Енцефаломієлопатія

Енцефаломієлопатія - це колективний термін, який може означати етіологічно різні комбіновані ураження мозку та спинного мозку. Наприклад, захворювання може бути пов'язане з пухлинними та дегенеративними процесами, стисненням судин, опроміненням, метаболічними розладами, травмою тощо.

Курс зазвичай повільно прогресивний. Лікування залежить від основної причини синдрому патологічної енцефаломієлопатії. [1]

Епідеміологія

Енцефаломієлопатія внаслідок патології або травми впливає на людей будь-якого віку, незалежно від статі та раси. Вираженість дисфункції залежить від ступеня пошкодження мозку та спинного мозку.

Захворювання через первинні пухлинні процеси частіше зареєстровано у пацієнтів старше 30 років. Посттравматична енцефаломієлопатія частіше зустрічається серед пацієнтів у віці 16-35 років. Існує підвищений ризик розвитку цієї патології у людей з повторними травмами - наприклад, коли регулярно несуть важкі предмети, гімнастику тощо.

Точна статистика захворюваності на енцефаломієлопатію недоступна. Однак зазначається, що чоловіки отримують захворювання трохи частіше (приблизно на 30%).

Причини енцефаломієлопатії

Поява енцефаломієлопатії часто пояснюється такими причинами:

• Підвищений артеріальний тиск, пов'язаний із підвищеним тоном судинної стінки, викликає значне звуження судинного просвіту. Це негативно впливає на кровопостачання мозку та спинного мозку.
• Атеросклероз, що супроводжується дисбалансом ліпопротеїдів та порушенням судинного кровообігу, призводить до втрати здатності судин адекватно реагувати на необхідні зміни в тону стіни.
• Гіпертензія у поєднанні з атеросклеротичними змінами спричиняють появу мікросудинного пошкодження та множинних відкладень холестерину на стінках судин.
• Гіпотензія супроводжується неадекватним постачанням крові та поживними речовинами до структур мозку.
• Серцеві патології, пов’язані з неправильною проведенням м’язового імпульсу, невдачею міокарда скорочувальною функцією та розладом функції клапана, призводять до зниження серцевого викиду, дефіциту системного кровообігу, недостатнього скорочення серцевої порожнини, утворення залишкових обсягів крові в порожнинах та тромбоз стінок.
• Цукровий діабет супроводжується тривалим збільшенням рівня глюкози в крові та підвищеним глікозильованим гемоглобіном, що негативно впливає на проникність та структуру капілярних стінок. Як наслідок, порушується трофізм нейронів та нервових волокон, розвивається гіпоксія та дефіцит енергії в клітинах. Метаболічні реакції без кисню, які тягнуть за собою накопичення токсинів у крові, є компенсаційними. Як результат, функції спинного мозку та мозку порушуються.
• Вегетатична судинна дистонія проявляється в дисбалансі симпатичної та парасимпатичної активності нервової системи, що тягне за собою якісні функціональні збої.
• Судинні травми та компресії призводять до механічного припинення кровотоку в судні та порушення кровопостачання до структур мозку.
• Васкулітиди викликають інфільтрацію, проліферацію та набряк стінок судин, що уповільнює і погіршує перебіг метаболічних процесів.
• Токсичний вплив екзогенного та ендогенного характеру супроводжується накопиченням токсинів у крові, змінам проникності бар'єру в крові, розлад електроліту та метаболічних реакцій на основі кислоти.
• Дефекти розвитку серцево-судинного апарату - зокрема, аномалії та аномальні з'єднання судин - можуть спровокувати розрив стінки та крововиливи в структури мозку.
• Гематологічні патології супроводжуються порушенням якості та складу крові, призводять до порушення транспортування поживних речовин до тканин та метаболічних реакцій.

Фактори ризику

Провокуючі фактори розвитку енцефаломієлопатії такі:

• Гіпертонія;
• Судинний атеросклероз (і особливо його поєднання з гіпертонією);
• Хвороба серця;
• Ендокринні, метаболічні патології (цукровий діабет);
• Автономна судинна дистонія;
• Судинні травми, травми розчавлення, травми голови, травми спинного колони;
• Зростання пухлини;
• Васкуліт;
• Екзо- та ендогенна токсична експозиція;
• Дефекти розвитку серцево-судинного апарату;
• Гематогенні патології.

Патогенез

Енцефаломієлопатія відноситься до неспецифічних синдромів і відображає дифузне розлад спинного мозку та мозку. Як гостре, так і хронічні захворювання можуть бути ускладненими енцефаломієлопатії. Патологія часто розвивається на тлі гіпоксичних станів, а також спостерігається у пацієнтів із важкими соматичними захворюваннями, що призводять до розвитку багатоорганської недостатності.

Поява енцефаломієлопатії може свідчити про те, що патологічна реакція вийшла за рамки єдиного первинного фокусу.

У деяких патологіях ураження спинного мозку та мозку вказують на розлад метаболічних процесів мозку. Такий розлад можливий, як первинна недостатність у структурах мозку (при спадкових, дегенеративних захворюваннях) або вторинних (з патологією паренхіматозних органів, ендокринної системи, водяно-електролітного балансу, а також екзогенними токсичними процесами).

Як правило, енцефломієлопатія має хронічний прогресивний хід, який характеризується розвитком множинних вогнищ або дифузних уражень мозку та спинного мозку і проявляється цілою низкою нейропсихіатричних та неврологічних розладів.

Симптоми енцефаломієлопатії

Медики говорять про ці провідні клінічні агрегати, характерні для енцефаломієлопатії:

• Когнітивні розлади, такі як порушення переважно короткочасної пам’яті та погана концентрація, порушення інтелекту та розумова відсталість, труднощі запам'ятовування та планування, швидка втома та особиста дезорієнтація;
• Рухові розлади, до яких належать пірамідальні, екстрапірамідальні, мозочкові розлади, зміни статики та ходи, монопарез та геміпарез, синдром Паркінсона з переважанням легкої жорсткості та брадикінезії, запамороченням, що нагадує на нудоту та потиличні головні болі;
• Психопатологія з порушенням емоційно-речовиної сфери, яка проявляється емоційною дефіцитом, зменшенням життєвих інтересів, астенії, депресії;
• Псевдобульбарські порушення, такі як насильницькі емоційні експонати, пероральні автоматизм, дисартрія, дисфонія та дисфагія;
• Тазові патології (розлади сечі, включаючи нетримання, з подальшим повною втратою контролю над органами таза).

Перші ознаки енцефаломієлопатії можуть змінюватися залежно від основної причини енцефаломієлопатії, тяжкості патології та її форми (гостро, хронічна). Якщо причини - це пухлинні процеси, стиснення та травма, початкові симптоми можуть бути болем - частіше з опроміненням до кінцівок, а також порушеннями чутливості або руховими навичками, контрактурами. Якщо проблема енцефаломієлопатії була спровокована остеоартритом, то скарги на погіршення рухливості, слабкості, деформації хребта, оніміння можуть бути ознайомлені. З інфекційними процесами відзначається підвищення температури, набряку, гіперчутливості.

Перинатальна енцефаломієлопатія у новонародженого немовляти

Якщо вагітність або полог характеризувались несприятливим курсом, недостатньо подачі кисню до структур мозку та спинного мозку плоду, тоді можуть виникати розлади на метаболічному та мікроциркуляційному рівні. У невеликих судинах, які забезпечують обмін киснем та вуглекислим газом, порушуються відповідні процеси, а тканина мозку страждає від відсутності життєвого кисню.

Основні причини перинатальної енцефаломієлопатії:

• Порушення проходження плода через народжувальний канал (вузький таз матері, великий плід, неправильне положення плоду тощо), травма народження;
• Швидка або тривала праця, екстрений кесарів розтин;
• Асфіксія внаслідок тісного обгортання шнура, прагнення навколоплідних вод;
• Інфекційні процеси (менінгіт, менінгоенцефаліт).

При важкій енцефаломієлопатії у дітей можна відзначити такі симптоми, як депресія або збудження центральної нервової системи, посилення внутрішньочерепного тиску, судоми та кома. Однак більшість дітей із помірним та важким курсом патології виявляють симптоми лише через деякий час (місяці і навіть роки).

Враховуючи індивідуальні характеристики розвитку, незначні розлади можна керувати незалежно. Однак, якщо відставання в психомоторному розвитку передчасної дитини протягом 2 і більше місяців вимагає консультацій з педіатричним неврологом. Лише фахівець може визначити, чи потребує дитини лікування та призначити комплексну реабілітацію.

Стадії

У клінічному перебігу енцефаломієлопатії прийнято розрізняти три етапи:

1. Суб'єктивні симптоми відзначаються у вигляді болю та важкості в голові та тілі, сильній втомі, порушеній пам’яті та концентрації, розладах сну та ходи. Дослідження виявляє погано експресовану неврологічну картину, яка не відповідає будь-якому конкретному неврологічному синдрому. Пацієнт може самостійно служити собі, здатність до роботи присутня.
2. Основні ознаки стають більш вираженими, пірамідальними, вестибулоцеребеларними, псевдобульбар, пірамідальними, аміостатичними, когнітивними, особистісно-емоційними розладами. Вночі може бути збільшена частота сечовипускання. Робоча здатність трохи зменшується, догляд за собою зберігається, але в деяких випадках може знадобитися зовнішня допомога.
3. Існує поєднання неврологічних симптомів, дисфункції органів тазових органів (нетримання сечі), періодично зафіксованих пароксизмальних станів (падіння, епі-види, синкопа тощо), інтелектуальні та психічні порушення. Догляд за собою різко порушується, майже у всьому потрібна допомога.

Форми

Згідно з етіологічним фактором, відрізняються такі типи енцефаломієлопатії:

• Посттравматична енцефаломієлопатія розвивається як віддалений наслідок травми мозку. Проблема може з’явитися через кілька місяців або років після травми. Перші ознаки розладу полягають у порушеннях поведінки, депресивних станах, змінах у мисленні процесів. Патологія схильна до прогресування, з часом може спровокувати розвиток деменції.
• Варіант інтоксикації енцефаломієлопатії виявляється в основному у осіб, які зловживають алкоголем, мають наркоманію, тривалий контакт з хімічними сполуками та важкими металами, природними токсичними речовинами та толуоном. Основними ознаками є порушення пам’яті до її втрати, порушення зору та психічного статусу.
• Дисмеболічна енцефаломієлопатія розвивається через хронічні патологічні процеси - наприклад, печінковий цироз, цукровий діабет, уремія, панкреатит, гіпоксія та інші захворювання, які негативно впливають на метаболізм організму.
• Дициркуляторна енцефаломієлопатія, у свою чергу, підрозділяється на атеросклеротичну, гіпертонічну, венозну. Патологія характеризується поступовим зростаючим курсом з утворенням множинних вогнищ або у вигляді дифузних судинних уражень мозку та спинного мозку.
• Променева енцефаломієлопатія виникає внаслідок радіаційного опромінення. Інтенсивність клінічної картини залежить від отриманої дози випромінювання. Можливі симптоми: невротичні розлади, психоз, вегетативно-судинна дистонія, крововиливи, набряк мозку.

Ускладнення і наслідки

Розвиток ускладнень в енцефаломієлопатії найчастіше асоціюється з вираженим та незворотним пошкодженням мозкових структур. Можуть виникнути наступні несприятливі ефекти:

• Втрата самообслуговування, яка пов'язана з появою рухового та когнітивного порушення;
• Дисфункція органів таза;
• Іммобілізація, параліч та парез;
• Розвиток деменції із втратою раніше набутих знань та навичок з подальшим повним особистим розпадом;
• Погіршення та втрата зорової та слухової функції;
• Важкі психічні розлади;
• Синдром припадків;
• Порушення свідомості до точки коми;
• Смертельно.

Енцефаломієлопатія - це складна патологія. Однак дотримання всіх рецептів та рекомендацій лікаря може запобігти розвитку ускладнень та уповільнити прогресування патологічного процесу.

Діагностика енцефаломієлопатії

Якщо підозрюється енцефаломієлопатія, діагноз складається з наступних кроків:

• Слухання скарг, беручи історію;
• Іспит невролога;
• Оцінка стану судинної мережі магістралі з можливим застосуванням ультразвукової технології (ультразвукова допплерографія, дуплексне судинне сканування, реоенцефалографія).

Спеціаліст виявляє атеросклеротичну зміну судин або повний стеноз, гуляння, вигини, розсічення артерій та дефекти розвитку судин.

Далі пов'язані методи нейровізуалізації - зокрема, магнітно-резонансна або комп'ютерна томографія, після чого стан вищих функцій (нейропсихологічне тестування) оцінюють якість жирового та вуглеводного метаболізму, проаналізуйте реологічні властивості крові. При необхідності проводиться електрокардіограма та ехокардіограма.

Тести на енцефаломієлопатію неспецифічні, але як частина загальних діагностичних заходів дає можливість оцінити функцію нирок, печінки, підшлункової залози, а у випадку сп’яніння допомагає виявити токсичні речовини в крові.

Інструментальний діагноз при підозрі на енцефаломієлопатію зазвичай представлений за допомогою таких досліджень:

• Ультразвукова доплерівська ультрасонографія мозкових та шийних судин;
• Електроенцефалографія з оцінкою електричних імпульсів, що виникають під час мозкової активності;
• Реоенцефалографія (як доповнення до доплера);
• Ct або магнітно-резонансна томографія.

На розсуд лікаря можна прописати інші обстеження та спеціалізовані консультації - для уточнення першопричини енцефаломієлопатії.

Диференціальна діагностика

Початкова стадія енцефаломієлопатії повинна бути диференційована з синдромом беген-судинної дистонії, що є функціональним дисбалансом у нервовій активності.

Клінічна картина, зазначена у пацієнтів з енцефаломієлопатією, також виявляється у злоякісних пухлинах, соматичних патологіях, що впливають на мозок та спинний мозок, і часто стає першим проявом продромальної стадії інфекційних захворювань, або є симптоматичним комплексом прикордонних психопатологій (неврози, психопатій), депресивних станів, шизофренії.

Симптоматика в енцефаломієлопатії неспецифічна, може містити ознаки поступопоксичної, посттравматичної, інтоксикації, інфекційно-алергічної, метаболічної, паранопластичної патології. У свою чергу, розлади метаболічних процесів мозку часто є наслідком вроджених або набутих порушень нейронного метаболізму або позакеребральних захворювань.

Труднощі виникають при диференційованій діагностиці з нейродегенеративними патологіями, які супроводжуються фокусними неврологічними симптомами та когнітивними порушеннями, такими як:

• Багатосистемна атрофія;
• Надядерний параліч;
• Хвороба Паркінсона і альцгеймера;
• Кортико-базальна дегенерація;
• Лобова скронева деменція та кілька інших.

Лікування енцефаломієлопатії

Основою терапевтичних заходів в енцефаломієлопатії є такі напрямки, як відновлення функціональних розладів, активація компенсаторних схем. Обов’язково поєднувати лікарськотерапію з фізіотерапією, масажем, фізичною терапією. Соціальна та психологічна підтримка пацієнтів, специфіка догляду, застосування додаткових методів реабілітації для оптимізації якості життя пацієнтів окремо визначені.

Вибираючи відповідне лікування, лікар враховує, серед іншого, етіологічні та патогенетичні особливості розвитку енцефаломієлопатії у певного пацієнта. Спеціалісти вузького профілю запрошують на консультацію: кардіологи, пульмонологи, урологи тощо.

Лікування ліків для енцефаломієлопатії може включати використання таких ліків:

• Вазоактивні препарати (вінпоцетин, білобіл, кавінтон, кіннарізин, нікотинова кислота);
• Нотропні препарати (ноотропіл, фенотропіль, пірацетам, цитофлавін, церебролізин, нейропептид, γ-амінобутинові кислоти, гліцину);
• Складні препарати (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Антиоксиданти (вітамін С, Е, Мексидол).

Супутня терапія доповнюється симптоматичними препаратами, включаючи:

• За допомогою екстрапірамідальних та пірамідальних реєстраторів;
• Протисудомні речовини;
• З розчинами зневоднення;
• Як коректори психоегетативної активності та розладів безсоння;
• Анальгетик;
• Нестероїдні протизапальні препарати;
• Вітамінів В.

Центральні інгібітори ацетилхолінестерази - зокрема, ремініл, рівастигмін, аріцепт - слід застосовувати для інгібування розвитку процесів дегенерації в енцефаломієлопатії. Ремініл вводять у початковій дозі 4 мг двічі на день протягом місяця. Потім перейдіть на дозу технічного обслуговування 8 мг двічі на день протягом двох місяців до шести місяців. У той же час, максимальна рекомендована кількість становить 12 мг двічі на день протягом тривалого часу.

Мемантин (акатінол) є поширеним препаратом для енцефаломієлопатії. Це покращує хід когнітивних реакцій та пам’яті, сприяє щоденній активності, гальмує прогресування захворювання. Дозування збільшується поступово, що приносить її до необхідної суми. Протягом першого тижня прийміть 1/2 планшета вранці, а потім перейдіть на 1 планшет на день. З третього тижня доза збільшується на 10 мг на тиждень. В середньому встановлена добова доза становить 10-30 мг.

Хірургічне лікування

Радикальний захід у вигляді хірургії може бути використаний, коли просвіт каротидного або хребетного артеріальних стовбурів звужується. Метою операції є протезування або реконструкція артеріальної посудини, стентування для відновлення нормального кровотоку в структурах мозку.

Тип операції з енцефаломієлопатії вибирається та проводиться спеціалізованим судинним хірургом на індивідуальній основі.

Профілактика

Щоб мінімізувати ризик енцефаломієлопатії та уникнути розвитку ускладнень, слід пам’ятати наступні рекомендації:

• Мінімізувати будь-який стрес і тривогу;
• Їжте здорову і збалансовану дієту;
• Регулярно приймати полівітамінові та мінеральні комплекси;
• Зберігайте розпорядок дня, відпочити достатньо;
• Уникати травм;
• Дотримуйтесь активного способу життя, багато ходити на свіжому повітрі;
• Відмовитися від усіх шкідливих звичок, ведуть здоровий спосіб життя;
• Якщо це необхідно вчасно шукати медичну допомогу.

Для запобігання перинатальної енцефаломієлопатії, фактори ризику під час вагітності та пологів повинні бути зведені до мінімуму. Важливо вжити заходів для запобігання внутрішньоутробного депривації кисню плоду. Необхідно адекватно та своєчасно лікувати будь-які гострі та хронічні захворювання, ретельно спостерігати та виправити складну вагітність.

Прогноз

Енцефаломієлопатія середнього та важкого курсу вимагає всебічного наркотичного та фізіотерапевтичного підходу з курсами масажу та фізичної терапії. При організованій компетентній терапії можна значно відновити порушення функцій. Деякі пацієнти можуть потребувати терапії підтримуючою протягом усього життя.

Успіх у лікуванні захворювання залежить від ефективності орієнтації на основну причину енцефаломієлопатії та динаміки змін мозкових та церебральних змін.

На третьому етапі патології ми частіше говоримо про незворотні розлади, серйозні неврологічні та психічні розлади, про втрату здатності до роботи, інвалідність і навіть смертельний результат.

Більш детальний прогноз енцефаломієлопатії може бути озвучений лише лікарем-учасником, враховуючи, що початковий висновок зазвичай не є остаточним. Він змінюється протягом певного періоду лікування - наприклад, коли патологія погіршується, або коли з’являється позитивна динаміка терапевтичних заходів.

Якщо їх було виявлено рано, енцефаломієлопатія може мати більш сприятливий прогноз.