Нирково-клітинний рак

Серед злоякісних пухлин ниркової паренхіми переважну більшість (85-90%) складає нирково-клітинний рак, який розвивається з канальцевого епітелію. Гіпотеза Гравіца, який у 1883 році описав так званий гіпернефроїдний рак, про порушення вісцерального ембріогенезу (на його думку, джерелом пухлинного процесу стають клітини надниркових залоз, закинуті в тканину нирки), наразі відкидається, а терміни «пухлина Гравіца», «гіпернефрома» та «гіпернефроїдний рак» мають лише історичне значення.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епідеміологія

Саркома та інші злоякісні пухлини сполучної тканини нирки зустрічаються вкрай рідко. Частота доброякісних новоутворень ниркової паренхіми становить від 6 до 9%, в інших випадках, як правило, виникає нирково-клітинна карцинома.

Захворюваність на нирково-клітинний рак залежить від віку та досягає свого максимуму до 70 років, чоловіки хворіють вдвічі частіше, ніж жінки. При виявленні пухлини нирки у дітей слід в першу чергу запідозрити пухлину Вільмса (нефробластому), яка, навпаки, у дорослих зустрічається вкрай рідко – у 0,5-1% випадків. Захворюваність на інші пухлинні ураження нирок у дитячому віці надзвичайно низька.

Нирково-клітинна карцинома є 10-м за поширеністю злоякісним новоутворенням у людини, складаючи близько 3% усіх пухлин. З 1992 по 1998 рік захворюваність на нирково-клітинну карциному в Росії зросла з 6,6 до 9,0 на 100 000 осіб. За деякими даними, за останні 10 років вона зросла майже вдвічі. У структурі смертності від онкологічних захворювань у Росії захворюваність на нирково-клітинну карциному серед чоловіків становить 2,7%, а серед жінок – 2,1%. У 1998 році в США було діагностовано 30 000 випадків нирково-клітинної карциноми, що спричинило смерть 12 000 осіб. Збільшення захворюваності може бути не тільки справжнім, але й зумовленим значним покращенням можливостей раннього виявлення цього захворювання, широким впровадженням ультразвукових досліджень нирок, КТ та МРТ.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Причини нирково-клітинного раку

Незважаючи на величезну кількість досліджень, присвячених раку нирок, причина виникнення нирково-клітинної карциноми досі залишається нез'ясованою.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Фактори ризику

Визначено кілька груп факторів ризику, які сприяють розвитку цього захворювання. На сьогоднішній день доведено, що куріння тютюну є одним із найбільш значущих факторів ризику розвитку різних злоякісних новоутворень. Ризик розвитку нирково-клітинної карциноми у курців – чоловіків і жінок – зростає від 30 до 60% порівняно з некурцями. При відмові від куріння ймовірність розвитку захворювання знижується; протягом 25 років після відмови від куріння ризик розвитку нирково-клітинної карциноми знижується на 15%. Нирково-клітинна карцинома не є професійним захворюванням, хоча є дані про підвищений ризик у людей, зайнятих у ткацтві, виробництві гуми, паперу, які мають постійний контакт з промисловими барвниками, нітрозосполуками, нафтою та її похідними, циклічними вуглеводнями, азбестом, промисловими пестицидами та солями важких металів.

Більшість досліджень підтвердили несприятливий вплив порушень ліпідного обміну та надмірної маси тіла на ймовірність розвитку раку нирки. Ожиріння збільшує його захворюваність на 20%. У пацієнтів з артеріальною гіпертензією ризик розвитку нирково-клітинної карциноми підвищений на 20%. Порівняльні дослідження показали, що зниження артеріального тиску під час терапії не зменшує ризик розвитку пухлини. Однак слід пам'ятати, що сама пухлина нирки сприяє розвитку та прогресуванню артеріальної гіпертензії як одного з позаниркових симптомів. Захворювання, що призводять до нефросклерозу (артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, нефролітіаз, хронічний пієлонефрит тощо), можуть бути факторами ризику розвитку раку нирки. Тісний зв'язок між цукровим діабетом, високим артеріальним тиском та ожирінням ускладнює оцінку впливу кожного з цих факторів. Підвищений ризик розвитку нирково-клітинної карциноми відзначено при термінальній хронічній нирковій недостатності, особливо на тлі тривалого гемодіалізу. Травма нирки вважається надійним фактором ризику розвитку пухлини нирки. Проводяться дослідження з метою виявлення ризику розвитку раку при полікістозних, підковоподібних нирках та при спадкових гломерулопатіях.

Було відзначено кореляцію між частотою виникнення раку нирок та надмірним споживанням м'яса. Гідролітичні компоненти, зокрема гетероциклічні аміни, що утворюються під час термічної обробки м'яса, мають доведену канцерогенну дію. Генетичні дослідження продемонстрували можливість транслокації хромосом 3 та 11 у пацієнтів з раком нирок.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Патогенез

Розрізняють світлоклітинний (найпоширеніший), зернистоклітинний, залозистий (аденокарцинома), саркомоподібний (веретеноклітинний та поліморфноклітинний) рак нирок. Коли вони об'єднані в одному препараті, їх називають змішаноклітинним раком.

При інвазивному зростанні пухлина може здавлювати органи черевної порожнини (печінку, шлунок, селезінку, кишечник, підшлункову залозу) та проростати в них. Окрім проростання сусідніх органів, гематогенного та лімфогенного метастазування, однією з основних патоморфологічних особливостей раку нирки є його здатність поширюватися у вигляді своєрідного пухлинного тромбу через внутрішньониркові вени в головний стовбур ниркової вени, а потім у нижню порожнисту вену аж до правого передсердя.

Гематогенне метастазування відбувається в легені, печінку, кістки черепа, хребта, тазу, діафіз трубчастих кісток, протилежну нирку, надниркові залози та головний мозок.

• При гематогенному метастазуванні у 4% пацієнтів пухлинні прояви зумовлені первинним метастазуванням.
• Лімфогенне метастазування спостерігається вздовж судин ниркової ніжки в парааортальних, аортокавальних та паракавальних лімфатичних вузлах, у задньому середостінні. У нирках можуть бути виявлені новоутворення, що є метастазами раку іншої первинної локалізації: рак надниркових залоз, бронхогенний рак легень, рак шлунка, молочної залози та щитовидної залози.

У 5% пацієнтів спостерігається двосторонній нирково-клітинний рак. Двосторонній рак нирки називається синхронним, якщо пухлини діагностуються одночасно з обох сторін або не пізніше 6 місяців після виявлення первинної пухлини. При асинхронному двосторонньому раку пухлина протилежної нирки діагностується не раніше 6 місяців після виявлення первинної пухлини.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Симптоми нирково-клітинного раку

Серед клінічних симптомів нирково-клітинного раку прийнято виділяти класичну тріаду (гематурія, біль та пальпована пухлина) та так звані позаниркові симптоми нирково-клітинного раку. Гематурія може бути як макро-, так і мікроскопічною. Макрогематурія, зазвичай тотальна, виникає раптово, спочатку безболісна, може супроводжуватися відходженням червоподібних або безформних згустків крові та раптово припиняється. При появі згустків може спостерігатися закупорка сечоводу на ураженому боці з появою болю, що нагадує ниркову коліку. Пухлина характеризується тотальною макрогематурією, потім появою згустків у сечі, і лише потім нападом болю, на відміну від нефролітіазу, коли спочатку виникає напад болю, на висоті або на тлі стихання якого в сечі з'являється видима домішка крові; згустки зустрічаються рідко. Причиною макрогематурії при нирково-клітинному раку є ріст пухлини в нирковій мисці, руйнування судин пухлини, гострі порушення кровообігу в пухлині, а також венозний застій не тільки в пухлині, але й у всій ураженій нирці.

Гострий біль на ураженому боці, що нагадує ниркову кольку, може спостерігатися при закупорці сечоводу згустком крові, крововиливу в тканину пухлини, а також при розвитку інфаркту неураженої частини пухлини. Постійний ниючий тупий біль може бути наслідком порушення відтоку сечі при стисканні ниркової миски зростаючою пухлиною, проростання пухлини в капсулу нирки, паранефріальну клітковину, перинеральну фасцію, сусідні органи та м'язи, а також результатом натягу ниркових судин при вторинному нефроптозі, спричиненому пухлиною.

При пальпації живота та поперекової області не завжди можна визначити ознаки, характерні для пухлини нирки (щільне, горбкувате, безболісне утворення). Пальпованим утворенням може бути сама пухлина, якщо вона локалізується в нижньому сегменті нирки, або незмінений нижній сегмент, якщо пухлина розташована у верхніх відділах органу. У цьому випадку твердження про нефроптоз та відмова від подальшої діагностики пухлини стають серйозною помилкою. Якщо пухлина дуже велика, вона може опуститися в малий таз, займаючи відповідну половину живота. У разі проростання пухлини в м'язи та сусідні органи, інфільтрації ниркової ніжки, пальпуване утворення втрачає дихальну рухливість та здатність рухатися під час бімануальної пальпації (симптом баллотування).

Екстраренальні симптоми нирково-клітинного раку надзвичайно різноманітні. Н.А. Мухін та ін. (1995) виділяють такі паранеопластичні реакції при пухлинах нирок:

• загальні симптоми нирково-клітинного раку (анорексія, втрата ваги, кахексія), іноді тривалий час не пов'язані з інтоксикацією;
• гарячковий;
• гематологічний;
• диспротеїнемічний;
• ендокринопатичний;
• неврологічний (нейроміопатія);
• шкіра (дерматози);
• суглобові (остеоартропатії);
• нефротичний.

Наразі можна говорити про патоморфоз цього захворювання (екстраренальні симптоми нирково-клітинного раку стали типовими проявами нирково-клітинного раку), що сталося значною мірою завдяки покращенню діагностики. У літературі повідомляється про розробку точних методів дослідження для якомога раннього виявлення пухлин нирок, заснованих на імунологічному визначенні активних пептидів, відповідальних за різні прояви паранеопластичного синдрому. У зв'язку з цим ретельне вивчення екстраренальних проявів нирково-клітинного раку має особливе значення для терапевта-нефролога.

Екстраренальні симптоми нирково-клітинного раку включають артеріальну гіпертензію, лихоманку, варикоцеле, анорексію та втрату ваги аж до кахексії. Вважається, що, на відміну від класичних симптомів (крім гематурії), екстраренальні ознаки дозволяють ранньо діагностувати захворювання з активним виявленням.

Основою артеріальної гіпертензії при пухлинах може бути тромбоз та здавлення ниркових вен пухлиною або збільшеними заочеревинними лімфатичними вузлами. За відсутності цих змін можливе підвищення артеріального тиску в результаті здавлення пухлиною внутрішньониркових судин з порушеннями внутрішньониркового кровотоку. Однак не можна заперечувати продукцію пресорних агентів зростаючим новоутворенням. Артеріальна гіпертензія в цьому випадку може мати певні риси нефрогенної гіпертензії: відсутність кризів, мізерні клінічні прояви, випадкове виявлення, резистентність до традиційної терапії тощо.

Лихоманка при нирково-клітинному раку може варіюватися – від постійного субфебрилітету до високих цифр. Відмінною рисою підвищення температури тіла є загальний задовільний стан пацієнта, відсутність клінічних ознак нездужання та інтоксикації. Іноді епізоди високої температури, навпаки, супроводжуються відчуттям емоційного та фізичного піднесення, ейфорії тощо. Причина лихоманки зазвичай пов'язана з виділенням ендогенних пірогенів (інтерлейкіну-1); інфекційна природа, як правило, відсутня.

Нирково-клітинна карцинома у чоловіків може супроводжуватися появою варикозного розширення вен сім'яного канатика (варикоцеле). Вона має симптоматичний характер, на відміну від ідіопатичного, яке виникає в препубертатному періоді лише зліва та зникає в горизонтальному положенні пацієнта. Симптоматичне варикоцеле з пухлиною виникає у дорослого без видимої причини, спостерігається як праворуч, так і зліва, прогресує та не зникає в горизонтальному положенні, оскільки пов'язане зі здавленням або тромбозом пухлиною яєчка та/або нижньої порожнистої вени. Поява варикоцеле в дорослому віці, а також розвиток варикоцеле праворуч, дозволяють запідозрити пухлину нирки.

Симптоми нирково-клітинного раку

Симптом	Частота, %	Частота виникнення як першого симптому, %	Частота ізольованого прояву, %
Гематурія	53-58	16-18	10-11
Біль у поперековій ділянці	44-52	9-14	6-7
Прискорення ШОЕ	42-48	7-13	4-7
Пальпується утворення в підребер'ї	38-41	7-10	2-3
Анемія	26-34	2-3	1
Гіпертермія	22-26	12-16	4
Анорексія	14-18	3	1
Артеріальна гіпертензія	15-16	10-12	6-8
Піурія	10-12	2	-
Втрата ваги	9-14	1	-
Синдром Штауффера	7-14	1-3	-
Диспепсія	8-12	4-5	1
Варикоцеле	3-7	1-2	1
Еритроцитоз	1-2	-	-
Артралгія, міалгія	1-2	1	-
Гіперкальціємія	1	-	-

Деякі екстраренальні симптоми нирково-клітинного раку ще не вивчені настільки, щоб можна було говорити про конкретні речовини, пов'язані з їх виникненням. Наразі тривають наполегливі пошуки, в тому числі на генетичному рівні, причин, що визначають екстраренальні та паранеопластичні прояви, з метою виявлення маркерів пухлинного процесу.

В останні роки у 25-30% пацієнтів спостерігаються вкрай мізерні та неспецифічні клінічні симптоми нирково-клітинного раку або вони взагалі відсутні. Під час профілактичних ультразвукових досліджень або обстежень з підозрою на захворювання печінки, жовчних проток, підшлункової залози, надниркових залоз, селезінки, ураження заочеревинних лімфатичних вузлів, при неясному болю в животі та поперековій ділянці пухлини нирок почали виявлятися у 0,4-0,95% обстежених. Уявлення про частіше виникнення новоутворень нирок за наявності фонових захворювань, що призводять до нефросклерозу (гіпертонія, цукровий діабет, нефролітіаз, хронічний пієлонефрит тощо), обґрунтовують нагальну необхідність обов'язкового ультразвукового обстеження цих пацієнтів з метою активного раннього виявлення нирково-клітинного раку навіть за відсутності будь-яких характерних скарг.

Стадії

Для визначення тактики лікування, оцінки результатів лікування та прогнозу прийнята міжнародна класифікація TNM.

Т (пухлина) - первинна пухлина:

• Т1 – пухлина розміром до 7 см, обмежена ниркою та не виходить за межі ниркової капсули.
• Т2 – пухлина більше 7 см, обмежена ниркою та не виходить за межі ниркової капсули.
• Т3 – пухлина будь-якого розміру, що проростає в параренальну тканину та/або поширюється в нирку та нижню порожнисту вену.
• Т4 – пухлина проростає в периренальну фасцію та/або поширюється на сусідні органи.

N (nodulus) - регіонарні лімфатичні вузли:

• N0 – лімфатичні вузли не уражені метастазами.
• N1 – метастази в одному або кількох лімфатичних вузлах, незалежно від їх розміру.

М (метастази) – віддалені метастази:

• M0 – немає віддалених метастазів.
• М1 – виявлені віддалені метастази.

У клінічному перебігу прийнято розрізняти чотири стадії ракового процесу:

• Стадія I – Т1 за відсутності ураження лімфатичних вузлів та віддалених метастазів;
• Стадія II – Т2 за відсутності ураження лімфатичних вузлів та віддалених метастазів;
• III стадія – ТЗ за відсутності ураження лімфатичних вузлів та віддалених метастазів;
• IV стадія – будь-які значення Т з ураженням лімфатичних вузлів та/або виявленням віддалених метастазів.

Наразі обговорюється питання так званої «малої» (до 4 см) пухлини нирки, діагностика якої на I стадії захворювання говорить про більший успіх органозберігаючого хірургічного лікування.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Діагностика нирково-клітинного раку

Діагностика нирково-клітинного раку ґрунтується на клінічних ознаках, результатах лабораторних, ультразвукових, рентгенологічних, магнітно-резонансних, радіоізотопних досліджень, а також даних гістологічного дослідження тканинних біоптатів пухлинного вузла та метастазів.

Лабораторна діагностика

Лабораторні ознаки включають анемію, поліцитемію, підвищену ШОЕ, гіперурикемію, гіперкальціємію та синдром Штауффера.

Доведено, що ендогенні пірогени можуть вивільняти лактоферин. Цей глікопротеїн міститься в більшості рідин організму та в поліморфноядерних лейкоцитах. Він зв'язує двовалентне залізо, яке є однією з основних причин ранньої анемії. Вона також може бути спричинена токсичним впливом на червоний кістковий мозок з пригніченням його функції.

При виявленні еритроцитозу перед діагностикою еритремії необхідно виключити нирково-клітинну карциному. Порушення венозного відтоку з ураженої нирки, що може бути наслідком пухлинного тромбозу ниркової вени, сприяє підвищенню вироблення еритропоетину, який стимулює червоний паросток кровотворення. Слід пам'ятати, що у таких пацієнтів артеріальна гіпертензія може виникати на тлі значного згущення крові зі змінами гематокриту, уповільненням ШОЕ та схильністю до тромбозу. За відсутності еритроцитозу частіше спостерігається прискорена ШОЕ як неспецифічна ознака багатьох ракових уражень. Гіперкальціємія без ознак пошкодження кісток є ще одним проявом паранеопластичного процесу при нирково-клітинній карциномі. Можливими причинами її розвитку є утворення ектопічного паратиреоїдного гормону, вплив вітаміну D, його метаболітів, простагландинів, фактора активації остеобластів та факторів росту.

Синдром Штауффера (1961) полягає у підвищенні рівня непрямого білірубіну та активності лужної фосфатази в крові, подовженні протромбінового часу та диспротеїнемії з підвищенням рівня альфа-2 та гамма-глобулінів. У печінці спостерігаються проліферація клітин Купфера, гепатоцитна проліферація та вогнищевий некроз. Слід пам'ятати, що цей синдром неспецифічний, його патогенез до кінця не вивчений. Серед можливих причин - печінково-токсичний фактор, який або виробляється самою пухлиною, або утворюється у відповідь на її появу.

[ 31 ], [ 32 ]

Ультразвукове дослідження

Ультразвукове дослідження по праву вважається найпростішим і найдоступнішим методом скринінгу діагностики нирково-клітинного раку. Воно має бути першим методом обстеження пацієнта при підозрі на пухлину нирки. Характерними ознаками пухлинного процесу в паренхімі нирки є збільшення розмірів органу, нерівні контури та різниця в ехоструктурі виявленого утворення порівняно з навколишньою інтактною паренхімою. Однією з ультразвукових ознак пухлини є деформація ниркової пазухи та чашечно-мискової системи. Якщо пухлина розташована центрально, вона зміщує та деформує миску та чашечки, при цьому навколишня паренхіма нирки стає щільнішою.

При виявленні об'ємного новоутворення оцінюється не лише його природа, але й розмір, локалізація, глибина, поширеність, межі, зв'язок з навколишніми органами та тканинами, а також можливе поширення на великі судини. Використання ультразвукової доплерівської візуалізації суттєво допомагає у вирішенні цієї проблеми. Більшість пухлинних вузлів у нирці є гіперваскулярними, але відсутність великої кількості новоутворених судин не виключає нирково-клітинного раку. Ультразвукове дослідження дозволяє виявити збільшені регіонарні лімфатичні вузли розміром понад 2 см.

Комп'ютерна томографія

Удосконалення діагностичних технологій, поширення комп'ютерних рентгенологічних методів дослідження з цифровою обробкою зображень, можливості побудови тривимірних зображень на основі поперечних та спіральних зрізів (томографія) в різних режимах для виявлення контурів органів та утворень, їх будь-яких зрізів у програмі візуалізації кровоносних судин (ангіографія), сечовивідних шляхів (урографія), їх комбінацій суттєво змінили характер та послідовність діагностичних заходів у пацієнтів з пухлинами нирок. Широкі можливості мультиспіральної рентгенівської КТ з тривимірною реконструкцією зображень звели до мінімуму необхідність екскреторної урографії та ниркової ангіографії у цих пацієнтів. Наразі комп'ютерну томографію по праву слід вважати основним методом візуалізації нирково-клітинного раку. Її чутливість у діагностиці пухлин нирок наближається до 100%, точність становить 95%.

На комп'ютерній томографії рак нирки візуалізується як м'якотканний вузол, що деформує кіркову речовину, який може поширюватися в паранефріальну клітковину та нирковий синус зі здавленням або залученням до пухлинного процесу чашечно-мискової системи. Наявність кальцифікатів у стінці поширених солітарних кіст повинна викликати тривогу з точки зору можливого раку. Внутрішньовенне контрастування допомагає у сумнівних випадках: різниця в характері та інтенсивності контрасту в порівнянні із зовні неушкодженою паренхімою є однією з ознак раку. Збільшення діаметра, дефекти наповнення ниркової вени свідчать про її залучення до пухлинного процесу.

[ 33 ], [ 34 ]

Магнітно-резонансна томографія

МРТ відіграє важливу роль у діагностичному алгоритмі нирково-клітинного раку. Це особливо актуально для пацієнтів з нирковою недостатністю, осіб з непереносимістю рентгеноконтрастних препаратів йоду та пацієнтів з протипоказаннями до застосування іонізуючого випромінювання. Можливість отримання багатоплощинного зображення в різних площинах має особливе значення при оцінці походження первинної пухлини (нирка, надниркова залоза, заочеревинний простір), коли дані рентгенівської КТ неоднозначні. Незважаючи на високу роздільну здатність, можливість багатоосьової візуалізації та оцінки кровообігу без контрастного підсилення, використання МРТ у виявленні малих пухлин обмежене через подібну інтенсивність сигналу нормальної паренхіми та нирково-клітинного раку як у режимах T1, так і T2. Однак, при використанні різних режимів, інформативність цього дослідження становить 74-82%, а точність не поступається КТ.

Незаперечною перевагою МРТ є добра візуалізація магістральних судин, що має велике значення для виявлення венозної інвазії пухлини. Навіть при повній оклюзії нижньої порожнистої вени можлива чітка візуалізація пухлинного тромбу та точне визначення його поширеності без контрастування. Тому МРТ зараз розглядається як метод вибору в діагностиці пухлинного тромбозу та оцінці його поширеності, що має неоціненне значення при розробці тактики лікування. Інформативність цього дослідження в діагностиці метастатичного ураження лімфатичних вузлів, на жаль, вивчена недостатньо. Протипоказаннями до МРТ є клаустрофобія, наявність штучного кардіостимулятора, наявність металевих протезів та хірургічних скоб. Не слід забувати про дуже високу вартість цього методу.

Ренальна ангіографія

Донедавна основним методом діагностики нирково-клітинного раку та засобом розробки тактики лікування була ниркова ангіографія. Артеріограми зазвичай виявляли гіперваскулярний пухлинний вузол (симптом «озер і калюж»), розширення ниркової артерії та вени на ураженому боці та дефекти заповнення просвіту вен з пухлинною інвазією. Наразі судинні дослідження з використанням трансфеморального доступу за Сельдингером проводяться за допомогою методики субтракції (віднімання) з цифровою обробкою рентгенівських даних.

Показання до проведення ниркової ангіографії:

• планова резекція нирки з видаленням пухлини;
• велика пухлина нирки;
• пухлинний тромбоз нижньої порожнистої вени;
• планова емболізація ниркової артерії.

Екскреторна урографія

Екскреторна урографія не є діагностичним методом пухлин паренхіми нирок. Урограми можуть виявити збільшення розмірів, деформацію нирки та ниркової миски – непрямі ознаки об’ємного утворення. Екскреторна урографія показана у випадках патологічних змін (камені, гідронефроз, аномалії, наслідки запального процесу) протилежної, що залишилася нирки, а також у разі тривожних результатів фармакоультразвукового дослідження. Обмеження показань до цього рутинного обстеження зумовлене можливістю отримання всієї необхідної інформації за допомогою мультиспіральної комп’ютерної томографії та МРТ у спеціальному урографічному режимі.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Радіоізотопна діагностика нирково-клітинного раку

Радіоізотопні методи дослідження нирок також не використовуються для діагностики пухлин паренхіми нирок, але вони допомагають оцінити функцію як уражених, так і здорових нирок.

УЗД, КТ та МРТ дозволяють виявити об'ємні утворення нирок у понад 95% пацієнтів, встановити характер захворювання у 90% випадків, визначити стадію раку у 80-85% пацієнтів. Слід пам'ятати, що жоден з методів діагностики не є ідеальним, різні дослідження можуть суттєво доповнювати та уточнювати одне одного. Саме тому підхід до діагностики має бути індивідуальним та комплексним.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика нирково-клітинного раку проводиться з солітарною кістою, полікістозом нирок, гідронефрозом, нефроптозом, карбункулом та абсцесом нирки, піонефрозом, ретроперитонеальними пухлинами та іншими захворюваннями, що проявляються збільшенням та деформацією органу. Окрім характерних клінічних проявів та ускладнень цих захворювань, важливу роль, безумовно, відіграють дані ультразвукового дослідження. Вони дозволяють діагностувати солітарні кісти та полікістоз на основі характерних ознак, а також запідозрити гідронефротичну трансформацію на основі розширення ниркової миски та чашечок для подальшого уточнення за допомогою рутинних рентгеноконтрастних досліджень. Карбункул та абсцес нирки мають відповідну клінічну картину. Сумніви щодо рідкого або щільного вмісту об'ємного утворення є показаннями до його пункції під контролем ультразвуку, дослідження його вмісту (загальноклінічного, бактеріологічного, цитологічного), якщо необхідно, з подальшим введенням контрастної речовини для цистографії.

Відповідний анамнез, наявність кільцеподібної кальцифікації, еозинофілії, позитивних специфічних реакцій є основою для диференціальної діагностики з ехінококозом нирки. У переважній більшості випадків ультразвукова діагностика нирково-клітинного раку та інші дослідження не дозволяють судити про характер пухлини. Винятком є ангіоміоліпоми нирки, які є гіперехогенними при ультразвуковому дослідженні та мають щільність жирової тканини на КТ.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Лікування нирково-клітинного раку

Хірургічне лікування нирково-клітинного раку – єдиний метод, який дозволяє сподіватися на одужання або продовження життя пацієнта з нирково-клітинним раком. Вік пацієнта не повинен бути визначальним фактором у виборі лікування. Звичайно, слід також враховувати тяжкість супутніх захворювань, тяжкість інтоксикації та потенційну крововтрату.

Операцією вибору сьогодні по праву вважається видалення нирки – радикальна нефректомія з видаленням ураженої нирки єдиним блоком з паранефральною клітковиною та фасцією в поєднанні з регіональною та юкстарегіональною лімфаденектомією.

Беручи до уваги можливу наявність невиявлюваних макроскопічних метастатичних змін у лімфатичних вузлах, необхідно видалити тканину, що містить лімфатичний апарат. Для правої нирки це пре-, ретро-, латеро- та аортокавальна тканина від ніжок діафрагми до біфуркації аорти; для лівої нирки це пре-, латеро- та ретроаортальна тканина.

В останні роки більшого поширення набули органозберігаючі операції. Абсолютними показаннями до них вважаються рак однієї або обох нирок, рак однієї нирки з вираженою функціональною недостатністю іншої нирки та ознаками хронічної ниркової недостатності. В останні роки ширше впроваджуються найщадніші лапароскопічні операції.

Променева терапія не має суттєвого впливу на результат лікування нирково-клітинної карциноми. Хіміотерапія не впливає на пухлину нирки та застосовується при метастазах у легені. Ефективність та особливості імунотерапії з використанням препаратів інтерферону, як нового методу лікування нирково-клітинної карциноми, наразі вивчаються.

Амбулаторне спостереження

Контрольні обстеження пацієнтів, прооперованих з приводу нирково-клітинного раку, слід проводити кожні 4 місяці протягом перших 3 років, кожні 6 місяців протягом 5 років, а потім один раз на рік протягом усього життя.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Прогноз

П'ятирічна виживаність після успішних органозберігаючих операцій при пухлинах нирок сьогодні перевищує 80%. Вона, безумовно, залежить від своєчасного виявлення захворювання. За даними урологічної клініки Московської медичної академії імені І. М. Сеченова, при розмірах пухлини до 4 см 5-річна виживаність становить 93,5% (після нефректомії - 84,6%), при розмірах від 4 до 7 см - 81,4%.

[ 53 ], [ 54 ]