Хвороби печінки і жовчних шляхів

Холестаз: діагностика

Вміст білірубіну в крові прогресивно збільшується зазвичай протягом перших 3 тижнів холестазу, переважно за рахунок кон'югованій фракції. При послабленні холестазу рівень білірубіну в крові починає досить повільно знижуватися в зв'язку з тим, що за час існування холестазу в крові утворюється біліальбумін (білірубін, зв'язаний з альбуміном).

Холестаз: симптоми

Провідними симптомами холестазу (як гострого, так і хронічного) є свербіж шкіри і порушення всмоктування. При хронічному холестазі спостерігаються ураження кісток (печінкова остеодистрофія), відкладення холестерину (ксантоми, ксантелазми) і пігментація шкіри внаслідок накопичення меланіну.

Холестаз: патогенез

Зміни струму жовчі спостерігаються при ураженні проток, викликаному запаленням, деструкцією епітелію, однак ці зміни носять скоріше вторинний, ніж первинний характер. Потребує подальшого вивчення роль порушень регулятора трансмембранної провідності епітеліальних клітин проток при кістозному фіброзі.

Холестаз: причини

Позапечінкові холестаз розвивається при механічної обструкції магістральних позапечінкових або головних внутрішньопечінкових проток.

Холестаз: класифікація

Холестаз розділяється на поза- і внутрішньопечінковий, а також гострий і хронічний. Позапечінкові холестаз розвивається при механічної обструкції жовчних проток, як правило, поза печінки; в той же час обструкція при холангіокарціноми воріт печінки, яка проростає головні внутрішньопечінковий протоки, може бути також віднесена до цієї групи.

Утворення жовчі

У побудові микрофиламентов беруть участь взаємодіючі між собою полімерний (F) і вільний (G) актину. Мікрофіламенти, що концентруються навколо канальцевої мембрани, визначають скоротливу здатність і моторику канальців. Фаллоідін, що підсилює полімеризацію актину, і цітохалазін В, послабляє її, пригнічують моторику канальців і викликають холестаз.

Холестаз

Холестаз - застій і зменшення надходження в 12-палої кишки жовчі внаслідок порушення її екскреції через патологічного процесу на якій-небудь ділянці від гепатоцита до фатерова соска.

Хвороба Вільсона-Коновалова

Хвороба Вільсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерація) - рідкісне спадкове захворювання переважно молодого віку, що обумовлено порушенням біосинтезу церулоплазміну і транспорту міді, що приводить до збільшення вмісту міді в тканинах і органах, насамперед у печінці і головному мозку і характеризується цирозом печінки, двостороннім розм'якшенням і дегенерацією базальних ядер головного мозку, появою тютюнової пігментації по периферії рогівки (кільце Кайзера-Флейшера).

Гемохроматоз

Гемохроматоз (пігментний цироз печінки, бронзовий діабет) - спадкове захворювання, що характеризується підвищенням всмоктування заліза в кишечнику і відкладенням в органах і тканинах залізовмісних пігментів (переважно у вигляді гемосидерину) з розвитком фіброзу. Крім спадкового (ідіопатичного, первинного) гемохроматоза існує і вторинний, що розвивається на тлі певних захворювань.

Холангит

Холангит - запальний процес в жовчних протоках (холангіоліт - ураження дрібних жовчних проток; холангіт або ангіохоліт - ураження більших внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток; холедоха - ураження загальної жовчної протоки; папиллит - ураження області фатерова соска).

Здоров'я