обличчя та кінцівок (пастозність).
• Періодичне підвищення артеріального тиску.
• Постійна спрага.
• Затримка фізичного розвитку, слабкість.

Гіпоплазія нирок у дитини може клінічно проявлятися такими ознаками:

• Сухість шкіри.
• Блідий, землистий колір шкіри.
• Набряк обличчя в преорбітальній ділянці (навколо очей).
• Звичайні набряки – кінцівок, тулуба.
• Постійна гіпертензія та головний біль.
• Патологічний генералізований набряк – анасарка (набряк міжм’язової тканини та підшкірної клітковини), характерний для нефротичного синдрому.
• Піурія, гематурія.
• У хлопчиків – крипторхізм (неопущення яєчка в мошонку).

Гіпоплазія нирок у дитини досить детально описана шведським урологом Аск-Апмарком як сегментарна вроджена патологія органу, при якій гіпопластичні паренхіматозні ділянки органу поєднуються з недорозвиненням артеріальних ниркових гілок. За словами шведського лікаря, така патологія найчастіше «стартує» з клінічних симптомів у віці від 4 до 12 років у вигляді гіпертензії, змін судин очного дна, видимих при дослідженні, та неконтрольованої спраги (полідипсії).

Вроджена аномалія найчастіше визначається під час медичного огляду щодо зарахування дитини до дитячого садка чи школи, рідше – під час огляду щодо наявних захворювань, не пов’язаних з нирками.

Форми

У нефрологічній практиці гіпоплазію нирок поділяють на три типи:

1. Проста гіпоплазія нирки виникає, коли в аномальному органі виявляється недостатня кількість нефронів і чашечок.
2. Гіпоплазія в поєднанні з олігонефронією (двостороння гіпоплазія з малою кількістю нефронів, клубочків та збільшенням сполучної тканини, розширеними канальцями).
3. Гіпоплазія нирок з дисплазією (мальформації ниркової тканини – ембріональні клубочки з несформованою мезенхімальною тканиною, часто з ділянками хрящової тканини).

Гіпоплазія правої нирки

Гіпоплазія правої нирки практично нічим не відрізняється від гіпоплазії лівої нирки, принаймні ні в клінічному, ні в функціональному сенсі ці дві аномалії не відрізняються. Гіпоплазія правої нирки може бути діагностована як випадково, так і на внутрішньоутробному етапі розвитку плода або під час первинного огляду новонародженої дитини.

Диференціація гіпопластичного органу є складною, оскільки гіпоплазія на ехографії надзвичайно схожа на іншу патологію – зморщений орган, дисплазію, яка є окремим захворюванням. Недостатня кількість ниркових клубочків і чашечок – єдина відмінність між аномальною ниркою та повністю здоровою, структура та функціональність недорозвиненого органу зберігаються. Недостатність гіпопластичної нирки компенсується єдиною ниркою, тобто ниркою, яка залишається відносно здоровою. Гіпоплазія правої нирки означає деяку гіпертрофію лівої нирки, яка збільшується, намагаючись виконувати додаткову роботу. Анатомічно права нирка повинна бути розташована трохи нижче лівої, оскільки вона контактує з досить великим правостороннім органом – печінкою. Зазначається, що гіпоплазія правої нирки найчастіше зустрічається у жінок, що, найімовірніше, пов’язано з анатомічними особливостями будови жіночого тіла. Гіпоплазія правої нирки, як правило, не потребує спеціальної терапії за умови нормального функціонування лівої нирки. Якщо не виявлено фізіологічних відхилень, окрім гіпоплазії, немає інфекції сечовивідних шляхів, нефропатії, немає рефлюксу сечі (сечовипускання), лікування не потрібне. Звичайно, якщо виявлено гіпоплазію правої нирки, слід захистити ліву, щоб запобігти її захворюванню, яке може призвести до посилених ускладнень.

Регулярні медичні огляди, дотримання щадної безсольової дієти, деяке обмеження фізичної активності, уникнення переохолодження, вірусів та інфекцій – цілком достатні заходи для повноцінного, якісного життя з однією функціонуючою ниркою. Якщо розвивається важкий стан, що супроводжується нефроптозом одного органу, артеріальною гіпертензією або гострим пієлонефритом, можлива нефректомія.

[ 21 ], [ 22 ]

Гіпоплазія лівої нирки

Анатомічно ліва нирка повинна бути розташована трохи вище за праву, тому гіпоплазія лівої нирки може проявлятися більш вираженими клінічними симптомами.

Ознаками, що свідчать про недорозвинення лівої нирки, можуть бути ниючий біль у попереку. Окрім періодичного болю, гіпоплазія лівої нирки, як правило, не проявляється жодними іншими ознаками. Іноді людина може прожити все життя з гіпоплазією лівої нирки, навіть не підозрюючи про це, особливо якщо права нирка повністю забезпечує гомеостаз, хоча й гіпертрофована через вікарну (замісну) функцію. Слід зазначити, що відсутність патологічних симптомів при недорозвиненості органу не є гарантією безпеки в майбутньому: будь-яка інфекція, переохолодження, травма можуть спровокувати пієлонефрит, формування стійкої артеріальної гіпертензії та значне зниження активності колатеральної робочої нирки. Вважається, що гіпоплазія лівої нирки найчастіше визначається як вроджена патологія у чоловіків, хоча точної статистичної інформації, підтвердженої міжнародною медичною спільнотою, немає.

Слід зазначити, що гіпоплазія лівої нирки, як і недорозвинення правої нирки, вивчені недостатньо повно, тому досі існують розбіжності в галузі стандартів терапії цієї анатомічної патології. Гіпоплазія лівої нирки, за умови нормального функціонування правої, не потребує лікування. Пацієнту потрібні лише регулярні обстеження, необхідно періодично здавати кров і сечу для лабораторних досліджень та проходити ультразвукове дослідження.

Діагностика гіпоплазії нирки

Наразі достатньо проведення МРТ або МСКТ, за необхідності – у поєднанні з динамічною нефросцинтиграфією. У клінічному плані стан контралатеральної нирки має велике значення при цьому дефекті, оскільки її захворювання або пошкодження може призвести до ниркової недостатності.

Диспластична нирка або справжня гіпоплазія нирки характеризується зменшенням цього органу із загальним недорозвиненням його структури, судин, і цей тип аномалії може бути двостороннім. Причиною дисплазії нирки є недостатня індукція протоки метанефроса для диференціації метанефрогенної бластеми після їх злиття. Клінічно ця мальформація нирки найчастіше проявляється артеріальною гіпертензією та симптомами хронічного пієлонефриту, що пов'язано з порушенням будови як внутрішньоорганної судинної мережі, магістральних судин, так і чашечно-мискової системи. Ниркова недостатність характерна для двостороннього процесу. Диференціальна діагностика диспластичної нирки проводиться з карликовою та зморщеною ниркою.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика гіпоплазії нирки проводиться з дисплазією нирки та зморщеною ниркою. Гіпоплазія підтверджується нормальною будовою ниркових судин, чашечно-мискової системи та сечоводу, що могло бути попередньо встановлено за допомогою екскреторної урографії, ретроградної уретеропієлографії, ниркової ангіографії та динамічної нефросцинтиграфії.

Лікування гіпоплазії нирки

Якщо причиною артеріальної гіпертензії є дисплазія нирок або на тлі цієї аномалії діагностовано пієлонефрит, то показано наступне лікування гіпоплазії нирок – нефректомія.

Недорозвиток однієї або обох нирок є складною патологією, що зумовлена пізнім виявленням та діагностикою. Лікування гіпоплазії нирок передбачає різні методи лікування залежно від типу гіпоплазії та стану єдиної, функціонуючої нирки.

Тактика лікування односторонньої гіпоплазії розробляється з урахуванням індивідуальних особливостей здоров'я пацієнта. Найчастіше терапевтичні заходи аналогічні лікуванню пацієнтів з однією ниркою.

Якщо колатеральна нирка виконує подвійну функцію в повному обсязі, спеціального лікування не потрібно. Терапевтичні дії можливі лише за підозри на пієлонефрит гіпопластичної нирки. Деякі фахівці рекомендують проводити нефректомію недорозвиненого органу, навіть якщо колатеральна нирка здорова. Це пояснюється тим, що недорозвинений орган є потенційно небезпечним вогнищем в інфекційному та імунному сенсі та може вражати здорову нирку.

Також гіпоплазія нирок потребує лікування у разі стійкої гіпертензії, яка не реагує на стандартну медикаментозну терапію. Видалення гіпопластичної нирки зазвичай показано дорослим пацієнтам. Дітям, гіпопластична нирка яких здатна функціонувати щонайменше на 30% від свого передбачуваного об'єму, показані диспансерний облік, спостереження, регулярні обстеження та симптоматичне лікування при підозрі на найменші функціональні відхилення.

Якщо виявлено тяжку двосторонню гіпоплазію нирок, лікування має бути хірургічним, зазвичай видаляють обидві аномальні нирки. Пацієнта поміщають на гемодіаліз і йому проводять трансплантацію донорської нирки.

Прогноз

Якщо аномалію визначають у ранньому віці та діагностують як двосторонню гіпоплазію, можна спробувати відновити та виправити водно-електролітний баланс, нейтралізувати азотемію (інтоксикацію крові азотистими продуктами). Однак при тяжкій двосторонній гіпоплазії дитина найчастіше помирає від уремії та серцевої недостатності (декомпенсації). Прогноз зазвичай несприятливий; діти з такою важкою патологією живуть від 8 до 15 років.

[ 29 ], [ 30 ]