^

Здоров'я

Білок Бенс-Джонса

, Медичний редактор
Останній перегляд: 19.10.2021
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Урина здорової людини не містить білок Бенс-Джонса, який представлений легкими ланцюгами імуноглобулінів, які виявляються в результаті формування злоякісних пухлинних процесів.

Лабораторні дослідження на наявність специфічного низькомолекулярного білка необхідні в діагностуванні ряду патологічних станів (частіше проблем β-системи імунітету), а також з метою визначення ефективності застосовуваної терапії.

В надлишку білок Бенс-Джонса продукується плазматичними клітинами, переміщається з потоком крові, а виводиться шляхом сечовипускання. Саме остання властивість білкових тіл дозволяє при дослідженні сечі запідозрити наступні хвороби:

Клінічно підтверджено зв'язок між виділенням специфічного білка і подальшими порушеннями роботи нирок, зумовленими токсичним впливом білкових тіл на епітеліальні структури канальців нирки, що в свою чергу викликає явище дистрофії, синдром Фанконі, нирковий амілоїдоз.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

До кого звернутись?

Білок Бенс-Джонса в сечі

Присутність білка в урине називається протеїнурією. Під преренальної протеїнурією розуміють зміст в сечі великої кількості низькомолекулярного білка. При цьому пошкодження ниркового фільтра і канальців відсутня, а нормальне функціонування нирок не здатне забезпечити реабсорбцію білкових тіл. Позанирковим (помилкова) протеїнурія, тобто протікає без порушення функцій нирок, вказує на наявність інфекційного або злоякісного процесу в організмі. Протеїнурія відзначається в 60-90% випадків хворих мієломою. Близько 20% патологічних станів припадають на миелому Бенс-Джонса.

Білок Бенс-Джонса в сечі диференціюється внаслідок гуморальних зрушень β-системи імунітету. Поява білкових тіл пов'язують з миеломной патологією, парапротеїнемічні гемобластозами, ендотеліоз, макроглобулінемія Вальденстрема, лімфатичної лейкемію, остеосаркомі. Виявлення в урине білка Бенс-Джонса - важлива діагностична і прогностична етап. Білок Бенс-Джонса на увазі низької молекулярної маси виділяється з сечею, пошкоджуючи епітелій канальців нирок, можуть бути причиною виникнення ниркової недостатності, здатної привести до летального результату. Важлива також своєчасна класифікація білка відповідно до типу: λ-білок володіє великим нефротоксичну дією ніж κ.

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Аналіз на білок Бенс-Джонса

Присутність білкових тіл, відмінних від сироваткових, в урине вказує на лімфатичну лейкемію, остеосаркоми або мієломи (пухлинні процеси кісткового мозку). Білок Бенс-Джонса при нагріванні фільтрату сечі до 45-60º С випадає у вигляді мутного осаду, що осідає на стінках пробірки. Подальше збільшення температури до величин кипіння розчиняє виділену муть.

Кількісний аналіз на білок Бенс-Джонса проводиться наступним чином:

  • використання частини води і частини азотної кислоти в якості реактиву;
  • приміщення в пробірку кислоти азотної (0.5-1мл) з нашаруванням такого ж рівня досліджуваної сечі;
  • оцінка результату через 2 хвилини (прояв тонкого кільця на кордоні рідких середовищ свідчить про присутність 0.033% білкових тіл).

Спостереження нитевидного кільця вимагає розведення урини з водою у співвідношенні 1: 1, поява товстого кільця говорить про необхідність змішування частини сечі з трьома частинами води, а в разі компактного кільця порцію урини розбавляють сім'ю порціями води. Причому розведення продовжують до тих пір, поки характерний осад не проявить себе на 2-3-ій хвилині тестування.

Кількість що міститься білка обчислюється множенням 0.033% на величину розведення. Наприклад, урину розбавили в 10 разів, кільце білкових тіл проявилося в кінці 3-го хвилини вивчення, то процентне включення білка вираховують так: 0.033х10 = 0.33.

При відсутності випадання осаду, оцінюють ступінь помутніння - виражені, слабкі або ледве помітні сліди каламуті.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Секреція білка Бенс-Джонса

По виду секретується імуноглобуліну розрізняють:

  • патології легких ланцюгів (секреція білка Бенс-Джонса);
  • гломерулопатії (секреції інших імуноглобулінів).

Можливі також різні комбінації ураження нирок. Як показує практика, нефропатія є наслідком лімфопроліферативного патології (множинна мієлома, лімфолейкоз хронічного перебігу, хвороба Вальденстрема і т.п.).

Виділяючись в кровотік, подібно до всіх білків з масою молекул до 40 кДа легкі ланцюги минуть нирковий фільтр, потім за допомогою лізосом розпадаються на олігопептиди і амінокислоти. Надлишок легких ланцюгів провокує дисфункцію реакції катаболізму і можливого виділення ферментів лізосом, що тягне за собою некроз тканин канальців. Білкові тіла призводять до нездатності реабсорбції, а при з'єднанні моноклональних легких ланцюгів з білком Тамма-Хорсфалла в дистальних канальцях формуються білкові циліндри.

Білок Бенс-Джонса при мієломної хвороби

Під множинною мієломою розуміють патологічний стан, коли організмом замість повноцінних продукуються легкі іммуноглобуліновие ланцюга. Діагностика та контроль стану проводяться шляхом лабораторного дослідження урини, яка б показала кількісний вміст білкових тіл. Конкретизація підтипу мієломи базується на аналізі сироватки крові. Клінічні ознаки захворювання включають: больовий синдром кісток, дисфункції сечовипускання, гематоми незрозумілого походження, затримку рідини в організмі.

Білок Бенс-Джонса при мієломної хвороби виявляється на підставі стандартного тестування, що показує кількісний вміст білкових тіл і оцінює ступінь ураження нирок. Ідентифікація білка в сечі пояснює пошкодження епітелію зі склерозированием ниркової строми, з часом формують ниркову недостатність - поширену причину смертності в результаті мієломне ураженне (білок Бенс-Джонса повністю забиває канальці, перешкоджаючи сечовиділення).

Статистичні дані вказують на те, що мієлома диференціюється у чоловіків старше 60 років, що мають в анамнезі генетичну схильність, які страждають ожирінням і иммуносупрессией, а також перенесли вплив токсичних і радіоактивних речовин.

trusted-source[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Визначення білка Бенс-Джонса

Для диференціювання специфічного білка проводиться лабораторне вивчення середньої порції ранкової урини (потрібно обсяг не менше 50мл). Присутність білка Бенс-Джонса з визначенням кількісної складової можливо шляхом іммунофіксаціонного методу. Поділ білків відбувається за допомогою електрофорезу з подальшою іммунофіксаціей за допомогою спеціальних сироваток. При зв'язуванні білка з антитілами легких і важких ланцюгів імуноглобулінів формують імунні комплекси, що оцінюються при фарбуванні.

Слід зазначити, що навіть мінімальна концентрація білка видно хоча б з преціпітаціонной реакції на кислоту сульфосаліцилову. Визначення білка Бенс-Джонса проводять з'єднанням відфільтрованої урини (4мл) з ацетатним буфером (1 мл). Подальший нагрів до 60º С на водяній бані і витримка протягом 15 хвилин при позитивній пробі дає характерний осад. Дана методика вважається максимально достовірної. Негативно вплинути на результати аналізу може надмірно кисла або лужне середовище і низька відносна щільність сечі.

Методи дослідження, при яких білок Бенс-Джонса розчиняється в результаті нагрівання до 100º С або вдруге осідають при охолодженні, є ненадійними, так як не всі білкові елементи мають відповідні характеристики. А ось використання індикаторного паперу зовсім не придатне для виявлення білка Бенс-Джонса.

trusted-source[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Відмова від відповідальності щодо перекладу: Мова оригіналу цієї статті – російська. Для зручності користувачів порталу iLive, які не володіють російською мовою, ця стаття була перекладена поточною мовою, але поки що не перевірена нативним носієм мови (native speaker), який має для цього необхідну кваліфікацію. У зв'язку з цим попереджаємо, що переклад цієї статті може бути некоректним, може містити лексичні, синтаксичні та граматичні помилки.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.