Енцефаломієлопатія

Енцефаломієлопатія – це збірний термін, який може означати етіологічно різні комбіновані ураження головного та спинного мозку. Наприклад, захворювання може бути пов'язане з пухлинними та дегенеративними процесами, здавленням судин, променевим впливом, порушеннями обміну речовин, травмами тощо.

Перебіг зазвичай повільно прогресуючий. Лікування залежить від основної причини синдрому патологічної енцефаломієлопатії. [ 1 ]

Епідеміологія

Енцефаломієлопатія в результаті патології або травми вражає людей будь-якого віку, незалежно від статі та раси. Тяжкість дисфункції залежить від ступеня пошкодження головного та спинного мозку.

Захворювання, зумовлене первинними пухлинними процесами, частіше реєструється у пацієнтів старше 30 років. Посттравматична енцефаломієлопатія частіше зустрічається серед пацієнтів віком 16-35 років. Підвищений ризик розвитку цієї патології спостерігається у людей з повторними травмами – наприклад, при регулярному носінні важких предметів, заняттях гімнастикою тощо.

Точної статистики щодо захворюваності на енцефаломієлопатію немає. Однак зазначається, що чоловіки хворіють на це захворювання дещо частіше (приблизно на 30%).

Причини енцефаломієлопатії

Поява енцефаломієлопатії часто пояснюється такими причинами:

• Підвищений артеріальний тиск, пов'язаний з підвищеним тонусом судинної стінки, викликає значне звуження просвіту судин. Це негативно впливає на кровопостачання головного та спинного мозку.
• Атеросклероз, що супроводжується дисбалансом ліпопротеїнів та порушенням судинного кровообігу, призводить до втрати здатності судин адекватно реагувати необхідними змінами тонусу стінок.
• Гіпертонія в поєднанні з атеросклеротичними змінами спричиняє появу мікросудинних пошкоджень та множинних холестеринових відкладень на судинних стінках.
• Гіпотонія супроводжується недостатнім постачанням крові та поживних речовин до структур мозку.
• Серцеві патології, пов'язані з неправильною проведенням м'язового імпульсу, недостатністю скоротливої функції міокарда та порушенням функції клапанів, призводять до зниження серцевого викиду, дефіциту системного кровообігу, недостатнього скорочення порожнин серця, утворення залишкових об'ємів крові в порожнинах та тромбозу стінок.
• Цукровий діабет супроводжується тривалим підвищенням рівня глюкози в крові та підвищеним рівнем глікозильованого гемоглобіну, що негативно впливає на проникність та структуру стінок капілярів. Як наслідок, порушується трофіка нейронів та нервових волокон, розвивається гіпоксія та енергетичний дефіцит у клітинах. Компенсаторно залучаються безкисневі метаболічні реакції, які тягнуть за собою накопичення токсинів у крові. В результаті порушуються функції спинного та головного мозку.
• Вегетативно-судинна дистонія проявляється в дисбалансі симпатичної та парасимпатичної активності нервової системи, що тягне за собою якісні функціональні збої.
• Травми та здавлення судин призводять до механічного припинення кровотоку в судині та порушення кровопостачання структур мозку.
• Васкуліти викликають інфільтрацію, проліферацію та набряк стінок судин, що уповільнює та погіршує перебіг метаболічних процесів.
• Токсичні ефекти екзогенного та ендогенного характеру супроводжуються накопиченням токсинів у крові, зміною проникності гематоенцефалічного бар'єру, порушенням електролітних та кислотно-лужних обмінних реакцій.
• Вади розвитку серцево-судинного апарату – зокрема, аномалії та патологічні з'єднання судин – можуть провокувати розриви стінок та крововиливи в структури мозку.
• Гематологічні патології супроводжуються порушенням якості та складу крові, призводять до порушення транспортування поживних речовин до тканин та метаболічних реакцій.

Фактори ризику

Провокуючими факторами розвитку енцефаломієлопатії є наступні:

• Гіпертонія;
• Атеросклероз судин (і особливо його поєднання з гіпертензією);
• Хвороба серця;
• Ендокринні, метаболічні патології (цукровий діабет);
• Вегетативно-судинна дистонія;
• Судинні травми, травми від розтрощення, травми голови, травми хребта;
• Пухлинні розростання;
• Васкуліт;
• Екзо- та ендогенний токсичний вплив;
• Вади розвитку серцево-судинного апарату;
• Гематогенні патології.

Патогенез

Енцефаломієлопатія належить до неспецифічних синдромів і відображає дифузне порушення спинного та головного мозку. Енцефаломієлопатією можуть ускладнюватися як гострі, так і хронічні захворювання. Патологія часто розвивається на тлі гіпоксичних станів, а також спостерігається у пацієнтів з важкими соматичними захворюваннями, що призводять до розвитку поліорганної недостатності.

Поява енцефаломієлопатії може свідчити про те, що патологічна реакція вийшла за межі одного первинного вогнища.

При деяких патологіях ураження спинного та головного мозку свідчать про порушення метаболічних процесів мозку. Таке порушення можливе як первинне збій у структурах мозку (при спадкових, дегенеративних захворюваннях), так і вторинне (при патології паренхіматозних органів, ендокринної системи, водно-електролітного балансу, а також екзогенних токсичних процесах).

Як правило, енцефломієлопатія має хронічний прогресуючий перебіг, який характеризується розвитком множинних вогнищ або дифузних уражень головного та спинного мозку та проявляється цілою низкою нейропсихіатричних та неврологічних розладів.

Симптоми енцефаломієлопатії

Лікарі говорять про такі основні клінічні прояви, характерні для енцефаломієлопатії:

• Когнітивні розлади, такі як порушення переважно короткочасної пам'яті та погана концентрація уваги, інтелектуальні порушення та розумова відсталість, труднощі із запам'ятовуванням та плануванням, швидка стомлюваність мислення та особистісна дезорієнтація;
• Рухові розлади, до яких належать пірамідні, екстрапірамідні, мозочкові розлади, зміни статики та ходи, монопарез та геміпарез, паркінсоноподібний синдром з переважанням легкої ригідності та брадикінезії, судомне запаморочення з нудотою та потиличними головними болями;
• Психопатологія з порушенням емоційно-вольової сфери, що проявляється емоційною дефіцитністю, зниженням життєвих інтересів, астенією, депресією;
• Псевдобульбарні розлади, такі як бурхливі емоційні прояви, оральні автоматизми, дизартрія, дисфонія та дисфагія;
• Патології органів малого тазу (порушення сечовипускання, включаючи нетримання сечі, з подальшою повною втратою контролю над органами малого тазу).

Перші ознаки енцефаломієлопатії можуть варіюватися залежно від основної причини енцефаломієлопатії, тяжкості патології та її форми (гостра, хронічна). Якщо причинами є пухлинні процеси, здавлення та травми, початковими симптомами можуть бути біль – частіше з іррадіацією в кінцівки, а також порушення чутливості або моторики, контрактури. Якщо проблему енцефаломієлопатії спровокував остеоартрит, то можуть озвучуватися скарги на погіршення рухливості, слабкість, деформації хребта, оніміння. При інфекційних процесах відзначається підвищення температури, набряк, гіперчутливість.

Перинатальна енцефаломієлопатія у новонародженої дитини

Якщо вагітність або пологи характеризувалися несприятливим перебігом, було недостатнє постачання кисню до структур головного та спинного мозку плода, то можуть виникнути порушення на метаболічному та мікроциркуляторному рівні. У дрібних судинах, що забезпечують обмін киснем та вуглекислим газом, порушуються відповідні процеси, і тканини мозку страждають від нестачі життєво важливого кисню.

Основні причини перинатальної енцефаломієлопатії:

• Порушення проходження плода через родові шляхи (вузький таз матері, великий плід, неправильне положення плода тощо), родова травма;
• Швидкі або тривалі пологи, екстрений кесарів розтин;
• Асфіксія внаслідок тугого обвиття пуповиною, аспірація навколоплідних вод;
• Інфекційні процеси (менінгіт, менінгоенцефаліт).

При тяжкій енцефаломієлопатії у дітей можуть відзначатися такі симптоми, як пригнічення або збудження центральної нервової системи, підвищення внутрішньочерепного тиску, судоми та кома. Однак у більшості дітей із середньотяжким та тяжким перебігом патології симптоми проявляються лише через деякий час (місяці та навіть роки).

З урахуванням індивідуальних особливостей розвитку, незначні порушення можна впоратися самостійно. Однак, якщо відставання психомоторного розвитку недоношеної дитини на 2 і більше місяців, потрібна консультація дитячого невролога. Тільки спеціаліст може визначити, чи потребує дитина лікування, та призначити комплексну реабілітацію.

Стадії

У клінічному перебігу енцефаломієлопатії прийнято розрізняти три стадії:

1. Суб'єктивні симптоми відзначаються у вигляді болю та тяжкості в голові та тілі, сильної втоми, порушення пам'яті та концентрації уваги, розладів сну та ходи. При обстеженні виявляється слабо виражена неврологічна картина, яка не відповідає жодному конкретному неврологічному синдрому. Пацієнт може самостійно обслуговувати себе, працездатність присутня.
2. Основні ознаки стають більш вираженими, виявляються пірамідні, вестибуломозочкові, псевдобульбарні, пірамідні, аміостатичні, когнітивні, особистісно-емоційні розлади. Може спостерігатися почастішання сечовипускання вночі. Працездатність дещо знижена, самообслуговування збережене, але в деяких випадках може знадобитися стороння допомога.
3. Спостерігається поєднання неврологічної симптоматики, порушення функції органів малого тазу (нетримання сечі), періодично реєстрованих пароксизмальних станів (падіння, епісудоми, непритомність тощо), інтелектуальних та психічних розладів. Самообслуговування різко порушене, потрібна допомога майже в усьому.

Форми

За етіологічним фактором розрізняють такі види енцефаломієлопатії:

• Посттравматична енцефаломієлопатія розвивається як віддалений наслідок черепно-мозкової травми. Проблема може виникнути через кілька місяців або років після травми. Перші ознаки розладу полягають у поведінкових розладах, депресивних станах, змінах у процесах мислення. Патологія схильна до прогресування, з часом може спровокувати розвиток деменції.
• Інтоксикаційний варіант енцефаломієлопатії зустрічається переважно у осіб, які зловживають алкоголем, мають наркотичну залежність, тривалий контакт з хімічними сполуками та важкими металами, природними токсичними речовинами та толуолом. Основними ознаками є порушення пам'яті аж до її втрати, порушення зору та психічного стану.
• Дисметаболічна енцефаломієлопатія розвивається внаслідок хронічних патологічних процесів – наприклад, цирозу печінки, цукрового діабету, уремії, панкреатиту, гіпоксії та інших захворювань, що негативно впливають на обмін речовин в організмі.
• Дисциркуляторна енцефаломієлопатія, у свою чергу, поділяється на атеросклеротичну, гіпертонічну, венозну. Патологія характеризується поступовим наростаючим перебігом, з утворенням множинних вогнищ або у вигляді дифузних судинних уражень головного та спинного мозку.
• Радіаційна енцефаломієлопатія виникає внаслідок радіаційного впливу. Інтенсивність клінічної картини залежить від отриманої дози опромінення. Можливі симптоми: невротичні розлади, психоз, вегето-судинна дистонія, крововиливи, набряк мозку.

Ускладнення і наслідки

Розвиток ускладнень при енцефаломієлопатії найчастіше пов'язаний з вираженим та незворотним пошкодженням структур мозку. Можуть виникнути такі побічні ефекти:

• Втрата самообслуговування, що пов'язано з появою рухових та когнітивних порушень;
• Дисфункція органів малого тазу;
• Іммобілізація, параліч та парез;
• Розвиток деменції з втратою раніше набутих знань та навичок, з подальшим повним особистісним розпадом;
• Погіршення та втрата зорової та слухової функції;
• Важкі психічні розлади;
• Судомний синдром;
• Порушення свідомості аж до коми;
• Смертельний.

Енцефаломієлопатія – складна патологія. Однак дотримання всіх призначень та рекомендацій лікаря може запобігти розвитку ускладнень та уповільнити прогресування патологічного процесу.

Діагностика енцефаломієлопатії

Якщо є підозра на енцефаломієлопатію, діагностика складається з таких кроків:

• Вислуховування скарг, збір анамнезу;
• Огляд невролога;
• Оцінка стану судинної мережі магістральних артерій, з можливим застосуванням ультразвукової технології (ультразвукова доплерографія, дуплексне судинне сканування, реоенцефалографія).

Спеціаліст виявляє атеросклеротичні зміни судин або повний стеноз, перегини, вигини, артеріальні розшарування та дефекти розвитку судин.

Далі підключаються методи нейровізуалізації – зокрема, магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія, після чого оцінюється стан вищих функцій (нейропсихологічне тестування), оцінюється якість жирового та вуглеводного обміну, аналізуються реологічні властивості крові. За необхідності проводиться електрокардіограма та ехокардіограма.

Тести на енцефаломієлопатію неспецифічні, але в рамках загальних діагностичних заходів дають можливість оцінити функцію нирок, печінки, підшлункової залози, а у разі інтоксикації допомагають виявити токсичні речовини в кров'яному руслі.

Інструментальна діагностика при підозрі на енцефаломієлопатію зазвичай представлена такими дослідженнями:

• Ультразвукова доплерографія судин головного мозку та шийного відділу шийного відділу хребта;
• Електроенцефалографія з оцінкою електричних імпульсів, що виникають під час діяльності мозку;
• Реоенцефалографія (як доповнення до доплерографії);
• КТ або магнітно-резонансна томографія.

На розсуд лікаря можливе призначення інших обстежень та консультацій спеціалістів – для уточнення першопричини енцефаломієлопатії.

Диференціальна діагностика

Початкову стадію енцефаломієлопатії слід диференціювати із синдромом вегето-судинної дистонії, що являє собою функціональний дисбаланс нервової діяльності.

Клінічна картина, що відзначається у пацієнтів з енцефаломієлопатією, зустрічається також при злоякісних пухлинах, соматичних патологіях, що вражають головний та спинний мозок, і часто стає першим проявом продромальної стадії інфекційних захворювань або є симптомокомплексом прикордонних психопатологій (неврозів, психопатій), депресивних станів, шизофренії.

Симптоматологія при енцефаломієлопатії неспецифічна, може містити ознаки постгіпоксичної, посттравматичної, інтоксикаційної, інфекційно-алергічної, метаболічної, паранеопластичної патологій. У свою чергу, порушення метаболічних процесів мозку часто є наслідком вроджених або набутих аномалій нейронального метаболізму, або екстрацеребральних захворювань.

Труднощі виникають у диференціальній діагностиці з нейродегенеративними патологіями, що супроводжуються вогнищевими неврологічними симптомами та когнітивними порушеннями, такими як:

• Мультисистемна атрофія;
• Над'ядерний параліч;
• Хвороба Паркінсона та хвороба Альцгеймера;
• Кортико-базальна дегенерація;
• Фронтальна скронева деменція та деякі інші.

Лікування енцефаломієлопатії

Основою терапевтичних заходів при енцефаломієлопатії є такі напрямки, як відновлення функціональних порушень, активація компенсаторних схем. Обов'язковим є поєднання медикаментозної терапії з фізіотерапією, масажем, фізичною терапією. Окремо вказується соціально-психологічна підтримка пацієнтів, специфіка догляду, застосування додаткових реабілітаційних методик для оптимізації якості життя пацієнтів.

Під час вибору відповідного лікування лікар враховує, серед іншого, етіологічні та патогенетичні особливості розвитку енцефаломієлопатії у конкретного пацієнта. Для консультації запрошуються спеціалісти вузького профілю: кардіологи, пульмонологи, урологи тощо.

Медикаментозне лікування енцефаломієлопатії може включати використання таких препаратів:

• Вазоактивні препарати (Вінпоцетин, Білобіл, Кавінтон, Циннаризин, Нікотинова кислота);
• Ноотропні препарати (Ноотропіл, Фенотропіл, Пірацетам, Цитофлавін, Церебролізин, Нейропептид, препарати γ-аміномасляної кислоти, Гліцин);
• Комплексні препарати (Актовегін, Вазобрал, Танакан);
• Антиоксиданти (вітамін С, Е, Мексидол).

Супутня терапія доповнюється симптоматичними препаратами, включаючи:

• З коректорами екстрапірамідних та пірамідних патернів;
• Протисудомні засоби;
• З розчинами для зневоднення;
• Як коректори психовегетативної діяльності та розладів безсоння;
• Анальгетик;
• Нестероїдні протизапальні препарати;
• З вітамінів групи В.

Для пригнічення розвитку дегенеративних процесів при енцефаломієлопатії слід використовувати центральні інгібітори ацетилхолінестерази – зокрема, Ремініл, Ривастигмін, Арісепт. Ремініл призначають у початковій дозі 4 мг двічі на день протягом місяця. Потім переходять на підтримуючу дозу 8 мг двічі на день протягом двох місяців – шести місяців. При цьому максимальна рекомендована кількість становить 12 мг двічі на день, протягом тривалого часу.

Мемантин (Акатинол) – поширений препарат для лікування енцефаломієлопатії. Він покращує перебіг когнітивних реакцій та пам’яті, сприяє щоденній активності, гальмує прогресування захворювання. Дозування збільшують поступово, доводячи його до необхідної кількості. Протягом першого тижня приймають по 1/2 таблетки вранці, потім переходять на прийом 1 таблетки на день. З третього тижня дозу збільшують на 10 мг щотижня. В середньому встановлена добова доза становить 10-30 мг.

Хірургічне лікування

Радикальний захід у вигляді хірургічного втручання може бути застосований при звуженні просвіту сонних або хребетних артеріальних стовбурів. Метою операції є протезування або реконструкція артеріальної судини, стентування з метою відновлення нормального кровотоку в структурах мозку.

Тип хірургічного втручання при енцефаломієлопатії підбирається та виконується спеціалістом-судинним хірургом в індивідуальному порядку.

Профілактика

Щоб мінімізувати ризик енцефаломієлопатії та уникнути розвитку ускладнень, слід пам'ятати про такі рекомендації:

• Мінімізуйте будь-який стрес і тривогу;
• Харчуйтеся здоровою та збалансованою їжею;
• Регулярно приймайте полівітамінні та мінеральні комплекси;
• Дотримуйтесь повноцінного режиму дня, достатньо відпочивайте;
• Уникайте травм;
• Дотримуйтесь активного способу життя, багато гуляйте на свіжому повітрі;
• Відмовтеся від усіх шкідливих звичок, ведіть здоровий спосіб життя;
• За потреби своєчасно зверніться за медичною допомогою.

Для запобігання перинатальній енцефаломієлопатії слід мінімізувати фактори ризику під час вагітності та пологів. Важливо вживати заходів для запобігання внутрішньоутробній кисневій депривації плода. Необхідно адекватно та своєчасно лікувати будь-які гострі та хронічні захворювання, ретельно спостерігати та коригувати ускладнену вагітність.

Прогноз

Енцефаломієлопатія середнього та тяжкого перебігу вимагає комплексного медикаментозного та фізіотерапевтичного підходу, з курсами масажу та фізичної терапії. За організованої грамотної терапії можливо значно відновити порушені функції. Деяким пацієнтам може знадобитися довічна підтримуюча терапія.

Успіх лікування захворювання залежить від ефективності впливу на основну причину енцефаломієлопатії та динаміки спинномозкових та церебральних змін.

На третій стадії патології частіше йдеться про незворотні порушення, серйозні неврологічні та психічні розлади, втрату працездатності, інвалідність і навіть летальний результат.

Більш детальний прогноз енцефаломієлопатії може озвучити лише лікуючий лікар, враховуючи, що початковий висновок зазвичай не є остаточним. Він змінюється протягом певного періоду лікування – наприклад, при погіршенні патології або при появі позитивної динаміки терапевтичних заходів.

Якщо енцефаломієлопатію виявити на ранній стадії, прогноз може бути сприятливішим.