Вроджена і одностороння аносмія: як лікувати

Повна втрата відчуття запахів - аносмия - є порушенням функцій нюхової сенсорної системи і виникає з різних причин, будучи симптомом досить великого числа захворювань.

Крім того, чимало хвороб, в симптоматиці яких відзначається зниження або часткова втрата нюху - гипосмия. Обидва варіанти класифікуються за МКБ-10 як один із проявів діагностованих хворобливих станів і патологій, пов'язаних зі сприйняттям, і мають код R43.0.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Епідеміологія

Судячи з того, як мало медики говорять про аносмія (біохімія сприйняття запаху вивчається, але до кінця невияснена), дані щодо її поширеності суперечливі. Однак експерти Американської академії неврології (AAN) стверджують, що близько 14 млн. Американців старше 55-60 років мають проблеми з нюхом, і більше 200 тис. Чоловік щорічно звертаються з цього приводу до лікарів.

Чоловіки частіше за жінок втрачають нюх, особливо курці й ті, хто пережив інсульт або страждає на хронічний риніт і  закладенням носа.

Згідно з інформацією British Rhinological Society, не менше 220 тис. Дорослих британців скаржаться на зниження нюху. А опитування майже 10 тис. Осіб в Іспанії показав, що у двох з кожних десяти респондентів присутня та чи інша форма погіршення сприйняття запаху.

Повна аносмия в 2004 році була діагностована у 1,4 тис. Дорослих шведів (при населенні в 10 млн.). В основному, це люди похилого віку, і фахівці пояснюють це атрофією і скороченням кількості нюхових нейронів або сенсоневральна розладами, характерними для людей похилого віку.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини аносміт

Ключові причини аносмія мають градацію, в основі якої лежить нейрофізіологія сприйняття запахів і клінічні особливості респіраторних і параназальних захворювань, а також нейросенсорних патологій.

За тривалістю втрата нюху може бути тимчасовою і постійною, а по етіології - вродженою (генетично обумовленої) і набутою. Найчастіше симптоми аносмія виникають на рівні епітелію носової порожнини і нюхових рецепторів (нейросенсорних клітин).

Так, первісна або есенціальна аносмия визначається при деструктивних змінах нюхового епітелію, коли рецептори перестають вловлювати запахи, тобто реагувати на частинки летючих речовин, що потрапляють в порожнину носа з повітрям. Дана форма втрати нюху вважається периферичної і в якості симптому виникає при інфекціях, зокрема, як втрата нюху при нежиті.

В першу чергу, відзначається втрата нюху при застуді, однак слід мати на увазі, що 25% риновірусів не дають симптомів, і, можливо, єдиною ознакою може бути втрата нюху без нежиті, диагностируемая як ідіопатична.

Як правило, тимчасова втрата нюху після грипу не викликає у людей занепокоєння, оскільки клітини нюхового епітелію можуть відновлюватися (про це докладніше далі - в розділі Лікування аносмія).

Набагато сильніше страждають нюхові сенсорні нейрони від бактеріальних токсинів. Так, втрата нюху при гаймориті, особливо хронічному, пояснюється отоларингологами тим, що запальний процес, локалізований в навколоносових пазухах, може поширюватися вище - в лобові пазухи, і виникають при цьому набряки здавлюють нюховий нерв. Серйозного ставлення вимагає  гостре запалення гратчастого лабіринту, які може бути ускладненням гаймориту і приводити до повної втрати нюху. Подразнення слизових, їх дистрофія і часткова втрата нюху характерні для хронічного атрофічного риніту, синуситів, фронтіта,  озени.

Сильний набряк слизової і назальная оклюзія з виділеннями різної консистенції і зниженням нюху - симптоми сінної лихоманки (алергічного риніту).

У будь-якому віці закладеність носа та втрату нюху через обтурації носових ходів може виникати не тільки при нежиті, але і в зв'язку з викривленням носової перегородки, аденоїди, присутністю сторонніх тіл в порожнині носа, а також з наявністю поліпів і  злоякісних пухлин носа. Причому проблеми з розрізненням запахів викликають не тільки сам назальний поліпоз: ринології зізнаються, що трапляється втрата нюху після видалення поліпів або пухлини, а також після невдалої ринопластики - через утворення в носі рубців або хрящових перемичок (синехій).

Уражаються нюхові рецептори при вдиханні токсичних хімічних речовин, пестицидів, важких металів і при променевої терапії: повна втрата нюху після опромінення - наслідок лікування гамма-випромінюванням пухлин головного мозку, кісткових тканин і шкіри лицьової частини черепа.

Деякі назальні засоби, зокрема, знімають закладеність носа, можуть пошкодити нюховий епітелій і навіть викликати  залежність від крапель в ніс.

Часті набряки слизової носа викликає народне лікування нежитю саморобними часниковими або цибульними краплями, палючими слизову. Може бути втрата нюху після цикламена (Cyclamen purpurascens), використовуваного в гомеопатії: при закапуванні в ніс нерозбавленого соку з його бульб, що містять отруйні сапоніни, слизова може роздутися, як при хімічному опіку.

Втрата нюху при вагітності в більшості випадків часткова, що виникає через набряклість слизової носа у відповідь на зміни гормонального фону, а також при звичайному нежиті або загостренні алергії.

Що таке нейротранзіторная і центральна аносмия?

Можливість відчувати запахи може бути втрачена через порушення передачі сигналів від нюхових сенсорних нейронів в головний мозок (сенсорної трансдукції) або пошкодження і дисфункції основних структур головного мозку, які аналізують нервові імпульси і генеруючих відповідь - опосредуемое лімбічної системою відчуття запаху. У першому випадку мова йде про нейротранзіторной (провідникової) аносмія, а в другому - про центральну (мозковий) або сенсоневральної.

Порушенням сенсорної трансдукції обумовлена аносмия після травми голови - з переломом основи передньої черепної ямки або гратчастої кістки. Багато пацієнтів в результаті незначної травми голови можуть відчувати унилатеральную (односторонню) аносмію (або геміаносмію). А причини аносмія центрального походження при черепно-мозкових травмах пов'язані з пошкодженням знаходяться в лобових частках головного мозку нюхових цибулин або скроневих часток.

Втрата нюху без нежиті є одним з клінічних симптомів: синдрому Пехкранца (адипозогенітальною дистрофії, що розвивається через ураження гіпоталамуса); синдрому Фостер-Кеннеді; епілепсії, значного підвищення внутрішньочерепного тиску, деменції (в тому числі з тільцями Леві), хвороби Альцгеймера.

Билатеральная або двостороння аносмія може бути наслідком герпетичного енцефаліту, первинного амебного менінгоенцефаліту, нейросифілісу. До втрати відчуття запаху призводять менінгіоми передньої черепної ямки; злоякісні новоутворення в області мосто-мозочкового кута або піраміди скроневої кістки; нейрохірургічні операції; нейротоксичні препарати.

Можлива одночасна втрата нюху і смаку - аносмия і агевзія (код за МКХ-10 - R43.8): обидві сенсорні системи мають спеціалізовані рецептори, стимульовані молекулами хімічних речовин, а їх функції часто доповнюють один одного як особливі вісцеральні афференти однієї лімбічної системи. Крім того, нюхова система через ретикулярну формацію пов'язана з вегетативними центрами ЦНС, чим і пояснюються рефлекси з нюхових рецепторів на травлення і дихання, наприклад, нудота і блювота при особливо неприємних запахах.

А втрата дотику і нюху (анафему і аносмия) - свідоцтво того, що порушена і соматосенсоріка: шкірні рецептори не реагують на зовнішні подразники. Найчастіше це наслідок травматичного пошкодження лобової і скроневих часток головного мозку або втрати функцій структур лімбічної системи головного мозку при ЧМТ, інсульті, внутрішньочерепної аневризмі, пухлинах мозку, розсіяному склерозі.

Вроджена аносмія виявляється рідко і буває при спадкової ціліопатіі (синдромі Картагенера), синдромах Каллмана і Рефсума, при вродженої дермоидной назальной кісті і деяких інших формах аномалій ембріонального розвитку.

[14], [15], [16]

Фактори ризику

Логічно, що факторами ризику появи симптому є захворювання. Так що всі перераховані вище хвороби - від нежиті до пухлини мозку - відносяться медиками до їх числа.

Але окремо слід сказати про цинк (Zn), точніше - про його дефіциті в організмі. У клінічній медицині втрата нюху вважається одним з перших ознак хронічного дефіциту цинку, при якому також скорочується вироблення лейкоцитів крові і знижується стійкість до інфекцій.

Даний мікроелемент є складовою частиною не менше трьох тисяч різних білків нашого організму, він необхідний для вироблення металлоферментов карбоангідрази (CAs VI), що забезпечує підтримку оптимального рівня pH, регенерацію тканин і нервову провідність.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Патогенез

Пояснюючи патогенез втрати нюху при ГРЗ і нежиті, необхідно мати на увазі, що сприймає запахи не респіраторний миготливийепітелій (regio respiratoria), що покриває порожнину носа, а особливий нюховий, локалізований в області нюху або нюхової щілини (regio olfactoria) - між верхніми частинами раковин і перегородкою носа.

Слизова оболонка ольфакторной області носа має дуже складну будову: тут зосереджено майже 10 млн. Нюхових сенсорних нейронів, кожен з яких має дендрит з віями на одному кінці і аксон на протилежному. Нюховий епітелій покритий слизовим секретом, а вії хеморецепторів - зв'язує білком, продукуються тубулоальвеолярних залозами, які розташовані навколо вій. Крім того, тут є що підтримує епітелій (для захисту хеморецепторів) і клітини базальної пластини слизового епітелію.

Припускають, що патогенез есенціальної аносмія при ринітах криється в зниженні функціональної активності (або повному блокуванні) війок нейронів нюхового епітелію через гіперпродукції слизу, а у випадках хронічного запалення слизової або хімічному впливі на неї - в атрофії нюхового епітелію і заміщення його респіраторним.

Центральні нюхові шляхи утворені аксонами нюхових сенсорних нейронів. Вони з'єднуються в два пучка не мають мієлінової оболонки аферентних волокон - нюхові нерви (I пара черепних нервів). Ці нерви проходить через гратчасту кістку, префронтальну кору лобової частки і нюхові цибулини (скупчення підсилюють сигнал нейронів, які працюють як реле нюхового аналізатора). Будь-яке пошкодження зазначених структур створює перешкоду на шляху передачі імпульсів і може привести до повної або часткової втрати нюху (одно- або двосторонньої).

По нюхових нервах сигнал потрапляє в кінцеву точку - структури лімбічної системи головного мозку: піроформную і енторінальной кору скроневих часток великих півкуль і мигдалеподібне тіло (що відповідає за остаточну кодування сигналів запаху нейронами і поведінкові реакції на запахи). Патології в перерахованих локаціях призводять до відсутності аналізу сигналів від нюхових сенсорних нейронів, без якого просто неможливо відчути запах.

[24], [25]

Ускладнення і наслідки

Виходячи з функцій, які виконуються нюхом, основні наслідки і ускладнення його часткового або повного відсутності стосуються розпізнавання ступеня придатності їжі до вживання: чи не сприймаючи запаху зіпсованого продукту легко отримати харчове отруєння. А в деяких ситуаціях - наприклад, при витоку газу, спалахи електроприладів або присутності в повітрі токсичних газоподібних речовин - виникає пряма загроза життю.

При цьому аносмікі найчастіше зберігають нормальне почуття смаку, але звичайні психоемоційні реакції на запахи відсутні.

Навіть часткова втрата нюху може привести до зниження апетиту і депресивного стану. За деякими даними, 17% людей, які страждають придбаної аносмія, впадають в депресію, що не відчуваючи запахи, що викликають позитивні емоції або пов'язані з приємними спогадами.

Право на інвалідність при аносмія (з призначенням допомоги) може виникнути тільки коли цей стан - поряд з іншими симптомами - заважає людині працювати, а це буває при інсультах, захворюваннях і травматичних ушкоджень головного мозку, психосоматичних розладах і т. Д.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Діагностика аносміт

Втрата нюху - симптом різних захворювань, і діагностика аносмія зводиться до їх виявлення.

Зазвичай з гострим ринітом постановка діагнозу особливих проблем не викликає: ЛОР-лікаря досить вислухати скарги пацієнта і провести риноскопию (огляд носових проходів і назальной порожнини). Але якщо у пацієнта затяжний або хронічний нежить, закладеність носа та втрату нюху, то будуть потрібні аналізи, включаючи  аналіз слизу з носа, А при підозрі зв'язку риніту з сенсибілізацією організму отоларингологи направляють пацієнтів до алерголога - для  діагностики алергії.

У клінічній отоларингології застосовується інструментальна діагностика: рентген навколоносових і лобних пазух і  ендоскопія порожнини носа; для оцінки носового дихання проводять рінопневмометрію, а для визначення ступеня чутливості нюху - ольфактометрія (з набором для тестування запаху).

[33], [34], [35], [36], [37]

Диференціальна діагностика

У тих випадках, коли аносмия як клінічний симптом присутній, а її очевидної причини визначити не вдається, необхідна диференціальна діагностика параназальних захворювань і церебральних патологій, що включає: КТ голови (включаючи пазухи) з контрастом і МРТ мозку. Корисна інформація також в статті -  Дослідження черепних нервів. I пара: нюховий нерв

Багато випадків вродженої аносмія не зафіксовано і не діагностовано: оскільки розлад присутній з народження, у пацієнта уявлення про запах може бути мінімальним або взагалі бути відсутнім.

Лікування аносміт

Симптоматичне лікування аносмія на сьогоднішній день не проводиться: ліки для відновлення нюху відсутні. Так що терапевтичному впливу підлягають захворювання, в симптоматиці яких відзначається втрата нюху.

Тобто, якщо відчуття запаху втрачається через нежить, то в його лікуванні застосовуються: різні за складом  краплі від нежитю, зручні в застосуванні  спреї від закладеності носа. Практикується призначення топічних глюкокортикоїдів (кортикостероїдів) як засобу проти набряклості слизової, наприклад, Назонекс при втраті нюху застосовують у випадках алергічного риніту або гострого синуситу - читайте  Назонекс синус  (інструкція із застосування).

Але використання інтраназальних засобів не гарантує відновлення нюху, більш того, механізм їх фармакологічної дії і не враховує пошкодження нюхового епітелію порожнини носа. Точно так само інгаляції при втраті нюху спрямовані на усунення закладеності носових проходів, і вони, безумовно, приносять полегшення при нежиті. Найефективніше буде лікування травами: гарячі парові інгаляції з додаванням квіток ромашки або лаванди, листя подорожника, евкаліпта або трави шавлії і чебрецю - по п'ять хвилин раз в день, три-чотири рази на тиждень або через день. Також можливо і фізіотерапевтичне лікування - див.  Фізіотерапія при риніті

Не виключено призначення перорального прийому дексаметазону (ін. Торговельні назви - Дексакорт, Декадін, Кортадекс, Гексадрол, Міллікортен, Ортадексон, Рестікорт) - по таблетці (0,5 г) раз на добу (вранці). ГКС протипоказані при гострі вірусних, бактеріальних і грибкових інфекціях, синдромі Кушинга, остеопорозі, хронічному гепатиті, вагітності і лактації. У числі його побічних ефектів: зниження рівня кальцію в організмі і підвищення крихкості кісток, скорочення лімфоцитів і підвищення рівня еритроцитів в крові, погіршення функцій надниркової-гіпофізарно-гіпотаміческой системи.

Застосовуються вітаміни групи В, препарати цинку -  вітаміни з цинком, а також ліпоєва кислота (Протоген, Тіоактацід), що сприяє поліпшенню нюху при риновірусні захворюваннях; рекомендують приймати по 0,5-0,6 г на добу (протягом одного-двох місяців). Липоевую кстлоту протипоказано використовувати при гастриті з підвищеною кислотність і виразці шлунка і дванадцятипалої кишки.

Антибактеріальна терапія необхідна при гаймориті і синуситах бактеріальної етіології, при менінгітах, а пацієнтам з поліпами в носі і пухлинами проводиться хірургічне лікування.

При пошкодженні нюхової периферії руйнується популяція нюхових сенсорних нейронів, але нюхові рецепторні клітини служать, в середньому, два місяці. Подібно смаковим сосочкам язика, нюхові нейрорецептори періодично оновлюються, і це відбувається завдяки виробленню базальними клітинами первинного нюхового епітелію основного фактора росту фібробластів (bFGF), що дозволяємо їм диференціюватися в сенсорні нейрони, заповнюючи втрати та регенерують пошкодження.

В Японії намагаються лікувати придбану аносмію шляхом нанесення на слизову порожнини носа желатинового гідрогелю з bFGF.

Профілактика

Засобів для специфічної профілактики проявів такого симптому, як втрата нюху, не існує, а поради лікарів стосуються:

• раціонального використання крапель і аерозолів для лікування нежиті будь-якої етіології;
• перебування в зонах із забрудненим повітрям, якого слід всіляко уникати;
• відмови від куріння і алкоголю;
• підвищення фізичної активності;
• своєчасного лікування риніту і параназальних захворювань.

[38], [39], [40], [41]

Прогноз

Нюхова система має унікальну здатність до відновлення, але, на жаль, аносмия не завжди піддається лікуванню, особливо якщо причиною є вік, патології мозку і ЦНС або пошкодження нерва.

[42], [43]