Вроджені розширення внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороба Каролі): причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Вроджені розширення внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороба Каролі) - це рідкісне захворювання характеризується наявністю вроджених сегментарних мішечкуваті розширень внутрішньопечінкових жовчних проток без інших гістологічних змін у печінці. Розширені протоки повідомляються з основною системою проток, можуть інфікуватися і містити камені.
Характер успадкування хвороби Каролі точно не встановлено. Нирки зазвичай інтактні, проте можливо поєднання з ектазією канальців нирок великими кістами.
Симптоми вродженого розширення внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороби Каролі)
Захворювання може проявлятися в будь-якому віці, але частіше у дітей і молодих людей, у вигляді болю в животі, гепатомегалії, лихоманки при наявності грамнегативної септицемії. Приблизно 75% хворих становлять чоловіки.
Жовтяниця відсутня або слабко виражена, але під час епізодів холангіту може посилюватися. Портальна гіпертензія не розвивається.
Відзначається надмірна струм жовчі, який посилюється після введення секретину, стимулюючого протоковую секрецію. Ймовірно, посилений струм жовчі в спокої обумовлений наявністю кіст.
Діагностика вродженого розширення внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороби Каролі)
Діагностиці допомагають УЗД і КТ; при контрастировании на тлі розширених внутрішньопечінкових жовчних проток виявляються гілки ворітної вени (симптом «центрального плями»). Ендоскопічна або черезшкірна холангіографія дозволяє встановити діагноз. Загальний жовчний протік не змінений, у внутрішньопечінкових протоках виражені ділянки мішечкуватого розширення, що чергуються з нормальними протоками. Зміни можуть локалізуватися в одній половині печінки. Ця картина відрізняється від первинного склерозирующего холангіту, при якому відзначаються нерівність контурів і звуження загального жовчного протоку і нерівність контурів і розширення внутрішньопечінкових проток. При цирозі великі жовчні протоки мають гладкі контури і огинають вузли регенерації.
Захворювання приблизно в 7% випадків ускладнюється холангіокарціноми.
Лікування вродженого розширення внутрішньопечінкових жовчних проток (хвороби Каролі)
При холангіті призначають антибіотики; камені загального жовчної протоки видаляють ендоскопічним або хірургічним шляхом. При внутрішньопечінкових каменях успішно застосовують урсодезоксихолеву кислоту.
При ураженні однієї половини печінки можлива її резекція. Слід розглянути можливість трансплантації печінки, однак інфекція зазвичай є протипоказанням до неї.
Прогноз несприятливий, хоча рецидиви холангіту можуть спостерігатися протягом багатьох років.
Ниркова недостатність як причина смерті нехарактерна.
Природжений фіброз печінки і хвороба Каролі
Хвороба Каролі часто поєднується з вродженим фіброзом печінки, і цей стан називають синдромом Каролі. Обидва захворювання розвиваються внаслідок подібних порушень формування ембріональної протоковой пластинки на різних рівнях біліарного дерева. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом, проявляється болями в животі і холангитом або кровотечею з варикозно-розширених вен стравоходу.
При аутопсії у новонароджених описано поєднання ознак вродженого фіброзу печінки, хвороби Каролі і полікістозу нирок.
[Що турбує?
Що потрібно обстежити?