Кіста урахуса як вроджена аномалія

Серед кіст - патологічних утворень у вигляді закритих порожнин з різним вмістом - виділяється таке відхилення в ембріональних структурах, як кіста урахуса, що виникає в період внутрішньоутробного розвитку. За МКБ-10 це вроджена аномалія сечового протоку, код - Q64.4

Епідеміологія

Патології, пов'язані з нередуцірованних залишком урахуса, за деякими даними, зачіпають трохи більше 1% населення, і на частку кісти доводиться до 30% випадків (в той час як повністю відкритий урахус становить майже 48% випадків його аномалії).

Найчастіше (у 40% випадків) зустрічається кіста урахуса у дітей перших двох років життя (приблизно один випадок на 5 тис. Новонароджених); більше 30% даних кістозних утворень діагностується у дітей у віці двох-шести років і майже 24% - у дітей старше семи років. [1]

Фахівці вказують на те, що аномалії урахуса у дорослих досить рідко себе проявляють і виявляються випадково. При цьому, в порівнянні з жінками, кіста урахуса у чоловіків виявляється в півтора-два рази частіше. [2]

Причини кісти урахуса

Як і омфаломезентеріальний (кишково-жовтковий) протока, сечовий проток плода - урахус, дренуючих сечовий міхур і з'єднує його з пуповиною, є тимчасовим Позазародкова (провізорного) органом. У міру  розвитку зародка людини  такі органи або структури звичайно регресують або піддаються природної облітерації (зрощення). [3]

Причини аномалій урахуса, в тому числі, і утворення його кісти, полягають в неповному заращении даної ембріональної структури, тобто, пов'язані з його не до кінця завершеною інволюцією, що і призводить до різних патологій.

Таким чином, кіста урахуса, що локалізується в області пупка (нижче пупка або вище сечового міхура), відноситься до дизонтогенетического кістозним утворенням. [4]

Фактори ризику

На сьогоднішній день спільними фактори ризику розвитку вроджених кіст вважаються генетично обумовлені особливості ембріогенезу, а також певні порушення клітинного і міжклітинної обміну речовин мезенхіми в перинатальний період, які викликають патологічні зміни в тканинах різних анатомічних структур плода. [5]

В якості ймовірних факторів, що підвищують ризики аномалій внутрішньоутробного розвитку, розглядаються: патології вагітності, зокрема, пізніше з озреваніе плаценти ; тератогенное вплив навколишнього середовища; алкоголь і  куріння під час вагітності  та ін.

Патогенез

Механізм формування - патогенез кісти урахуса - пояснюють порушеннями термінів формування та подальшої анатомічної трансформації внеембріональних структур плода, швидкості утворення черевної стінки і опущення сечового міхура.

Так, урахус є залишком алантоїса, який формується з ентодерми і внезародишевой мезенхіми приблизно на третьому тижні вагітності. У перші тижні внутрішньоутробного розвитку пов'язаний з ембріоном, забезпечуючи процеси газообміну і виведення в амніон (амніоніческій міхур) продуктів обміну речовин.

Редукція алантоїса з подальшою трансформацією його в відходить від передньої стінки сечового міхура трубчастий проток - урахус - наголошується між п'ятою та сьомою тижнями ембріонального розвитку. При цьому в перші три місяці вагітності, оскільки сечовий міхур тільки починається формуватися (з сьомого тижня гестації), цей проток відкритий і функціонує подібно Алантоїс. [6]

Однак на початку другого триместру вагітності, коли сечовий міхур плода починає опускатися в порожнину таза, урахус розтягується, і до шостого місяця внутрішньоутробного розвитку просвіт в ньому зникає з утворенням серединної пупкової зв'язки (median umbilical ligament) між очеревиною і поперечною фасцією передньої черевної стінки.

У випадках, коли середня частина рудиментарної трубчастої структури (між пупком і сечовим міхуром) не заростає, в останньому просвіті формується замкнута порожнина, вистелена перехідним епітелієм - кіста урахуса, стінки якої складаються з м'язових волокон, а всередині може перебувати рідина і відшарувалися епітелій. [7]

Симптоми кісти урахуса

Аномалії урахуса - якщо не виникає запального процесу - часто присутні безсимптомно.

У багатьох перші ознаки можуть з'явитися при її бактеріальному інфікуванні кісти Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas або Streptococcus. [8]

У дітей грудного віку розмір наявного в околопупочной області кістозного утворення може збільшуватися в десятки разів, і це викликає такі симптоми, як більш часте сечовипускання, метеоризм, неприємні відчуття в заочеревинному просторі, які проявляються занепокоєнням і плачем дитини. А у новонароджених з такою аномалією мокне і довго не загоюється пуповина.

Читайте також -  Кіста у дитини: основні види, локалізація, причини виникнення та симптоми

При значних розмірах кіста у дорослих проявляється як постійне відчуття розпирання в черевній порожнині і переповненості сечового міхура, виникають проблеми з роботою кишечника. Під час вагітності може проявити себе кіста урахуса у жінок, які скаржаться на болі, що тягнуть нижче пупка, що посилюються при русі.

Кісти можуть відкриватися через свищ в області пупка, також їх вміст може виходити у вигляді  виділень з пупка .

При запаленої кісті з'являються болі в животі - нижче пупка (особливо сильні при дефекації) і лихоманка; зона біля пупка червоніє і може опухати; можливий біль при сечовипусканні і / або гематурія (домішка крові в сечі). [9]

Нагноівшіеся кіста урахуса може розірватися - з виходом гнійного ексудату через пупок або попаданням його всередину сечового міхура або черевної порожнини. У першому випадку спостерігається пиурия, а в другому існує загроза  перитоніту .

Ускладнення і наслідки

Інфікування кісти і її запалення можуть мати серйозні наслідки і ускладненнями, зокрема, її нагноєнням, про який говорилося вище, а також утворенням пупкової фістули.

Результатом тривалого закінчення гнійного ексудату може стати  омфаліт пупка .

Довгострокове ускладнення кісти - малігнізація, частота випадків якої, згідно з клінічними даними, не перевищує 0,01%.

Діагностика кісти урахуса

Діагностика починається з огляду і пальпації черевної стінки. Також можуть бути призначені аналіз крові і сечі - на наявність бактеріальної інфекції.

Інструментальна діагностика кістозного утворення урахуса проводиться за допомогою методів візуалізації: сонографии (УЗД) черевної порожнини і надлобковій області живота (сечового міхура), комп'ютерної томографії (КТ), магнітно-резонансної томографії (МРТ). Також проводиться цистографія.

Візуалізується кіста урахуса на УЗД у вигляді позачеревної маси з низькою ехогенністю, розташованої між шкірою і передньої черевної стінкою, нижче пупка - по середньої лінії живота. Вміст запаленої кісти може виглядати неоднорідним.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з кістою брижі або желточнго протоки, грижею - пупкової або передньої черевної стінки, з дивертикулом сечового міхура або клубової кишки (дивертикулом Меккеля), із запаленням тазових органів.

Лікування кісти урахуса

Наявність безсимптомною кісти урахуса в медичному втручанні, як правило, не потребує. Інша справа, якщо вона збільшується або супроводжується якимись симптомами. І третя ситуація - коли кіста запалюється. І в двох останніх випадках лікування необхідно. [10]

І це хірургічне лікування, яке полягає в дренуванні і  видаленні кісти  (при невеликих розмірах - лапароскопічним шляхом). [11], [12]

Профілактика

На сьогоднішній день неможливо попередити вроджену аномалія сечового протоку плода.

Прогноз

Довгостроковий прогноз для кісти урахуса - крім випадків її інфікування - вважається сприятливим.