Кіста урахуса як вроджена аномалія

Серед кіст – патологічних утворень у вигляді замкнутих порожнин з різним вмістом – виділяється таке відхилення в ембріональних структурах, як кіста сечовивідної протоки, що виникає під час внутрішньоутробного розвитку. Згідно з МКХ-10, це вроджена аномалія сечовивідної протоки, код – Q64.4

Епідеміологія

Повідомляється, що патології, пов'язані з незведеним залишком урахуса, вражають трохи більше 1% населення, причому кісти становлять до 30% випадків (тоді як повністю відкритий урахус становить майже 48% випадків його аномалії).

Найчастіше (у 40% випадків) кісти урахуса зустрічаються у дітей перших двох років життя (приблизно один випадок на 5 тисяч новонароджених); понад 30% цих кістозних утворень діагностується у дітей віком від двох до шести років і майже 24% у дітей старше семи років. [ 1 ]

Фахівці зазначають, що аномалії урахуса у дорослих рідко проявляються та виявляються випадково. Водночас, порівняно з жінками, кісти урахуса у чоловіків виявляються в півтора-два рази частіше. [ 2 ]

Причини кісти урахуса

Як і омфаломезентеріальна (кишково-жовткова) протока, плодова сечова протока, урахус, яка дренує сечовий міхур і з'єднує його з пуповиною, є тимчасовим позаембріональним (провізорним) органом. У міру розвитку людського ембріона такі органи чи структури зазвичай регресують або зазнають природного зникнення (зрощення). [ 3 ]

Причини аномалій урахуса, включаючи формування його кісти, полягають у неповному закритті цієї ембріональної структури, тобто вони пов'язані з її неповною інволюцією, що призводить до різних патологій.

Таким чином, кіста урахуса, локалізована в області пупка (нижче пупка або вище сечового міхура), класифікується як дизонтогенетичне кістозне утворення. [ 4 ]

Фактори ризику

Сьогодні загальними факторами ризику розвитку вроджених кіст вважаються генетично зумовлені особливості ембріогенезу, а також певні порушення клітинного та міжклітинного метаболізму мезенхіми в перинатальному періоді, які спричиняють патологічні зміни в тканинах різних анатомічних структур плода. [ 5 ]

Як ймовірні фактори, що підвищують ризики внутрішньоутробних аномалій розвитку, розглядаються: патології вагітності, зокрема, пізнє дозрівання плаценти; тератогенний вплив навколишнього середовища; вживання алкоголю та куріння під час вагітності тощо.

Патогенез

Механізм утворення – патогенез кісти урахуса – пояснюється порушеннями термінів формування та подальшої анатомічної трансформації позаембріональних структур плода, швидкістю формування черевної стінки та випаданням сечового міхура.

Таким чином, урахус – це залишок алантоїса, який утворюється з ентодерми та позаембріональної мезенхіми приблизно на третьому тижні вагітності. У перші тижні внутрішньоутробного розвитку він пов'язаний з ембріоном, забезпечуючи процеси газообміну та виведення продуктів обміну в амніон (амніотичний мішок).

Зменшення алантоїса з подальшим його перетворенням на трубчасту протоку, що відходить від передньої стінки сечового міхура – урахус – спостерігається між п’ятим і сьомим тижнями ембріонального розвитку. У перші три місяці вагітності, оскільки сечовий міхур тільки починає формуватися (з сьомого тижня вагітності), ця протока відкрита та функціонує подібно до алантоїса. [ 6 ]

Однак на початку другого триместру вагітності, коли плодовий міхур починає опускатися в порожнину малого тазу, урахус розтягується, і до шостого місяця внутрішньоутробного розвитку просвіт у ньому зникає з формуванням серединної пупкової зв'язки між очеревиною та поперечною фасцією передньої черевної стінки.

У випадках, коли середня частина рудиментарної трубчастої структури (між пупком і сечовим міхуром) не загоюється, у просвіті, що залишився, утворюється замкнута порожнина, вистелена перехідним епітелієм – кіста урахуса, стінки якої складаються з м’язових волокон, а всередині може бути рідина та злущений епітелій. [ 7 ]

Симптоми кісти урахуса

Урахальні аномалії, якщо не виникає запального процесу, часто протікають безсимптомно.

У багатьох перші ознаки можуть з'явитися, коли кіста інфікується такими бактеріями, як стафілокок, кишкова паличка, синьогнійна паличка або стрептокок. [ 8 ]

У немовлят розмір кістозного утворення в області пупка може збільшуватися в десятки разів, і це викликає такі симптоми, як частіше сечовипускання, метеоризм, дискомфорт у заочеревинному просторі, що проявляється в занепокоєнні та плачі дитини. А у новонароджених з такою аномалією пуповина мокне і довго не загоюється.

Читайте також – Кіста у дитини: основні види, локалізація, причини та симптоми

При значних розмірах кіста у дорослих проявляється постійним відчуттям розпирання в черевній порожнині та переповнення сечового міхура, виникають проблеми з функцією кишечника. Під час вагітності кіста урахуса може проявлятися у жінок, які скаржаться на ниючий біль нижче пупка, який посилюється при русі.

Кісти можуть відкриватися через фістулу в області пупка, а їхній вміст також може виходити у вигляді виділень з пупка.

Коли кіста запалюється, виникає біль у животі – нижче пупка (особливо сильний під час дефекації) та лихоманка; область навколо пупка червоніє та може набрякати; може виникати біль під час сечовипускання та/або гематурія (кров у сечі). [ 9 ]

Гнійна кіста сечового міхура може розірватися, з виходом гнійного ексудату через пупок або потраплянням у сечовий міхур чи черевну порожнину. У першому випадку спостерігається піурія, а в другому – існує ризик перитоніту.

Ускладнення і наслідки

Інфікування кісти та її запалення загрожують серйозними наслідками та ускладненнями, зокрема, її нагноєнням, про яке згадувалося вище, а також утворенням пупкового свища.

Результатом тривалого виділення гнійного ексудату може бути омфаліт пупка.

Довгостроковим ускладненням кісти є злоякісне новоутворення, частота якого, за клінічними даними, не перевищує 0,01%.

Діагностика кісти урахуса

Діагностика починається з огляду та пальпації черевної стінки. Також можуть бути призначені аналізи крові та сечі для перевірки на бактеріальну інфекцію.

Інструментальна діагностика кістозного утворення сечового міхура проводиться за допомогою методів візуалізації: сонографія (УЗД) черевної порожнини та надлобкової області живота (сечового міхура), комп'ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ). Також проводиться цистографія.

Кіста урахуса візуалізується на ультразвуковому дослідженні як екстраабдомінальне утворення з низькою ехогенністю, розташоване між шкірою та передньою черевною стінкою, нижче пупка – по середній лінії живота. Вміст запаленої кісти може мати неоднорідний вигляд.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з кістою брижі або жовткової протоки, грижею пупкової або передньої черевної стінки, з дивертикулом сечового міхура або клубової кишки (дивертикул Меккеля) та із запаленням органів малого таза.

Лікування кісти урахуса

Наявність безсимптомної кісти урахуса зазвичай не потребує медичного втручання. Інша справа, якщо вона збільшується в розмірах або супроводжується якимись симптомами. І третя ситуація – це коли кіста запалюється. І в двох останніх випадках лікування необхідне. [ 10 ]

А це хірургічне лікування, яке полягає в дренуванні та видаленні кісти (у разі малих розмірів – лапароскопічно). [ 11 ], [ 12 ]

Профілактика

На сьогоднішній день неможливо запобігти вродженим аномаліям сечовивідної протоки плода.

Прогноз

Довгостроковий прогноз для кісти урахуса, якщо вона не інфікується, вважається сприятливим.