До тубулоінтерстіціальний нефропатії відносять різноманітні захворювання нирок, що протікають з первинним ураженням переважно структур канальців і інтерстицію.
Синдром Барттера є генетично детерміновану канальцевую дисфункцію, яка виявляється гіпокаліємією, метаболічним алкалозом, гіперурикемією та підвищенням активності реніну і альдостерону.
Нирковий канальцевий ацидоз - метаболічний, СКФ, як правило, не змінена. Проксимальний нирковий канальцевий ацидоз формується при зниженні здатності епітеліоцитів реабсорбіровать бікарбонати. Спостерігають ізольований або в рамках синдрому Фанконі (первинного та вторинного) проксимальний нирковий канальцевий ацидоз.
Аміноацидурія (амінокіслотурія) - збільшення екскреції амінокислот з сечею або присутність в сечі продуктів амінокислот, які в нормі не містяться в ній (наприклад, кетонові тіла).
Глюкозурія - збільшення екскреції глюкози з сечею. Ниркова глюкозурія часто є самостійним захворюванням; її, як правило, виявляють випадково; полиурию і полідипсія спостерігають вкрай рідко. Іноді ниркової глюкозурії супроводжують інші тубулопатии, в тому числі в складі синдрому Фанконі.
Нефропатії, що характеризуються переважно порушенням транспортних процесів, як правило, при збереженій фільтраційної функції нирок, канальцевий дисфункції.
Крім основних терапевтичних режимів, лікування амілоїдозу має включати симптоматичні методи, спрямовані на зменшення вираженості застійної недостатності кровообігу, аритмій, набрякла синдрому, корекцію гіпотензії або гіпертензії.
Основу тканинних відкладень амілоїду складають амілоїдні фібрили - особливі білкові структури діаметром 5-10 нм і довжиною до 800 нм, що складаються з 2 і більше паралельно розташованих филаментов.
Амілоїдоз - групове поняття, що об'єднує захворювання, які характеризуються позаклітинним відкладенням специфічного нерозчинного фібрилярні білка амілоїду.
