Какосмія

Розлад функцій нюхової системи, яке проявляється в тому, що звичайні запахи здаються людині неприємними і навіть огидними, визначається як паросмія, тропосмія або какосмія (буквально з грец. - поганий запах).

У розділі МКБ-10, що містить пов'язані зі сприйняттям симптоми і ознаки, даний стан має код R43.1. [1]

Епідеміологія

Клінічна статистика какосмії невідома, але проблеми з нюхом є приблизно у 1-2% людей, причому, частіше його розлад відзначається у чоловіків. На сьогоднішній день відсутність специфічних нюхових тестів для оцінки паросмія і погана самооцінка не дозволяють реально оцінити її частоту. У клінічній практиці досить часто пацієнт повідомляє про спотворення нюху, і дані літератури підтверджують поширеність паросмія при наступних станах: травма голови (29-55%), пост-інфекція верхніх дихальних шляхів (35-51%), захворювання носових пазух (17-28 %), токсини / ліки (17-28%)  [2] і скронева епілепсія (0,6-16%). [3] Якщо, з одного боку, недооцінювати частоту паросмія, з іншого боку, оцінка зв'язку паросмія з неврологічною патологією ще більш значна.

Причини какосмії

Основні причини порушення  нюху  у вигляді помилкового сприйняття запахів як неприємних криються в розладі функцій нюхового аналізатора, що складається з рецепторів нюхових нейронів (в слизовій оболонці порожнини носа), першого черепного -  нюхового нерва , нюхових цибулин (bulbus olfactorius) - структур на вентральній частині лобових часток мозку, де відбувається початкова синаптическая обробка інформації про запах, а також нюхового кортекса - кори скроневої частки головного мозку з корковою частиною мигдалеподібних ядер. [4]

Але захворювання носових пазух (хронічний синусит) і інфекції верхніх дихальних шляхів з альтерацією нюхових рецепторів, як показує клінічна практика, частіше призводять або до погіршення нюху -  гіпосмія , або до його тимчасової втрати (аносмія).

У той час як розвиток какосмії відзначається при черепно-мозкових травмах  [5],  [6] (з хронічною посттравматичної енцефалопатією) і нейродегенеративних захворюваннях, до числа яких відносяться:

• хвороба Альцгеймера ;
• хвороба Паркінсона  та інші родинні лимбические альфа-сінуклеінопатіі (деменція з тільцями Леві, множинна системна атрофія); [7], [8]
• хвороба Піка (з атрофією кори скроневих і лобових часток головного мозку);
• хорея Гентингтона;
• розсіяний склероз; [9], [10]
• паросмія є раннім симптомом гострої інфекції SARS-CoV-2. [11]

Напади какосмії трапляються у пацієнтів з  скроневою епілепсією  і алкогольним психозом. [12]

Фактори ризику

Приводять до спотвореного сприйняття запахів факторами ризику фахівці вважають патології, вражають нюховий нерв, нюхову цибулину і нюховий тракт головного мозку:

• менінгіт або енцефаліт (у тому числі склерозуючий);
• ушкодження мозку грибками у вигляді церебрального аспергільозу;
• вроджену аплазию нюхової цибулини;
• синдром Кальмана ;
• доброякісні та злоякісні пухлини головного мозку.

Какосмія може виникати при впливі на церебральні структури токсичних речовин, препаратів-цитостатиків для хіміотерапії раку і при його променевої терапія, а також при деяких типах психотичних (маячних) розладів, наприклад, шизофренії. Однак найчастіше у пацієнтів з даним захворюванням спостерігається фантосмія (нюхова галюцинація) - відчуття неприємного запаху при його повній відсутності. [13]

Патогенез

Проникаючі в ніздрі запахи у вигляді мікрочастинок поглинаються слизовою оболонкою носа, а інформація про них, що відправляється в мозок по нейронної ланцюга у вигляді сигналів, за допомогою сенсорної трансдукції обробляється лімбічної системою головного мозку (що включає нюхову кору, медіодорсальное ядро таламуса і гіпокамп).

Найімовірніше, патогенез даного порушення нюху при інфекції верхніх дихальних обумовлений пошкодженням або зменшенням кількості функціонуючих нюхових сенсорних нейронів. А механізм розвитку какосмії при травмах мозку і нейродегенеративних хворобах пов'язаний з пошкодженням нюхових цибулин, трактів, субфронтальной області, гіпокампу, скроневих і нижніх лобових часток.

При хворобі Паркінсона і деменції з тільцями Леві (аномальними скупченнями білка альфа-синуклеїну в цитоплазмі нервових клітин) уражаються нейрони, нервові волокна або гліальні клітини середнього мозку (чорної субстанції) або кори головного мозку.

У пацієнтів, які страждають на хворобу Альцгеймера, відбувається зменшення нюхових цибулин і атрофія нюхової кори.

А при хворобі Піка і кортікобазальной дегенерації пошкодження нейронів головного мозку відбувається через відкладення в них агломератів гіперфосфорілірованного цитоскелетного тау-білка. [14]

Симптоми какосмії

Какосмія (паросмія) є симптомом, який проявляється в тому, що звичайні запахи - нейтральні або приємні - сприймаються як неприємні.

Ускладнення і наслідки

Можливими ускладненнями і наслідками даного розладу нюху можуть бути головні болі, нудота, погіршення апетиту і, звичайно, зниження якості життя через втрату задоволення від їжі і різноманітних природних ароматів.

Діагностика какосмії

Як проводиться дослідження нюху, див.:

Застосовується інструментальна діагностика: риноскопия, дослідження черепних нервів і візуалізація структур головного мозку - КТ або МРТ.

• Дослідження органу нюху
• ольфактометрія

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з нюховими галюцинаціями - фантосміей, Гіпосмія, паросмія.

Гіпосмія - це часткова втрата нюху, а аносмия - це повна нездатність сприймати запахи. Паросмія - це викривлене сприйняття запаху при наявності дратівної запаху. Фантосмія - це нюхова галюцинація, що виникає при відсутності запахів. Обидва нюхових спотворення зазвичай описуються як неприємні (запах гнилі, стічних вод або гару). [15]

Лікування какосмії

Навіть лікування інфекцій верхніх дихальних шляхів із запаленням навколоносових пазух, яке призвело до помилкового сприйняття запахів, не гарантує відновлення нормальної функції нюху.

При хворобі Паркінсона застосовуються противопаркинсонические засоби на основі L-допа, при шизофренії та інших розладах психіки - нейролептичні препарати, але жодне з ліків не поверне здатність правильно відчувати запахи.

Пацієнтам, які особливо страждають від какосмії, для позбавлення від даного симптому можуть бути видалені нюхові цибулини, але тоді відчуття запахів повністю зникне. [16]

Профілактика

У випадках посттравматичних енцефалопатій і нейродегенеративних захворювань попередити будь-які розлади нюху неможливо.

Прогноз

Від причини какосмії залежить і її прогноз: після лікування синуситу нормальне нюх може повернутися; в інших випадках шансів на його відновлення немає.