Нецукровий діабет у дітей

Нецукровий діабет - захворювання, обумовлене абсолютною або відносною недостатністю антідуіретіческого гормону, характеризується поліурією і полідипсія.

Антидіуретичний гормон стимулює реабсорбцію води в збірних трубочках нирок і регулює водний обмін в організмі.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причини нецукрового діабету у дитини

Нецукровий діабет у дітей відноситься до так званої ідіопатичною його формі, яка може починатися в будь-якому віці як у чоловіків, так і у жінок. Інші клінічні прояви гипоталамической дисфункції і гіпофізарних розладів або пізніший приєднання гіпоталамо-гіпофізарних розладів свідчать на користь того, що при ідіопатичною формі недостатність антидіуретичного гормону залежить від дисфункції гіпоталамо-гіпофізарної осі. Швидше за все, є вроджений біохімічний дефект цієї області, що виявляється клінічно під впливом різних несприятливих факторів зовнішнього середовища.

Посттравматичний нецукровий діабет у дітей може розвиватися в результаті пошкоджень, що локалізуються вище стебла гіпофіза при травмі черепа з переломом основи черепа і розривом стебла гіпофіза або після нейрохірургічного втручання.

Іноді перманентна поліурія може виникати навіть через 1-2 роки після травми. У таких випадках буває необхідна переоцінка статусу хворих за минулий період з спробою з'ясування коротких періодів клінічного прояву. Останнє зробить діагноз посттравматичного походження достовірним.

Слід підкреслити, що нецукровий діабет внаслідок випадкових травм черепа - вкрай рідкісне захворювання.

Причиною абсолютної недостатності антідуіретіческого гормону (зниження секреції гормону) може бути ураження нейрогипофиза будь-якого генезу:

• пухлини, що локалізуються над турецьким сідлом і в області перехрещення зорового нерва;
• гистиоцитоз (внаслідок інфільтрації гістіоцитами гіпоталамуса і гіпофіза);
• інфекції (енцефаліт, туберкульоз);
• травми (перелом основи черепа, оперативне втручання);
• спадкові форми (аутосомно-домінантна і рецесивна, зчеплена з Х-хромосомою);
• синдром Вольфрама (поєднання з цукровим діабетом, атрофією зорових нервів і сенсо-невральної глухотою).

У багатьох випадках точну причину абсолютної недостатності антідуіретіческого гормону встановити не вдається, і нецукровий діабет у дітей ідентифікують як ідіопатична. Однак перш ніж віднести його до ідіопатичною формі, необхідно багаторазове повторне обстеження дитини, так як у половини хворих морфологічно видимі зміни гіпоталамуса або гіпофіза внаслідок розвитку об'ємного процесу з'являються лише через рік після маніфестації захворювання, а у 25% хворих такі зміни можуть бути виявлені через 4 року.

Особливу форму становить нецукровий діабет у дітей, при якому спостерігають резистентність до антідуіретіческому гормону (відносна недостатність гормону). Захворювання не пов'язане з недостатньою секрецією вазопресину або його підвищеним руйнуванням, а виникає внаслідок вродженої нечутливості ниркових рецепторів до вазопресину.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патогенез

Нецукровий діабет у дітей пов'язують з недостатньою секрецією вазопресину (АДГ). У більшості випадків це є результатом дефіциту нейросекреторну клітин в супраоптичних і в меншій мірі паравентрікулярних ядрах гіпоталамуса. Що виникає в результаті недостатньої кількості антидіуретичного гормона збіднення організму водою обумовлює підвищення осмолярності плазми, що в свою чергу стимулює механізми розвитку спраги і викликає полідипсія. Таким шляхом відновлюється рівновага між виділенням і споживанням води, і осмолярності тиск рідких середовищ організму стабілізується на новому, дещо підвищеному рівні. Однак полидипсия - не тільки вторинне компенсаторное прояв надмірної полиурии. Поряд з цим має місце і дисфункція центральних механізмів спраги. Так, за повідомленням деяких авторів, дебют захворювання характеризується компульсивним посиленням спраги, до якого потім приєднуються поліурія з низькою відносною щільністю сечі.

Нецукровий діабет у дітей нейрогенного генезу є захворюванням з патологією гіпоталамо-нейрогіпофізарноі осі.

Недостатність антідуіретіческого гормону призводить до поліурії з низькою відносною щільністю сечі, підвищення осмоляльності плазми, полидипсии. Інші скарги і симптоми визначаються характером первинного патологічного процесу.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптоми нецукрового діабету у дитини

Одним з основних симптомів захворювання є значне підвищення виділення розведеної сечі. Часте і рясне сечовипускання спостерігається як в денний, так і в нічний час. Діурез в окремих випадках досягає 40 л / сут., Частіше ж кількість добової сечі коливається від 3 до 10 л. Відносна щільність сечі значно знижена - в середньому до 1005, патологічні елементи і цукор в ній відсутні. Нездатність до утворення концентрованої сечі і поліурія, як правило, супроводжуються сильною спрагою як в денний, так і в нічний час. Позбавлення хворих рідини призводить до посилення гіповолемії і гиперосмолярности плазми, в результаті чого розвиваються важкі клінічні прояви - збудження, підвищення температури, гіперпное, ступор, кома і навіть можлива смерть (симптоми дегідратації).

Досить рідко може спостерігатися нецукровий діабет у дітей без вираженої спраги. При цьому якщо поліурія виражена сильно, а спрага, що компенсує втрату тканинами рідини, відсутня, можна очікувати спонтанного розвитку описаних вище симптомів дегідратації.

Нерідко нецукровий діабет протікає без клінічних проявів і виявляється при проведенні лабораторних аналізів (надмірний діурез, низька відносна щільність сечі). Клінічна картина зазвичай поєднується з такими нейро-ендокринними розладами, як порушення менструального циклу у жінок, імпотенція і статевий інфантилізм у чоловіків. Досить часто відзначається зниження апетиту і маси тіла, особливо при неяскраво вираженою жадобі. Симптоми нецукрового діабету можуть виявлятися в рамках пангипопитуитаризма, церебральних форм ожиріння, акромегалії. При подібному поєднанні прояви нерідко носять стертий характер.

Психопатологічні прояви досить часті і спостерігаються у вигляді астенічного і тривожно-депресивного синдромів.

Нецукровий діабет у дітей має неяскраво виражені вегетативні розлади. Вони частіше носять перманентний характер, хоча можуть зустрічатися і вегетативні пароксизми переважно симпатоадреналової спрямованості. Перманентні вегетативні розлади в основному проявляються відсутністю пітливості, сухістю шкірних покривів і слизових оболонок і зазвичай супроводжують симптоми нецукрового діабету. Крім них, нерідко виявляють лабільність артеріального тиску з деякою тенденцією до його підвищення і схильність до тахікардії. Неврологічне обстеження виявляє лише розсіяний симптоми нецукрового діабету. На краниограммах досить часто можна бачити уплощенную форму основи черепа з невеликими розмірами турецького сідла, що швидше за все відноситься до ознак дизрафического статусу. Порушення ЕЕГ аналогічні таким при інших нейро-обмінно-ендокринних захворюваннях.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Діагностика нецукрового діабету у дитини

• Поліурія і полідипсія при відносній щільності сечі 1001-1005.
• Проба з виключенням рідини протягом 3 ч: відносна щільність сечі залишається низькою, осмоляльність плазми підвищується. Зростання відносної щільності сечі при нормальній осмоляльности плазми свідчить на користь психогенної полідипсія, досить часто зустрічається в ранньому дитинстві.
• Проба з вазопресином (5 ОД підшкірно): при абсолютній недостатності антідуіретіческого гормону (нецукровий діабет гіпоталамо-гіпофізарного походження) відносна щільність сечі підвищується, при резистентності до антідуіретіческому гормону (нефрогенний нецукровий діабет) відносна щільність сечі залишається низькою.

Інструментальні дослідження

Візуалізація гіпоталамо-гіпофізарної області - КТ, МРТ, рентгенівське дослідження черепа.

[30], [31], [32], [33],

Диференціальна діагностика

Нецукровий діабет у дітей диференціюється з надмірним споживанням води або первинної полидипсией, яка має психогенний характер. Слід пам'ятати і про полидипсии, що спостерігається в ряді випадків у хворих на шизофренію.

При психогенної полідипсія проба з сухоеденіем сприяє зменшенню діурезу, підвищення відносної щільності сечі до цифр, які спостерігаються у здорових людей (до 1020), без погіршення стану хворого і симптомів дегідратації. Наступним етапом диференціальної діагностики має бути виключення нефрогенної форми хвороби, який характеризується нечутливістю ниркових канальців до вазопресину. Слід мати на увазі наступні форми нефрогенного нецукрового діабету: придбана форма як наслідок соматичних, інфекційних захворювань і інтоксикацій; сімейна форма зі спадковим дефектом розвитку ренальних канальців, що реагують на антидіуретичний гормон.

Перш ніж нецукровий діабет у дітей буде диференціюватися з іншими патологічними станами необхідно ретельне дослідження сечостатевої системи, функції нирок і системи крові, проведення зазначених вище проб.

Лікування нецукрового діабету у дитини

Усунення причини, яка викликала нецукровий діабет у дітей - перший крок в лікуванні симптоматичних форм. При цьому використовують оперативне лікування пухлини або променеву терапію.

Замісну терапію проводять препаратами вазопресину. Десмопрессин вводять 3 рази на добу. Дозу підбирають індивідуально від 100 до 600 мкг на добу під контролем відносної щільності сечі. Хворим слід уникати ситуацій, при яких є утруднення в постачанні водою, так як обмеження прийому рідини може привести до гіперосмоляльності і дегідратації організму.

Прогноз

За умови вільного питного режиму нецукровий діабет у дітей не становить загрози для життя. Гормональна замісна терапія препаратами антідуіретіческого гормону визначає сприятливий прогноз для життя і працездатності. При об'ємному утворення в гіпоталамо-гіпофізарної області прогноз залежить від його локалізації та можливості лікування.

[34], [35], [36],