Нецукровий діабет у дітей

Нецукровий діабет – це захворювання, спричинене абсолютним або відносним дефіцитом антидіуретичного гормону, що характеризується поліурією та полідипсією.

Антидіуретичний гормон стимулює реабсорбцію води в збірних протоках нирок і регулює водний обмін в організмі.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини нецукрового діабету в дитини

Нецукровий діабет у дітей називають його ідіопатичною формою, яка може початися в будь-якому віці як у чоловіків, так і у жінок. Інші клінічні прояви гіпоталамічної дисфункції та порушень гіпофіза або пізніше приєднання гіпоталамо-гіпофізарних розладів свідчать про те, що при ідіопатичній формі дефіцит антидіуретичного гормону залежить від дисфункції гіпоталамо-гіпофізарної осі. Найімовірніше, має місце вроджений біохімічний дефект цієї ділянки, який проявляється клінічно під впливом різних несприятливих факторів навколишнього середовища.

Посттравматичний нецукровий діабет у дітей може розвинутися внаслідок пошкодження, локалізованого над ніжкою гіпофіза, під час травми черепа з переломом базального відділу черепа та розривом ніжки гіпофіза або після нейрохірургічного втручання.

Іноді стійка поліурія може виникати навіть через 1-2 роки після травми. У таких випадках необхідно повторно оцінити стан пацієнтів за минулий період зі спробою виявити короткі періоди клінічної маніфестації. Останнє зробить діагноз посттравматичного походження достовірним.

Слід наголосити, що нецукровий діабет, спричинений випадковими травмами голови, є надзвичайно рідкісним захворюванням.

Причиною абсолютного дефіциту антидіуретичного гормону (зниження секреції гормону) може бути ураження нейрогіпофіза будь-якого генезу:

• пухлини, локалізовані над турецьким сідлом та в області хіазми зорового нерва;
• гістіоцитоз (внаслідок інфільтрації гіпоталамуса та гіпофіза гістіоцитами);
• інфекції (енцефаліт, туберкульоз);
• травми (перелом основи черепа, хірургічне втручання);
• спадкові форми (аутосомно-домінантна та рецесивна, зчеплені з Х-хромосомою);
• Синдром Вольфрама (поєднання з цукровим діабетом, атрофією зорового нерва та сенсоневральною глухотою).

У багатьох випадках точну причину абсолютної недостатності антидіуретичного гормону неможливо визначити, і нецукровий діабет у дітей визначається як ідіопатичний. Однак перед класифікацією його як ідіопатичного необхідно провести багаторазове повторне обстеження дитини, оскільки у половини пацієнтів морфологічно видимі зміни в гіпоталамусі або гіпофізі внаслідок розвитку об'ємного відростка з'являються лише через рік після маніфестації захворювання, а у 25% пацієнтів такі зміни можна виявити через 4 роки.

Особливою формою є нецукровий діабет у дітей, при якому спостерігається резистентність до антидіуретичного гормону (відносний дефіцит гормону). Захворювання не пов'язане з недостатньою секрецією вазопресину або його підвищеним руйнуванням, а виникає внаслідок вродженої нечутливості ниркових рецепторів до вазопресину.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Патогенез

Нецукровий діабет у дітей пов'язаний з недостатньою секрецією вазопресину (АДГ). У більшості випадків це є результатом дефіциту нейросекреторних клітин у супраоптичних та, меншою мірою, паравентрикулярних ядрах гіпоталамуса. Виснаження води в організмі через недостатню кількість антидіуретичного гормону викликає підвищення осмолярності плазми, що, у свою чергу, стимулює механізми розвитку спраги та викликає полідипсію. Таким чином, відновлюється баланс між виділенням та споживанням води, а осмолярний тиск рідин організму стабілізується на новому, дещо підвищеному рівні. Однак полідипсія є не лише вторинним компенсаторним проявом надмірної поліурії. Поряд з цим спостерігається також порушення функції центральних механізмів спраги. Так, на думку деяких авторів, початок захворювання характеризується компульсивним посиленням спраги, яке потім супроводжується поліурією з низькою відносною щільністю сечі.

Нецукровий діабет у дітей нейрогенного генезу – це захворювання з патологією гіпоталамо-нейрогіпофізарної осі.

Дефіцит антидіуретичного гормону призводить до поліурії з низькою відносною щільністю сечі, підвищеною осмоляльністю плазми, полідипсією. Інші скарги та симптоми визначаються характером первинного патологічного процесу.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Симптоми нецукрового діабету в дитини

Одним з основних симптомів захворювання є значне збільшення виділення розведеної сечі. Спостерігається часте та рясне сечовипускання як вдень, так і вночі. Діурез у деяких випадках досягає 40 л/добу, частіше кількість добової сечі коливається від 3 до 10 л. Відносна щільність сечі значно знижена – в середньому до 1005, патологічні елементи та цукор у ній відсутні. Нездатність утворювати концентровану сечу та поліурія зазвичай супроводжуються сильною спрагою як вдень, так і вночі. Позбавлення пацієнтів рідини призводить до підвищення гіповолемії та гіперосмолярності плазми, внаслідок чого розвиваються тяжкі клінічні прояви – збудження, лихоманка, гіперпное, ступор, кома і навіть можлива смерть (симптоми зневоднення).

Нецукровий діабет у дітей без вираженої спраги може спостерігатися досить рідко. Однак, якщо поліурія сильно виражена і спрага, що компенсує втрату тканинної рідини, відсутня, можна очікувати спонтанного розвитку вищеописаних симптомів зневоднення.

Нецукровий діабет часто протікає без клінічних проявів і виявляється під час лабораторних досліджень (надмірний діурез, низька відносна щільність сечі). Клінічна картина зазвичай поєднується з такими нейроендокринними порушеннями, як порушення менструального циклу у жінок, імпотенція та статевий інфантилізм у чоловіків. Зниження апетиту та маси тіла є досить поширеним явищем, особливо при легкій спразі. Симптоми нецукрового діабету можуть виявлятися в рамках пангіпопітуїтаризму, церебральних форм ожиріння, акромегалії. При такому поєднанні прояви часто стерті.

Психопатологічні прояви досить поширені та спостерігаються у вигляді астенічного та тривожно-депресивного синдромів.

Нецукровий діабет у дітей має слабо виражені вегетативні порушення. Вони частіше носять постійний характер, хоча можуть виникати й вегетативні пароксизми переважно симпатоадреналової спрямованості. Постійні вегетативні порушення проявляються переважно відсутністю потовиділення, сухістю шкіри та слизових оболонок і зазвичай супроводжують симптоми нецукрового діабету. Крім того, часто виявляється лабільність артеріального тиску з певною тенденцією до його підвищення та схильність до тахікардії. Неврологічне обстеження виявляє лише розсіяні симптоми нецукрового діабету. Краніограми досить часто показують сплющену форму основи черепа з малими розмірами турецького сідла, що, найімовірніше, стосується ознак дизрафічного статусу. ЕЕГ-розлади подібні до таких при інших нейрометаболічно-ендокринних захворюваннях.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Діагностика нецукрового діабету в дитини

• Поліурія та полідипсія з відносною щільністю сечі 1001-1005.
• 3-годинний тест виключення рідини: відносна густина сечі залишається низькою, осмоляльність плазми підвищується. Збільшення відносної густини сечі за нормальної осмоляльності плазми свідчить про психогенну полідипсію, яка досить часто зустрічається в ранньому дитячому віці.
• Вазопресинова проба (5 ОД підшкірно): при абсолютному дефіциті антидіуретичного гормону (гіпоталамо-гіпофізарний нецукровий діабет) відносна щільність сечі збільшується; при резистентності до антидіуретичного гормону (нефрогенний нецукровий діабет) відносна щільність сечі залишається низькою.

Інструментальні дослідження

Візуалізація гіпоталамо-гіпофізарної області – КТ, МРТ, рентгенологічне дослідження черепа.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Диференціальна діагностика

Нецукровий діабет у дітей диференціюють від надмірного споживання води або первинної полідипсії, яка має психогенний характер. Також необхідно пам'ятати про полідипсію, яка спостерігається в деяких випадках у пацієнтів із шизофренією.

При психогенній полідипсії проба сухого харчування допомагає зменшити діурез, підвищити відносну густину сечі до значень, що спостерігаються у здорових людей (до 1020), не погіршуючи стан пацієнта та симптомів зневоднення. Наступним етапом диференціальної діагностики має бути виключення нефрогенної форми захворювання, яка характеризується нечутливістю ниркових канальців до вазопресину. Слід мати на увазі такі форми нефрогенного нецукрового діабету: набута форма як наслідок соматичних, інфекційних захворювань та інтоксикацій; сімейна форма зі спадковим дефектом розвитку ниркових канальців, що реагують на антидіуретичний гормон.

Перш ніж диференціювати нецукровий діабет у дітей від інших патологічних станів, необхідно ретельне обстеження сечостатевої системи, функції нирок та системи крові, а також проведення вищезазначених аналізів.

Лікування нецукрового діабету в дитини

Усунення причини, що спричинила нецукровий діабет у дітей, є першим кроком у лікуванні симптоматичних форм. У цьому випадку застосовується хірургічне лікування пухлини або променева терапія.

Замісна терапія проводиться препаратами вазопресину. Десмопресин призначається 3 рази на день. Дозу підбирають індивідуально від 100 до 600 мкг на добу під контролем відносної густини сечі. Пацієнтам слід уникати ситуацій, при яких спостерігаються труднощі з водопостачанням, оскільки обмеження споживання рідини може призвести до гіперосмоляльності та зневоднення організму.

Прогноз

За умови вільного вживання алкоголю дітьми нецукровий діабет не загрожує життю. Замісна гормональна терапія препаратами антидіуретичного гормону визначає сприятливий прогноз для життя та працездатності. У разі об'ємного утворення в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці прогноз залежить від його локалізації та можливості лікування.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]