Отосклероз

Отосклероз (отоспонгіоз) – захворювання органу слуху, спричинене вогнищевим патологічним процесом у кістковому лабіринті, що часто призводить до фіксації основи стремінка у вестибулярному вікні, що проявляється прогресуючою, зазвичай двосторонньою, втратою слуху та шумом у вухах. Це вогнищева зміна енхондрального шару кісткової капсули вушного лабіринту.

Код МКХ-10

• H80 Отосклероз.
  • H80.0 Отосклероз із залученням овального вікна, необлітеруючий.
  • H80.1 Отосклероз із залученням овального вікна, облітеруючий.
  • H80.2 Кохлеарний отосклероз.
  • H80.8 Інші форми отосклерозу.
  • H80.9 Отосклероз, неуточнений.

Епідеміологія отосклерозу

Поширеність отосклерозу серед населення становить приблизно 1%. Захворювання зустрічається у всіх вікових групах, клінічні прояви найчастіше виявляються у віці 20-50 років. Жінки переважають у співвідношенні 2 до 1. Низька поширеність у людей африканського походження (0,5% населення).

Класифікація отосклерозу

За характером аудіометричної кривої розрізняють тимпанічну (фенестральну), кохлеарну (ретрофенестральну, внутрішньоулиткову, лабіринтну) та змішану (тимпано-кохлеарну, фенестроретрофенестральну) форми отосклерозу. Перша характеризується нормальними значеннями слухової чутливості з кістковою провідністю. Друга аудіологічна крива не відрізняється від нейросенсорної приглухуватості. Третя поєднує ознаки першої та другої.

Причини отосклерозу

Причина отосклерозу не встановлена. Серед численних теорій виникнення захворювання виділяють вплив запалення та інфекційних наслідків.

Недавні дослідження виявили провокуючу роль вірусу кору у пацієнтів з генетичною схильністю до отосклерозу. У перилімфі пацієнтів відзначено підвищений рівень IgG, специфічних для антигенів вірусу кору. Ці антигени також були виділені імуногістохімічними методами з активного отосклеротичного ураження, але фактичне значення вірусу в розвитку захворювання не встановлено.

Отосклероз - причини та патогенез

Симптоми отосклерозу

Симптоми отосклерозу включають втрату слуху та шум у вухах, які прогресують з різною швидкістю. Періоди стабілізації чергуються з періодами значної втрати слуху, але втрата слуху, як і глухота, ніколи не регресує. Швидкий розвиток захворювання, характерний для так званої ювенільної форми, при якій тяжка втрата слуху розвивається протягом короткого періоду часу, спостерігається рідко. За даними деяких авторів, 70-80% випадків першого прояву отосклерозу припадає на вік від 20 до 40 років. Втрата слуху при отосклерозі зазвичай двостороння, і між її появою з одного та іншого боку може пройти від кількох місяців до років. Характерною ознакою отосклерозу є відносно краще сприйняття мовлення в умовах шуму, ніж у тиші - paracusis willisii (симптом Вілліса, феномен Вілліса, паракузія).

Отосклероз - симптоми

Діагностика отосклерозу

Отоскопічні ознаки отосклерозу вкрай рідкісні. Характерні симптоми виявляються лише у 10-21% пацієнтів. До них належать симптом Лемперта (витончення барабанної перетинки зі зміною її кольору внаслідок атрофії фіброзного шару) та симптом Шварце (просвічування рожево-червоної гіперемованої слизової оболонки в області мису крізь витончену барабанну перетинку: ознака активної стадії отосклерозу). Характерними є відсутність або зменшення кількості сірки (симптом Тунбі), атрофія та сухість шкіри зовнішнього слухового проходу. При отосклерозі також спостерігаються зниження чутливості шкіри зовнішнього слухового проходу та барабанної перетинки, зменшення секреції потових залоз, широкий зовнішній слуховий прохід (симптом Вірховського-Тілло).

Отосклероз - діагностика

Лікування отосклерозу

Втрата слуху внаслідок отосклерозу добре коригується за допомогою слухових апаратів, тому попередня розмова з пацієнтом повинна завершуватися поясненням можливості вибору методу лікування – хірургічного (з певною ймовірністю ускладнень) або електроакустичного (позбавленого цього недоліку).

Отосклероз - лікування

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]