Melanoma horioidei

Злоякісні пухлини хориоидеи представлені в основному меланомами.

Можливі три механізму розвитку хоріоідальноі меланоми: виникнення як первинної пухлини - de novo (найчастіше) на тлі попереднього хориоидального невуса або існуючого окулодермального меланоза. Меланома хориоидеи починає розвиватися в зовнішніх шарах хоріоідеї і, згідно з останніми даними, представлена двома основними клітинними типами: веретеноклеточной А і епітеліоїдних. Веретеноклеточной меланома метастазує майже в 15% випадків. Частота метастазування епітеліоподібно меланоми сягає 46,7%. Таким чином, клітинна характеристика увеальной меланоми є одним з визначальних чинників прогнозу для життя. Більше половини меланом локалізується за екватором. Пухлина, як правило, росте у вигляді солитарного вузла. Зазвичай хворі скаржаться на погіршення зору, фото- і морфопсіі.

[1], [2], [3], [4],

Симптоми меланоми хориоидеи

У початковій стадії меланома хоріоідеі представлена невеликим вогнищем коричневого або темно-сірого кольору діаметром 6-7,5 мм, на поверхні і навколо якого видно друзи (келоїдні тільця) склоподібної пластинки. Гроновидні порожнини в прилеглій сітківці утворюються в результаті дистрофічних змін в пігментному епітелії і появи субретинальной рідини. Поля оранжевого пігменту, які виявляються на поверхні більшості меланом, обумовлені відкладенням зерен ліпофусцину на рівні пігментного епітелію сітківки. У міру зростання пухлини забарвлення її може стати більш інтенсивної (іноді навіть темно-коричневої) або ж залишається жовтувато-рожевою, беспигментной. Субретінальной ексудат з'являється при стисненні хоріоідальних судин або в результаті некробіотичні змін в швидкому зростанні пухлини. Збільшення товщини меланоми викликає дистрофічні зміни в мембрані Бруха і пігментному епітелії сітківки, в результаті чого порушується цілість склоподібної пластинки і пухлина проростає під сітківку - формується так звана грибовидная форма меланоми. Така пухлина має зазвичай досить широку основу, вузький перешийок в мембрані Бруха і кулясту головку під сітківкою. При розриві мембрани Бруха можуть виникати крововиливи, які є причиною збільшення відшарування сітківки або її раптової появи. При юкстапапіллярной локалізації меланоми субретинальної ексудація в ряді випадків викликає застійні явища в диску зорового нерва, що при безпігментні пухлинах іноді помилково розцінюють як неврит або односторонній застійний диск зорового нерва.

Діагностика меланоми хориоидеи

Надзвичайно важко розпізнати меланому хоріоідеї при непрозорих середовищах. У таких випадках уточнити діагноз допомагають додаткові методи дослідження (ультразвукове сканування, комп'ютерна томографія). До вирішення питання про характер лікування онколог повинен провести ретельне обстеження хворого з увеальной меланомою з метою виключення метастазів. Слід пам'ятати, що при первинному зверненні до офтальмолога метастази виявляють у 2-6,5% хворих з великими пухлинами і у 0,8% з невеликими меланомами.

[5], [6], [7]

Лікування меланоми хориоидеи

Понад 400 років єдиним лікуванням меланоми хориоидеи була енуклеація очного яблука. З 70-х років XX століття в клінічній практиці почали використовувати органозберігаючі методи лікування, метою яких є збереження очі і зорових функцій за умови локального руйнування пухлини. До таких методів належать лазеркоагуляция, гіпертермія, кріодеструкція, променева терапія (брахітерапії і опромінення пухлини вузьким медичним протонним пучком). При преекваторіально розташованих пухлинах можливо їх локальне видалення (склероувеоектомія). Природно, органосохраняющее лікування показано тільки при невеликих пухлинах.

Меланома хориоидеи метастазує гематогенним шляхом, найчастіше в печінку (до 85%), друге місце по частоті виникнення метастазів займають легкі. Застосування хіміо- та імунотерапії при метастазах увеальной меланоми поки обмежена в зв'язку з відсутністю позитивного ефекту. Прогноз для зору після брахітерапії визначається розмірами і локалізацією пухлини. В цілому хороший зір після брахітерапії вдається зберегти майже у 36% хворих при локалізації пухлини поза макулярної зони. Око як косметичний орган зберігається у 83% хворих. Після лікування хворі повинні перебувати під наглядом практично до кінця життя. Після променевої терапії та локального видалення пухлини лікар повинен оглядати хворих кожні 3 міс в перші 2 роки, потім 2 рази на рік протягом 3-го і 4-го року, далі 1 раз на рік.