Холангіокарцинома
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Холангіокарцинома (карцинома жовчних проток) діагностується все частіше. Почасти це можна пояснити впровадженням сучасних діагностичних методів, включаючи нові методи візуалізації і холангиографию. Вони дозволяють більш точно встановити локалізацію і поширеність пухлинного процесу.
Холангіокарцинома і інші пухлини жовчних проток, які зустрічаються досить рідко, є зазвичай злоякісними. Холангіокарцинома вражає переважно позапечінкові жовчні протоки: 60-80% в воротах печінки (пухлина Клацкіна) і 10-30% в дистальних відділах протоки. Фактори ризику включають літній вік, первинний склерозуючий холангіт, інвазію печінкової двуусткой і холедохеальние кісти.
Карцинома може розвиватися на будь-якому рівні біліарного дерева, від дрібних внутрішньопечінкових проток до загального жовчної протоки. Клінічні прояви і методи лікування залежать від місця розвитку пухлини. Хірургічне лікування малоефективне, в основному через недостатню доступності пухлини; проте з'являється все більше даних про необхідність оцінки резектабельності пухлини у всіх хворих, оскільки операція, хоча і не забезпечує лікування, покращує якість життя хворих. При неоперабельний пухлини аргументом на користь рентгенохірургіческіх і ендоскопічних втручань служить усунення жовтяниці і свербіння у вмираючих хворих.
Холангіокарцинома асоціюється з виразковим колітом в поєднанні зі склерозуючий холангітом або без нього. У більшості випадків холангіокарцинома розвивається на тлі первинного склерозирующего холангіту (ПСХ), що супроводжується виразковим колітом. У хворих, у яких первинний склерозуючий холангіт поєднується з виразковим колітом і колоректальний пухлиною, ризик розвитку холангіокарціноми вище, ніж у хворих без пухлини кишечника.
При вроджених кістозних захворюваннях ризик розвитку холангіокарціноми підвищений у всіх членів сім'ї хворого. До природжених кістозним захворювань відносять вроджений фіброз печінки, кістозні розширення в внутрнпечёночних проток (синдром Каролі), кісту холедоха, полікістоз печінки і мікрогамартому (комплекси фон Мейенберга). Ризик розвитку холангіокарціноми підвищений також при біліарному цирозі внаслідок атрезії жовчних проток.
Інвазія печінки трематодами у людей східного походження може ускладнюватися внутрішньо-печінковій (холангіоцеллюлярного) холангіокарціноми. На Далекому Сході (Китай, Гонконг, Корея, Японія), де найбільш поширений Clonorchis sinensis, холангіокарцинома становить 20% всіх первинних пухлин печінки. Ці пухлини розвиваються при значній інвазії паразитами жовчних проток поблизу від воріт печінки.
Інвазія Opistorchis viverrini має найбільше значення в Таїланді, Лаосі та західній частині Малайзії. Ці паразити виробляють канцерогени і вільні радикали, що викликають зміни ДНК і мутації, а також стимулюють проліферацію епітелію внутрішньопечінкових жовчних проток.
Ризик розвитку карциноми позапечінкових жовчних проток через 10 років і більше після холецистектомії значно знижується, що свідчить про можливий зв'язок пухлини з жовчними каменями.
Розвиток злоякісних пухлин жовчних шляхів не має безпосереднього зв'язку з цирозом, за винятком біліарного цирозі.
[Симптоми холангіокарціноми
Пацієнти з холангіокарціноми зазвичай скаржаться на свербіж шкіри і безболісну обтурационную жовтяницю (характерна для пацієнтів у віці 50-70 років). Пухлини воріт печінки можуть викликати тільки невизначену біль у животі, втрата апетиту і втрату маси тіла. Інші ознаки можуть включати ахолічний стілець, пальпируемое утворення, гепатомегалию або напружений жовчний міхур (симптом Курвуазьє при дистальному ураженні). Біль може нагадувати жовчну кольку (рефлекторна билиарная обструкція) або бути постійною і прогресуючої. Розвиток сепсису нехарактерно, але може бути спровокований ЕРХПГ.
У пацієнтів з карциномою жовчного міхура симптоми захворювання варіюють від випадкової діагностики пухлини під час холецистектомії, виконаної через больового синдрому і холелітіазу (70-90% мають камені), до поширеного захворювання з постійним болем, втратою маси тіла і об'ємним утворенням черевної порожнини.
Що турбує?
Діагностика холангіокарціноми
Підозра на холангіокарціному виникає при незрозумілою етіології біліарної обструкції. Лабораторні дослідження відображають ступінь холестазу. Діагностика базується на УЗД або КТ. Якщо ці методи не дозволяють верифікувати діагноз, необхідно провести магнітно-резонансну холангіопанкреатографію (МРХПГ) або ЕРХПГ з чрескожной чреспеченочнаяхолангіографія. У деяких випадках ЕРХПГ не тільки діагностує пухлина, але також дозволяє виконати біопсію тканини щіточкою, що забезпечує гістологічну діагностику без тонкоголкової біопсії під контролем УЗД або КТ. КТ з контрастуванням також допомагає в діагностиці.
Карциноми жовчного міхура краще виявляються при КТ, ніж при УЗД. Відкрита лапаротомія необхідна для встановлення стадії захворювання, яка визначає обсяг лікування.
Що потрібно обстежити?
Лікування холангіокарціноми
Стентування або хірургічне шунтування обструкції зменшує свербіж шкіри, жовтяницю і в деяких випадках стомлюваність.
Холангіокарцинома воріт печінки, підтверджена при КТ, вимагає чрескожного або ендоскопічного (при ЕРХПГ) стенти-вання. Дистально розташована холангіокарцинома є показанням до ендоскопічного стентування. Якщо холангіокарцинома обмежена, під час операції проводиться оцінка резектабельності з виконанням резекції проток воріт печінки або панкреатодуоденальная резекція. Ад'ювантна хіміотерапія і променева терапія при холангіокарціноми дають обнадійливі результати.
У багатьох випадках карциноми жовчного міхура підлягають симптоматичної терапії.