Хронічна недостатність надниркових залоз

Надниркових залоз (синонім: гіпокортицизм) - зниження глюкокортикоїдної і мінералокортікоідноі функції надниркових залоз - одне з найважчих захворювань ендокринної системи.

Виділяють гостру і хронічну надпочечниковую недостатність. Розрізняють первинний гіпокортицизм, обумовлений безпосереднім ураженням коркового шару надниркових залоз, і вторинний гіпокортицизм, пов'язаний з гіпофізарний або гипоталамическим дефектом, що супроводжується дефіцитом АКТГ.

ICD-10 код

• Е27.1 Первинна недостатність кори надниркових залоз.
• Е27.3 Медикаментозна недостатність кори надниркових залоз.
• Е27.4 Інша і неуточнена недостатність кори надниркових залоз.

Причини хронічної надниркової недостатності

Основна причина первинного гипокортицизма - аутоімунна деструкція кори надниркових залоз. Поява аутоантитіл до антигенів клітин надниркових залоз часто супроводжується продукцією і інших органоспецифічних аутоантитіл, що призводить до розвитку поліендокринний синдрому - поєднання хронічної надниркової недостатності з аутоімунний тиреоїдит, цукровий діабет, гіпопаратиреоз, пернициозной анемією, вітіліго, кандидозом. Інша причина первинного ураження надниркових залоз - туберкульоз, хоча у дітей туберкульозна етіологія зустрічається рідше, ніж у дорослих. Іноді первинний гіпокортицизм може бути обумовлений вродженою гіпоплазією кори надниркових залоз, генетично детермінованим захворюванням з рецесивним типом успадкування, зчепленим з Х-хромосомою (зустрічається тільки у хлопчиків).

Найбільш часта причина вторинного гипокортицизма - деструктивні процеси в гіпоталамо-гіпофізарної системі (пухлина, травма, інфекція).

Внаслідок нестачі глюкокортикоїдів, що забезпечують в здоровому організмі активацію глюконеогенезу, зменшуються запаси глікогену в м'язах і печінці, знижується вміст глюкози в крові і тканинах. Зниження надходження глюкози в тканини призводить до адинамії і м'язової слабкості. Недолік минералокортикоидов викликає підвищення екскреції натрію, хлоридів і води, що призводить до гіпонатріємії, гіперкаліємії, дегідратації і зниження артеріального тиску. Дефіцит надниркових андрогенів, що супроводжує надпочечниковую недостатність, проявляється затримкою росту і статевого розвитку. При цьому знижується інтенсивність анаболічних процесів в кістковій та м'язовій тканинах. Клінічні ознаки хронічної надниркової недостатності проявляються при руйнуванні 90% залізистих клітин.

[1], [2],

Симптоми хронічної надниркової недостатності

Симптоми хронічної надниркової недостатності обумовлені в першу чергу недостатністю глюкокортикоїдів. Вроджені форми гипокортицизма проявляються з перших місяців життя. При аутоімунному адреналіте початок захворювання буває частіше після 6-7 років. Характерні відсутність апетиту, втрата маси тіла, зниження артеріального тиску, астенія. Часто відзначають болю в животі, нудоту, безпричинні блювоти.

Гіперпігментація шкірних покривів - патогномонічний клінічний симптом первинного гипокортицизма. Інтенсивно фарбуються природні складки шкіри, місця зіткнення з одягом. Гіперпігментація обумовлена надмірною секрецією АКТГ і меланоцітстімулірующего гормону. При вторинному Гіпокортицизм гіперпігментація відсутня.

У деяких випадках розвиваються гіпоглікемічні стани, обумовлені відсутністю контри нсулярного дії глюкокортикоїдів.

При вродженої хронічної надниркової недостатності ознаки захворювання проявляються незабаром після народження. Характерні швидка втрата маси тіла, гіпоглікемії, анорексія, зригування. Типові пігментація сосків, білої лінії живота, зовнішніх статевих органів на тлі блідої шкіри.

Класифікація хронічної надниркової недостатності

I. Первинна недостатність кори надниркових залоз (хвороба Аддісона)

• Вроджена.
  • Вроджена гіпоплазія кори надниркових залоз.
  • Гіпоальдостеронізм.
  • Адренолкодистрофія
  • Сімейний ізольований дефіцит глкжокортікоїдов.
  • Синдром Аллгрова.
• Придбана.
  • Аутоімунний адреналіт.
  • Інфекційний адреналіт (туберкульоз, сифіліс, мікози).
  • Амілоїдоз.
  • Метастази злоякісних пухлин.

II. Вторинна недостатність кори надниркових залоз

• Вроджена.
  • Ізольована недостатність кортикотропина.
  • Гипопитуитаризм.
• Придбана.
• Деструктивне ураження гіпофіза (пухлини, крововилив, інфекції, аутоімунний гіпофіза).

III. Третинна недостатність кори надниркових залоз

• Вроджена.
• Ізольована недостатність кортиколиберина.
• Множинна недостатність гіпоталамуса.
• Придбана.
• Деструктивне ураження гіпоталамуса.

IV. Порушення рецепції стероїдних гормонів

• Псевдогіпоальдостеронізм.
• Ятрогенна недостатність кори надниркових залоз.

[3], [4]

Ускладнення хронічної надниркової недостатності

Без лікування симптоми хронічної надниркової недостатності швидко наростають, і розвивається криз надниркової недостатності, що характеризується симптомами гострої надниркової недостатності. Виникають різка слабкість, падіння артеріального тиску, блювота, рідкий стілець, болі в животі. Можливі клонико-тонічні судоми і менінгеальні симптоми. Наростають симптоми дегідратації, серцево-судинної недостатності. При несвоєчасному або неповноцінному лікуванні можливий летальний результат.

[5], [6], [7]

Діагностика хронічної надниркової недостатності

Основний діагностичний критерій гипокортицизма - зниження вмісту кортизолу і альдостерону в сироватці крові. При первинному Гіпокортицизм низький рівень кортизолу і альдостерону супроводжуються підвищенням вмісту АКТГ і реніну в плазмі крові.

Дефіцит глюкокортикоїдів призводить до гіпоглікемії. Для минералокортикоидной недостатності характерні гіперкаліємія і гіпонатріємія.

При стертих формах хронічної надниркової недостатності проводять стимуляційний тест з АКТГ: після забору крові для визначення базального рівня кортизолу в 8 годин ранку вводять препарат АКТГ пролонгованої дії тетракозактид або швидкої дії сінкорпін, кортикотропін. Потім повторно визначають рівень кортизолу через 12-24 годин після введення тетракозактидом або через 60 хв після кортикотропина. У здорових дітей вміст кортизолу після введення АКТГ в 4-6 разів перевищує базальний рівень. Відсутність реакції на стимуляцію свідчить про зниження резервів кори надниркових залоз.

[8], [9], [10], [11]

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз хронічної надниркової недостатності слід проводити з нейроциркуляторною дистонією за гіпотонічним типом, есенціальною артеріальною гіпотензією. Поєднання артеріальної гіпотензії з втратою маси тіла може бути при виразковій хворобі шлунка, нервової анорексії, онкологічної патології. При наявності гіперпігментації диференціальну діагностику проводять з дерматомиозитом, склеродермією, пігментно-сосочковой дистрофією шкіри, отруєнням солями важких металів.

[12], [13], [14], [15]

Лікування хронічної надниркової недостатності

Лікування кризу направлено на ліквідацію електролітних порушень і гіпоглікемії. Інфузійна терапія включає 0,9% розчин натрію хлориду і 5% розчин глюкози. Загальний обсяг рідини розраховують виходячи з фізіологічної потреби з урахуванням втрат.

Одночасно починають замісну терапію - перевагу віддають глюкокортикостероїдам з мінералокортикоїдної активності, наприклад гідрокортизону. Препарат вводять дрібно протягом доби внутрішньом'язово; у важких випадках водорозчинні препарати гідрокортизону вводять внутрішньовенно. В подальшому після купіруваннякриза надниркової недостатності пацієнтів переводять на постійну замісну терапію таблетованими препаратами (КОРТЕФ, кортінефф). Адекватність лікування оцінюють за параметрами фізичного і статевого розвитку, артеріального тиску, рівню електролітів в плазмі крові, ЕКГ.

Прогноз

При адекватної замісної терапії прогноз для життя сприятливий. При інтеркурентних захворюваннях, травмах, стресових ситуаціях існує ризик розвитку криза надниркової недостатності. У випадках передбачуваного ризику слід збільшити щоденну дозу глюкокортикостероїдів в 3-5 разів. При проведенні оперативного втручання препарати вводять парентерально.

[16],