Хвороба Рейтера

Хвороба Рейтера — це захворювання невідомої етіології, часто пов'язане з антигеном гістосумісності B27.

Синдром Рейтера (син.: уретроокулосиновіальний синдром, хвороба Рейтера) – це поєднання артриту периферичних суглобів, що триває більше одного місяця, з уретритом (у жінок – цервіцитом) та кон’юнктивітом. Хвороба Рейтера супроводжується характерними ураженнями шкіри та слизових оболонок – бленорейною кератодермією, цинцинарним баланітом та стоматитом.

Захворювання зустрічається переважно у пацієнтів віком до 22 років, 90% пацієнтів – чоловіки. У дітей та людей похилого віку захворювання зустрічається вкрай рідко.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини хвороби Рейтера

Патогенез та причини хвороби Рейтера до кінця не вивчені. Захворювання починається через 1-4 тижні після перенесеної інфекції – дизентерії, сальмонельозу чи інших кишкових інфекцій, негонококового уретриту (хламідіозу, уреаплазмозу). Інфекційні агенти виступають у ролі тригера, а потім активуються аутоімунні та інші механізми, і подальший перебіг захворювання та його рецидиви можуть відбуватися навіть після ліквідації збудника.

Алель HLA-B27 виявляється у 75% пацієнтів. Хвороба Рейтера поширена серед ВІЛ-інфікованих осіб.

[ 7 ], [ 8 ]

Патоморфологія хвороби Рейтера

У вогнищах псоріазоподібних папул спостерігається виражений набряк сосочкового шару дерми, акантоз, паракератоз з великими абсцесами типу Мунро та губчасті пустули Когоя. На відміну від псоріазу, вміст пустул складається переважно з еозинофільних гранулоцитів, вогнища паракератозу заміщені кортикальними елементами. У сосочковому шарі дерми, крім набряку, відзначаються крововиливи.

У лімфатичних вузлах – набряк, гіперплазія лімфатичних фолікулів з вираженими гермінативними центрами (В-зона), розширення судин у мозковій речовині, проліферація стромальних клітин, серед яких плазматичні клітини, нейтрофіли та еозинофіли. У синусах – запалення з розширенням їх просвітів, навколо них – відкладення гемосидерину.

У суглобових капсулах також виявляються запальні зміни, що нагадують псоріаз та ревматоїдні захворювання. Але на відміну від останніх, при хворобі Рейтера в інфільтратах виявляється велика кількість еозинофільних гранулоцитів (еозинофільний ревматоїдний).

Симптоми хвороби Рейтера

У розвитку патологічного процесу виділяють дві стадії: ранню інфекційну стадію та пізню стадію імунного запалення з високим вмістом циркулюючих імунних комплексів, гіперглобулінемією та іншими ознаками порушення імунного статусу. Клінічно це проявляється уретритом, простатитом, ураженням суглобів, переважно великих, кон'юнктивітом та поліморфними шкірними висипаннями, серед яких найпоширенішими є псоріазоподібні ураження та долонно-підошовні кератози, хронічний баланопостит. Рідше зустрічаються геморагічні ерозії, зміни слизової оболонки ротової порожнини у вигляді набряково-еритематозних плям та «географічного» язика. Можуть спостерігатися симптоми ураження внутрішніх органів (діарея, міокардит, нефрит тощо). Уражаються переважно молоді чоловіки, перебіг гострий, багато пацієнтів одужують після першого нападу, але нерідкі рецидиви, особливо при збереженні урогенітальних вогнищ інфекції або реінфекції. Ремісії тривалі (місяці або роки), перебіг хронічний, часто рецидивуючий, що може призвести до інвалідності, а в рідкісних випадках до смерті.

Симптоми хвороби Рейтера складаються з уретриту, артриту та кон'юнктивіту. Однак можуть уражатися шкіра, слизові оболонки, серцево-судинна система та інші органи. На початку захворювання всі симптоми тріади не завжди присутні одночасно. У 40-50% пацієнтів ознаки захворювання з'являються через 1-3 місяці або пізніше.

Уретрит є найпоширенішим ускладненням цього захворювання та проявляється небактеріальною піурією, гематурією та дизурією, часто ускладнюючись циститом, простатитом та везикулітом. Уретрит і простатит можуть протікати з мінімальними симптомами, не викликаючи суб'єктивних розладів.

Кон'юнктивіт та вторинна піодермія обличчя у пацієнта із синдромом Рейтера

Кон'юнктивіт зустрічається у 1/3 пацієнтів і може бути ангулярним, дорсальним та бульбарним.

Очі можуть почервоніти, а пацієнти відчувати світлобоязнь. Іноді розвиваються кератит та іридоцикліт. Відзначається зниження гостроти зору і навіть сліпота.

Запалення суглоба найчастіше проявляється у формі синовіту з помірним випотом, набряком м’яких тканин та обмеженням функції. Рідше зустрічаються артралгії або, навпаки, тяжкий деформуючий артрит. Артрит колінного суглоба часто супроводжується рясним випотом у суглобову порожнину. Можливий навіть розрив синовіальної оболонки колінного суглоба та вилив рідини в литкові м’язи. Хвороба Рейтера характеризується асиметричним сакроілеїтом та ураженням міжхребцевих суглобів, які виявляються рентгенологічно. Іноді ураження суглобів супроводжується гарячковим станом. Температура тіла часто буває субфебрильною.

При хворобі Рейтера ураження шкіри виявляються майже у 50% пацієнтів. Висипання на шкірі можуть бути різноманітними, але найпоширенішими та типовими є кільчастий баланіт та ерозії ротової порожнини з ділянками десквамації слизової оболонки білуватого кольору, які іноді розташовуються на язиці, нагадуючи «географічний» язик, а на піднебінні – кільчастий уранітид. «Бленорейна» кератодермія є патогномонічної. Кератодермія починається з висипу червоних плям на долонях, підошвах, статевих органах або інших частинах тіла. Плями потім трансформуються в пустули, а пізніше – в конусоподібні рогові папули або товсті, вкриті кіркою бляшки. Поширена кератодермія, а також псоріазоподібні висипання зазвичай супроводжують важкі форми хвороби Рейтера. Іноді відзначаються піднігтьовий гіперкератоз, потовщення, ламкість нігтьових пластинок. З внутрішніх органів найчастіше уражається серцево-судинна система (міо- або перикардит, аортальна недостатність), рідше – плеврит, гломерулонефрит або пієлонефрит, флебіт, лімфаденіт, різні шлунково-кишкові розлади, невралгія, неврит, периферичний парез. У важких випадках можливі функціональні розлади нервової діяльності у вигляді депресії, дратівливості, порушень сну тощо. Рідко трапляються випадки спонтанного одужання через 2-7 тижнів. Гостра форма, як і затяжна, закінчується повною клінічною ремісією незалежно від тяжкості захворювання. Хронічна форма, при якій у процес залучаються крижово-клубові та хребетні суглоби, може формувати анкілоз та стійкі ураження суглобів та зв'язкового апарату, що призводить до обмеження працездатності та інвалідності.

Диференціальна діагностика

Захворювання слід відрізняти від пустульозного псоріазу, ревматоїдного артриту та хвороби Бехчета.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лікування хвороби Рейтера

У гострій стадії хвороби Рейтера призначають протихламідійні препарати: азитроміцин (азимед) г перорально одноразово або доксициклін 100 мг 2 рази на день перорально протягом 7 днів, або рокситроміцин (роксібел) 150 мг 2 рази на день протягом 5 днів. Одночасно призначають дезінтоксикаційні, десенсибілізуючі, протизапальні препарати. У дуже важких випадках рекомендують глюкокортикостероїдні препарати перорально.

У стадії імунних порушень (аутоімунізація) поряд із вищезгаданими препаратами використовуються імуносупресори та цитостатики.

Статевих партнерів слід обстежити. Навіть за відсутності клінічних ознак урогенітальної інфекції їм призначають профілактичне лікування хвороби Рейтера.