Ангіосаркома печінки

Ангіосаркома печінки – це рідкісна, високозлоякісна пухлина, яку важко диференціювати від гепатоцелюлярної карциноми.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини ангіосаркоми печінки

Ангіосаркома – це група захворювань, що пов’язані з пошкодженням синусоїдального бар’єру, до якої також входять пеліоз печінки та розширені пазухи. Ці три стани можуть бути пов’язані з токсичною дією вінілхлориду, миш’яку, торотасту та анаболічних стероїдів. Ангіосаркома може ускладнювати перебіг нейрофіброматозу.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Гістологія ангіосаркоми печінки

Гістологічне дослідження пухлини виявляє заповнені кров’ю кавернозні синуси, вистелені злоякісними анапластичними ендотеліальними клітинами. Ці клітини можуть частково нагадувати судинні епітеліальні клітини на найдавніших стадіях розвитку в ембріогенезі. Високодиференційовані пухлини нагадують пеліоз печінки. Печінка збільшена та містить множинні вузли, що нагадують кавернозну гемангіому.

Чітко видно гігантські клітини, солідні саркоматозні вогнища та інтрасинусоїдальне поширення пухлини з інвазією в портальну та печінкову вени. У ділянках тканини печінки, що прилягають до пухлини, спостерігається проліферація жовчних проток та гіпертрофія клітин синусоїдальної вистилки.

Пухлинні клітини можуть експресувати антиген, пов'язаний з фактором VIII, який є маркером ендотеліальних клітин.

Симптоми ангіосаркоми печінки

Ангіосаркома печінки розвивається у людей похилого віку. Вона проявляється симптомами гепатоцелюлярного захворювання печінки, втратою ваги та лихоманкою, що супроводжується швидким погіршенням стану пацієнта, розвитком кахексії, геморагічного асциту; смерть настає протягом 2 років від появи перших симптомів.

Іноді над печінкою чути шум. Пухлина може руйнувати тромбоцити та розвивати ДВЗ-синдром. Іноді захворювання має затяжний перебіг з розвитком асциту та гепатомегалії протягом багатьох років.

Діагностика ангіосаркоми печінки

Сканування виявляє множинні дефекти тканини печінки. Відзначається підняття правого купола діафрагми.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Прогноз при ангіосаркомі печінки

Прогноз несприятливий; лише у вкрай рідкісних випадках пухлина чутлива до променевої терапії.