Мітральний стеноз

Мітральний стеноз - звуження мітрального отвору, що перешкоджає току крові з лівого передсердя в лівий шлуночок. Найбільш часта причина - ревматична лихоманка. Симптоми такі ж, як при серцевій недостатності. Об'єктивно визначають тон відкриття і діастолічний шум. Діагноз встановлюють при фізикальному обстеженні і ехокардіографія. Прогноз сприятливий. Медикаментозне лікування мітрального стенозу включає сечогінні засоби, бета-адреноблокатори або знижують ЧСС блокатори кальцієвих каналів і протизсідні засоби. Хірургічне лікування мітрального стенозу більш важких випадків складається з балонної вальвулотоміі, комиссуротомии або протезування клапана.

[1], [2], [3], [4],

Епідеміологія

Практично завжди мітральний стеноз - наслідок гострої ревматичної лихоманки. Захворюваність істотно варіює: у розвинених країнах спостерігають 1-2 випадки на 100 000 населення, в той час як в країнах, що розвиваються (наприклад, в Індії) ревматичні мітральні пороки спостерігають в 100-150 випадках на 100 000 населення.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Причини мітральногостенозу

Мітральний стеноз практично завжди є наслідком гострої ревматичної лихоманки (РЛ). Ізольований, «чистий» мітральний стеноз зустрічається в 40% випадків серед всіх пацієнтів з ревматичної хворобою серця; в інших випадках - поєднання з недостатністю і ушкодженням інших клапанів. До числа рідкісних причин мітральногостенозу відносять ревматичні захворювання (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) і кальцифікацію мітрального кільця.

[13], [14]

Патогенез

При ревматичному мітральному стенозі спостерігаються ущільнення, фіброз я кальциноз стулок клапана, зрощення по коміссуру з частим залученням хорд. У нормі площа мітрального отвору становить 4-6 см ², а тиск в порожнині лівого передсердя не перевищує 5 мм рт.ст. При звуженні лівого атріовентрикулярного отвору до 2,5 см ² виникає перешкода нормальному току крові з лівого передсердя в лівий шлуночок і починає рости клапанний градієнт тиску. Як наслідок, зростає тиск в порожнині лівого передсердя до 20-25 мм рт.ст. Виниклий градієнт тиску між лівим передсердям і лівим шлуночком сприяє просуванню крові через звужений отвір.

У міру прогресування стенозу збільшується трансмітрального градієнт тиску, що дозволяє підтримувати діастолічний кровотік через клапан. Відповідно до формули Горліна площа мітрального клапана (5МК) визначають за величинами трансмитрального градієнта (ДМ) і мітрального кровотоку (МК):

БМК - МК / 37,7 • ΔDM

Основне гемодинамическое наслідок мітральних вад серця - застій в малому колі кровообігу (МКК). При помірному підвищенні тиску в лівому передсерді (не більше 25-30 мм. Рт.ст.) не може кровотік в МКК. Тиск в легеневих венах зростає і передається через капіляри на легеневу артерію, внаслідок чого розвивається венозна (або пасивна) легенева гіпертензія. При підвищенні тиску в лівому передсерді більше 25-30 мм. Рт.ст. Зростає ризик розриву легеневих капілярів і розвитку альвеолярного набряку легень. Для запобігання цих ускладнень виникає захисний рефлекторний спазм легеневих артеріол. В результаті приплив крові клітинним капілярах з правого шлуночка зменшується, однак різко зростає тиск в легеневій артерії (розвивається артеріальна, або активна, легенева гіпертензія).

На ранніх термінах перебігу пороку тиск в легеневій артерії підвищується тільки при фізичному або емоційному навантаженні, коли повинен зрости кровотік в МКК Пізні стадії захворювання характеризуються високими значеннями тиску в легеневій артерії навіть в спокої і ще більшим його збільшенням при навантаженнях. Тривале існування легеневої гіпертензії супроводжується розвитком проліферативних і склеротичних процесів в стінці артеріол МКК, які поступово облітеруючий. Незважаючи на те що виникнення артеріальної легеневої гіпертензії можна розглядати як компенсаторний механізм, через зменшення капілярного кровотоку різко падає і дифузна здатність легких, особливо при навантаженні, тобто включається механізм прогресування легеневої гіпертензії за рахунок гіпоксемії. Альвеолярна гіпоксія викликає легеневу вазоконстрикцію шляхом прямого і непрямого механізму. Прямий ефект гіпоксії пов'язаний з деполяризацией гладких м'язів судин (опосередкований ної зміною функції калієвих каналів клітинних мембран) і їх скороченням. Непрямий механізм полягає у впливі на судинну стінку ендогенних медіаторів (таких як лейкотрієни, гістамін, серотонін, ангіотензин II і катехоламіни). Хронічна гіпоксемія призводить до ендотеліальної дисфункції, що супроводжується зниженням продукції ендогенних релаксирующих факторів, в тому числі простацикліну, простагландину Е2 і оксиду азоту. Внаслідок тривалого існування ендотеліальної дисфункції виникають облітерація легеневих судин і пошкодження ендотелію, що в свою чергу призводить до підвищення згортання крові, проліферації гладком'язових клітин зі схильністю до тромбоутворення in situ і підвищенню ризику тромботичних ускладнень з розвитком подальшої хронічної посттромботической легеневої гіпертензії.

Причинами легеневої гіпертензії при мітральних пороках, в тому числі мітральногостенозу, служать:

• пасивна передача тиску з лівого передсердя в систему легеневих вен;
• спазм легеневих артеріол у відповідь на підвищення тиску в легеневих венах;
• набряк стінок дрібних легеневих судин;
• облітерація легеневих судин з пошкодженням ендотелію.

До теперішнього часу залишається неясним механізм прогресування стенозу. Ряд авторів вважають головним чинником поточний вальвулит (часто субклінічний), інші відводять провідну роль травматизації клапанних структур турбулентним потоком крові з накладенням на клапанах тромботичних мас, що і лежить в основі звуження мітрального отвору.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Симптоми мітральногостенозу

Симптоми мітральногостенозу погано корелюють з тяжкістю хвороби, оскільки в більшості випадків патологія прогресує повільно, і хворі зменшують свою активність, не помічаючи цього. У багатьох пацієнтів немає клінічних проявів, поки не настане вагітність або не розвинеться миготлива аритмія. Початковими симптомами зазвичай бувають ознаки серцевої недостатності (задишка при фізичному навантаженні, ортопное, пароксизмальна нічна задишка, втома). Зазвичай вони з'являються через 15-40 років після епізоду ревматичної лихоманки, але в країнах, що розвиваються симптоми можуть з'явитися навіть у дітей. Пароксизмальна або постійна миготлива аритмія підсилює існуючу диастолическую дисфункцію, провокуючи набряк легенів і гостру задишку, якщо частота шлуночкових скорочень погано контролюється.

Миготлива аритмія може також проявлятися серцебиттям; у 15% хворих, які не отримують антикоагулянтну препарати, це викликає системну емболію з ішемією кінцівок або інсультом.

Більш рідкісні симптоми включають кровохаркання через розрив дрібних легеневих судин і набряку легенів (особливо під час вагітності, коли об'єм крові збільшується); дисфонію через стискання лівого поворотного гортанного нерва розширеним лівим передсердям або легеневою артерією (синдром Ортнера); симптоми легеневої артеріальної гіпертензії і недостатність правого шлуночка.

Перші симптоми мітрального стенозу

При площі мітрального отвору> 1,5 см ² симптоми можуть бути відсутні, однак збільшення трансмітрального кровотоку або зниження часу діастолічного наповнення призводять до різкого підвищення тиску в лівому передсерді і появи симптомів. Провокують (тригерні) фактори декомпенсації: фізичні навантаження, емоційний стрес, мерехтіння (фібриляція) передсердь, вагітність.

Першим симптомом мітрального стенозу (приблизно в 20% випадків) може бути емболіческое подія, найчастіше інсульт з розвитком стійкого неврологічного дефіциту у 30-40% пацієнтів. Одна третина тромбоемболій розвивається протягом 1 міс після розвитку фібриляції передсердь, дві третини - протягом першого року. Джерелом емболії зазвичай бувають тромби, розташовані в лівому передсерді, особливо в його вушку. Крім інсультів, можливі емболії в селезінку, нирки, периферичні артерії.

При синусовому ритмі ризик емболії визначають:

• вік;
• тромбоз лівого передсердя;
• площа мітрального отвору;
• супутню аортальну недостатність.

При постійній формі фібриляції передсердь ризик емболії істотно збільшується, особливо якщо у хворого в анамнезі вже були аналогічні ускладнення. Спонтанне контрастування лівого передсердя при проведенні чре з стравохід ної ЕхоКГ також вважається фактором ризику системних емболій.

При підвищенні тиску в МКК (особливо на стадії пасивної легеневої гіпертензії) з'являються скарги на задишку при фізичному навантаженні. При прогресуванні стенозу задишка виникає при менших навантаженнях. Слід пам'ятати, що скарги на задишку можуть бути відсутні навіть при безсумнівною легеневої гіпертензії, так як хворий може вести малорухливий спосіб життя або підсвідомо обмежувати повсякденну фізичну активність. Пароксизмальна нічна задишка виникає в результаті застою крові в МКК при положенні хворого лежачи як прояв інтерстиціального набряку легенів і різкого збільшення тиску крові в судинах МКК. Внаслідок збільшення тиску в легеневих капілярах і пропотівання плазми і еритроцитів в просвіт альвеол може розвинутися кровохаркання.

Хворі часто скаржаться також па підвищену стомлюваність, серцебиття, перебої в роботі серця. Може спостерігатися скороминуща захриплість (синдром Ортнера). Цей синдром виникає в результаті здавлення зворотного нерва збільшеним лівим передсердям.

У хворих мітральнимстенозом нерідко виникають болі в грудях, що нагадують стенокардію напруження. Їх найбільш ймовірними причинами вважають легеневу гіпертензію і гіпертрофію правого шлуночка.

При вираженій декомпенсації можна спостерігати facies mitralis (синюшно-рожевий рум'янець на щоках, який асоціюється зі зниженням фракції викиду, системної вазоконстрикцией і правобічної серцевою недостатністю), епігастральній пульсацію і ознаки правошлуночкової серцевої недостатності.

[21],

Огляд і аускультація

При огляді та пальпації можна виявити визначаються I (S1) і II (S2) серцеві тони. S1 найкраще пальпується на верхівці, a S2 - у лівого верхнього краю грудини. Легеневий компонент S3 (Р) відповідає за імпульс і є результатом легеневої артеріальної гіпертензії. Видима пульсація ПЖ, пальпована у лівого краю грудини, може супроводжувати набухання яремних вен, якщо існує легенева артеріальна гіпертензія і розвивається діастолічна дисфункція правого шлуночка.

Верхівковий поштовх при мітральному стенозі найчастіше нормальний або знижений, що відображає нормальну функцію лівого шлуночка і зниження його обсягу. Пальпуються I тон в прекардиальной області свідчить про збереженої рухливості передньої стулки мітрального клапана, В положенні палевому боці можна промацати діастолічний тремтіння. При розвитку легеневої гіпертензії по правій межі грудини відзначають серцевий поштовх.

Аускультативно картина при мітральному стенозі досить характерна і включає в себе наступні ознаки:

• посилений (грюкання) I тон, інтенсивність якого знижується в міру прогресування стенозу;
• наступний за II тоном тон відкриття мітрального клапана, зникаючий при кальцинозі клапана;
• діастолічний шум з максимумом на верхівці (мезодиастолический, пресистолический, пандіастоліческій), який необхідно вислуховувати в положенні на лівому боці.

Аускультативно визначають гучний S 1, що викликається стулками стенозированного мітрального клапана, що закриваються різко, як «надуваються» вітрило; цей феномен чути найкраще на верхівці. Зазвичай вислуховують також розщеплений S зі збільшеним Р внаслідок легеневої артеріальної гіпертензії. Найбільш яскравим буває ранній діастолічний клацання відкриття стулок в лівий шлуночок (ЛШ), який найголосніше у лівого нижнього краю грудини. Він супроводжується низьким убивающе-наростаючим бурчали диастолическим шумом, який чути найкраще через стетоскоп з лійкою на верхівці серця (або над пальпованою верхівковим поштовхом) в кінці видиху, коли хворий лежить на лівому боці. Тон відкриття може бути м'яким або відсутні, якщо мітральний клапан склерозирован, фіброзіроваться або ущільнений. Клацання зміщується ближче до Р (збільшуючи тривалість шуму) у міру наростання тяжкості мітрального стенозу і збільшення тиску в лівому передсерді. Діастолічний шум збільшується при пробі Вальсальви (коли кров притікає в ліве передсердя), після фізичного навантаження і при присіданні і рукостисканні. Це може бути менш виражено, якщо збільшений правий шлуночок зміщує лівий шлуночок назад і коли інші порушення (легенева артеріальна гіпертензія, ушкодження клапанів правих відділів, миготлива аритмія з частим шлуночкових ритмом) зменшують потік крові через мітральний клапан. Пресістоліческій посилення пов'язано зі звуженням отвору мітрального клапана під час скорочення лівого шлуночка, що відбувається і при миготливої аритмії, але тільки в кінці короткої діастоли, коли тиск в лівому передсерді ще залишається високим.

Наступні диастолические шуми можуть поєднуватися з шумом мітрального стенозу:

• шум Грема Стілла (м'який регресний діастолічний шум, чутний найкраще по лівому краю грудини і викликається регургитацией на клапані легеневої артерії внаслідок важкої легеневої гіпертензії);
• шум Остіна Флінта (середній або пізній діастолічний шум, чутний на верхівці серця і викликаний впливом потоку аортальної регургітації на стулки мітрального клапана) в тому випадку, коли ревматичний кардит вражає мітральний і аортальний клапани.

Порушення, які викликають диастолические шуми, що імітують шум мітрального стенозу, включають мітральний регургітації (через великий потік через отвір митри), аортальний регургітації (що викликає шум Остіна Флінта) і предсердную мікс (яка викликає шум, зазвичай змінюється по гучності і в залежності від положення при кожному серцевому скороченні).

Мітральний стеноз може викликати симптоми легеневого серця. Класична ознака facies mitralis (гіперемія шкіри зі сливовим відтінком в області виличної кістки) виникає лише в тому випадку, коли функціональний стан серця низька, а легенева гіпертензія виражена. Причинами facies mitralis стають розширення судин шкіри і хронічна гіпоксемія.

Іноді першими симптомами мітральногостенозу бувають прояви емболіческого інсульту або ендокардиту. Останній рідко виникає при мітральному стенозі, що не супроводжується мітральної регургітацією.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Клінічні прояви легеневої гіпертензії при мітральному стенозі

Перші симптоми легеневої гіпертензії неспецифічні, і це значно ускладнює її ранню діагностику

Задишка зумовлена як наявністю легеневої гіпертензії, так і нездатністю серця збільшувати серцевий викид при навантаженнях. Задишка зазвичай инспираторного характеру, на початку захворювання непостійна, виникає тільки при помірному фізичному навантаженні, потім, у міру наростання тиску в легеневій артерії, з'являється при мінімальному фізичному навантаженні, може бути присутнім в спокої. При високій легеневій гіпертензії можлива поява сухого кашлю. Слід пам'ятати, що хворі можуть підсвідомо обмежувати фізичну активність, адаптуючись до певного способу життя, тому скарги на задишку іноді відсутні навіть при безсумнівною легеневої гіпертензії.

Слабкість, підвищена стомлюваність - причинами даних скарг можуть бути фіксований серцевий викид (кількість викидається в аорту крові не збільшується у відповідь па фізичне навантаження), підвищений опір легеневих судин, а також зниження перфузії периферичних органів і скелетних м'язів, обумовлене порушенням периферичного кровообігу.

Запаморочення і непритомність обумовлені гіпоксичної енцефалопатією, як правило, провокуються фізичним навантаженням.

Завзяті болі за грудиною і зліва від неї обумовлені перерастяжением легеневої артерії, а також недостатністю кровопостачання гіпертрофованого міокарда (відносна коронарна недостатність).

Перебої в роботі серця і серцебиття. Ці симптоми пов'язані з частим виникненням фібриляції передсердь.

Кровохаркання виникає внаслідок розриву легенево-бронхіальних анастомозів під дією високої венозної легеневої гіпертензії, також може бути наслідком збільшеного тиску в легеневих капілярах і пропотівання плазми і еритроцитів в просвіт альвеол. Кровохаркання також може бути симптомом тромбоемболії легеневої артерії і інфаркту легкого.

Для характеристики тяжкості перебігу легеневої гіпертензії використовують функціональну класифікацію, запропоновану ВООЗ для пацієнтів з недостатністю кровопостачання:

• клас I - хворі з легеневою гіпертензією, але без обмеження фізичної активності. Звичайна фізична активність не викликає появи задишки, слабкості, болю в грудній клітці, запаморочення;
• клас II - хворі, з легеневою гіпертензією, що приводить до деякого зниження фізичної активності. У спокої вони відчувають себе комфортно, проте звичайна фізична активність супроводжується появою задишки, слабкості, болю в грудній клітці, запаморочення;
• клас III - хворі з легеневою гіпертензією, що приводить до вираженого обмеження фізичної активності. У спокої вони відчувають себе комфортно, але невелика фізична активність викликає поява задишки, слабкості, болю в грудній клітці, запаморочення;
• клас IV - хворі з легеневою гіпертензією, які не можуть без перерахованих симптомів виконувати будь-яку фізичну навантаження. Задишка або слабкість іноді присутні навіть в спокої, дискомфорт зростає при мінімальному фізичному навантаженні.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Форми

Мітральним стеноз класифікують за ступенем тяжкості (АСС / АHA / ASE 2003 guideline update for the clinical application of echocardiography).

Класифікація мітрального стенозу за ступенем

Ступінь стенозу	Площа мітрального отвору, см 2	Трансмітрального градієнт, мм. Рт. Ст.	Систолічний тиск в легеневій артерії, мм. Рт. Ст.
Легкий	> 1.5	<5	<30
Помірний	1,0-1.5	5-10	30-50
Важкий	<1 0	> 10	> 50

При мітральному стенозі стулки мітрального клапана стають потовщеними і нерухомими, і отвір митри звужується через злиття комиссур. Найбільш часта причина - ревматична лихоманка, хоча більшість пацієнтів не пам'ятають про захворювання. Більш рідкісні причини включають вроджений мітральний стеноз, септичний ендокардит, системний червоний вовчак, предсердную мікс, ревматоїдний артрит, злоякісний карциноїдних синдром з передсердним шунтуванням справа наліво. Якщо клапан не може закритися повністю, одночасно з мітральнимстенозом може існувати митральная регургітація (MP). Багато хворих з мітральнимстенозом, що виникли внаслідок ревматичної лихоманки, також мають аортальну регургитацию.

Нормальна площа отвору мітрального клапана становить 4-6 см ². Площа 1-2 см ² свідчить про помірне або важкому мітральному стенозі і часто викликає клінічну симптоматику при навантаженні. Площа <1 см ² представляє собою критичний стеноз і може викликати симптоми в спокої. Розміри лівого передсердя і тиск в ньому прогресивнозбільшуються для компенсації мітральногостенозу. Легенева венозний і капілярний тиск також збільшується і може викликати вторинну легеневу гіпертензію, приводячи до правошлуночкової серцевої недостатності і регургітації на тристулковому клапані і клапані легеневої артерії. Швидкість прогресування патології варіює.

Патологія клапанів з розширенням лівого передсердя призводить до розвитку фібриляції передсердь (МА) і тромбоемболії.

[35], [36], [37], [38], [39]

Ускладнення і наслідки

Поширеними ускладненнями бувають легенева артеріальна гіпертензія, фібриляція передсердь і тромбоемболія.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Діагностика мітральногостенозу

Попередній діагноз ставлять клінічно і підтверджують за допомогою ехокардіографії. Двомірна ехокардіографія дозволяє отримати інформацію про ступінь клапанного кальциноза, розмірах лівого передсердя і стенозу. Допплерівська ехокардіографія дає інформацію про чресклапанном градієнті і тиску легеневої артерії. Черезстравохідну ехокардіографію можна використовувати для виявлення або виключення малих тромбів в лівому передсерді, особливо в його вушку, які часто неможливо виявити при Трансторакальна дослідженні.

Рентгенографія грудної клітки зазвичай показує згладжування лівої межі серця через розширеного вушка лівого передсердя. Може бути видно основний стовбур легеневої артерії; діаметр низхідній правої легеневої артерії перевищує 16 мм, якщо виражена легенева гіпертензія. Легеневі вени верхніх часткою можуть бути розширені, оскільки вени нижніх часток здавлені, що викликає повнокров'я верхніх часткою. Може визначатися подвійна тінь збільшеного лівого передсердя по правому контуру серця. Горизонтальні лінії в нижніх задніх легеневих полях (лінії Керлі) вказують на внутритканевой набряк, пов'язаний з високим тиском в лівому передсерді.

Катетеризацію серця призначають тільки для передопераційного виявлення ІХС: можна оцінити збільшення лівого передсердя, тиск в легеневих артеріях і площа клапана.

ЕКГ хворого характеризується появою Р-mitrаle (широкий, з зазублиною PQ), відхиленням електричної осі серця вправо, особливо при розвитку легеневої гіпертензії, а також гіпертрофією правого (при ізольованому мітральному стенозі) і лівого (при поєднанні з мітральної недостатністю) шлуночків.

Тяжкість стенозу оцінюють за допомогою допплерівського дослідження. Середній трансмітральпий градієнт тиску і площа мітрального клапана можуть бути досить точно визначені за допомогою безперервно-хвильової техніки. Велике значення має оцінка ступеня легеневої гіпертензії, а також супутньої мітральної і аортальної регургітації.

Додаткову інформацію можна отримати за допомогою навантажувального тесту (стрес-ехокардіографії) з реєстрацією трансмитрального і трикуспидального кровотоку. При площі мітрального клапана <1,5 см ² і градієнті тиску> 50 мм. Рт. Ст. (після навантаження) необхідно розглянути питання про проведення балонної мітральної вальвулопластікі.

Крім того, спонтанне ехоконтрастірованія при проведенні черезстравохідної ехокардіографії є незалежним предиктором емболіческіх ускладнень у хворих з мітральним стенозом.

Черезстравохідна ехокардіографія дозволяє уточнити наявність або відсутність тромбу лівого передсердя, уточнити ступінь мітральної регургітації при запланованій балонної мітральної вальвулопластика. Крім того, чреегшшеводное дослідження дозволяє точно оцінити стан клапанного апарату і вираженість змін подклапанних структур, а також оцінити ймовірність рестеноза.

Катетеризацію серця і магістральних судин проводять в тих випадках, коли заплановано хірургічне втручання, а дані неінвазивних тестів не дають однозначних результатів. Для прямого вимірювання тиску в лівому передсерді і лівому шлуночку необхідна транссептальная катетеризація, пов'язана з невиправданим ризиком. Непрямим методом вимірювання тиску в лівому передсерді служить визначення тиску заклинювання легеневої артерії.

[47], [48], [49], [50], [51], [52],

Диференціальна діагностика

При ретельному обстеженні діагноз мітрального пороку зазвичай не викликає сумнівів.

Мітральний стеноз диференціюють також з міксомою лівого передсердя, іншими клапанними вадами (мітральної недостатністю, стенозом тристулкового клапана), дефектом міжпередсердної перегородки, стеноз легеневих вен, вродженим мітральнимстенозом.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Приклади формулювання діагнозу

• Ревматична хвороба серця. Комбінований мітральний порок з переважанням стенозу лівого атріовентрикулярного отвору III ступеня. Фібриляція передсердь, постійна форма, тахісістолія. Легенева гіпертензія помірної ступеня. НК ПБ стадії, III ФК.
• Ревматична хвороба серця. Комбінований мітральний порок. Протезування мітрального клапана (Медінж - 23) від ДД / ММ / РР. НК II А стадії, II ФК.

[60], [61], [62]

Лікування мітральногостенозу

Основні цілі лікування хворих з мітральнимстенозом - поліпшення прогнозу і збільшення тривалості життя, полегшення симптомів захворювання.

Безсимптомним пацієнтам рекомендується обмежити інтенсивні фізичні навантаження. При декомпенсації і явищах хронічної серцевої недостатності рекомендовано обмеження натрію в їжі.

Медикаментозне лікування мітрального стенозу

Медикаментозне лікування можна застосовувати для контролю симптомів мітрального стенозу, наприклад при підготовці до хірургічного втручання, Діуретики знижують тиск в лівому передсерді і полегшують симптоми, пов'язані з застоєм в МКК. У той же час діуретики треба застосовувати з обережністю, оскільки можливе зниження серцевого викиду, бета-адреноблокатори і урежающіе ритм блокатори повільних кальцієвих каналів (верапаміл і дилтіазем) знижують ЧСС в спокої і при навантаженні, покращуючи наповнення лівого шлуночка за рахунок подовження діастоли. Ці препарати можуть полегшити симптоми, пов'язані з фізичним навантаженням, їх застосування особливо показано при синусової тахікардії та фібриляції передсердь.

Фібриляція передсердь - часте ускладнення мітрального стенозу, особливо у лиць старшого віку. Ризик тромбоемболії при наявності фібриляції передсердь значно збільшується (10-річна виживаність - 25% хворих у порівнянні з 46% у хворих з синусовим ритмом).

Непрямі антикоагулянти (варфарин, стартова доза 2,5-5,0 мг, під контролем МНО) показані;

• всім хворим з мітральнимстенозом, ускладненим фібриляцією передсердь (пароксизмальної, персистуючої або постійною формою);
• хворим з емболіческімі подіями в анамнезі, навіть при збереженому синусовому ритмі;
• пацієнтам з тромбом в лівому передсерді;
• пацієнтам з важким мітральнимстенозом і тим хворим, у яких розмір лівого передсердя> 55 мм.

Проводять лікування під контролем МНО, цільові рівні якого від 2 до 3. Якщо у хворого виникають емболіческіе ускладнення, незважаючи на проведене антикоагулянтну лікування, рекомендують додати ацетилсаліцилову кислоту в дозі 75-100 мг / сут (альтернатива - дипіридамол або клопідогрель). Слід зазначити, що рандомізовані контрольовані дослідження застосування антикоагулянтів у хворих з мітральнимстенозом проведені не були, рекомендації засновані па екстраполяції даних, отриманих в когортах хворих з фібриляцією передсердь.

Так як поява фібриляції передсердь у хворого з мітральнимстенозом супроводжується декомпенсацією, першочергово лікування, спрямоване на уражень ритму шлуночків Як уже згадувалося, препаратами вибору можуть бути бета-адреноблокагори, верапаміл або дилтіазем. Можливо також застосування дигоксину, однак вузький терапевтичний інтервал і найгірша в порівнянні з бета-адреноблокаторами здатність запобігати почастішання ритму при навантаженнях обмежують його використання. Електрична кардіоверсія також має обмежене застосування при персистуючої фібриляції передсердь, так як без хірургічного лікування фібриляції передсердь ймовірність рецидиву дуже висока.

[63], [64], [65],

Хірургічне лікування мітрального стенозу

Основний метод лікування мітрального стенозу - хірургічний, так як на сьогоднішній день немає медикаментозного лікування, здатного сповільнити прогресування стенозу.

Хворі з більш вираженими симптомами або ознакою легеневої артеріальної гіпертензії потребують вальвулотоміі, комиссуротомии або протезуванні клапана.

Процедура вибору - черезшкірна балонна митральная вальвулопластіка. Це основний метод хірургічного лікування мітрального стенозу, Крім того, застосовують відкриту коміссуротомію і протезування мітрального клапана.

Черезшкірна балонна вальвулотомія - кращий метод для молодих хворих; старших пацієнтів, які не можуть перенести більш інвазивні операції, і пацієнтів без вираженого кальцинозу клапанів, подклапанного деформації, тромбів в лівому передсерді або значною мітральної регургітації. При цій процедурі під ехокардіографічні контролем балон проводять через Атріосептальний з правого в ліве передсердя і роздмухують, щоб розділити з'єднані стулки мітрального клапана. Результати можна порівняти з ефективністю більше інвазивних операцій. Ускладнення рідкісні і включають мітральний регургітації, емболію, перфорацію лівого шлуночка і дефект міжпередсердної перегородки, який, ймовірно, зберігається в тому випадку, якщо різниця тисків між передсердями велика.

Проведення чрескожной балонної мітральної вальвулопластікі показано такими групами пацієнтів з площею мітрального отвору менше 1,5 см ² :

• декомпенсована пацієнтам з сприятливими характеристиками для черезшкірної мітральної вальвулопластікі (клас I, рівень доказовості В);
• декомпенсована хворим з протипоказаннями до хірургічного лікування або високим операційним ризиком (клас I, рівень доказове! І С);
• в разі запланованої первинної хірургічної корекції вад у хворих з невідповідною морфологією клапана, але з задовольняють умовам клінічними характеристиками (клас IIа, рівень доказовості С);
• «Безсимптомним» пацієнтам з відповідними морфологічними і клінічними характеристиками, високим ризиком тромбоемболічних ускладнень або високим ризиком декомпенсації гемодинамічних показників;
• з емболіческімі ускладненнями в анамнезі (клас IIа, рівень доказовості С);
• з феноменом спонтанного ехоконтрастірованія в лівому передсерді (клас IIа, рівень доказовості С);
• з постійною або пароксизмальною формою фібриляції передсердь (клас IIа, рівень доказовості С);
• з систолічним тиском в легеневій артерії понад 50 мм рт.ст. (Клас IIа, рівень доказовості С);
• при необхідності великих некардіальних хірургічних операцій (клас IIа, рівень доказовості С);
• в разі планування вагітності (клас IIа, рівень доказовості С).

Відповідні характеристики для проведення черезшкірної мітральної вальвулопластікі - відсутність нижчеперелічених ознак:

• клінічні: похилий вік, комиссуротомия в анамнезі, IV функціональний клас серцевої недостатності, фібриляція передсердь, важка легенева гіпертензія;
• морфологічні: кальцифікація мітрального клапана будь-якого ступеня, оцінена по флюорографії, дуже маленька площа мітрального клапана, важка трикуспидальная регургітація.

Хворі з важким ушкодженням подклапанного апарату, клапанним кальцинозом або тромбами в лівому передсерді можуть бути кандидатами на коміссуротомію, при якій поєднані стулки мітрального клапана поділяють за допомогою розширювача, проведеного через ліве передсердя і лівий шлуночок (закрита комиссуротомия), або вручну (відкрита комиссуротомия). Для обох операцій необхідна торакотомія. Вибір залежить від хірургічної ситуації, ступеня фіброзу та кальцинозу.

Пластику (відкрита комиссуротомия) або протезування мітрального клапана проводять за наступними показниками класу I.

При наявності серцевої недостатності III-IVФК і помірному або важкому мітральному стенозі в тих випадках, коли:

• неможливе виконання мітральної балонної вальвулопластика;
• митральная балонна вальвулопластика протипоказана у зв'язку з тромбом в лівому передсерді, незважаючи на застосування антикоагулянтів, або в зв'язку з супутньою помірною або важкою мітральної регургітацією;
• морфологія клапана не підходить для мітральної балонної вальвулопластика.

При помірному або важкому мітральному стенозі і супутньої помірною або важкою мітральної регургітації (показано протезування клапана, якщо неможливо проведення пластики).

Протезування клапана - крайній захід. Його призначають хворим з площею мітрального клапана <1,5 см ², помірної або важкої симптоматикою і патологією клапана (наприклад, фіброз), що перешкоджає використанню інших методів.

Протезування мітрального клапана доцільно (показання класу IIа) при важкому мітральному стенозі і важкої легеневої гіпертензії (систолічний тиск в легеневій артерії понад 60 мм рт.ст.), симптомах серцевої недостатності I-II ФК, якщо вони передбачають митральную балонну вальвулопластика або пластику мітрального клапана, Пацієнти з мітральнимстенозом, що не мають симптомів декомпенсації, повинні обстежитися щорічно. Обстеження включає збір скарг, анамнезу, огляд, рентгенографію грудної клітини та ЕКГ. Якщо стан пацієнта змінилося за попередній період або за результатами попереднього обстеження є важкий мітральний стеноз, показано проведення ЕхоКГ. У всіх інших випадках щорічна ЕхоКГ необов'язкова. Якщо пацієнт скаржиться на серцебиття, рекомендовано проведення добового (холтерівського) моніторування ЕКГ для виявлення пароксизмів фібриляції передсердь.

При вагітності хворі з легким і помірним стенозом можуть отримувати тільки медикаментозне лікування. Застосування діуретиків і бета-блокаторів безпечно. При необхідності антикоагулянтного лікування пацієнткам призначають ін'єкції гепаринов, так як варфарин протипоказаний.

[66], [67], [68], [69], [70], [71],

Профілактика

Найважливіше питання тактики подальшого ведення хворих з мітральнимстенозом - профілактика рецидивів ревматичної лихоманки препаратами пеніциліном пролонгованої дії призначається довічно, а також всім хворим після хірургічної корекції вад (в тому числі для профілактики інфекційного ендокардиту). Призначають бензатину бензилпенициллин в дозі 2,4 млн ОД дорослим і 1,2 млн ОД дітям внутрішньом'язово 1 раз на місяць.

Всім хворим з мітральнимстенозом показана вторинна профілактика рецидивів ревматичної лихоманки. Крім того, всім хворим показана профілактика інфекційного ендокардиту.

Пацієнтам без клінічних проявів потрібна тільки профілактика повторної ревматичної лихоманки [наприклад, внутрішньом'язовіін'єкції бензилпеніциліну (пеніциліну G натрієвої солі стерильної) 1,2 млн ОД кожні 3 або 4 тижнів] до віку 25-30 років і профілактики ендокардиту перед ризикованими процедурами.

[72], [73], [74], [75]

Прогноз

Природний перебіг мітрального стенозу може бути різним, але проміжок часу між появою симптомів і важкою інвалідністю становить приблизно 7-9 років. Результат лікування залежить від віку хворого, функціонального статусу, легеневої артеріальної гіпертензії та ступеня миготливої аритмії. Результати вальвулотоміі і комиссуротомии еквівалентні, обидва методи дозволяють відновити функціонування клапана у 95% хворих. Однак з плином часу функції погіршуються у більшості пацієнтів, і багато потребують повторної процедури. Фактори ризику смерті - миготлива аритмія і легенева гіпертензія. Причиною смерті зазвичай стає серцева недостатність або легенева або цереброваскулярна емболія.

Мітральний стеноз зазвичай прогресує повільно і протікає з тривалим періодом компенсації. Більше 80% пацієнтів виживають протягом 10 років при відсутності симптомів або помірно виражених ознаках ХСН (I-II ФК по NУНА). 10-річна виживаність декомпенсованих і неоперованих хворих значно гірше і не перевищує 15%. При формуванні важкої легеневої гіпертензії середній термін виживаності не перевищує 3 років.

[76]