Гостра надниркова недостатність

Гостра надниркова недостатність - синдром, що розвивається в результаті різкого зниження або повного припинення продукції гормонів корою наднирників.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Причини гострої надниркової недостатності

У дітей перших 3 років життя внаслідок анатомо-фізіологічної незрілості наднирників гостра надниркова недостатність може розвинутися при впливі навіть незначних екзогенних факторів (стреси, ГРВІ, інфекційні захворювання та ін.). Розвитком гострого гипокортицизма супроводжуються такі стани, як вроджена дисфункція кори надниркових залоз, хронічна недостатність надниркових залоз, двостороннє крововилив у наднирники, в тому числі синдром Уотерхауса-Фридериксена при менінгококцемія.

Гостру надпочечниковую недостатність спостерігають при аутоімунному адреналіте, тромбозі надниркової вени, вроджених пухлинах надниркових залоз, туберкульозі, герпесі, дифтерії, цитомегалії, токсоплазмозі. Лістеріозі. До гострого Гіпокортицизм може привести лікування антикоагулянтами, адреналектомія, гостра гипофизарная недостатність, скасування глюкокортикостероїдів. В період новонародженості гіпокортицизм - наслідок родової травми наднирників, як правило, при пологах в тазовому передлежанні.

[7], [8], [9]

Патогенез гострої надниркової недостатності

При гострої надниркової недостатності через відсутність синтезу глюко- і мінералокортикоїдів відбувається втрата іонів натрію і хлоридів, зменшення всмоктування їх в кишечнику, що призводить до дегідратації і вторинного переходу води з позаклітинного простору в клітину. У зв'язку з різкою дегідратацією зменшується обсяг циркулюючої крові і розвивається шок. Концентрація калію в сироватці крові, в міжклітинної рідини і в клітинах підвищується і призводить до порушення скоротливої здатності міокарда.

При відсутності глюкокортикоїдів розвивається гіпоглікемія, зменшуються запаси глікогену в печінці і м'язах. Характерно зниження фільтраційної і реабсорбційну функцій нирок.

При синдромі Уотерхауса-Фридериксена розвивається бактеріальний шок, провідний з гострого судинного спазму, некрозів і крововиливів в корковий і мозковий шари наднирників. Ураження наднирників можуть бути вогнищевими і дифузними, некротичними і геморагічними.

Симптоми гострої надниркової недостатності

Початкові симптоми гострої надниркової недостатності: адинамія, м'язова гіпотонія, пригнічення рефлексів, блідість, анорексія, зниження артеріального тиску, тахікардія, олігурія, нелокалізованние болю в животі різної інтенсивності, включаючи синдром гострого живота. Без лікування швидко прогресує гіпотонія, з'являються ознаки порушення мікроциркуляції у вигляді акроцианоза, «мраморности» шкірних покривів. Тони серця глухі, пульс ниткоподібний. Виникає блювота, частий рідкий стілець, що призводять до ексікозу і анурії.

Клінічна картина аж до коми розгортається досить раптово, іноді без будь-яких продромальних явищ (двостороннє крововилив у наднирники різного генезу, синдром відміни глюкокортикостероїдів). Значно рідше так маніфестує аддисонова хвороба (блискавична форма), виключно рідко - центральні форми надниркової недостатності. Гострий гіпокортицизм на тлі інфекційного захворювання супроводжується розвитком різкого ціанозу, задишки, судом, іноді - петехиальной висипу на шкірі.

Для декомпенсації хронічної надниркової недостатності характерні поступове, протягом тижня і більше, посилення пігментації шкірних покривів, загальної слабкості, втрата апетиту, нудота, частішає блювота, болі в животі. Розвиваються адинамія, виражена депресія, прострація, і при наростаючої серцево-судинної недостатності хворий впадає в кому.

Діагностика гострої надниркової недостатності

Розвиток надниркової недостатності ймовірно у будь-якого гостро хворої дитини, особливо раннього віку, з явищами шоку, колапсу, частим пульсом слабкого наповнення. Захворювання можливо і у дітей з ознаками недостатнього харчування, які відстають у розвитку, з гіпертермією, гіпоглікемією і судомами.

Для хронічної надниркової недостатності характерна гіперпігментація в області розгинальних і великих складок, зовнішніх статевих органів, по білій лінії живота, ареол. Диференціальний діагноз проводять з кишковими інфекціями, отруєннями, коматозними станами різного генезу, гострими хірургічними захворюваннями органів черевної порожнини, пілоростенозом. Відрижки і блювоти з перших днів життя можливі при дисахаридазной недостатності, мальабсорбції глюкози-галактози, патології центральної нервової системи гіпоксичного, травматичного або інфекційного генезу, сольтеряющей формі адреногенитального синдрому. Неправильне, а тим більше Гермафродитні, будова геніталій завжди має бути приводом для виключення різних варіантів вродженої дисфункції кори надниркових залоз. Неефективність проведеної інфузійної терапії із застосуванням вазопресорів у дітей з гостро виникли захворюваннями зазвичай вказує на надпочечниковую природу кризу.

Мінімальна діагностичне обстеження при підозрі на гостру надпочечниковую недостатність включає визначення електролітів сироватки крові (гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперкаліємія). Гипонатриемия і гіперкаліємія, за даними експрес-аналізу електролітів, характерні для минералокортикоидной недостатності, а ізольована гіпонатріємія може бути одним із проявів глюкокортикоидной недостатності.

Характерний гормональний профіль при гострій надниркової недостатності: зниження рівня кортизолу та / або альдостерону в сироватці крові, а також рівня 17-оксипрогестерона в сироватці крові. Зміст АКТГ підвищений при первинному Гіпокортицизм і знижено - при вторинному. Крім того, в сечі відзначають низький рівень 17-ОКС і 17-КС.

На ЕКГ при гіперкаліємії - шлуночкова екстрасистолія, розщеплення зубця Р, двуфазность зубець Т з першої негативної фазою. УЗД наднирників виявляє наявність крововиливів, або гіпоплазії.

[10], [11]

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз проводять з коматозними станами різного генезу. Гострими хірургічними захворюваннями органів черевної порожнини.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лікування гострої надниркової недостатності

Лікування гострої надниркової недостатності проводять у відділенні реанімації. Для корекції гіпоглікемії і втрати солі вводять натрію хлорид 0,9% і 5% розчин глюкози - дітям до 1 року в співвідношенні 1: 1, дітям старше року - фізіологічний розчин, що містить 5% глюкози. Одночасно вводять водорозчинний препарат гідрокортизону внутрішньовенно крапельно по 10-15 мг / кг маси тіла на добу. Можна одномоментно ввести половину добової дози, потім половину дози розподілити рівномірно протягом доби.

Слід пам'ятати, що надмірне введення препаратів, що містять натрій, в поєднанні з високими дозами минералокортикоидов може сприяти розвитку набряку мозку, легенів, артеріальної гіпертензії з внутрішньочерепними крововиливами. У зв'язку з цим необхідний ретельний контроль артеріального тиску і концентрації іонів натрію в плазмі крові.

Недостатнє введення глюкози на тлі високих доз глюкокортикостероїдів сприяє розвитку метаболічного ацидозу.

Невідкладна допомога при гострій надниркової недостатності

При виражених клінічних ознаках ексикозу в першу чергу необхідно провести інфузійну терапію в обсязі вікової добової потреби. Швидкість введення інфузійних розчинів (0,9% розчин натрію хлориду і 5-10% розчин глюкози - в співвідношенні 1: 1, плазма, альбумін 10%) опосередкована величинами артеріального тиску і при шокових порушеннях гемодинаміки варіює від 10-20 до 40 мл / (кгхч) і більш, з підключенням в необхідних випадках вазопрессоров і препаратів інотропної підтримки: мезатон 10-40 мкг / кгхмін), добутамін або допамін від 5-8 мкг / (кгхмін) до 15 мкг / (кгхмін) у дітей раннього віку, а також адреналін - 0,1-1 мкг / кгхмін).

У разі важкого ацидозу (рН <7,2) під контролем показників кислотно-лужного стану вводять розчин натрію гідрокарбонату (з урахуванням BE). При гострої надниркової недостатності протипоказано призначення будь-яких інфузійних середовищ, що містять калій. Як тільки з'являється можливість оральної регідратації, інфузійну терапію припиняють.

Стартова добова доза гідрокортизону сукцинату (Солу-Кортеф) становить 10-15 мг / кг, преднізолону - 2,5-7 мг / кг.

У першу добу лікування проводять за наступною схемою:

• 10% розчин глюкози - 2-4 мл / кг (при рівні глікемії <3 ммоль / л);
• 0,9% розчин натрію хлориду - 10-30 мл / кг;
• гідрокортизон внутрішньовенно (50 мг в 50 мл 0,9% розчин натрію хлориду): 1 мл / год - новонароджені, 2 мл / год - діти дошкільного віку, 3 мл / год - школярі;
• гідрокотізон внутрішньом'язово (2-3 введення): 12,5 мг - дітям до 6 міс, 25 мг - від 6 місяців до 5 років, 50 мг - пацієнтам 5-10 років, 100 мг - старше 10 років.

На другу добу:

• гідрокортизон вводять внутрішньом'язово - 50-100 мг (2-3 введення);
• дезоксикортикостерона ацетат (дезоксікортон), внутрішньом'язово одноразово - 1-5 мг.

Перехід з внутрішньовенного на внутрішньом'язове введення можливий відразу після зникнення мікроциркуляторних порушень. Надалі, при відсутності клінічних та лабораторних ознак гострої надниркової недостатності, дозу знижують на 30-50% з одночасним зменшенням кратності ін'єкцій - кожні 2-3 доби аж до підтримуючої дози, з подальшим переведенням на ентеральні препарати в еквівалентних дозах. При використанні преднізолону ентеральний минералокортикоид 9-фторкортізон призначають у вікових дозах відразу після припинення блювоти. Якщо вводиться гідрокортизон, то 9-фторкортізоном призначають, як правило, тільки після досягнення підтримуючої дози гідрокортизону. При синдромі Уотерхауса-Фридериксена, незважаючи на тяжкість стану, недостатність надниркових залоз, як правило. Транзиторна, і немає дефіциту мінералокортикоїдів, тому застосовують тільки глюкокортикоїди протягом 1-3 діб, орієнтуючись на стан гемодинаміки.

Замісну терапію при хронічному Гіпокортицизм проводять довічно: преднізолон 5-7,5 мг / сут, флудрокортизон (кортінефф) 50-100 мкг / добу (при відсутності гіпертензії і / або гіпокаліємії).

[18]