Лепра гортані

Поряд з проказою носа, проказа гортані досить поширена в ендемічних осередках. Ще в 1897 році на Міжнародній конференції лепрологів були представлені загальні статистичні дані, згідно з якими проказа гортані спостерігалася у 64% усіх пацієнтів з цим захворюванням (Глюк).

За спостереженнями румунських авторів, з 39 пацієнтів з ЛОР-проказою лише у 3 були лепроматозні вузли в гортані, тоді як у більшості решти пацієнтів були лише різні форми хронічного неспецифічного ларингіту. Згідно зі світовою статистикою, проказа гортані в переважній більшості випадків проявляється в лепроматозній формі та дуже рідко в неврологічній формі.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Патогенез прокази гортані

Поодинокі лепроматозні інфільтрати, що виникають у гортані, не мають чітких меж, в інших випадках ці інфільтрати мають характер множинних вузликів з гранулематозною структурою. Інфільтрати складаються з вакуолізованих клітин, плазматичних клітин та гістіоцитів, мають здатність поширюватися вшир і вглиб, часто вражаючи хрящову тканину гортані. Збудник прокази (паличка Гензена) визначається у великій кількості у вигляді снопоподібних скупчень як усередині вакуолізованих клітин, так і поза ними. Інфільтрати піддаються розпаду, викликаючи значне руйнування гортані та призводячи до масивних рубців, які спотворюють і стенозують гортань.

Симптоми прокази гортані

У початковій стадії проказа гортані проявляється як короткочасна гостра запальна реакція (гіперемія та набряк слизової оболонки), поступово переходячи в хронічний «сухий» ларингіт, який може тривати багато років. Відмінною особливістю цього ларингіту є те, що при спробі лікувати його як звичайний хронічний атрофічний ларингіт, замість покращення, стан слизової оболонки гортані погіршується, а сама лепроматозна інфекція активується. Однак найчастіше на тлі атрофічної слизової оболонки незабаром з'являються дрібні вузликові утворення синюватого або білувато-сірого кольору, які, зливаючись, трансформуються у вузликові інфільтрати, розташовані переважно на надгортаннику та у передодні гортані. Звідси лепроматозні інфільтрати поширюються на голосові складки та підголосовий простір. Край надгортанника виглядає нерівномірно потовщеним, сосочкової форми, яку йому надають вузликові утворення різного розміру – з зернятко проса. Іноді ці інфільтрати набувають папілломатозного вигляду.

Шлуночки гортані заповнені дифузними інфільтратами з нерівною поверхнею блідо-жовтого кольору. Іноді ці інфільтрати зливаються з голосовими складками, утворюючи масивні конгломерати, що звужують дихальну щілину та становлять загрозу для життя пацієнта. У підголосовому просторі, який можна оглянути лише за допомогою прямої ларингоскопії, ці інфільтрати набувають круглої форми, що посилює порушення дихальної функції гортані. Іноді утворюються виразки на надгортаннику, черпакоподібній ділянці та рідше на голосових складках, які є причиною вторинного перихондріту. Всі ці зміни мають тенденцію до швидкого загоєння, після чого залишаються глибокі рубці, що спотворюють та стенозують гортань.

Лепроматозні ураження гортані безболісні завдяки здатності мікроорганізму виділяти спеціальний токсин, який викликає повне знеболення (температурне, тактильне та больове) ураженої тканини, що спостерігається не тільки при нервовій формі прокази, але й при лепроматозній.

Фонаторні та дихальні розлади при проказі гортані є постійними явищами, тяжкість яких залежить від локалізації та розмірів інфільтратів і подальшого процесу склерозування.

Діагностика прокази гортані

Діагноз встановлюється без особливих труднощів, оскільки зміни в гортані виникають пізніше, ніж шкірні, носові та глоткові прояви прокази, коли діагноз цього отоларингологічного захворювання вже встановлено.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Лікування прокази гортані

Якщо виникає порушення дихальної функції гортані, що загрожує життю пацієнта, проводиться трахеотомія. Що стосується стенозу гортані, то про це буде сказано нижче, у відповідному розділі цього розділу.

Який прогноз при проказі гортані?

Проказа гортані має серйозний прогноз і значною мірою залежить від загального імунобіологічного стану організму пацієнта. При добрій резистентності хворого або при своєчасному застосуванні комплексного імуномодулюючого лікування розвивається відносно доброякісна форма прокази – туберкулоїдна, яка добре піддається лікуванню. Прогноз при проказі гортані ускладнюється можливістю критичної дихальної недостатності, виникненням перихондріту та виразок з приєднанням вторинної інфекції та поширенням її на периларингеальну область та середостіння з усіма негативними наслідками, що випливають з цього.