Медичний експерт статті
Нові публікації
Холангіокарцинома
Останній перегляд: 12.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Холангіокарциному (рак жовчних проток) діагностують дедалі частіше. Частково це можна пояснити впровадженням сучасних методів діагностики, включаючи нові методи візуалізації та холангіографію. Вони дозволяють точніше локалізувати та розповсюджувати пухлинний процес.
Холангіокарцинома та інші пухлини жовчних проток, хоча й трапляються рідко, зазвичай є злоякісними. Холангіокарцинома переважно вражає позапечінкові жовчні протоки: 60-80% у воротах печінки (пухлина Клацкіна) та 10-30% у дистальних відділах протоки. Фактори ризику включають похилий вік, первинний склерозуючий холангіт, інвазію печінкового сосальщика та кісти холедоха.
Рак може розвиватися на будь-якому рівні біліарного дерева, від малих внутрішньопечінкових проток до загальної жовчної протоки. Клінічні прояви та методи лікування залежать від місця розвитку пухлини. Хірургічне лікування неефективне, головним чином через недоступність пухлини; проте з'являється все більше доказів необхідності оцінки резектабельності пухлини у всіх пацієнтів, оскільки хірургічне втручання, хоча й не є радикальним, покращує якість життя пацієнтів. У випадку неоперабельних пухлин аргументом на користь рентгенохірургічних та ендоскопічних втручань є усунення жовтяниці та свербежу у вмираючих пацієнтів.
Холангіокарцинома асоціюється з виразковим колітом, зі склерозуючим холангітом або без нього. У більшості випадків холангіокарцинома розвивається на тлі первинного склерозуючого холангіту (ПСХ), що супроводжується виразковим колітом. Пацієнти з первинним склерозуючим холангітом у поєднанні з виразковим колітом та колоректальною пухлиною мають вищий ризик розвитку холангіокарциноми, ніж пацієнти без пухлини кишечника.
При вроджених кістозних захворюваннях ризик розвитку холангіокарциноми підвищується у всіх членів сім'ї пацієнта. До вроджених кістозних захворювань належать вроджений фіброз печінки, кістозні розширення внутрішньопечінкових протоків (синдром Каролі), кіста загальної жовчної протоки, полікістоз печінки та мікрогамартома (комплекси фон Мейєнберга). Ризик розвитку холангіокарциноми також підвищується при біліарному цирозі через атрезію жовчних шляхів.
Ураження печінки трематодами у людей східного походження може ускладнюватися внутрішньопечінковою (холангіоцелюлярною) холангіокарциномою. На Далекому Сході (Китай, Гонконг, Корея, Японія), де Clonorchis sinensis є найбільш поширеним, холангіокарцинома становить 20% усіх первинних пухлин печінки. Ці пухлини розвиваються при значній інвазії паразитами жовчних проток поблизу воріт печінки.
Найбільшого значення зараження Opistorchis viverrini мають Таїланд, Лаос та західна Малайзія. Ці паразити виробляють канцерогени та вільні радикали, що викликають зміни та мутації ДНК, а також стимулюють проліферацію епітелію внутрішньопечінкових жовчних проток.
Ризик розвитку позапечінкової карциноми жовчних проток через 10 років або більше після холецистектомії значно знижується, що вказує на можливий зв'язок між пухлиною та жовчними каменями.
Розвиток злоякісних пухлин жовчних проток не має прямого зв'язку з цирозом, за винятком біліарного цирозу.
[ Симптоми холангіокарциноми
Пацієнти з холангіокарциномою зазвичай мають свербіж та безболісну механічну жовтяницю (зазвичай у пацієнтів віком 50–70 років). Пухлини воріт печінки можуть викликати лише нечіткий біль у животі, анорексію та втрату ваги. Інші ознаки можуть включати ахолічний стілець, пальпується утворення, гепатомегалію або напружений жовчний міхур (симптом Курвуазьє при дистальних ураженнях). Біль може нагадувати жовчну кольку (рефлекторна біліарна обструкція) або бути стійким та прогресуючим. Сепсис зустрічається рідко, але може бути спровокований ЕРХПГ.
У пацієнтів з раком жовчного міхура симптоми варіюються від випадкової діагностики пухлини під час холецистектомії, виконаної через біль та жовчнокам'яну хворобу (у 70-90% випадків камені) до поширеного захворювання з постійним болем, втратою ваги та пухлиною в черевній порожнині.
Що турбує?
Діагностика холангіокарциноми
Холангіокарциному підозрюють, коли етіологія біліарної обструкції нез'ясована. Лабораторні дослідження відображають ступінь холестазу. Діагноз ставиться на основі ультразвукового дослідження або комп'ютерної томографії. Якщо ці методи не дозволяють верифікувати діагноз, слід провести магнітно-резонансну холангіопанкреатографію (МРХПГ) або ЕРХПГ з перкутанною транспечінковою холангіографією. У деяких випадках ЕРХПГ не тільки діагностує пухлину, але й дозволяє провести тканинну браш-біопсію, що забезпечує гістологічну діагностику без тонкоголкової біопсії під контролем ультразвуку або КТ. КТ з контрастуванням також допомагає в діагностиці.
Карциноми жовчного міхура краще виявляються за допомогою КТ, ніж ультразвукового дослідження. Відкрита лапаротомія необхідна для встановлення стадії захворювання, що визначає обсяг лікування.
Що потрібно обстежити?
Лікування холангіокарциноми
Стентування або хірургічне шунтування обструкції зменшує свербіж, жовтяницю та в деяких випадках втому.
Холангіокарцинома воріт печінки, підтверджена КТ, потребує перкутанного або ендоскопічного (з ЕРХПГ) стентування. Дистальна холангіокарцинома є показанням до ендоскопічного стентування. Якщо холангіокарцинома обмежена, резектабельність оцінюється під час операції з резекцією проток воріт печінки або панкреатодуоденектомією. Ад'ювантна хіміотерапія та променева терапія при холангіокарциномі дають обнадійливі результати.
У багатьох випадках карциноми жовчного міхура лікуються симптоматично.