Нирково-клітинний рак

Серед злоякісних пухлин ниркової паренхіми переважна більшість (85-90%) становить нирково-клітинний рак, що розвивається з канальцевого епітелію. Гіпотеза Гравітц, який в 1883 р описав так званий гіпернефроїдний рак, про порушення вісцерального ембріогенезу (на його думку, клітини наднирників, занедбані в тканину нирки, стають джерелом пухлинного процесу) в даний час відкинута, а терміни «пухлина Гравітц», «гипернефрома »і« гіпернефроїдний рак »мають лише історичне значення.

[1], [2], [3], [4],

Епідеміологія

Саркома та інші злоякісні пухлини з сполучної тканини нирки зустрічаються вкрай рідко. Частота доброякісних новоутворень ниркової паренхіми становить від 6 до 9%, в інших випадках, як правило, зустрічається нирково-клітинний рак.

Захворюваність нирково-клітинним раком залежить від віку і досягає максимуму до 70 років, чоловіки страждають в 2 рази частіше за жінок. При виявленні пухлини нирки у дітей в першу чергу слід підозрювати пухлина Вільмса (нефробластома), яка у дорослих, навпаки, зустрічається вкрай рідко - в 0,5-1% випадків. Частота інших пухлинних уражень нирок у дитячому віці вкрай низька.

Нирково-клітинний рак займає 10-е місце за рівнем захворюваності серед злоякісних новоутворень людини, складаючи близько 3% всіх пухлин. З 1992 по 1998 р в Росії захворюваність нирково-клітинним раком зросла з 6,6 до 9,0 на 100 тис. Населення. За деякими даними, за останні 10 років вона збільшилася майже в 2 рази. У структурі смертності від онкологічних захворювань в Росії серед чоловіків частота нирково-клітинного раку становить 2,7%, серед жінок - 2,1%. У 1998 р в США було діагностовано 30 000 випадків нирково-клітинного раку, який став причиною смерті 12 000 чоловік. Зростання захворюваності може бути не тільки істинним, але і обумовленим значним поліпшенням можливостей раннього виявлення цього захворювання, широким впровадженням ультразвукових досліджень нирок, КТ та МРТ.

[5], [6], [7], [8], [9]

Причини нирково-клітинного раку

Незважаючи на величезну кількість досліджень, присвячених раку нирки, причина нирково-клітинного раку досі неясна.

[10], [11], [12], [13], [14]

Фактори ризику

Виділено кілька груп чинників ризику, що сприяють розвитку даного захворювання. На сьогоднішній день доведено, що куріння тютюну - один з найбільш значущих чинників ризику розвитку різних злоякісних новоутворень. Ризик появи нирково-клітинного раку у курців - чоловіків і жінок - зростає з 30 до 60% в порівнянні з некурящими. При відмові від куріння ймовірність розвитку захворювання зменшується, протягом 25 років після припинення куріння ризик появи нирково-клітинного раку знижується на 15%. Нирково-клітинний рак - не професійні захворювання, хоча є дані про підвищений ризик в осіб, зайнятих на ткацькому, гумово-каучуковому, паперовому виробництві, мають постійний контакт з промисловими барвниками, нітрозосоєдіненій, нафтою і її похідними, циклічними вуглеводнями, азбестом, промисловими отрутохімікатами і солями важких металів.

У більшості досліджень підтверджено несприятливий вплив порушень жирового обміну і надлишкової маси тіла на ймовірність розвитку раку нирки. Ожиріння збільшує його частоту на 20%. У хворих з артеріальною гіпертензією відзначено підвищення ризику розвитку нирково-клітинного раку на 20%. Порівняльні дослідження показали, що зниження артеріального тиску на фоні терапії не зменшує ризику розвитку пухлинного процесу. Слід, однак, пам'ятати про те, що новоутворення нирки саме по собі сприяє появі і прогресуванню артеріальної гіпертензії як одного з екстраренальних симптомів. Хвороби, що призводять до нефросклерозу (артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, нефролітіаз, хронічний пієлонефрит та ін.), Можуть бути факторами ризику розвитку раку нирки. Тісний зв'язок цукрового діабету з підвищенням артеріального тиску і ожирінням ускладнює оцінку впливу кожного з цих факторів. Відзначений підвищений ризик розвитку нирково-клітинного раку при термінальній хронічній нирковій недостатності, особливо на тлі тривалого гемодіалізу. Травму нирки розглядають як достовірний фактор ризику розвитку її пухлини. Проводять дослідження, спрямовані на виявлення ризику розвитку раку в полікістозній, подковообразной нирці, а також при спадкових гломерулопатіях.

Відзначено кореляція частоти розвитку раку нирки з надмірним вживанням м'яса. Доведеним канцерогенним ефектом володіють гідролізні складові, зокрема гетероциклічні аміни, які утворюються при термічній обробці м'яса. У генетичних дослідженнях продемонстрували можливість транслокації хромосом 3 і 11 у хворих на рак нирки.

[15], [16], [17], [18], [19]

Патогенез

Розрізняють світлоклітинний (найбільш часто), зернисто-клітинний, залозистий (аденокарцинома), саркомоподобний (веретеноклеточний і поліморфно-клітинний) нирково-клітинний рак. При їх поєднанні в одному препараті говорять про змішано-клітинному раку.

При инвазивном зростанні пухлина може здавлювати органи черевної порожнини (печінка, шлунок, селезінку, кишечник, підшлункову залозу) і проростати в них. Крім проростання прилеглих органів, гематогенного і лімфогенного метастазування, одна з головних патоморфологічних особливостей раку нирки - його здатність до поширення у вигляді своєрідного пухлинного тромбу по внутрішньониркового венах в основний стовбур ниркової вени, а потім в нижню порожнисту вену аж до правого передсердя.

Гематогенне метастазування відбувається в легені, печінку, кістки черепа, хребта, тазу, діафізи трубчастих кісток, в протилежну нирку, наднирники і головний мозок.

• При гематогенному метастазуванні у 4% хворих прояви пухлини обумовлені первинним метастазом.
• Лимфогенное метастазування спостерігається по ходу судин ниркової ніжки в парааортальні, аортокавальние і паракавальні лімфатичні вузли, в заднє середостіння. У нирці можуть зустрічатися новоутворення, що є метастазами раку іншої первинної локалізації: раку надниркової залози, бронхогенною раку легенів, шлунка, молочної та щитовидної залози.

У 5% хворих спостерігається двобічне ураження нирково-клітинним раком. Двосторонній рак нирок називають синхронним, якщо пухлини діагностуються одночасно з обох сторін або не пізніше 6 місяців з моменту виявлення первинної пухлини. При асинхронному двосторонньому раку пухлина протилежної нирки діагностують не раніше ніж через 6 місяців після виявлення первинної пухлини.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми нирково-клітинного раку

Серед клінічних симптомів нирково-клітинного раку прийнято розрізняти класичну тріаду (гематурія, біль і пальпована пухлина) і так звані екстраренальні симптоми нирково-клітинного раку. Гематурія може бути як макро-, так і мікроскопічної. Макрогематурия, як правило тотальна, виникає раптово, спочатку буває безболевой, може супроводжуватися відходженням червоподібний або безформних кров'яних згустків, раптово припиняється. При появі згустків може спостерігатися оклюзія сечоводу на стороні ураження з появою болю, що нагадує ниркову кольку. Для пухлини характерна тотальна макрогематурія, потім появу згустків в сечі і тільки потім - напад болю, на відміну від сечокам'яної хвороби, коли спочатку виникає напад болю, на висоті або на тлі стихання якого з'являється видима домішки крові в сечі; згустки при цьому бувають рідко. Причина виникнення макрогематурии при нирково-клітинному раку - проростання пухлини в чашечно-мискової системі, деструкція судин пухлини, гострі порушення кровообігу в пухлині, а також венозний стаз не тільки в пухлини, а й у всій ураженій нирці.

Гострий біль на стороні ураження, що нагадує ниркову кольку, може спостерігатися при оклюзії сечоводу згустком крові, крововилив в тканину пухлини, а також при розвитку інфаркту неуражені частини пухлини. Постійний ниючий тупий біль може бути наслідком порушеного відтоку сечі при здавленні балії зростаючої пухлиною, проростанні пухлиною ниркової капсули, паранефральной клітковини, приниркової фасції, прилеглих органів і м'язів, а також результатом натягу ниркових судин при вторинному нефроптозе, обумовленому пухлиною.

При пальпації живота і поперекової області ознаки, характерні для пухлини нирки (щільне горбисте безболісне утворення), можна визначити далеко не завжди. Пальпируемое утворення може бути безпосередньо пухлиною при її локалізації в нижньому сегменті нирки або незміненим нижнім сегментом при розташуванні пухлини в верхніх відділах органу. При цьому твердження про нефроптозе і відмова від подальшої діагностики новоутворення стають серйозною помилкою. При дуже великих розмірах новоутворення воно може спускатися в таз, займати відповідну половину живота. У разі проростання пухлини в м'язи і сусідні органи, інфільтрації ниркової ніжки пальпируемое утворення втрачає дихальну рухливість і здатність зміщуватися при бімануального пальпації (симптом балотування).

Екстраренальні симптоми нирково-клітинного раку надзвичайно різноманітні. Н.А. Мухін та співавт. (1995) виділяють наступні паранео-пластичні реакції при пухлині нирки:

• загальні симптоми нирково-клітинного раку (анорексія, втрата маси тіла, кахексія), іноді довго не пов'язані з інтоксикацією;
• гарячкові;
• гематологічні;
• діспротеінеміческіе;
• ендокрінопатіческіе;
• неврологічні (нейроміопатії);
• шкірні (дерматози);
• суглобові (остеоартропатіі);
• нефротичний.

В даний час можна говорити про патоморфозі цього захворювання (екстраренальні симптоми нирково-клітинного раку стали типовими проявами нирково-клітинного раку), який стався багато в чому внаслідок поліпшення діагностики. В літературі з'явилися повідомлення про розвиток точних методів дослідження з метою максимально раннього виявлення пухлини нирки, в основу яких покладено імунологічне визначення активних пептидів, що відповідають за різні прояви паранеопластического синдрому. У зв'язку з цим пильну вивчення екстраренальних проявів нирково-клітинного раку для интерниста-нефролога набуває особливої важливості.

До екстраренальную симптомів нирково-клітинного раку відносять артеріальну гіпертензію, лихоманку, варикоцеле, анорексію і втрату маси тіла аж до кахексії. Вважається, що, на відміну від класичних симптомів (крім гематурії), екстраренальні ознаки дозволяють при активному виявленні наблизитися до ранньої діагностики захворювання.

В основі артеріальної гіпертензії при пухлини можуть лежати тромбоз і здавлення ниркових вен пухлиною або збільшеними заочеревинних лімфатичними вузлами. При відсутності цих змін можливе підвищення артеріального давленіякак результат компресії інтраренального судин пухлиною з порушеннями внутрипочечного кровотоку. Не можна, однак, заперечувати і вироблення пресорних агентів зростаючим новоутворенням. Артеріальна гіпертензія при цьому може мати певні риси нефрогенної: відсутність кризів, мізерні клінічні прояви, випадкове виявлення, резистентність до традиційної терапії та ін.

Лихоманка при нирково-клітинному раку може бути різною - від постійного субфебрилітету до високих цифр. Відмітна особливість підвищення температури тіла - загальний задовільний стан пацієнта, відсутність клінічних ознак нездужання і інтоксикації. Іноді епізоди високої лихоманки, навпаки, супроводжуються відчуттям емоційного і фізичного підйому, ейфорії та ін. Причину лихоманки схильні пов'язувати з виділенням ендогенних пірогенів (інтерлейкін-1); інфекційна природа, як правило, відсутня.

Нирково-клітинний рак у чоловіків може супроводжуватися появою варикозного розширення вен сім'яного канатика (варикоцеле). Воно є симптоматичним на відміну від ідіопатичного, яке виникає в препубертатном періоді тільки зліва і зникає в горизонтальному положенні хворого. Симптоматичне варикоцеле при пухлини виникає у дорослого без видимих причин, спостерігається як справа, так і зліва, прогресує і не зникає в горизонтальному положенні, оскільки пов'язано зі сдавленней або пухлинним тромбозом яичковой і / або нижньої порожнистої вени. Поява варикоцеле в зрілому віці, а також розвиток варикоцеле справа дозволяють запідозрити пухлину нирки.

Симптоми нирково-клітинного раку

Симптом	Частота,%	Частота виникнення в якості першого ознаки,%	Частота ізольованого прояви,%
Гематурія	53-58	16-18	10-11
Біль у ділянці нирок	44-52	9-14	6-7
Прискорення ШОЕ	42-48	7-13	4-7
Пальпируемое утворення в підребер'ї	38-41	7-10	2-3
Анемія	26-34	2-3	1
Гіпертермія	22-26	12-16	4
Анорексія	14-18	3	1
Артеріальна гіпертензія	15-16	10-12	6-8
Піура	10-12	2	-
Втрата маси тіла	9-14	1	-
Синдром Штауффера	7-14	1-3	-
Диспепсія	8-12	4-5	1
Варикоцеле	3-7	1-2	1
Еритроцитоз	1-2	-	-
Артралгія, міалгія	1-2	1	-
Гіперкальціємія	1	-	-

Деякі екстраренальні симптоми нирково-клітинного раку поки не вивчені настільки, щоб можна було говорити про конкретні субстанціях, асоційованих з їх виникненням. В даний час ведуть наполегливі пошуки, в тому числі і на генетичному рівні, причин, що обумовлюють екстраренальні і паранеопластіческіе прояви, з метою виявлення маркерів пухлинного процесу.

В останні роки у 25-30% хворих мають вкрай мізерні і неспецифічні клінічні симптоми нирково-клітинного раку або не мають їх взагалі. При профілактичних ультразвукових дослідженнях або дослідженнях з підозрою на захворювання печінки, жовчних шляхів, підшлункової залози, наднирників, селезінки, ураженні заочеревинних лімфатичних вузлів, при неясних болях в животі і поперекової області пухлини нирки стали виявляти у 0,4-0,95% обстежених. Уявлення про більш частому виникненні ниркових новоутворень при наявності фонових хвороб, що ведуть до нефросклерозу (гіпертонічна хвороба, цукровий діабет, нефролітіаз, хронічний пієлонефрит та ін.), Обгрунтовують нагальну необхідність обов'язкового ультразвукового дослідження цих хворих з метою активного раннього виявлення нирково-клітинного раку навіть при відсутності будь-яких характерних скарг.

Стадії

Для визначення лікувальної тактики, оцінки результатів лікування і прогнозу прийнята міжнародна TNM-класифікація.

Т (tumor) - первинна пухлина:

• Т1 - пухлина розміром до 7 см, обмежена ниркою і не виходить за межі ниркової капсули.
• Т2 - пухлина понад 7 см, обмежена ниркою і не виходить за межі ниркової капсули.
• Т3 - пухлина будь-яких розмірів, що проростає в паранефральную клітковину і / або поширюється в ниркову і нижню порожнисту вену.
• Т4 - пухлина проростає околопочечную фасцію і / або поширюється на сусідні органи.

N (nodulus) - регіонарні лімфатичні вузли:

• N0 - лімфатичні вузли не уражені метастазами.
• N1 - метастази в один лімфатичний вузол і більш без урахування їх розмірів.

М (methastases) - віддалені метастази:

• М0 - віддалених метастазів немає.
• M1 - виявлені віддалені метастази.

У клінічному перебігу прийнято розрізняти чотири стадії ракового процесу:

• I стадія - Т1 при відсутності ураження лімфатичних вузлів і віддалених метастазів;
• II стадія - Т2 при відсутності ураження лімфатичних вузлів і віддалених метастазів;
• III стадія - ТЗ при відсутності ураження лімфатичних вузлів і віддалених метастазів;
• IV стадія - будь-які значення Т при ураженні лімфатичних вузлів і / або виявленні віддалених метастазів.

В даний час обговорюється питання про так званої «маленької» (до 4 см) пухлини нирки; її діагностика в I стадії захворювання передбачає більший успіх органосохраняющего оперативного лікування.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Діагностика нирково-клітинного раку

Діагностика нирково-клітинного раку заснований на клінічних ознаках, результатах лабораторних, ультразвукових, рентгенівських, магнітно-резонансних, радіоізотопних досліджень, а також даних гістологічного дослідження біоптатів тканин пухлинного вузла, метастазів.

Лабораторна діагностика

До лабораторних ознак відносять анемію, поліцитемія, прискорення ШОЕ, гіперурикемію, гіперкальціємію, синдром Штауффера.

Доведено, що ендогенні пірогени можуть вивільняти лактоферрин. Цей глікопротеїн міститься в більшості рідин організму і в поліморфноядерних лейкоцитах. Він пов'язує двовалентне залізо, що є однією з основних причин розвитку ранньої анемії. Вона може бути обумовлена і токсичним впливом на червоний кістковий мозок з пригніченням його функції.

При виявленні еритроцитозу перш, ніж діагностувати еритремія, слід неодмінно виключити нирково-клітинний рак. Порушення венозного відтоку з ураженої нирки, яке може бути наслідком пухлинного тромбозу ниркової вени, сприяє посиленню продукції еритропоетину, що стимулює червоний паросток кровотворення. Слід пам'ятати, що подібні пацієнти можуть мати артеріальну гіпертензію на тлі значного згущення крові зі змінами гематокриту, уповільненням ШОЕ і схильністю до тромбозів. При відсутності еритроцитозу частіше спостерігається прискорення ШОЕ як неспецифічний ознака багатьох ракових поразок. Гіперкальціємія без ознак ураження кісток - ще один прояв паранеопластического процесу при нирково-клітинному раку. Можливі причини її розвитку - утворення ектопічеського паратгормону, вплив вітаміну D, його метаболітів, простагландинів, фактора активації остеобластів і факторів росту.

Синдром Штауффера (1961) полягає в підвищенні рівня непрямого білірубіну і активності лужної фосфатази крові, подовженні протромбінового часу і диспротеинемии з підвищенням рівня альфа-2 і гамма-глобулінів. У печінці спостерігають проліферацію купферовских клітин, печінково-клітинну проліферацію і осередки фокальної некрозу. Слід пам'ятати, що цей синдром неспецифічний, його патогенез остаточно не вивчений. Серед можливих причин відзначаються печінково-токсичний фактор, який або продукується самою пухлиною, або утворюється у відповідь на її появу.

[32], [33]

Ультразвукове дослідження

Ультразвукове дослідження по праву вважають найбільш простим і доступним скринінговим методом діагностики нирково-клітинного раку, з нього має починатися обстеження хворого при підозрі на пухлину нирки. Характерні ознаки пухлинного процесу ниркової паренхіми - збільшення розмірів органа, нерівні контури, відмінність ехоструктури виявленого утворення в порівнянні з навколишнім интактной паренхімою. Один з ультразвукових ознак пухлини - деформація ниркового синуса і чашково-мискової системи. При центральному розташуванні пухлини вона відтісняє і деформує миску і чашки, навколишнє ниркова паренхіма при цьому ущільнюється.

При виявленні об'ємного новоутворення оцінюють не тільки його характер, але і розміри, локалізацію, глибину, поширеність, кордони, зв'язок з оточуючими органами і тканинами, можливе поширення в великі судини. Застосування УЗДГ значно допомагає у вирішенні цього завдання. Більшість пухлинних вузлів в нирці гіперваскулярни, однак відсутність великої кількості новоутворених судин аж ніяк не виключає нирково-клітинного раку. Ультразвукове дослідження дозволяє виявити збільшені регіонарні лімфатичні вузли розміром більше 2 см.

Комп'ютерна томографія

Удосконалення діагностичних технологій, поширення комп'ютерних рентгенівських методів дослідження з цифровою обробкою зображення, можливостями побудови тривимірних зображень на основі поперечних і спіральних зрізів (томографія) в різних режимах для виявлення контурів органів і утворень, їх будь-яких перерізів в програмі візуалізації кровоносних судин (ангіографія), сечових шляхів (урографія), їх поєднань значно змінили характер і послідовність діагностичних заходів у хворих з пухлиною нирки і. Широкі можливості мультіспіральной рентгенівської КТ з тривимірною реконструкцією зображень звели до мінімуму необхідність виконання екскреторної урографії і ниркової ангіографії у цих хворих. Комп'ютерна томографія в даний час по праву повинна розглядатися як основний метод візуалізації нирково-клітинного раку. Її чутливість в діагностиці новоутворень нирки наближається до 100%, точність становить 95%.

На комп'ютерних томограмах рак нирки візуалізують як деформуючий корковий шар мягкотканное вузол, який може поширюватися в паранефральную клітковину і нирковий синус зі здавленням або залученням в пухлинний процес чашково-мискової систему. Наявність кальцинатов в стінці банальних солітарних кіст повинно насторожувати в плані можливого раку. Внутрішньовенне контрастування допомагає в сумнівних випадках: різниця характеру і інтенсивності контрастування в порівнянні з зовні интактной паренхімою - одна з ознак раку. Збільшення діаметра, дефекти наповнення ниркової вени вказують на її залучення в пухлинний процес.

[34], [35]

Магнітно-резонансна томографія

МРТ займає важливе місце в алгоритмі діагностики нирково-клітинного раку. Особливо це стосується хворих з нирковою недостатністю, осіб з непереносимістю рентгеноконтрастних йодистих препаратів, а також пацієнтів, що мають протипоказання до застосування іонізуючого випромінювання. Можливість отримання багатопланового зображення в різних площинах набуває особливого значення при оцінці походження первинної пухлини (нирка, наднирник, заочеревинного простору), коли дані рентгенівської КТ неоднозначні. Незважаючи на високу роздільну здатність, можливість многоосевой візуалізації і оцінки кровообігу без застосування контрастного посилення, застосування МРТ при виявленні невеликих за розмірами пухлин обмежено через схожою інтенсивності сигналу нормальної паренхіми і нирково-клітинного раку як в Т1-, так і в Т2-режимі . Однак при використанні різних режимів інформативність цього дослідження становить 74-82%, а точність не поступається КТ.

Безперечна перевага МРТ - хороша візуалізація магістральних судин, що має величезне значення для виявлення венозної пухлинної інвазії. Навіть при повній оклюзії нижньої порожнистої вени можливі чітка візуалізація пухлинного тромбу і точне визначення його протяжності без контрастування. Тому МРТ сьогодні розглядають як метод вибору в діагностиці пухлинного тромбозу і оцінці його протяжності, що має неоціненне значення у виробленні лікувальної тактики. Інформативність цього дослідження в діагностиці метастатичного ураження лімфатичних вузлів, на жаль, вивчена недостатньо. Протипоказання до МРТ - клаустрофобія, наявність штучного водія ритму, присутність металевих протезів і хірургічних скріпок. Не слід забувати і про досить високу вартість цього методу.

Ниркова ангіографія

Ниркова ангіографія до недавнього часу була основним методом діагностики нирково-клітинного раку і засобом вироблення лікувальної тактики. На артеріограмми зазвичай визначали гіперваскулярний пухлинний вузол (симптом «озер і калюж»), розширення ниркової артерії і вени на стороні ураження, дефекти наповнення в просвіті вен при пухлинної інвазії. В даний час судинні дослідження трансфеморальним доступом по Сельдингеру здійснюють із застосуванням субтракційної (вичітательной) методики з цифровою обробкою рентгенівських даних.

Показання до ниркової ангіографії:

• планована резекція нирки з видаленням пухлини;
• пухлина нирки великих розмірів;
• пухлинний тромбоз нижньої порожнистої вени;
• планована емболізація ниркової артерії.

Екскреторна урографія

Екскреторна урографія не є методом діагностики пухлини ниркової паренхіми. На урограммах можна виявити збільшення розмірів, деформацію нирки і чашково-мискової системи - непрямі ознаки об'ємного утворення. Екскреторна урографія показана у випадках виявлення патологічних змін (камені, гідронефроз, аномалії, наслідки запального процесу) протилежної, що залишається нирки, в також при насторожують результати фармакоультразвукового дослідження. Обмеження показань до цього рутинному обстеження обумовлено можливістю отримання всієї необхідної інформації при мультіспіральной комп'ютерної та МРТ в спеціальному урографіческом режимі.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Радіоізотопна діагностика нирково-клітинного раку

Радіоізотопні методи дослідження нирок також не застосовують для діагностики пухлини ниркової паренхіми, проте вони допомагають в оцінці функції як ураженої, так і здорової нирки.

Ультразвукове дослідження, комп'ютерна та МРТ дозволяють виявити об'ємні утворення бруньок більш ніж у 95% хворих, встановити природу захворювання в 90% випадків, визначити стадію раку у 80-85% пацієнтів. Слід пам'ятати, що жоден з діагностичних методів не ідеальний, різні дослідження можуть вельми істотно доповнювати і уточнювати один одного. Саме тому підхід в діагностиці має бути індивідуальним і комплексним.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика нирково-клітинного раку проводиться з солитарной кістою, полікістозом нирок, гідронефрозом, нефроптоз, карбункулом і абсцесом нирки, піонефрозом, пухлинами заочеревинного простору та іншими захворюваннями, що проявляються збільшенням і деформацією органа. Крім характерних клінічних проявів і ускладнень цих захворювань, безумовно, важливе місце займають ультразвукові дані. Вони дозволяють за характерними ознаками діагностувати солітарні кісти і полікістоз, по дилатації чашково-мискової системи підозрювати гідронефротіческую трансформацію для подальшого уточнення рутинними рентгеноконтрастними дослідженнями. Карбункул і абсцес нирки мають відповідну клінічну картину. Сумніви в рідинному або щільному вмісті об'ємного утворення - показання до його пункції під ультразвуковим контролем, дослідженню його вмісту (загальноклінічне, бактеріологічне, цитологічне), при необхідності з подальшим введенням контрастної речовини для кістографіі.

Відповідний анамнез, наявність кольцевидного звапніння, еозинофілія, позитивні специфічні реакції лежать в основі диференціальної діагностики з ехінококоз нирки. У переважній більшості випадків ультразвукова діагностика нирково-клітинного раку та інші дослідження не дозволяють судити про характер пухлини. Виняток становлять ниркові ангіомою-ліпоми, які при ультразвуковому дослідженні гіперехогенний, а при КТ мають щільність жирової тканини.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51]

Лікування нирково-клітинного раку

Оперативне лікування нирково-клітинного раку - єдиний метод, що дозволяє розраховувати на лікування або продовження життя хворого з нирково-клітинним раком. Вік пацієнта при цьому не повинен бути визначальним фактором у виборі лікування. Безумовно, слід враховувати і тяжкість супутніх захворювань, і вираженість інтоксикації, а також потенційну крововтрату.

Операцією вибору сьогодні по праву вважають видалення нирки - радикальну нефректомію з видаленням ураженої нирки єдиним блоком з паранефральной клітковиною і фасції в поєднанні з регіонарної і юкстарегіонарной лімфаденектоміей.

З урахуванням можливої наявності не обумовлених макроскопически метастатических змін лімфатичних вузлів потрібно видаляти клітковину, яка містить лімфатичний апарат. Для правої нирки це пре-, ретро-, латеро- і аортокавальние клітковина від ніжок діафрагми до біфуркації аорти, для лівої - пре-, латеро- і ретроаортальная клітковина.

В останні роки набули більшого поширення органозберігаючі операції. Абсолютними показаннями до них вважають рак єдиною або обох нирок, рак однієї з вираженою функціональною неспроможністю інший нирки і ознаками хронічної ниркової недостатності. В останні роки ширше впроваджують найбільш щадні лапароскопічні операції.

Променева терапія не має значного ефекту на результат нирково-клітинного раку. Хіміотерапія не впливає на пухлину нирки і застосовується при легеневих метастазах. Ефективність і особливості імунотерапії з використанням препаратів інтерферону, як новий метод лікування нирково-клітинного раку, сьогодні вивчаються.

Диспансерне спостереження

Контрольні обстеження хворих, оперованих з приводу нирково-клітинного раку, потрібно проводити перші 3 роки кожні 4 міс, кожні 6 міс протягом 5 років, потім 1 раз на рік довічно.

[52], [53], [54], [55]

Прогноз

П'ятирічна виживаність після успішних органозберігаючих операцій з приводу пухлини нирки сьогодні перевищує 80%. Вона, безумовно, залежить від своєчасного виявлення захворювання. За даними урологічної клініки Московської медичної академії ім. І.М. Сеченова, при розмірах пухлини до 4 см 5-річна виживаність становить 93,5% (після нефректомії - 84,6%), при розмірах від 4 до 7 см - 81,4%.

[56], [57]