Зрощення нирок

Зрощення нирок – це аномалія, при якій дві протилежні нирки об’єднуються в один орган. Зустрічається у 3,5% випадків вад розвитку нирок.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини зрощення нирок

Причиною зрощення є злиття двох метанефрогенних бластем на найдавнішій стадії ембріонального розвитку – до міграції нирок з каудальних частин ембріона. В результаті порушуються процеси міграції ниркових структур до поперекової області її обертання. Тому зрощені нирки завжди дистопічні. Вростання проток метанефроса відбувається без аномалій, тому гістологічна будова нирок не порушується, а сечоводи завжди впадають у сечовий міхур у типовому місці. Переважна більшість пацієнтів із зрощенням нирок (88,6%) мають порушення кровообігу.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми зрощення нирок

Зрощення нирок може бути одностороннім (I-подібна нирка) та двостороннім (підковоподібна, галетно- або грудкоподібна, L-подібна нирка). S-подібна нирка також відноситься до одностороннього зрощення нирок.

Двостороннє зрощення нирок може бути симетричним (кожна нирка розташована гомолатерально) або асиметричним (одна нирка розташована гетеролатерально).

При симетричному зрощенні нирки можуть з'єднуватися своїми нижніми полюсами, рідше верхніми полюсами, утворюючи так звану підковоподібну нирку, або всією своєю поверхнею, створюючи галеттоподібну або грудкоподібну нирку.

Підковоподібна нирка є найпоширенішою аномалією форми (0,25% популяції). Серед усіх дефектів вона зустрічається досить часто – 2,8%. Зазвичай відзначається зрощення нижніх сегментів, а в 1,5-3,8% – верхніх. Підковоподібна нирка у 70% випадків має порушення кровопостачання (за нашими даними – 84,62%). Будова ниркових чашечок незвичайна: верхня група розвинена більше, нижня – недорозвинена.

Захворювання в підковоподібній нирці зустрічаються значно частіше, ніж у нормальній – від 75 до 80% спостережень. За даними А.В. Айвазяна та А.М. Войно-Ясенецького, патологічний процес у підковоподібній нирці виявляється у 68,6% спостережень, а найпоширенішими є гідронефроз – 41,7%, сечокам’яна хвороба – 23,6%, пієлонефрит – 19,4%, гіпертензія – 15,2%. При гідронефрозі пластичну хірургію поєднують з резекцією перешийка. При виявленні каменів у нирках використовуються всі сучасні методи лікування, включаючи ДЛТ та КЛТ, а також відкриті операції. Однак частка останніх у структурі хірургічного лікування зменшується з року в рік завдяки появі малоінвазивних методик. Лікування пієлонефриту спрямоване на відновлення уродинаміки та призначення патогенетичного лікування.

Надзвичайно рідкісною аномалією, не описаною в класифікації Н. А. Лопаткіна та А. В. Люлько, є так звана дископодібна нирка, при якій зрощення відбувається не тільки всіма полюсами, а й медіальними бічними поверхнями.

Галетоподібна або грудкувата нирка має спільну кору та фіброзну капсулу. Цей надзвичайно рідкісний дефект розвитку діагностується з частотою один випадок на 26 000 аутопсій. У цьому випадку орган зазвичай розташований у малому тазі гомолатерально або гетеролатерально. Ниркова балія завжди розташована спереду. У клінічній практиці грудкувату нирку можуть помилково прийняти за пухлину заочеревинного простору та видалити.

Асиметричне зрощення характеризується розташуванням однієї з нирок гетеролатерально. Це відбувається з двох причин: злиття метанефрогенних бластем зі зміщенням однієї з них на протилежний бік або вростання проток метанефроса в одну метанефрогенну бластему та редукція гомолатеральної бластеми.

L-подібна нирка виникає, коли нижній полюс однієї нирки та верхній полюс іншої нирки зростаються, і коли одна з них розташована поперечно. S-подібна нирка утворюється, коли нижній полюс однієї нирки зростається з верхнім полюсом іншої нирки, і коли вони розташовані вертикально. У S-подібній нирці чашечки однієї половини нирки спрямовані латерально, а чашечки іншої - медіально. Якщо ембріональний поворот завершений і чашечки обох нирок спрямовані в одному напрямку, то така нирка називається I-подібною. Таким чином, I-подібні та S-подібні нирки можна класифікувати як односторонні зрощення.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Діагностика зрощення нирок

Діагностика аномалій форми не є складною. Вже на етапі УЗД можна отримати інформацію про тип того чи іншого зрощення нирки, а також про патологічні процеси в ній.

До переваг МРТ та МСКТ над ангіографією можна віднести меншу інвазивність дослідження, а також отримання більш повної інформації про стан ниркової паренхіми, сечовивідних шляхів та взаємозв'язки з сусідніми органами.

[ 13 ], [ 14 ]