Аномалії жовчних шляхів і печінки можуть поєднуватися з іншими вродженими аномаліями, в тому числі з вадами серця, полідактилія і поликистозом нирок. Розвиток аномалій жовчних шляхів може бути пов'язано з вірусними інфекціями у матері, наприклад з краснухою.