Зрощення нирок

Зрощення нирок - аномалія з з'єднанням двох протилежних нирок в один орган. Зустрічається в 3.5% випадків вад розвитку нирок.

[1], [2]

Причини зрощення нирок

Причиною зрощення служить злиття двох метанефрогенной бластем на самому ранньому етапі ембріонального розвитку - до початку міграції нирок з каудальних відділів зародка. В результаті порушуються процеси міграції ниркових структур в поперекову область її ротації Тому зрощені нирки завжди дістопірованних. Вростання проток метанефрос відбувається без аномалій, тому гістологічне будова нирок не порушено, а сечоводи завжди впадають в сечовий міхур в типовому місці. Переважна більшість пацієнтів з зрощенням нирок (88.6%) мають аномальне кровообіг.

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптоми зрощення нирок

Зрощення нирок може бути одностороннім (I-подібна нирка) і двостороннім (підковоподібна, Галетообразная або комообразная, L-образна нирки). S-подібна нирка також відноситься до односторонніх зрощення нирок.

Двостороння зрощення нирок може бути симетричним (кожна з нирок розташована гомолатерально) або асиметричним (одна з нирок розташована гетеролатерально).

При симетричному зрощенні нирки можуть з'єднуватися своїми нижніми полюсами. Рідко верхніми, утворюючи так звану подковообразную нирку, або всією поверхнею, створюючи Галетообразная або комообразную нирку.

Підковоподібна нирка - найбільш поширена аномалія форми (0,25% населення). Серед усіх вад вона зустрічається досить часто - 2.8%. Зазвичай відзначають зрощення нижніми сегментами, а в 1.5-3.8% - верхніми. Підковоподібна нирка в 70% випадків має аномальне кровопостачання (за нашими даними - 84,62%). Незвично будова ниркових чашок: верхня група розвинена більше, нижня - недорозвинена.

Захворювання в подковообразной нирці виникають набагато частіше, ніж в нормальній, - від 75 до 80% спостережень. За даними А.В. Айвазяна та AM Войно-Ясенецького. Патологічний процес в подковообразной нирці виявляють в 68,6% спостережень, причому найбільш часто виникають гидронефроз - 41.7%, сечокам'яна хвороба - 23,6%. Пієлонефрит - 19.4%, АГ - 15,2%. При гідронефрозі пластичну операцію поєднують з резекцією перешийка. При виявленні каменів в нирках використовують всі сучасні методи лікування, які включають ДЛТ і КЛТ. А також відкриті оперативні посібники. Однак частка останніх у структурі оперативного лікування з року в рік зменшується в зв'язку з появою малоінвазивних методик. Лікування пієлонефриту направлено на відновлення уродинаміки і призначення патогенетичного лікування.

Вкрай рідкісної аномалії, не описана в класифікації Н.А. Лопаткіна і А.В. Люлько, відносять так звану дискообразную нирку, в якій відбувається зрощення не тільки всіма полюсами, але і медіальними бічними поверхнями.

Галетообразная або комообразная нирка має загальне кіркова речовина і фіброзну капсулу. Цей вкрай рідкісний порок розвитку діагностують з частотою один випадки на 26 000 розтині. При цьому орган розташована зазвичай в малому тазі гомолатерально або гетеролатерально. Балії завжди розташовані кпереди. У клінічній практиці комообразная нирка може бути прийнята за пухлину заочеревинного простору і вилучена.

Асиметричне зрощення характеризується розташуванням однієї з нирок гетеролатерально. Відбувається це з двох причин: зрощення метанефрогенной бластем зі зміщенням однієї з них на протилежну сторону або вростання проток метанефрос в одну метанефрогенной бластів і редукцію гомолатеральной бластеми.

L-подібна нирка виникає при зрощенні нижнього полюса однієї нирки і верхнього полюса інший, а також при поперечному розташуванні однієї з них. S-подібна нирка утворюється при з'єднанні нижнього полюса однієї з верхнім полюсом інший і при вертикальному їх розташуванні. При S-образної нирці чашечки однієї половини нирки звернені латерально, чашечки другий - медіально. Якщо ембріональна ротація завершена і чашечки обох нирок спрямовані в одну сторону, то таку нирку називають I-образної. Таким чином, I-образну і S-образну нирки можна віднести до односторонніх зрощення.

[9], [10], [11], [12]

Діагностика зрощення нирок

Діагностика аномалій форми не викликає ускладнень. Уже на етапі УЗД вдається отримати інформацію про вигляді того чи іншого зрощення нирок, а також про патологічних процесах в ній.

Переваги МРТ і МСКТ перед ангіографією складаються в меншій інвазивності дослідження, а також в отриманні більш повної інформації про стан ниркової паренхіми, сечовивідних шляхів і взаєминах із сусідніми органами.

[13], [14]