Медичний експерт статті
Нові публікації
Хвороба Іценка-Кушинга - Огляд інформації
Останній перегляд: 12.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хвороба Іценко-Кушинга – одне з важких нейроендокринних захворювань, патогенез якого ґрунтується на порушенні регуляторних механізмів, що контролюють гіпоталамо-гіпофізарно-надниркову систему. Захворювання найчастіше розвивається у віці від 20 до 40 років, але також зустрічається у дітей та людей старше 50 років. Жінки хворіють у 5 разів частіше за чоловіків.
Хвороба була названа на честь вчених. У 1924 році радянський невролог Н. М. Іценко з Воронежа повідомив про двох пацієнтів з ураженням інтерстиціально-гіпофізарної області. Американський хірург Гарві Кушинг у 1932 році описав клінічний синдром під назвою «гіпофізарний базофілізм».
Хворобу Іценко-Кушинга слід відрізняти від синдрому Іценко-Кушинга. Останній термін використовується у випадках пухлини надниркової залози (доброякісної чи злоякісної) або ектопічної пухлини різних органів (бронхів, тимуса, підшлункової залози, печінки).
[ Причини та патогенез
Причини захворювання не встановлені. У жінок хвороба Іценко-Кушинга найчастіше виникає після пологів. В анамнезі пацієнток обох статей є травми голови, струс мозку, травми черепа, енцефаліт, арахноїдит та інші ураження ЦНС.
Патогенетичною основою хвороби Іценко-Кушинга є зміна механізму контролю секреції АКТГ. Через зниження активності дофаміну, відповідального за гальмівний вплив на секрецію кортикотропін-гормон...
Симптоми хвороби Іценко-Кушинга
Шкіра пацієнтів тонка, суха, багряно-ціанотична на обличчі, грудях та спині. Чітко видно венозний малюнок на грудях та кінцівках. Спостерігається акроціаноз. На шкірі живота, внутрішньої поверхні плечей, стегон та в області молочних залоз з'являються широкі червоно-фіолетові смуги. Часто спостерігається гіперпігментація шкіри, найчастіше в місцях тертя. На спині, грудях та обличчі з'являються гнійничкові висипання та гіпертрихоз. Часто випадає волосся на голові, а у жінок відзначається облисіння за чоловічим типом. Спостерігається підвищена схильність до фурункульозу та розвитку бешихи.
Спостерігається надмірне відкладення жиру в області шиї, тулуба, живота та обличчя, яке набуває вигляду «повного місяця». В області верхніх грудних хребців є жирові відкладення у вигляді горба. Кінцівки тонкі, втрачають свою нормальну форму.
Діагностика хвороби Іценко-Кушинга
Діагноз хвороби Іценко-Кушинга ставиться на підставі клінічних, рентгенологічних та лабораторних даних.
Рентгенологічні методи дослідження мають велике значення в діагностиці. Вони допомагають виявити скелетний остеопороз різного ступеня тяжкості (у 95% пацієнтів). Розмір турецького сідла може опосередковано характеризувати морфологічний стан гіпофіза, його розміри. При мікроаденомах гіпофіза (близько 10% усіх випадків) турецьке сідло збільшується в розмірах. Мікроаденоми можна виявити за допомогою комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії (60% випадків) та за допомогою хірургічної аденомектомії (90% випадків).
Рентгенологічні дослідження надниркових залоз проводяться за допомогою різних методів: кисневої супрарадіографії, ангіографії, комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії. Супрарадіографія, що проводиться в умовах пневмоперитонеуму, є найдоступнішим методом візуалізації надниркових залоз, але часто важко судити про їх справжнє збільшення, оскільки вони оточені щільним шаром жирової тканини. Ангіографічне дослідження надниркових залоз з одночасним визначенням вмісту гормонів у крові, взятій з надниркових вен, дає достовірну інформацію про функціональний стан цих залоз. Але цей інвазивний метод не завжди безпечний для пацієнтів з хворобою Іценко-Кушинга.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Які аналізи необхідні?
До кого звернутись?
Лікування хвороби Іценко-Кушинга
Для лікування захворювання використовуються патогенетичні та симптоматичні методи. Патогенетичні методи спрямовані на нормалізацію гіпофізарно-надниркових взаємовідносин, симптоматичні методи – на компенсацію метаболічних порушень.
Нормалізація продукції АКТГ та кортизолу досягається за допомогою опромінення гіпофіза, хірургічної аденомектомії або блокаторів гіпоталамо-гіпофізарної системи. Деяким пацієнтам видаляють один або обидва наднирники та призначають інгібітори біосинтезу гормонів у корі надниркових залоз. Вибір методу залежить від ступеня вираженості та тяжкості клінічних проявів захворювання.