Судомний напад (напад насильницьких рухів)

Напади насильницьких рухів або «судом» можуть протікати з виключенням свідомості або на тлі зміненого стану свідомості. Вони можуть спостерігатися також при повністю збереженому свідомості. За своїм генезу насильницькі руху можуть носити епілептичний або неепілептіческій характер; іноді вони набувають вигляду крамп або тетанических спазмів, або проявляються картиною психогенних нападів або пароксизмів психогенних гіперкінезів. На перший погляд вони часто справляють враження «незрозумілого» синдрому. Діагноз полегшується, якщо руховий малюнок насильницьких рухів носить типовий характер (наприклад, фази тонічних і потім клонічних судом при типовому генерализованном епілептичний припадок; дистонічні спазми в картині пароксизмальних дискинезий; тонічні судоми в картині непритомності; Карпо-педальні спазми при тетанії або незвичайна пластика психогенних рухових розладів). Однак насильницькі руху в нападі не завжди носять типовий характер (наприклад, «салютні» припадки або інші постуральні реакції в картині сапплементарной епілепсії або чисто тонічні спазми при пароксизмальних дискинезиях). У таких випадках важливим є аналіз «синдромального оточення» насильницьких рухів, а також всіх інших особливостей захворювання в цілому і його течії набуває першочергового значення. Надзвичайно корисна відеорегістрація припадку для оцінки його природи.

Основні форми «судомних» нападів:

1. Епілептичний припадок.
2. Фебрильні судоми.
3. Пароксизмальные дискинезий.
4. Психогенні (конверсійні) припадки.
5. Судомні непритомність.
6. Гострий пароксизм гіпервентиляції.
7. Тетанія.
8. Рання дискінезія.
9. Напади гемібаллізм при ішемічних інфарктах або ТІА.
10. Стартл-синдром.
11. Транзиторна атаксія.
12. Психогенні гіперкінези.

[1], [2], [3]

Епілептичний припадок

Типові епілептичні припадки ( «стандартна клінічна модель судомного генералізованого тоніко-клонічні напади») характеризуються раптовим початком, короткою (найчастіше) тривалістю, періодичністю виникнення, стереотипністю проявів, наявністю судом в якості основного манифестного знака, наявністю фаз (тонической і клонической) в нападі , порушенням свідомості. При правильному підборі препарату характерний лікувальний ефект антиконвульсантів (в більшості випадків). Однак іноді епілептичний припадок може протікати без типових епілептичних фаз, без характерних генералізованих судом і навіть при збереженому свідомості (наприклад, деякі варіанти лобових епілептичних припадків). Епілептична активність на ЕЕГ виявляється також не завжди. Про епілептичної природі нападу говорять такі риси як наявність постіктальном змін свідомості і електроенцефалограми; реакція на депривації сну, що дозволяє виявити ЕЕГ-ознаки епілепсії; наявність характерних для іктального періоду епілепсії психосенсорних, афективних і поведінкових проявів, які роблять діагноз епілепсії безсумнівним. Іноді для підтвердження діагнозу епілепсії потрібно поліграфічна реєстрація нічного сну або більш складні методи реєстрації біоелектричної активності кори і підкіркових структур головного мозку. Додатковим непрямим підтвердженням епілептичної природи нападу є виключення інших можливих причин нападу.

[4], [5], [6]

Фебрильні судоми

Фебрильні судоми у дітей є варіантом епілептичних припадків і відображають підвищену судомну готовність, вказуючи на ризик появи в подальшому типових епілептичних припадків (особливо при сімейної навантаженість фебрильними судомами і епілепсію) з прогредієнтним перебігом. Імовірність епілепсії зростає при високій частоті фебрильних припадків і особливо при статусообразном їх перебігу.

[7], [8]

Пароксизмальные дискинезии

Пароксизмальні дискінезії (застаріла назва «пароксизмальної хореоатетоз») - гетерогенна група розладів, що характеризується нападами мимовільних рухів і патологічних поз, що протікають без порушення свідомості.

Виділяють шість форм пароксизмальних дискінезії:

1. Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия.
2. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия.
3. Пароксизмальна дискінезія, індукована фізичним навантаженням.
4. Пароксизмальная гипногенная дискинезия.
5. Пароксизмальний доброякісний тортіколліс у немовлят.
6. Пароксизмальні дискінезії в картині альтернирующей гемиплегии у дітей.

Кинезиогенная напади провокуються непідготовленим рухом, вздрагиванием, початком ходьби і т.п. В більшості своїй кинезиогенная напади відносяться до коротких (найчастіше 10-20 сек); вони характеризуються високою частотою припадків (іноді більше 100 в день). Некінезіогенние напади провокуються емоційним стресом, інтелектуальною напругою, болем; часто вони розвиваються спонтанно без видимої причини. Некінезіогенние напади в 100% належать до тривалих (від 1 до декількох годин); вони виникають набагато рідше (від 1 на день до 1 в тиждень або 1 в кілька тижнів). Виділена також особлива форма нападів: її називають іноді «проміжної», тому що їх тривалість складає 5-30 хвилин, а сама атака провокується, строго кажучи, не рухом, а тривалої фізичним навантаженням.

При всіх формах пароксизмальних дискінезії приблизно в 80% випадків вдається виявити ті чи інші провісники нападу ( «аура») у вигляді відчуттів оніміння, дискомфорту, скутості і напруги окремих груп м'язів, з яких зазвичай і починається сам напад. Кинезиогенная напади починаються в тих м'язах, скорочення яких провокує напад. Зазвичай - це дистальні відділи рук або м'язи ноги. Спазм м'язів під час нападу може поширюватися від руки (або ноги) на всю половину тіла, включаючи обличчя і проявляється в такому випадку гемісіндрома. Але напад може бути і генералізованим. Можливо також чергування від нападу до нападу лівосторонніх, правобічних і генералізованих нападів у одного і того ж хворого.

Переважним елементом в структурі рухових проявів нападу є дистонические спазми і дистонічні пози, але можливі тонічні, хореические, міоклонічні, балістичні або змішані руху. Аналогічні напади у деяких пацієнтів розвиваються тільки під час сну (гіпногенной пароксизмальна дискінезія). Описано спорадично і спадкові її форми. Ці напади розвиваються тільки у фазі повільного сну, можуть бути щоночі і іноді спостерігаються до 10 і більше разів за ніч.

Багато пацієнтів з пароксизмальними дискинезиями відчувають полегшення після нападу, так як добре знають, що якийсь час нападу не буде (рефрактерний період).

Існує помилкове уявлення, що пароксизмальні дискінезії проявляються виключно руховими симптомами. Приступ звичайно супроводжується занепокоєнням, тривогою, відчуттям страху. Перманентні емоційні розлади характерні і для межприступного періоду, що іноді ускладнює диференціальну діагностику з психогенними руховими розладами.

Всі форми пароксизмальних дискинезий бувають первинними (спорадичним і спадковими) і вторинними. При первинних формах в неврологічному статусі осередкової неврологічної симптоматики не виявляється. Можливі причини вторинних пароксизмальних дискинезий продовжують уточнюватися. Ще недавно серед цих причин згадувалося тільки три захворювання: дитячий церебральний параліч, розсіяний склероз і гіпопаратиреоз. Сьогодні ж етіологія даного синдрому включає, крім зазначених причин, псевдогіпопаратиреоз, гіпоглікемію, тиреотоксикоз, інфаркт мозку (в тому числі при системний червоний вовчак), транзиторні ішемічні атаки, крововилив в довгастий мозок, артеріо-венозну мальформацій, черепно-мозкову травму, енцефаліт ( в гострій фазі), ВІЛ-інфекцію, ятрогенні (церукал, метилфенидат, цизаприд) і токсичні (кокаїн, алкоголь і ін.) форми і деякі інші причини (прогресуючий супрануклеарний параліч, комплексний регіонарний больовий син ром, пошкодження спинного мозку). Можливо, коло цих захворювань остаточно ще не замкнулося і буде розширюватися.

ЕЕГ під час нападу зазвичай заповнена руховими артефактами; в тих же випадках, де запис ЕЕГ вдається, в ній в більшості випадків епілептична активність відсутня. Характерно, що напади, як правило, відгукуються на протисудомні препарати (клоназепам, фінлепсин і ін.).

Для діагнозу важливе уміння розпізнавати типові дистонические пози в кінцівках, ЕЕГ дослідження в міжнападу і, якщо можливо, в нападі. Іноді корисна відеорегістрація нападу.

За руховому малюнку хворі пароксизмальними дискинезиями нагадують найчастіше дистонію, а по пароксизмальної характер її проявів схожі на епілепсію.

Для пароксизмальних дискинезий також характерний раптовий початок, коротка (найчастіше) тривалість, періодичність виникнення, стереотипність проявів, наявність «судом» в якості основного манифестного знака і, нарешті, лікувальний ефект антиконвульсантів. До того ж нерідко у хворих з пароксизмальними дискинезиями виявляють різні відхилення в ЕЕГ і навіть очевидні епілептичні енцефалографіческіх і / або клінічні прояви в анамнезі пацієнтів або у членів їх сімей. Запропоновані суворі критерії диференціальної діагностики на основі ЕЕГ-реєстрації самого нападу, на жаль, не вирішили проблему, так як ЕЕГ під час нападу найчастіше відображає лише рухові артефакти, для подолання яких потрібно телеметрическая реєстрація біоелектричної активності. Найчастіше пароксизмальні дискінезії слід диференціювати ні з епілепсією взагалі, а з епілепсією лобно-пайової походження, яка відрізняється тим, що лобові припадки часто не супроводжуються епілептичної активністю на ЕЕГ, протікають без порушення свідомості, характеризуються незвичайними руховими проявами (так звані «псевдо-псевдопріпадкамі », постуральні феномени в нападі і т.п.). У більшості випадків клінічний діагноз пароксизмальних дискинезий не викликає особливих труднощів, але зустрічаються спостереження, коли диференційний діагноз з епілепсією стає надзвичайно важким. Втім аналогічна ситуація можлива і при диференціальному діагнозі з психогенними нападами.

Дійсно, пароксизмальні дискинезий відрізняються від епілепсії цілим рядом особливостей, багато з яких мають принципове значення. В якості таких особливостей можна перерахувати:

• відсутність фаз в припадку, характерних для типового епілептичного нападу;
• збереження свідомості;
• відсутність постіктальном змін свідомості і електроенцефалограми;
• особливості рухового малюнка, не характерні для епілепсії (наприклад, чергування від нападу до нападу лівосторонніх, правобічних і двосторонніх нападів у одного і того ж хворого, або поява перехресного синдрому);
• можливість часткового контролювання насильницьких рухів під час нападу виражена більш явно, ніж при епілепсії;
• можливість досить точної імітації нападу при пароксизмальних дискинезиях;
• відсутність змін ЕЕГ в нападі в більшості випадків;
• реакція на депривації сну (електроенцефалографічна і клінічна) прямо протилежна при пароксизмальній дискінезії і епілепсії (активаційні зрушення на ЕЕГ в першому випадку і наростання гіперсінхронізаціі - у другому, зменшення дискінезії при пароксизмальній дискінезії і провокація нападів - при епілепсії).

Доброякісний пароксизмальної тортіколліс немовлят спостерігається на першому році життя і проявляється епізодами нахилу або ротації голови в одну сторону тривалістю від 1 до 3 днів іноді з блідістю і картиною дісстресса. Зазначена картини епізодично повторюється до 3-6 разів на рік. Надалі у цих дітей пароксизмальної тортіколліс еволюціонує в «доброякісне пароксизмальної запаморочення» або мігрень. У сімейному анамнезі зазвичай має місце мігрень.

Альтернуюча геміплегія у дітей починається у віці від 3-х місяців до 3-х років і проявляється повторними атаками гемиплегии з чергується стороною паралічу. Тривалість атаки від декількох хвилин до декількох днів. Характерні також інші пароксизмальні прояви: дистонія, хорея, що виникають також пароксизмально. Можлива билатеральная геміплегія. Характерно поліпшення стану під час сну (геміплегія зникає під час сну і повертається знову в стані). Перші напади можуть бути або Геміплегічна, або дистоническая, або поєднують обидва типи нападів. Атаки часто супроводжуються ністагмом. Для цих дітей характерна також затримка розумового розвитку. Можливо приєднання спастичності, псевдобульбарного синдрому і мозочкової атаксії.

Психогенні (конверсійні, істеричні) припадки

У типових випадках псевдопріпадкамі характеризуються емоціогенним початком з наявністю провокує ситуації або події, химерним малюнком «судом». Діагноз полегшується при наявності елементів істеричної дуги в нападі (закидання голови або підйом грудей, характерні поштовхи тазом і ін.). У істеричному припадку можлива поява стогонів, плачучи, сліз, сміху (іноді ці феномени спостерігаються одночасно), крику, псевдозаіканія і інший більш складної вокалізації і дізлаліі. Психогенний припадок завжди характеризується яскравим вегетативним супроводом з тахікардією, підйомом артеріального тиску, симптомами гіпервентиляції, рідше - апное тривалістю до 1-2 хвилин, і іншими вегетативними симптомами.

Найбільш надійними відмінностями психогенних нападів від епілептичних є відхилення від стандартної моделі моторного малюнка епілептичного нападу, відсутність епілептичної активності на ЕЕГ в нападі, відсутність уповільнення ритмів в постпріступном ЕЕГ, відсутність зв'язку між частотою нападів і концентрацією антиконвульсантів в плазмі крові. Як правило виявляються позитивні критерії діагностики психогенного розладу і має місце так звана полісімптомние форма істерії.

Крім того при підозрі на епілепсію для виключення (або підтвердження) останньої важливий пошук інших клінічних та електроенцефалографічні підтверджень епілепсії: провокація епілептичної активності 5-хвилинної гипервентиляцией, депривація сну з подальшою реєстрацією ЕЕГ, поліграфічна запис нічного сну (найнадійніший метод), відеорегістрація нападу з метою детального аналізу рухових проявів нападу. Завжди корисно пам'ятати, що для безпомилкового розпізнавання природи нападу необхідний облік всіх складових нападу, межприступного періоду і хвороби в цілому. Для клінічної діагностики найбільш інформативними є рухові прояви нападу.

Судомні непритомність

Судомні непритомність іноді з'являються у хворих схильних до розвитку непритомних станів. Поява судом під час непритомності свідчить про глибину і тривалості втрати свідомості. У таких випадках може мати місце значне схожість непритомності і епілепсії: втрата свідомості, розширення зіниць, тонічні і клонічні судоми, рясне слиновиділення, нетримання сечі і навіть калу, постприпадочной слабкість іноді з блювотою і подальшим сном.

Непритомність відрізняється від епілепсії наявністю предобморочного (ліпотіміческім) стану у вигляді відчуттів нудоти, дзвону у вухах, передчуття неминучого падіння і втрати свідомості. Виділяють Вазодепрессорний (вазовагальний, вазомоторний); гіпервентіляціонний синкоп; непритомність, пов'язаний з гіперчутливістю каротидного синуса (синдром ГКС); кашлевой синкоп; ніктуріческій, гіпоглікемічний, ортостатичні і деякі інші типи непритомності. У всіх цих випадках хворий перед втратою свідомості відчуває відчуття нудоти, говорить про запаморочення і передчутті втрати свідомості. Непритомність виключно рідкісні в горизонтальному положенні і ніколи не наступають уві сні (в той же час вони можливі при вставанні з ліжка вночі). При будь-яких варіантах ортостатичноїгіпотензії і непритомності хворий скаржиться на запаморочення і загальну слабкість. В діагностиці непритомності важливе значення має облік ортостатического фактора в їх генезі. У хворих, які страждають непритомністю, нерідко виявляється схильність до артеріальної гіпотонії. Для уточнення характеру непритомності необхідно також кардіологічне обстеження з метою виключення кардіогенний природи непритомності. Певне діагностичне значення має проба Ашнера, а також такі прийоми, як компресія каротидного синуса, проведення проби Вальсальви, проби 30-хвилинного стояння з періодичним вимірюванням артеріального тиску і ЧСС, проведення кардіотестов для діагностики периферичної вегетативної недостатності.

Судоми при генералізованих тоніко-клонічних епілептичних припадках дещо відрізняються від судом при непритомності. При непритомності вони часто обмежуються ізольованими посмикуваннями. М'язові спазми при непритомності починаються з опистотонуса, що не має нічого спільного з адверсівних припадками при скроневої епілепсії.

Вирішальне значення мають ЕЕГ-дослідження; при цьому неспецифічні порушення на ЕЕГ не говорять на користь епілепсії і не повинні вводити лікаря в оману. Застосовують всі способи провокації епілептичної активності на ЕЕГ.

[9], [10]

Гострий пароксизм гіпервентиляції

Атака психогенної гіпервентиляції призводить до розвитку респіраторного алкалозу з такими типовими симптомами як легка головний біль, запаморочення, оніміння і поколювання в кінцівках і в лиці, зорові порушення, м'язові спазми, серцебиття, непритомність (або епілептичний напад). Такі хворі нерідко скаржаться на скрутність у грудях, нездатність зробити глибокий вдих. Може спостерігатися аерофагія, здатна привести до абдомінальним болів. На тлі диспное можлива поява тремтіння і ознобоподобное гіперкінезу, а також тетанічних судом в кінцівках. Таким хворим іноді ставлять помилковий діагноз «діенцефальной епілепсії».

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Тетанія

Тетанія відображає явну або приховану недостатність паращитовидних залоз (гіпопаратиреоз) і проявляється синдромом підвищеної нервово збудливості. Явна форма спостерігається при ендокринопатії і протікає зі спонтанними тетанічних м'язовими судомами. Прихована форма провокується найчастіше нейрогенной гипервентиляцией (в картині перманентних або пароксизмальних психовегетативних розладів) і проявляється парестезіями в кінцівках і обличчі, а також виборчими м'язовими судомами ( «карпопедальние спазми», «рука акушера»). Характерні емоційні і вегетативні розлади, а також інші симптоми психогенного захворювання (диссомнические, цефальгіческіе і інші). У виражених випадках може спостерігатися тризм і спазм інших м'язів обличчя, а також залучення м'язів спини, діафрагми і навіть гортані (ларингоспазм). Виявляється симптом Хвостека і симптом Труссо-Бансдорфа і інші аналогічні симптоми. Характерний також низький рівень кальцію і підвищення вміст фосфору в крові. Але зустрічається і нормокальціеміческая тетания. Виявляється позитивна ЕМГ-проба на приховану тетанію.

Необхідно виключати захворювання паращитовидних залоз, аутоімунні процеси, психогенні розлади нервової системи.

Рання дискінезія

Рання дискінезія (гострі дистонічні реакції) відноситься до нейролептическим синдромам і проявляється більш-менш генералізованими дистонічну спазмами частіше в м'язах обличчя, язика, шиї, аксіальної мускулатури: окулогірні кризи, блефароспазм, тризм, форсоване відкривання рота, атаки протрузии або скручування язика, тортіколліс, кризи опистотонуса, псевдосааламови напади. Близько 90% гострих дистонічних реакцій виникають в перші 5 діб терапії нейролептиками, причому 50% всіх випадків - в перші 48 годин ( «синдром 48 годин». Гостра дистонія частіше зустрічається у осіб молодого віку (частіше у чоловіків). Вона добре піддається лікувальної корекції холинолитиками або спонтанно зникає після відміни нейролептика. Тимчасова зв'язок синдрому з введенням нейролептика робить діагностику не надто складною.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Напади гемібаллізм при ішемічних інфарктах або ТІА

Транзиторний гемібаллізм може спостерігатися у випадках ішемії, що зачіпає субталамическое ядро і проявляються транзиторною атакою великорозмашистий хореїчних і балістичних рухів на контралатеральної половині тіла ( «гемібаллізм-геміхорея»). Гемібаллізм часто поєднується зі зниження м'язового тонусу в уражених кінцівках. Взагалі ж цей синдром описаний також при ураженні хвостатого ядра, блідої кулі, прецентральной звивини або таламических ядер (ішемічні інфаркти, пухлини, артеріовенозні мальформації, енцефаліт, системний червоний вовчак, ВІЛ-інфекція, ЧМТ, демиелинизация, склероз туберози, гіперглікемія, кальцифікація базальних гангліїв , як побічний симптом леводопатерапіі при хворобі Паркінсона, як ускладнення таламотомія).

[26], [27], [28], [29]

Транзиторна атаксія

Транзиторна атаксія може іноді імітувати минущі гіперкінези. Така атаксія може бути ятрогенної (наприклад, при лікуванні дифеніном), при енцефалітах у дітей, а також при деяких спадкових захворюваннях (епізодична атаксія I типу, епізодична атаксія II типу, хвороба Хартнупа, хвороба сечі кленового сиропу, недостатність піруват-дегідрогенази). У дорослих причинами періодичної атаксії можуть бути лікарська інтоксикація, розсіяний склероз, транзиторна ішемічна атака, компресійні ураження в області великого потиличного отвору, інтермітуюча обструкція шлуночкової системи.

Психогенні гіперкінези

Для диференціальної діагностики психогенних і органічних гіперкінезів необхідна

1. позитивна діагностика психогенних рухових розладів і
2. виключення органічних гіперкінезів.

Для вирішення цих питань важливий облік всіх нюансів клінічної картини, а в самому гіперкінези обов'язково оцінюється 4 фактора: руховий малюнок, динаміка гіперкінезу, а також його синдромального оточення і перебіг захворювання.

Формальними критеріями клінічної діагностики будь-яких психогенних гіперкінезів є наступні: раптовий початок з явним провокуючим подією; множинні рухові розлади; варіабельні і суперечливі рухові прояви, флюктуирующие протягом одного огляду; рухові прояви не відповідають відомої органічної синдромологією; руху наростають або стають більш помітними, коли огляд сфокусований на ураженій частині тіла і, навпаки, руху зменшуються або припиняються, коли відволікається увага; гіперекплексія або надмірні стартл-реакції; патологічні рухи (гіперкінези) відгукуються на плацебо або суггестию, виявляються супутні псевдосімптоми; рухові розлади усуваються психотерапією або припиняються, коли хворий не підозрює, що за ним спостерігають. До кожного окремого психогенного гиперкинетическому синдрому (тремору, дистонії, міоклонус і тд.) Існують і деякі додаткові уточнюючі діагностичні нюанси, на яких ми тут не зупиняємося.

Як диференційно-діагностичних критеріїв не можуть бути використані такі особливості гіперкінезу, як зміна його вираженості під впливом емоційних стимулів, зміни рівня неспання, гіпнотичних навіювань, амитал-натрієвого растормаживания, прийому алкоголю, зміни пози тіла або його частин, коливання вираженості гіперкінезу у вигляді «поганих» і «хороших» днів.

Крім того в «епізоди насильницьких рухів» можна також включити деякі феномени, пов'язані зі сном: добрий нічний міоклонус (у немовлят), яктація ( «гойдання»), синдром неспокійних ніг, періодичні рухи кінцівок під час сну (і інші подібні синдроми). Близько варто поведінку при синдромі нічних страхів, сомнабулізм.

У цю ж групу можуть бути віднесені деякі варіанти стереотипии (а можливо і афективно-респіраторних нападів).