Облітеруючий тромбангіїт

Облітеруючий тромбангіїт – це запальний тромбоз дрібних артерій, артерій середнього калібру та деяких поверхневих вен, що спричиняє артеріальну ішемію дистальних відділів кінцівок та поверхневий тромбофлебіт. Основним фактором ризику є куріння. Симптоми облітеруючого тромбангіїту включають кульгавість, незагойні виразки на ногах, біль у спокої та гангрену. Діагностика ставиться на основі клінічного обстеження, неінвазивного судинного тестування, ангіографії та виключення інших причин. Лікування облітеруючого тромбангіїту передбачає припинення куріння. Прогноз дуже хороший при припиненні куріння, але якщо пацієнт продовжує палити, захворювання неминуче прогресує, що часто призводить до необхідності ампутації кінцівок.

Облітеруючий тромбоангіїт зустрічається майже виключно у курців і переважно у чоловіків віком 20-40 років.

Лише близько 5% випадків реєструється у жінок. Захворювання частіше зустрічається у людей з генотипами HLA-A9 та HLA-B5. Найвища поширеність спостерігається в Азії, на Далекому та Близькому Сході.

Облітеруючий тромбангіїт викликає сегментарне запалення в дрібних та середніх артеріях, а часто й у поверхневих венах кінцівок. При гострому облітеруючому тромбангіїті оклюзійні тромби супроводжуються нейтрофільною та лімфоцитарною інфільтрацією внутрішньої оболонки судин. Ендотеліальні клітини проліферують, але внутрішня еластична мембрана залишається неушкодженою. У проміжній фазі тромби організовуються та реканалізуються неповністю. Середній шар судин зберігається, але може бути інфільтрований фібробластами. На пізніх стадіях може розвинутися періартеріальний фіброз, іноді з пошкодженням сусідніх вен та нервів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Що викликає облітеруючий тромбангіїт?

Причина невідома, хоча куріння сигарет є основним фактором ризику. Механізм може включати гіперчутливість або токсичний васкуліт. Інша теорія полягає в тому, що облітеруючий тромбангіїт може бути аутоімунним захворюванням, спричиненим клітинною реакцією на людський колаген I та III типів, які знаходяться в кровоносних судинах.

Симптоми облітеруючого тромбангіїту

Симптоми такі ж, як і при артеріальній ішемії та поверхневому тромбофлебіті. Приблизно у 40% пацієнтів в анамнезі є мігруючий флебіт, зазвичай у поверхневих венах гомілки або стопи. Початок поступовий. Ураження вражають дистальні судини верхніх і нижніх кінцівок, потім прогресують проксимально, кульмінацією чого є розвиток дистальної гангрени та стійкого болю.

Відчуття холоду, оніміння, поколювання або печіння може виникнути до розвитку об'єктивних ознак облітеруючого тромбангіїту.

Феномен Рейно є поширеним явищем. Може спостерігатися періодична кульгавість в ураженій кінцівці (зазвичай у склепіння стопи або гомілки; рідше в руці, кисті або стегні), яка може прогресувати до болю у спокої. Якщо біль інтенсивний та постійний, уражена нога зазвичай хронічно холодна, надмірно пітніє та стає ціанотичною, ймовірно, через підвищений симпатичний тонус. У більшості пацієнтів розвиваються ішемічні виразки, які можуть прогресувати до гангрени.

Пульс знижений або відсутній в одній або кількох артеріях ніг, а часто й на зап'ясті. У молодих людей, які палять і мають виразки кінцівок, позитивний тест Аллена (кисть залишається блідою після того, як лікар одночасно стискає променеву та ліктьову артерії, а потім по черзі їх відпускає) підтверджує діагноз. Часто відзначається блідість при піднятті та почервоніння при опусканні уражених кистей, стоп або пальців. Ішемічні виразки та гангрена, зазвичай одного або кількох пальців, можуть розвинутися рано, але не гостро. Неінвазивне тестування виявляє помітне зниження кровотоку та артеріального тиску в уражених пальцях рук, стоп і ніг.

Діагностика облітеруючого тромбангіїту

Передбачуваний діагноз ставиться шляхом збору анамнезу та фізикального обстеження. Він підтверджується такими даними:

• щиколотко-плечовий індекс (співвідношення систолічного артеріального тиску в щиколотці до артеріального тиску в руці) або сегментарні зміни тиску у верхніх кінцівках вказують на дистальну ішемію;
• ехокардіографія виключила емболи, що мігрували з порожнин серця;
• аналізи крові (наприклад, визначення антинуклеарних антитіл, ревматоїдного фактора, комплементу, антицентромерних антитіл, анти-SCL-70 антитіл) виключають васкуліт;
• Тести на антифосфоліпідні антитіла виключають антифосфоліпідний синдром (хоча кількість цих антитіл може бути дещо підвищена при облітеруючому тромбангіїті);
• Вазографія показує характерні зміни (сегментарні оклюзії дистальних артерій на руках і ногах, звивисті колатеральні судини навколо оклюзії, відсутність атеросклерозу).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Лікування облітеруючого тромбангіїту

Лікування передбачає припинення куріння. Продовження куріння неминуче призводить до прогресування захворювання та тяжкої ішемії, що часто вимагає ампутації.

Інші заходи включають уникнення гіпотермії, припинення прийому препаратів, які можуть спричинити вазоконстрикцію, та запобігання термічним, хімічним та механічним травмам, особливо від погано підібраного взуття. У пацієнтів на першому етапі відмови від куріння ілопрост 0,5-3 нг/кг/хв внутрішньовенно протягом 6 годин або більше може допомогти запобігти ампутації. Пентоксифілін, блокатори кальцієвих каналів та інгібітори тромбоксану можна використовувати емпірично, але немає доказів, що підтверджують їхню ефективність. Вивчається моніторинг захворювання шляхом вимірювання антиендотеліальних антитіл.