Менінгоцеле

Менінгоцеле - це вид патологічних станів відноситься до передніх мозковим грижам, обумовленим вродженим дефіцитом кісткової тканини в області дна передньої черпно ямки в період ембріонального розвитку під впливом тих чи інших зовнішніх (інфекція) і внутрішніх (генетичних) причин, в результаті чого відбувається затримка змикання протовертебральних мозкових пластин (пластини Kolliker), що призводить до утворенню отворів в нижній стінці передньої черепної ямки, через які пролабирует речовина головного мозку. Зазначені грижі отримали назву передніх мозкових гриж.

[1], [2], [3], [4]

Причини менінгоцеле

Існує гіпотеза розвитку менінгоцеле, яка пов'язує виникнення первинної ектопії мозкових оболонок і головного мозку через первинні дефекти черепа внаслідок зупинки розвитку черепа в ембріональному періоді. Springs пояснює походження мозкових гриж і менінгоцеле патологічними змінами зводу черепа, що виникли в результаті перенесеного плодом в періоді вагітності менінгоенцефаліту. Klein вважає, що причиною виникнення менінгоцеле є внутрішньоутробна гідроцефалія, яка призводить до розбіжності кісток черепа і його перфорації в області природних отворів.

Як вже було зазначено, вони утворюються шляхом пролапсу спочатку мозкових оболонок, що утворюють мішок, заповнений спинно-мозкової рідиною, а потім, якщо отвір досить велика, - і шляхом виходу в цей мішок і тканини головного мозку. Зазвичай цей пролапс відбувається через отвір в області кореня носа і glabella. Мозкові грижі і менінгоцеле діляться на два види:

1. що лежать по середній лінії (носолобного);
2. що лежать але боків кореня носа (носорешетчатие) і у внутрішньому куті очниці (носоорбітальние).

Існують різні «теорії» виникнення менінгоцеле.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Фактори ризику

Крім генетично обумовлених менінгоцеле, дефекти кісткової тканини в передній черепній ямці (так само як і в інших частинах черепа) можуть виникати в результаті внутрішньоутробної, трансплацентарно переданої від матері інфекції, внутрішньоутробної або родової травми, а також при інших несприятливих факторах, які впливають па організм вагітної жінки.

Чималу роль при цьому відіграє порушення метаболізму вітаміну А і фолієвої кислоти, кальцієвого обміну, а також дія іонізуючого випромінювання та деяких тератогенних токсичних речовин. Кожен із зазначених патогенних факторів може призводити до порушення ембріонального розвитку в період закладки первинної мозкової пластинки і замикання її в мозкову трубку, що в подальшому призводить до виникнення вад розвитку черепа.

[13], [14]

Патогенез

Дефект кістки в більшості випадків знаходиться в серединно-сагітальній площині, рідше в області потиличного отвори і найчастіше - в області лобно-носового шва, носоглотки і орбіти. Діаметр дефекту кістки при менінгоцеле варіює від 1 до 8 см, а довжина кісткового каналу, що має внутрішнє і зовнішнє отвір, в якому розташовується ніжка грижі, буває до 1 см.

Носолобного менінгоенцефалоцелє завжди розташоване в області сліпого отвору лобової кістки, а його канал може бути спрямований вперед, вниз або латерально, що обумовлює види локалізації грижового мішка: спрямовані вниз і латерально утворюють носорешетчатие грижі, а вниз і назовні - носоглазнічние. Структура грижового мішка складається зовні досередини зі шкіри, твердої, м'якої і павутинної мозкових оболонок і речовини головного мозку.

[15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми менінгоцеле

Ознаки менінгоцеле діляться на суб'єктивні і об'єктивні. Перші стосуються в основному лише скарг батьків дитини або дорослого хворого на наявність пухлини в області пролабирования грижі. Інших скарг, як правило, не виникає. Розміри цієї «пухлини» можуть варіювати від чечевичного зерна до великого яблука, імітуючи іноді «другий ніс». На дотик це утворення мягкоеластіческой консистенції, іноді ніжка його йде в глиб кореня носа. Припухлість може пульсувати синхронно зі скороченнями серця, при напруженні (крик або плач дитини) - збільшуватися, при тиску на неї - зменшуватися. Ці ознаки свідчать про зв'язок пухлини з порожниною черепа.

Додатковим ознакою передніх менінгоцеле і гриж головного мозку є деформація лицьового скелета.

[20]

Ускладнення і наслідки

Ускладнення при менінгоцеле - явище грізне, зазвичай закінчується смертю. До них відносяться менінгоепцефаліти, що виникають при виразці стінки менінгоцеле. Однак чаші ці ускладнення виникають в результаті хірургічного видалення грижового мішка. Ці ускладнення бувають:

1. інтраопераційні (шок, крововтрата);
2. найближчі післяопераційні (менінгіт, менінгоенцефаліт, набряк мозку);
3. відстрочені післяопераційні (гідроцефалія, внутрішньочерепна гіпотензія, набряк мозку, судоми);
4. пізні (епілепсія, психічні розлади, порушення інтелекту).

До післяопераційних ускладнень можуть бути віднесені фістули субарахноїдального простору, лікворея, рецидиви менінгоцеле і мозкових гриж.

[21], [22], [23], [24]

Діагностика менінгоцеле

Діагноз грунтується на наступних ознаках:

1. типовість положення грижового мішка;
2. вроджений характер;
3. наявність дегісценціі, що визначаються пальпаторно і рентгенологічно.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика скрутна при невеликих менінгоцеле. Такі утворення слід диференціювати від дермоїдних кіст, менінгіоми, застарілої організувалася гематоми, аневризми, ретробульбарной ангіоми, деформуючого поліпозу носа і кіст навколоносових пазух, сифілітичної гуми, ехінокока мозку, різних пухлин мозку і черепа.

[32], [33], [34]

Лікування менінгоцеле

Вроджені грижі менінгоцеле є рідкісним захворюванням, і не всі діти, що народилися з таким дефектом, піддаються хірургічному лікуванню, тому що частина їх гинуть незабаром після народження. Лікування менінгоцеле і мозкових гриж при операбельних випадках тільки хірургічне. Терміни лікування варіюють в залежності від багатьох показників, а питання про хірургічне лікування вирішують в кожному випадку індивідуально з урахуванням віку дитини, виду грижі, розміру дефекту і припухлості, а також з урахуванням загрози виникнення ускладнень.

Частина хірургів дотримуються думки, що до операції слід приступати в перші місяці життя. П.А.Герцена (1967) вважав, що дитину слід оперувати в перший рік життя. При грижах головного мозку при швидкому зростанні припухлості і небезпеки ускладнень (запалення або розрив стоншених тканин) необхідно оперувати в перші дні після народження. Якщо умови дозволяють застосувати вичікувальну тактику, то оперативне втручання слід проводити у віці 2,1 / 2-3 років. У цьому віці застосовують складні пластичні операції з використанням кісткових трансплантатів. Такі хірургічні втручання входять в компетенцію нейрохірургів.

Прогноз

При оперативному лікуванні прогноз для життя сприятливий. Однак, по закордонним статистичними даними, навіть при бездоганно проведеному оперативному втручанні летальність від вторинних ускладнень може досягати 10%.

Еволюція процесу залежить від стадії розвитку грижі і від застосованого лікування. При інкурабельних формах, коли в грижового мішку знаходиться значна частина головного мозку з життєво важливими центрами, смерть може наступити в віці 5-8 років, причиною її, як правило, є менінгоенцефаліт.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]