Облітеруючий тромбангіїт

Облітеруючий тромбангіїт - запальний тромбоз дрібних артерій, середнього розміру артерій і деяких поверхневих вен, що викликає артеріальну ішемію дистальних відділів кінцівок і поверхневий тромбофлебіт. Головний фактор ризику - куріння. Симптоми облітеруючого тромбангіїту включають кульгавість, нерубцующейся виразки ніг, біль спокої і гангрену. Діагноз встановлюють шляхом клінічного обстеження, неінвазивних досліджень судин, ангіографії та виключення інших причин. Лікування облітеруючого тромбангіїту передбачає припинення куріння. Прогноз дуже хороший при відмові від вживання тютюну, але, коли хворий продовжує палити, порушення неминуче прогресують, часто приводячи до необхідності ампутації кінцівки.

Облітеруючий тромбангіїт зустрічається майже виключно у курців і переважає у чоловіків у віці 20-40 років.

Лише близько 5% випадків реєструють у жінок. Захворювання частіше зустрічається у людей з генотипами HLA-А9 і HLA-B5. Поширеність найбільш висока в Азії, на Далекому і Середньому Сході.

Облітеруючий тромбангіїт викликає сегментарно запалення в дрібних і середніх артеріях, а нерідко і в поверхневих венах кінцівок. При гострому облітеруючому тромбангіїті окклюзирующие тромби супроводжуються нейтрофильной і лімфоцитарною інфільтрацією внутрішньої оболонки судин. Ендотеліальні клітини проліферують, але внутрішня еластична пластинка залишається інтактною. У проміжній фазі тромби організовуються і реканалізіруются в повному обсязі. Середній шар судин збережений, але може бути инфильтрирован фибробластами. У більш пізніх стадіях може розвиватися періартеріального фіброз, іноді з ураженням суміжних вен і нервів.

[1], [2], [3]

Що викликає облітеруючий тромбангіїт?

Причина невідома, хоча куріння сигарет - головний фактор ризику. Механізм може включати підвищену чутливість або токсичний васкуліт. Відповідно до іншої теорії облітеруючий тромбангіїт може бути аутоімунним порушенням, викликаним клітинно-опосередкованої реакцією на людський колаген I і III типів, що входить до складу кровоносних судин.

Симптоми облітеруючого тромбангіїту

Симптоми такі ж, як при артеріальній ішемії і поверхневому тромбофлебіті. Приблизно у 40% хворих в анамнезі є вказівка на мігруючий флебіт, зазвичай в поверхневих венах гомілки або стопи. Початок поступове. Виникає ураження дистальних судин верхніх і нижніх кінцівок, потім воно прогресує проксимально, досягаючи кульмінації при розвитку дистальної гангрени і постійного болю.

Відчуття холоду, оніміння, поколювання або печіння можуть з'явитися до розвитку об'єктивних ознак хвороби облитерирующего тромбангіїту.

Часто виявляють феномен Рейно. Можлива кульгавість в пошкодженої кінцівки (зазвичай в зводі стопи або нозі; рідше в руці, кисті або стегні), здатна прогресувати до болю в стані спокою. Якщо біль інтенсивна і постійна, зазвичай уражена нога постійно мерзне, надмірно пітніє і стає ціанотичний, ймовірно, через підвищення тонусу симпатичної нервової системи. Ішемічні виразки розвиваються у більшості пацієнтів і можуть прогресувати до гангрени.

Пульс зменшується або відсутній на одній або більше артеріях ніг і часто на зап'ясті. У молодих людей, які курять і мають виразки кінцівки, позитивний тест Аллена (рука залишається блідою після того, як дослідник одночасно стискає променеву і ліктьову артерії, а потім по черзі звільняє їх) підтверджує діагноз. Часто відзначають блідість при піднятті і почервоніння при опусканні уражених рук, ніг або пальців. Ішемічне виразка і гангрена, зазвичай одного або більше пальців, здатні розвиватися рано, але не гостро. При неінвазивних дослідженнях виявляють сильне зниження кровотоку і АТ в уражених пальцях рук, ногах і пальцях ніг.

Діагностика облітеруючого тромбангіїту

Можливий діагноз ставлять при зборі анамнезу та фізикальному обстеженні. Його підтверджують наступні дані:

• плече-гомілковостопний індекс (відношення систолічного артеріального тиску в області гомілковостопного суглоба до АТ на руці) або сегментарно зміна тиску на верхніх кінцівках вказує на дистальну ішемію;
• ехокардіографія виключені емболи, що мігрували з порожнин серця;
• аналізи крові (наприклад, визначення змісту антиядерних антитіл, ревматоїдного фактора, комплементу, антіцентромерних антитіл, aHTH-SCL-70-антитіл) виключають васкуліт;
• тести на антитіла до фосфоліпідів виключають антифосфоліпідний синдром (хоча кількість цих антитіл може бути трохи збільшено при облітеруючому тромбангіїті);
• вазографія демонструє характерні зміни (сегментарні оклюзії дистальних артерій в руках і ногах, звивисті закручені колатеральних судини навколо оклюзії, відсутність атеросклерозу).

[4], [5], [6], [7]

Лікування облітеруючого тромбангіїту

Лікування передбачає припинення куріння. Продовження вживання тютюну неминуче веде до прогресування хвороби і важкої ішемії, часто приводить до необхідності ампутації.

Інші заходи включають виключення переохолодження, скасування препаратів, здатних викликати вазоконстрикцію, і профілактику теплових, хімічних і механічних пошкоджень, особливо внаслідок погано підібраного взуття. У хворих в першій фазі відмови від куріння ілопрост по 0,5-3 нг / кг в хвилину внутрішньовенно протягом 6 год і більше може допомогти запобігти ампутацію. Пентоксифілін, блокатори кальцієвих каналів і інгібітори тромбоксану можна призначити емпірично, але немає даних, які б підтверджували їх ефективність. Йде вивчення можливості контролювати перебіг хвороби, визначаючи зміст антіендотеліальних антитіл.