Парапсоріаз

Парапсоріаз (син. Morbus Brocq) - клінічно гетерогенне захворювання з невивченим патогенезом.

Вперше описав в 1902 р Brocq. Він об'єднав в одну групу три дерматозу, що мають деякі спільні риси: хронічність течії, поверхневий характер плямисто-лускатої висипки, відсутність будь-яких суб'єктивних відчуттів і загальних явищ, резистентність до терапії.

[1], [2], [3], [4]

Причини парапсоріаз

Причини і патогенез парапсоріаз остаточно не вивчені. У розвитку захворювання велике значення надають перенесеним інфекцій ( грип, ангіна та ін.), Наявності вогнищ хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, гайморит, пієлонефрит та ін.), Судинним змінам, імунним порушень. Серед факторів, що сприяють розвитку парапсоріаз, відзначаються імунні порушення, алергічні реакції, дисфункції ендокринної системи, різні інфекції та вірусні захворювання, які відіграють важливу роль при гострому варіоліформний парапсоріазом.

[5], [6]

Патогенез

Під час гістологічного дослідження специфічних змін не відзначається. Всі форми парапсоріаз мають спонгиоз, акантоз, слабовиражений паракератоз. Характерні вакуольна дистрофія клітин базального шару, екзоцитоз. У дермі розширені судини, навколо них інфільтрат з пояіморфноядерних лейкоцитів, лімфоцитів і гістіоцитів. При гострому парапсоріазом відзначаються гіперкератоз, акантоз, вакуольна переродження клітин мальпігієві мережі з утворенням в деяких випадках внутріепідермальних бульбашок; в дермі - щільний околососудістий інфільтрат з переважанням лімфоцитів; ділянки загибелі тканини з утворенням некротичних корок.

Патоморфологія парапсоріаз

У свіжих елементах бляшкового парапсоріаз відзначаються набряк сосочкового шару дерми, осередкові лімфогістіоцитарні інфільтрати різної інтенсивності, в епідермісі - вогнищевий паракератоз, невеликий акантоз з вогнищевим міжклітинних набряком і екзоцитоз. Судини, як правило, розширені, ендотелій набряклий, навколо них виявляються лімфогістіоцитарні елементи.

При крупнобляшечном варіанті зміни в шкірі більш виражені. Інфільтрат більш густий, лімфогістіоцитарного характеру, з вираженим епідермотропізмом, іноді з утворенням внутріепідермальних порожнин, заповнених клітинами інфільтрату. При дослідженні складу інфільтрату при крупнобляшечной формі парапсоріаз методами електронної мікроскопії та цитофотометрії І.М. Разнатоіскім (1982) показано, що в його складі є багато недиференційованих лімфоцитів і дуже активних гистиоцитов, при цитофотометрії отримані атипові гістограми зі збільшенням середнього вмісту ДНК вище диплоидного стандарту. С.Є. Orfanos і D. Tsambaos (1982) знайшли в інфільтраті крупнобляшечного парапсоріаз ультраструктурні ознаки клітин Сезарі (від 11 до 30%), що знаходяться не тільки в дермальном инфильтрате, але і всередині епідермісу, що контактують з епідермальними макрофагами і епітеліоцитами. Подібні факти дають підставу цим авторам віднести крупнобляшечний парапсоріаз до лімфопроліфератііним захворювань.

При Ліхеноїдний парапсоріазом патогістології шкіри нагадує таку при інших формах, проте відрізняється більш густим і полосовіднимі інфільтратом, що складається з лімфоцитів, гістіоцитів і плазматичних клітин у верхній частині дерми. Характерні розширення і потовщення стінок венул, особливо в периферійній частині інфільтрату. Епідерміс кілька потовщений, в ньому наголошується виражений екзоцитоз з утворенням паракератотіческіх вогнищ і роговомушарі. При електронно-мікроскопічному дослідженні серед клітин інфільтрату виявлено значну кількість атипових форм лімфоцитів, що нагадують клітини Сезарі, на підставі чого ці автори відносять цю форму, так само як і попередню, до лімфом.

При гострому Ліхеноїдний і варіоліформний парапсоріазом спостерігаються потовщення епідермісу, вогнищевий паракератоз, вакуолізація і дистрофічні зміни клітин шипуватий шару, нерідко з утворенням внутріепідермальних бульбашок і вогнищ некрозу, а також ретикулярної дистрофії з екзоцитозу лімфоїдних і гістіоцитарних елементів. У дермі - лімфогістіоцитарні інфільтрат, як периваскулярний, так і зливається. Значні зміни знаходять в судинах у вигляді васкуліту, періваскулітов з діапедез еритроцитів, іноді тромбозу і некротичних змін в судинних стінках. На цій підставі деякі автори відносять цю форму до васкулітів.

При Каплевидний парапсоріазом відзначаються різко виражений паракератоз, спонгиоз, що може нагадувати себорейний екзему або псоріаз, проте він відрізняється від останніх вакуольної дистрофією базальних клітин епідермісу і вираженим екзоцитозу клітин інфільтрату. І.М. Разнатовскій (1982) при цій формі знаходив значні зміни в стінках судин поверхневої мережі і периваскулярну, муфтообратую, переважно лімфоцитарна інфільтрацію. Однак імунологічні дослідження не підтвердили приналежність каплевидного парапсоріаз до алергічних васкулітів.

Ліхеноїдний і бляшкової парапсоріаз диференціює від початкової стадії грибоподібної мікозу. При парапсоріазом на відміну від грибоподібної мікозу виявляють помірну проліферацію епідермісу, мономорфний лімфогістіоцітарниі інфільтрат. У дермі в складі інфільтрату немає атипових клітин. Гострий ліхеоідний варіоліформний парапсоріаз зважаючи вираженості судинних змін слід диференціювати від алергічного васкуліту, від якого ця форма відрізняється відсутністю в інфільтраті нейтрофільних гранулопітов, осколків їх ядер і фібриноїдних депозитів навколо капілярів.

[7], [8], [9]

Гістогенез парапсоріаз

Імуноморфологічними методами доведено імунний генез деяких форм парапсоріаз. Так, користуючись імунопероксидазному технікою в поєднанні з моноклінального антитілами, FM McMillan і співавт. (1982) виявили, що в інфільтраті при бляшечная парапсоріазом є Т-лімфоцити типу Т-хелперів і Т-супресорів з переважанням Т-хелперів. При гострому Ліхеноїдний і варіоліформний парапсоріазом виявлені циркулюючі імунні комплекси, відкладення в стінках судин і в базальній мембрані епідермісу IgM і СЗ-компонента комплементу, що послужило підставою для віднесення цієї форми парапсоріаз до імунокомплексний хвороб. Виявлено, що в інфільтраті при цій формі більшість клітин - Т-лімфоцити. Причому переважають Т-супресори. Зазначені дані дозволяють припустити важливу роль клітинно-опосередкованих імунних реакцій в гістогенез цієї форми захворювання.

Симптоми парапсоріаз

Парапсоріаз часто зустрічається навесні і восени. Клінічно традиційно розрізняють чотири форми захворювання: каплевидную, бляшкової, Ліхеноїдний і варіоліформний (гостру). До групи папулезних форм парапсоріаеа WN Meigei (1982) відносить лімфоматоідний папулез, який в даний час прийнято вважати псевдолімфома.

Є окремі спостереження змішаного парапсоріаз - каплевидного і бляшкового, каплевидного і Ліхеноїдний.

Бляшкової парапсоріаз

Залежно від розмірів бляшок розрізняють доброякісний мелкобляшечний і схильний до трансформації в лімфому крупнобляшечний парапсоріаз. Поверхня деяких осередків ураження може виглядати як би атрофичной, зморшкуватою, нагадуючи зім'яту цигарковий папір. Можуть бути телеангіектазії, де- і гипопигментации, що надає вогнищ схожість з пойкілодермія. Сверблячка зазвичай відсутня. Поява сверблячки, посилення інфільтрації можуть бути ознаками розвитку грибоподібної мікозу, інших варіантів лімфом.

Дерматоз починається з появи плям або слабо інфільтрованою бляшок блідо-рожевого кольору з жовтувато-бурим відтінком; величина їх коливається від 3 до 5 см, обриси овальні, округлі або неправильної форми. Вогнища ураження, як правило, плоскі, не підносяться над рівнем навколишньої нормальної шкіри і розташовуються на тулубі або кінцівках. Елементи висипу не схильні до злиття, на їх поверхні є дрібнопластинчатим або висівкоподібний лусочки. Іноді на поверхні вогнищ ураження з'являються ніжні зморшки, що нагадують зім'яту цигарковий папір (псевдоатрофіі). Суб'єктивні відчуття відсутні; іноді спостерігається невеликий непостійний свербіж. Дерматоз протікає хронічно.

Каплевидний парапсоріаз

Цей різновид проявляється висипанням численних округлих вузликів величиною до сочевиці, рожевого або світло-коричневого кольору. Центр висипу покритий коричнево-сірими лусочками. Елементи висипу розташовуються на шкірі тулуба, верхніх і нижніх кінцівок, але можуть з'являтися і на інших ділянках. При цій формі парапсоріаз спостерігаються три феномена: феномен облатки (при обережному зняття лусочки вона відділяється цілком), феномен прихованого лущення (при поскабливании поверхні висипань вдається викликати висівкоподібному лущення) і симптом пурпури (при інтенсивному поскабливании висипань з'являються точкові крововиливи). Елементи зникають безслідно, іноді залишаючи лейкодерміческіе плями. Захворювання може протікати роками.

Ліхеноїдний парапсоріаз

Ліхеноїдний парапсоріаз (син .: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) - вкрай рідко зустрічається форма, основний елемент висипу якої - конусоподібна папула округлих або овальних обрисів, червонувато-жовтого або червонувато-коричневого кольору з гладкою, злегка блискучою поверхнею, іноді покритої щільно сидячою белесоватой лусочкою. Висипання розташовуються у вигляді смужок, які, перехрещуючись між собою, надають вогнищ сетевидной характер. Існування цієї форми визнається не всіма. А.А. Каламкарян (1980) поділяє думку С.Т., Павлова (1960) і вважає, що ліхеноїдний парапсоріаз є початкову форму судинної атрофической пойкілодерміі Якобі. Елементи висипу часто розташовуються на тулубі та кінцівках. Сверблячка зазвичай відсутня. Ліхеноїдний парапсоріаз відрізняється великою резистентністю до терапії.

Гострий парапсоріаз Муха-Габермана

Гострий парапсоріаз Муха-Габермана (син .: гострий ліхеноїдний і осненнеподобний лишай, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) відрізняється від інших форм парапсоріаз поліморфізмом висипань: зустрічаються бульбашкові, папульозні, пустульозні, варіцелеподобние, геморагічні висипання, некротичні кірки, що займають значні ділянки шкірного покриву, в тому числі і волосяну частину голови, шкіру обличчя, кистей і стоп. Одночасно можуть бути типові для каплевидного парапсоріаз елементи. Захворювання починається гостро, в більшості випадків регресує повністю, залишаючи на місці варіоліформний елементів оспоподобние рубчики; рідше після зникнення гострих проявів залишається картина каплевидного парапсоріаз, що дало підставу ряду авторів розглядати варіоліформний парапсоріаз як варіант каплевидного з гострим перебігом. У той же час OK Шапошников і Н.В. Дсменкова (1974) та інші ангори вважають його формою алергічного васкуліту. Гострий парапсоріаз Муха-Габермана починається гостро і швидко приймає генералізований характер. Деякі дерматологи вважають, що гострий парапсоріаз є варіантом каплевидної форми з гострим перебігом. Клінічна картина характеризується поліморфізмом. Елементи висипань розсіяні, симетричні, що не групуються. Одночасно з типовими висипаннями є бульбашкові, пустульозні, варіцеллоподобние елементи, геморагічні вузлики, некротичні скоринки. Після дозволу висипань залишаються осповідного атрофічні рубчики. Спостерігаються висипання на слизових оболонках статевих органів і порожнини рота. У окремих хворих спостерігаються продромальний явища у вигляді загальної слабкості, головного болю і нездужання, субфебрильної температури і збільшення периферичних лімфатичних вузлів.

Відзначено трансформація бляшкового і Ліхеноїдний парапсоріаз в грибоподібний мікоз.

Диференціальна діагностика

Каплевидний парапсоріаз диференціюють з псоріазом, вторинним папульозний сифілісом, червоним плоским лишаєм і пойкілодермія типу Jacobi; бляшкової парапсоріаз - з грибоподібним мікозом, себорейной екземою, хронічної трихофитией шкіри; гострий парапсоріаз - з вітряною віспою.

[10], [11], [12], [13], [14]

Лікування парапсоріаз

При Каплевидний парапсоріазом виробляють санацію вогнищ інфекції. Призначають антибіотики широкого спектру дії, гіпосенсибілізуючі, антигістамінні, судинні (теоникол, компламин) препарати. При хронічній і підгострій формах в стадії вирішення рекомендують ПУВА-терапію. Якщо ефект від вищевказаного лікування виявляється недостатньо ефективним, призначають невеликі дози кортикостероїдів.

Зовнішньо призначають місцеві глюкокортикостероїдні, розсмоктують мазі.

При бляшечная і Ліхеноїдний парапсоріазом проводять ті ж лікувальні заходи, що і при каплевидної, проте лікування представляє значні труднощі.