Скронева епілепсія у дорослих і дітей

Серед численних видів епілепсії – хронічного захворювання центральної нервової системи з пароксизмальним проявом симптомів – виділяється скронева епілепсія, при якій епілептогенні зони або ділянки локального приєднання епілептичної активності розташовані у скроневих частках мозку.

Скронева епілепсія та геніальність: реальність чи вигадка?

Той факт, що скронева епілепсія та геніальний розум якимось чином взаємопов'язані, не має суворо наукового підґрунтя. Відомі лише окремі факти та їх збіги…

Деякі дослідники пояснюють видіння та голоси, які бачила та чула Жанна д'Арк, її епілепсією, хоча протягом 20 років, які вона прожила, сучасники не помічали жодних дивацтв у її поведінці, окрім того, що їй вдалося переломити хід французької історії.

Але на подібний діагноз Фредеріка Шопена, який, як відомо, мав серйозні проблеми зі здоров'ям, наводять його зорові галюцинації. Геніальний композитор чудово пам'ятав свої напади та описував їх у листуванні з друзями.

Голландський художник Вінсент ван Гог також страждав на епілепсію, і наприкінці 1888 року – у віці 35 років і з відрізаним вухом – його госпіталізували до психіатричної лікарні, де йому поставили діагноз скронева епілепсія. Після цього він прожив лише два роки, вирішивши покінчити життя самогубством.

Альфред Нобель, Гюстав Флобер і, звичайно ж, Ф. М. Достоєвський, у творах якого багато персонажів були епілептиками, починаючи з князя Мишкіна, страждали на напади скроневої епілепсії в дитинстві.

Епідеміологія

На жаль, немає інформації про поширеність скроневої епілепсії, оскільки для підтвердження діагнозу потрібне звернення до лікаря та попередня візуалізація мозку з відповідним обстеженням.

Хоча, як показує статистика спеціалізованих клінік, серед вогнищевих (парціальних або фокальних) епілепсій скронева епілепсія діагностується частіше, ніж інші види цього захворювання.

Близько половини всіх пацієнтів – діти, оскільки цей тип хронічного нейропсихіатричного розладу зазвичай діагностується в дитячому або підлітковому віці.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини скроневої епілепсії

Клінічно обґрунтовані та науково доведені причини скроневої епілепсії корелюють зі структурними пошкодженнями скроневих долей мозку (Lobus temporalis).

Це, перш за все, стосується найпоширенішого типу нейропатологічного ураження – гіпокампального склерозу або мезіального скроневого склерозу, який передбачає втрату нейронів у певних структурах гіпокампу, що контролює обробку інформації та формує епізодичну та довготривалу пам'ять.

Нещодавні дослідження МРТ показали, що скронева епілепсія у дітей пов'язана з мезіальним скроневим склерозом у 37-40% випадків. Скронева епілепсія у дорослих, яка має таку ж етіологію, спостерігається приблизно у 65% пацієнтів.

Крім того, цей тип епілепсії може бути спровокований дисперсією шару гранулярних клітин у зубчастій звивині гіпокампу (Gyrus dentatus), що пов'язано зі зниженням вироблення ріліну – білка, який забезпечує компактність цих клітин, регулюючи міграцію нейронів під час ембріонального розвитку мозку та подальшого нейрогенезу.

Часто причиною епілептичної активності скроневих часток є кавернозні мальформації головного мозку, зокрема, кавернозна ангіома або ангіома головного мозку – вроджена доброякісна пухлина, утворена аномально розширеними кровоносними судинами. Через неї порушується не тільки кровообіг клітин мозку, але й проходження нервових імпульсів. За деякими даними, поширеність цієї патології становить 0,5% населення, у дітей – 0,2-0,6%. У 17% випадків пухлини множинні; у 10-12% випадків вони присутні в сім'ї, що може спричиняти сімейну скроневу епілепсію.

Іноді пошкодження структури скроневої частки спричинене гетеротопією сірої речовини, типом кортикальної дисплазії (аномальної локалізації нейронів), яка є вродженою і може бути як хромосомною аномалією, так і результатом впливу токсинів на ембріон.

[ 5 ], [ 6 ]

Фактори ризику

Нейрофізіологи вбачають основні фактори ризику розвитку функціональних порушень скроневої частки мозку у наявності вроджених аномалій, що впливають на функції нейронів, та пошкодження мозку у немовлят під час пологів (у тому числі внаслідок асфіксії та гіпоксії).

Як у дорослих, так і у дітей ризик розвитку вторинної скроневої епілепсії підвищується при черепно-мозковій травмі, інфекційних ураженнях структур мозку при менінгіті або енцефаліті та паразитарних інвазіях (Toxoplasma gondii, Taenia solium), а також новоутвореннях головного мозку різного походження.

Серед токсинів, що негативно впливають на розвиток мозку плода, алкоголь утримує беззаперечне «лідерство»: у майбутньої дитини, батько якої зловживає алкоголем, розвивається дефіцит гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК) – ендогенного нейромедіатора центральної нервової системи, який пригнічує надмірне збудження мозку та забезпечує баланс адреналіну та моноамінових нейромедіаторів.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Патогенез

Мільйони нейронів, які контролюють усі функції організму, постійно змінюють електричний заряд на своїх мембранах і посилають нервові імпульси до рецепторів – потенціали дії. Синхронізована передача цих біоелектричних сигналів по нервових волокнах і є електричною активністю мозку.

Патогенез скроневої епілепсії полягає в порушенні її синхронізації та появі локальних зон з аномально підвищеною - пароксизмальною - нейронною активністю. Розглядаючи це захворювання, слід враховувати, що напади електричної гіперактивності ініціюються кількома зонами у скроневих частках, а саме:

• гіпокамп і мигдалина, розташовані в медіальній скроневій частці та є частиною лімбічної системи мозку;
• центри вестибулярного аналізатора (розташовані ближче до тім'яної частки);
• центр слухового аналізатора (звивина Гершля), аномальна активація якого викликає слухові галюцинації;
• Зона Верніке (біля верхньої скроневої звивини), відповідальна за розуміння мови;
• полюси скроневих часток, при перезбудженні змінюється самосвідомість і спотворюється сприйняття навколишнього середовища.

Таким чином, за наявності гіпокампального або мезіального скроневого склерозу втрачається частина пірамідних нейронів у полях коронарної артерії (cornu ammonis) та підбародковій ділянці (subiculum), які отримують потенціал дії для подальшої передачі нервових імпульсів. Порушення структурної організації клітин цієї частини скроневої частки призводить до розширення позаклітинного простору, аномальної дифузії рідини та проліферації нейрогліальних клітин (астроцитів), внаслідок чого змінюється динаміка синаптичної передачі імпульсів.

Крім того, було виявлено, що вимкнення контролю над швидкістю передачі потенціалів дії до клітин-мішеней може залежати від дефіциту в структурах гіпокампу та неокортексу швидкозростаючих інтернейронів – мультиполярних ГАМКергічних інтернейронів, необхідних для створення гальмівних синапсів. Також дослідження біохімічних механізмів епілепсії призвели до висновку про участь у патогенезі скроневої епілепсії ще двох типів нейронів, присутніх у гіпокампі, субікулумі та неокортексі: стріатальних (зірчастих) непірамідних та пірамідних інтернейронів і гладких непірамідних. Стріатальні інтернейрони є збуджуючими – холінергічними, а гладкі – ГАМКергічними, тобто гальмівними. Вважається, що їх генетично зумовлений дисбаланс може бути пов'язаний як з ідіопатичною скроневою епілепсією у дітей, так і зі схильністю до її розвитку.

А розсіювання або пошкодження гранулярних клітин у зубчастій звивині гіпокампу тягне за собою патологічні зміни щільності дендритного шару. Через втрату клітин відростків нейронів починається синаптична реорганізація: аксони та мохоподібні волокна розростаються, щоб з'єднатися з іншими дендритами, що збільшує збудливий постсинаптичний потенціал і викликає гіперзбудливість нейронів.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Симптоми скроневої епілепсії

Епілептологи називають перші ознаки раптових нападів аурою, яка по суті є передвісником подальшого короткочасного вогнищевого пароксизму (від грецького – збудження, роздратування). Однак аури є не у всіх пацієнтів, багато хто їх просто не пам’ятає, а в деяких випадках перших ознак достатньо (що вважається легким парціальним нападом).

Серед перших ознак наближення нападу – поява безпідставного почуття страху та тривоги, що пояснюється різким підвищенням електричної активності гіпокампу та мигдалини (частини лімбічної системи мозку, яка контролює емоції).

Напади скроневої епілепсії найчастіше класифікуються як прості парціальні, тобто не супроводжуються втратою свідомості, і зазвичай проявляються не довше двох-трьох хвилин лише патологічними відчуттями:

• мнестичні (наприклад, відчуття, що те, що відбувається, вже відбувалося раніше, а також короткочасна «втрата» пам’яті);
• сенсорні галюцинації – слухові, зорові, нюхові та смакові;
• зорові спотворення розмірів предметів, відстаней, частин свого тіла (макро- та мікропсія);
• одностороння парестезія (поколювання та оніміння);
• ослаблення реакції на оточуючих – застиглий, відсутній погляд, втрата відчуття реальності та короткочасний дисоціативний розлад.

Моторні (рухові) пароксизми або автоматизми можуть включати: односторонні ритмічні скорочення м'язів обличчя або тіла; повторювані ковтальні або жувальні рухи, цмокання, облизування губ; імперативні повороти голови або відведення очей; невеликі стереотипні рухи рук.

Вегетативно-вісцеральні симптоми скроневої епілепсії проявляються нудотою, надмірним потовиділенням, прискореним диханням і серцебиттям, а також дискомфортом у шлунку та черевній порожнині.

У пацієнтів з цим типом захворювання також можуть виникати складні парціальні напади – якщо різко зростає електрична активність нейронів в інших ділянках головного мозку. Тоді на тлі повної дезорієнтації до всіх уже перерахованих симптомів додаються порушення координації рухів та транзиторна афазія (втрата здатності говорити або розуміти мову інших). У крайніх випадках те, що починається як напад скроневої епілепсії, призводить до розвитку генералізованого тоніко-клонічного нападу – з судомами та втратою свідомості.

Після припинення нападу, у постіктальний період, пацієнти загальмовані, відчувають короткочасну сплутаність свідомості, не усвідомлюють і найчастіше не можуть згадати, що з ними сталося.

Читайте також – Симптоми ураження скроневих часток

Форми

Серед проблем сучасної епілептології, яка включає понад чотири десятки видів цього захворювання, їх термінологічне позначення не втрачає своєї актуальності.

Визначення скроневої епілепсії було включено до Міжнародної класифікації епілепсій ILAE (Міжнародної ліги боротьби з епілепсією) у 1989 році – до групи симптоматичної епілепсії.

Деякі джерела поділяють скроневу епілепсію на задньо-скроневу латеральну та гіпокампально-мигдалеподібну (або неокортикальну). Інші класифікують такі типи як мигдалеподібну, оперкулярну, гіпокампально-мигдалеподібну та латеральну задньо-скроневу.

На думку вітчизняних фахівців, вторинну або симптоматичну скроневу епілепсію можна діагностувати, коли її причина точно встановлена. Для уніфікації термінології експерти ILAE (у переглянутій у 2010 році класифікації) запропонували вилучити термін «симптоматична» та залишити визначення – фокальна скронева епілепсія, тобто вогнищева – у тому сенсі, що точно відомо, яка саме ділянка пошкоджена, що спричиняє порушення у функціонуванні мозку.

В останній версії міжнародної класифікації (2017) визнаються два основні типи скроневої епілепсії:

• мезіальна скронева епілепсія з локальним прикріпленням вогнищ епілептичної активності до гіпокампу, його зубчастої звивини та мигдалини (тобто до ділянок, розташованих у середній частині скроневої частки); раніше її називали фокальною симптоматичною епілепсією.
• Епілепсія латеральної скроневої частки (рідкісніший тип, що виникає в неокортексі збоку скроневої частки). Напади епілепсії латеральної скроневої частки супроводжуються слуховими або зоровими галюцинаціями.

Криптогенна скронева епілепсія (з грецької – «схованка») має на увазі напади невідомого або невстановленого під час обстеження походження. Хоча лікарі в таких випадках використовують термін «ідіопатична», найчастіше такі захворювання мають генетично обумовлену етіологію, ідентифікація якої викликає труднощі.

Класифікація не включає парціальну скроневу епілепсію, тобто обмежену (часткову) або вогнищеву, а використовує термін фокальна скронева епілепсія. А парціальні – це лише вогнищеві напади або напади скроневої епілепсії, що відображають аберації електричної активності мозку.

У разі одночасних порушень в інших структурах мозку, що прилягають до скроневих часток, це можна визначити як скронево-тім'яну епілепсію або фронтотемпоральну епілепсію (лобно-скроневу), хоча у вітчизняній клінічній практиці таке поєднання найчастіше називають мультифокальною епілепсією.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Ускладнення і наслідки

Періодично повторювані прояви функціональних порушень скроневої частки мозку мають певні наслідки та ускладнення.

Люди з цим типом епілепсії відчувають емоційну нестабільність і схильні до депресії. З часом повторні напади можуть призвести до глибшого пошкодження пірамідних нейронів гіпокампу та зубчастої звивини, що призводить до проблем з навчанням і пам'яттю. При локалізації цих уражень у лівій частці страждає загальна пам'ять (з'являється забудькуватість і уповільнене мислення), тоді як у правій частці страждає лише зорова пам'ять.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Діагностика скроневої епілепсії

Огляд пацієнтів мало допомагає діагностувати це захворювання; лікар може лише вислухати їхні скарги та опис відчуттів, а потім обов'язково направити їх на обстеження, під час якого проводиться інструментальна діагностика за допомогою:

• електроенцефалографія (ЕЕГ), яка визначає електричну активність мозку;
• МРТ головного мозку;
• ПЕТ головного мозку (позитронно-емісійна томографія);
• полісомнографія.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика передбачає розрізнення станів зі схожими симптомами, включаючи панічні атаки, психотичні розлади, кризові прояви вегето-судинної дистонії, транзиторну ішемічну атаку (мікроінсульт), розсіяний склероз, тардивну дискінезію, потиличну епілепсію.

Більше деталей у матеріалі - Епілепсія - Діагностика

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Лікування скроневої епілепсії

Скроневу епілепсію зазвичай лікують протисудомними препаратами, хоча багато з них зараз називають протиепілептичними, оскільки не всі напади супроводжуються судомами.

Майже всі протиепілептичні препарати діють шляхом зниження збудливості нейронів через вплив на натрієві та кальцієві пресинаптичні канали або шляхом посилення гальмівної дії нейромедіаторів, насамперед ГАМК.

Найчастіше використовуються препарати старшого покоління: фенітоїн, карбамазепін, препарати вальпроєвої кислоти (Апілексин, Конвулекс, Вальпроком), фенобарбітал. Більше інформації – Таблетки від епілепсії

У наш час люди часто звертаються до новіших протиепілептичних препаратів, до яких належать:

• Ламотриджин (інші торгові назви – Латриджин, Ламітрил, Конвульсан, Сейзар) – похідна дихлорфенілу, може застосовуватися дітям старше двох років; протипоказаний при печінковій недостатності та вагітності. Можливі побічні ефекти: шкірні реакції (аж до некрозу шкіри), сильні головні болі, диплопія, нудота, кишкові розлади, зниження рівня тромбоцитів у крові, порушення сну та підвищена дратівливість.
• Габапентин (синоніми: Габалепт, Габантин, Габагама, Неуралгін, Тебантин) є аналогом гамма-аміномасляної кислоти.
• Лакосамід (Вімпат) застосовується після 16 років у дозах, що визначаються лікарем. Перелік побічних ефектів цього препарату включає: запаморочення та головний біль; нудоту та блювоту; тремор та м’язові спазми; порушення сну, пам’яті та координації рухів; депресивний стан та психічні розлади.

При парціальних судомах у дорослих та дітей старше шести років призначають Зонісамід (Зонегран), серед поширених побічних ефектів якого: запаморочення та шкірні висипання; зниження апетиту та пам'яті; порушення зору, мовлення, координації рухів та сну; депресія та утворення каменів у нирках.

Протиепілептичний препарат Леветирацетам та його дженерики Леветінол, Комвірон, Зеніцетам та Кеппра призначають при скроневій епілепсії пацієнтам старше 16 років з тоніко-клонічними судомами. Вони містять піролідин-ацетамід (гамма-аміномасляну кислоту лактам), який діє на ГАМК-рецептори. Оскільки Кеппра випускається у вигляді розчину, його вводять інфузійно в індивідуально визначеному дозуванні. Його синонім Леветирацетам – таблетки для перорального застосування (250-500 мг двічі на день). Застосування цього препарату, як і багатьох перерахованих вище, може супроводжуватися загальною слабкістю, запамороченням та підвищеною сонливістю.

Крім того, необхідно приймати магнієві добавки та вітаміни, такі як B-6 (піридоксин), вітамін E (токоферол), вітамін H (біотин) та вітамін D (кальциферол).

Також використовується фізіотерапевтичне лікування (стимуляція глибоких мозкових клітин та блукаючого нерва) – читайте статтю Епілепсія – Лікування

Якщо скронева епілепсія у дітей викликає судоми, рекомендується кетогенна дієта з низьким вмістом вуглеводів та високим вмістом жирів. При призначенні цієї дієти дитині або підлітку необхідно забезпечити належне харчування та контролювати ріст і вагу.

Хірургічне лікування

Згідно зі статистикою, до 30% пацієнтів з мезіальною скроневою епілепсією не можуть контролювати свої напади за допомогою медикаментів.

Для деяких пацієнтів може бути розглянуто хірургічне лікування – селективна амігдалогіпокампектомія, тобто видалення мигдалини, переднього гіпокампу та частини зубчастої звивини.

Такий радикальний захід виправданий лише за наявності склерозу гіпокампу, але гарантії ефективності цієї операції немає. Хірургічне втручання шляхом лобектомії, стереотаксичної радіохірургії або лазерної абляції може призвести до значного зниження когнітивних функцій мозку.

Народні засоби

Немає наукових доказів того, що лікування травами допомагає при будь-якому типі епілепсії. Однак травники рекомендують пити відвари та настої з керосину звичайного (Senecio vulgaris), м’ясорубки звичайної (Hydrocotyle vulgaris) родини аралієвих, заспокійливі настоянки коренів шоломника байкальського (Scutellaria baicalensis) або півонії лікарської (Paeonia officinalis). Але найціннішою рослиною для лікування скроневої епілепсії – зменшення частоти вогнищевих пароксизмів – вважається омела біла (Viscum album), яка містить гамма-аміномасляну кислоту.

Крім того, народне лікування цієї патології полягає у вживанні риб'ячого жиру, який містить омега-3 жирну кислоту (докозагексаєнову кислоту), що сприяє покращенню мозкового кровообігу, а отже, і живлення клітин мозку.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Профілактика

На сьогоднішній день не існує методів, які могли б запобігти розвитку епілепсії, тому профілактика цього захворювання не проводиться.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Прогноз

Такі патології, як мезіальний скроневий склероз, кортикальна дисплазія або пухлина, передбачають прогноз щодо непіддатливості епілептичних нападів, пов'язаних зі скроневою часткою, і навіть можливої деменції.

Клінічні дані показують, що після тривалого лікування повна ремісія при скроневій епілепсії настає трохи більше ніж у 10% випадків, а майже в 30% випадків спостерігається нестійке покращення симптомів з виникненням нападів, спричинених стресовими ситуаціями. Однак скронева епілепсія у дітей – з її проявом у віці 9-10 років – приблизно до 20 років дає тривалу ремісію у трьох випадках з десяти.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]