^

Здоров'я

A
A
A

Краніофарингіома

 
Олексій Кривенко, Медичний рецензент
Останній перегляд: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Краніофарингіома – це вроджена пухлина головного мозку, яка розвивається з ембріональних клітин, так званої кишені Ратке.

Зазвичай це доброякісна пухлина, яка виникає в будь-якому віці. Краніофарингіома — це повільно зростаюча пухлина.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми краніофарингіоми

Краніофарингіома проявляється залежно від віку пацієнта:

  • У дітей часто спостерігається карликовість, статеве недорозвинення та ожиріння через порушення функції гіпоталамуса;
  • У дорослих зазвичай знижується гострота зору та з'являються дефекти поля зору.

Дефекти поля зору виникають внаслідок пошкодження зорових нервів, хіазми або зорових шляхів.

  • Початкові дефекти часто з'являються в обох нижньо-скроневих квадрантах поля зору, оскільки пухлина стискає хіазму зверху та ззаду, пошкоджуючи верхні носові волокна.
  • Далі дефекти поширилися на верхні скроневі квадранти поля зору.

Тривалість захворювання коливається від кількох місяців до 10-15 років. Ендокринні розлади спостерігаються приблизно у 85% пацієнтів. При ендоселярному зростанні краніофарингіоми порушуються функції гіпофіза, аж до розвитку пангіпопітуїтаризму, тобто зникають усі тропні функції гіпофіза, що проявляється насамперед статевим та фізичним недорозвитком. Рідко при краніофарингіомах відбувається ізольована втрата гонадотропної функції гіпофіза, що дає клінічну картину вторинного гіпогонадизму. У пацієнтів також спостерігається полідипсія, порушення терморегуляції, аносмія, порушення зору та інші симптоми ураження гіпоталамо-гіпофізарної області.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ]

Діагностика краніофарингіоми

При рентгенографії черепа у 60-75% пацієнтів виявляються петрифікати в ділянці турецького сідла або над ним.

МРТ візуалізує розташування пухлини, але не кальцифікацію, яка присутня у 50-70% випадків. Солідні пухлини виглядають ізоінтенсивними на Т1-зважених зображеннях. Кістозні компоненти виглядають гіперінтенсивними на Т1-зважених зображеннях.

КТ та рентгенографія показують кальцифікацію, але вона не є патогномонічна для краніофарингіоми, оскільки вона також зустрічається при інших парахіазматичних ураженнях, таких як менінгіоми, аневризми та хордоми.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Що потрібно обстежити?

До кого звернутись?

Лікування краніофарингіоми

Лікування краніофарингіоми хірургічне, тому пацієнтів слід направити до нейрохірурга для складання плану лікування. У всіх випадках призначається замісна терапія гонадотропними (як при гіпогонадизі) та іншими гормонами відповідно до зниження тропних функцій гіпофіза. Якщо лікування гонадотропінами неефективне, додають андрогени (ін'єкції Сустанону-250 по 1 мл 1 раз на місяць).

Післяопераційна променева терапія може бути ефективною, але рецидиви є частими, що вимагає довічного спостереження.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.