Аномалії структури паренхіми нирки

Аномалії структури паренхіми нирки ділять на мегакалікс, губчасту нирку, мозкову кістозна хвороба (хвороба Фанконі).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Форми

Мегакалікс (мегакалікоз)

Мегакалікс (мегакалікоз) - аномалії структури паренхіми нирки, вроджене локальне неретенціонное розширення чашечки. Якщо розширені все групи чашок, то даний порок називають полімегакаліксом (мегаполікалікоз). Балія і сечовід мають нормальну будову. Двостороння ураження характерно для чоловіків, найбільш часто зустрічається у жителів південного сходу Європи. Причини мегакалікоза - гіпоплазія мальпігієвих пірамід, а також дисплазія м'язів форнікса і чашечки. Мегакалікоз можна віднести до справжніх чашечно-медулярний аномалій. Тому що обидві причини (медуллярная і чашкова) рівноправні. При мегакалікозе немає застою сечі в чашечках, що відрізняє його від ретенційних гідрокалікоз. Мегакалікоз діагностують при УЗД у вигляді рідинних утворень в мозковій речовині нирки. Однак провести диференціальну діагностику мегакалікоза з кістами і гідрокалікозом можна при екскреторної урографії. Для мегакалікоза характерно повне спорожнення чашок від контрастної речовини на відстрочених знімках (30-60 хв). Ці ж симптоми виявляють і при МСКТ. Неускладнений мегакалікоз не потребує лікування. Найбільш часті ускладнення мегалікоза - пієлонефрит і нефролітіаз.

[9], [10], [11], [12]

Губчаста нирка

Губчаста нирка - аномалії структури паренхіми нирки, характеризуються нерівномірним (у вигляді псевдокист і дивертикулів) розширенням більшості збірних трубочок ниркових пірамідок. Ниркові клубочки і чашково-лоханочная система розвинені нормально. Зустрічається досить рідко - 0,32% серед всіх ниркових аномалій, майже завжди у чоловіків, оскільки цей порок спадковий, частково зчеплений з підлогою. Одностороннє ураження не характерно, буває в одиничних випадках. Найбільш часті ускладнення губчастої нирки є такі хвороби: каменеутворення, пієлонефрит, гематурія, артеріальна гіпертензія.

Виявити губчасту нирку можна вже після оглядового знімка органів сечової системи, на якому Вдається побачити скупчення тіней конкрементів, які за формою нагадують пірамідки. На екскреторних урограммах можна бачити мішкоподібні розширення збірних канальців. Ці симптоми більш чітко визначаються при МСКТ. Лікуванню підлягають пацієнти з каменями, розташованими в балії або мігрували з неї в сечовід. З цією метою застосовують ендоскопічні методи видалення каменів, а також ДЛТ.

Схожим з губчастої ниркою ембріофетальної морфогенезом володіє медуллярная кістозна хвороба або нефронофтіз Фанконі. Незважаючи на схожі структурні зміни, це різні види пороків розвитку. На відміну від губчастої нирки, медуллярная кістозна хвороба успадковується по аутосомно-рецесивним (юнацький, нефронофтіз) і аутосомно-домінантним (нефронофтіз дорослих, або власне медуллярная кістозна хвороба) типам. Ураження клубочкового (гіаліноз) і канальцевого (атрофія епітелію) апарату виражається раннім виникненням хронічної ниркової недостаточонтсі за рахунок поступового зморщування нирок. За деякими даними, зустрічається в одному з 100 000 спостережень.