Менінгоцеле

Менінгоцеле (менінгомієлоцеле) – це вид патологічного стану, що відноситься до передніх мозкових гриж, спричинених вродженим дефіцитом кісткової тканини в області дна передньої черепної ямки під час ембріонального розвитку під впливом певних зовнішніх (інфекція) та внутрішніх (генетичних) причин, в результаті чого відбувається затримка закриття протовертебральних мозкових пластинок (пластинок Коллікера), що призводить до утворення отворів у нижній стінці передньої черепної ямки, через які відбувається пролабування мозкової речовини. Ці грижі називаються передніми мозковими грижами.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини менінгоцеле

Існує гіпотеза розвитку менінгоцеле, яка пов'язує виникнення первинної ектопії мозкових оболонок та мозку з первинними дефектами черепа внаслідок зупинки розвитку черепа в ембріональному періоді. Спрінгс пояснює виникнення гриж мозку та менінгоцеле патологічними змінами в зводі черепа, що виникли внаслідок менінгоенцефаліту, перенесеного плодом під час вагітності. Кляйн вважає, що причиною менінгоцеле є внутрішньоутробна гідроцефалія, яка призводить до розбіжності кісток черепа та його перфорації в області природних отворів.

Як уже зазначалося, вони утворюються шляхом випадання мозкових оболонок, які утворюють мішечок, заповнений спинномозковою рідиною, а потім, якщо отвір достатньо великий, шляхом виходу тканини мозку в цей мішечок. Зазвичай це випадання відбувається через отвір у ділянці кореня носа та надбрів'я. Грижі мозку та менінгоцеле поділяються на два типи:

1. лежачи по середній лінії (нософронтально);
2. лежачи з боків кореня носа (нозотеліальні) та у внутрішньому кутку очниці (нозоорбітальні).

Існують різні «теорії» щодо виникнення менінгоцеле.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Фактори ризику

Окрім генетично зумовленого менінгоцеле, дефекти кісткової тканини в передній черепній ямці (а також в інших частинах черепа) можуть виникати внаслідок внутрішньоутробної, трансплацентарної інфекції, переданої від матері, внутрішньоутробної або родової травми, а також інших несприятливих факторів, що негативно впливають на організм вагітної жінки.

Значну роль відіграє порушення обміну вітаміну А та фолієвої кислоти, обміну кальцію, а також вплив іонізуючого випромінювання та деяких тератогенних токсичних речовин. Кожен із перелічених вище патогенних факторів може призвести до порушення ембріонального розвитку в період закладки первинної мозкової пластинки та її замикання в мозкову трубку, що згодом призводить до виникнення вад розвитку черепа.

[ 13 ], [ 14 ]

Патогенез

Дефект кістки в більшості випадків розташований у серединно-сагітальній площині, рідше в ділянці потиличного отвору та найчастіше в ділянці лобово-носового шва, носоглотки та орбіти. Діаметр дефекту кістки при менінгоцеле варіюється від 1 до 8 см, а довжина кісткового каналу, що має внутрішній та зовнішній отвір, в якому розташована ніжка грижі, може сягати 1 см.

Носолобний менінгоенцефалоцеле завжди розташований в області сліпого отвору лобової кістки, а його канал може бути спрямований вперед, вниз або латерально, що визначає типи локалізації грижового мішка: вниз і латерально спрямовані утворюють носоетмоїдальні грижі, а вниз і назовні - носоорбітальні. Будова грижового мішка складається ззовні всередину зі шкіри, твердої, м'якої та павутинної оболонок головного мозку та речовини головного мозку.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Симптоми менінгоцеле

Ознаки менінгоцеле поділяються на суб'єктивні та об'єктивні. Перші переважно стосуються лише скарг батьків дитини або дорослого пацієнта на наявність пухлини в області випадання грижі. Як правило, інших скарг немає. Розмір цієї «пухлини» може варіюватися від сочевиці до великого яблука, іноді імітуючи «другий ніс». На дотик це утворення має м'яко-еластичну консистенцію, іноді його ніжка заходить глибоко в корінь носа. Набряк може пульсувати синхронно зі скороченнями серця, збільшуватися при напруженні (крик або плач дитини) та зменшуватися при натисканні на нього. Ці ознаки свідчать про зв'язок пухлини з порожниною черепа.

Додатковою ознакою переднього менінгоцеле та гриж мозку є деформація лицьового скелета.

[ 20 ]

Ускладнення і наслідки

Ускладнення менінгоцеле – це серйозне явище, яке зазвичай закінчується летальним результатом. До них належить менінгоепцефаліт, який виникає, коли стінка менінгоцеле виразкується. Однак ці ускладнення найчастіше виникають в результаті хірургічного видалення грижового мішка. Ці ускладнення:

1. інтраопераційна (шок, крововтрата);
2. одразу після операції (менінгіт, менінгоенцефаліт, набряк головного мозку);
3. відстрочений післяопераційний період (гідроцефалія, внутрішньочерепна гіпотензія, набряк головного мозку, судоми);
4. пізні (епілепсія, психічні розлади, інтелектуальна недостатність).

Післяопераційні ускладнення можуть включати фістули субарахноїдального простору, витік спинномозкової рідини, рецидивуючі менінгоцеле та грижі головного мозку.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Діагностика менінгоцеле

Діагноз ставиться на основі наступних ознак:

1. типове положення грижового мішка;
2. вроджений характер;
3. наявність дегісценцій, що визначається пальпацією та рентгенографією.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика утруднена з малими менінгоцеле. Такі утворення слід диференціювати з дермоїдними кістами, менінгіомою, старою організованою гематомою, аневризмою, ретробульбарною ангіомою, деформуючим поліпозом носа та кістами навколоносових пазух, сифілітичною гумою, ехінококом мозку, різними пухлинами мозку та черепа.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Лікування менінгоцеле

Вроджені грижі менінгоцеле – рідкісне захворювання, і не всі діти, народжені з таким дефектом, проходять хірургічне лікування, оскільки деякі з них помирають невдовзі після народження. Лікування менінгоцеле та гриж головного мозку в операбельних випадках – тільки хірургічне. Терміни лікування варіюються залежно від багатьох показників, і питання про хірургічне лікування вирішується в кожному випадку індивідуально, враховуючи вік дитини, тип грижі, розмір дефекту та набряку, а також ризик ускладнень.

Деякі хірурги дотримуються думки, що операцію слід розпочинати в перші місяці життя. П.А. Герцен (1967) вважав, що дитину слід оперувати на першому році життя. При грижах мозку зі швидким зростанням набряку та ризиком ускладнень (запалення або розрив стоншених тканин) необхідно оперувати в перші дні після народження. Якщо умови дозволяють застосувати вичікувальну тактику, то хірургічне втручання слід проводити у віці 2,1/2-3 років. У цьому віці застосовуються складні пластичні операції з використанням кісткових трансплантатів. Такі хірургічні втручання входять до компетенції нейрохірургів.

Прогноз

При хірургічному лікуванні прогноз для життя сприятливий. Однак, згідно з зарубіжною статистикою, навіть при бездоганному хірургічному втручанні рівень смертності від вторинних ускладнень може сягати 10%.

Еволюція процесу залежить від стадії розвитку грижі та застосованого лікування. При невиліковних формах, коли значна частина мозку з життєво важливими центрами розташована в грижовому мішку, смерть може настати у віці 5-8 років, причиною якої зазвичай є менінгоенцефаліт.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]