Раптова втрата мови: причини, симптоми, діагностика

У разі раптової втрати мови в першу чергу слід визначити, анартрия це (тобто - неможливість проголошення слів через порушення координованої діяльності дихального, голосообразующего і артикуляції апаратів через їх парезу, атаксії і т.п.) або - афазія (то є порушення мовного праксису).

Завдання це непроста, навіть коли пацієнт у свідомості і здатний виконувати інструкції, що взагалі рідко трапляється при гострій патології. На прості запитання можливо отримати відповіді на кшталт «так» / «ні», які з ймовірністю 50% є відповідями навмання. Більш того, навіть при афазії пацієнти можуть виключно добре схоплювати сенс почутого, застосовуючи стратегію «ключового слова», за яким вони розуміють загальний зміст фрази завдяки наявним ситуаційним ( «прагматичним») навичкам, які при порушенні мови не страждають.

Дослідження за допомогою простих команд утруднено, якщо у пацієнта геміплегія і (або) він нерухомий. Крім того, супутня апраксия також може обмежувати можливості лікаря. У разі оральної апраксии пацієнт не зможе виконати навіть досить прості інструкції (наприклад, «відкрити рот» або «висунути язик»).

Здатність читати досліджувати складно, оскільки для перегляду необхідно збереження реагування на усну жестикуляцію і моторику, а ось вивчення писемного мовлення може допомогти прийняти правильне рішення. При правобічної геміплегії застосовують такий тест: пацієнтові пропонують розташувати в правильному порядку слова закінченого пропозиції, які він отримує в написаному вигляді на окремих аркушах паперу, упереміш. Однак в деяких випадках навіть досвідчений фахівець з афазії не відразу може прийняти правильне рішення (наприклад, коли пацієнт навіть не робить спроби вимовити хоча б звук). Слід пам'ятати, що з плином часу картина може швидко змінюватися, і замість афазії, що була у пацієнта на момент надходження, на перший план може швидко виступати дизартрія, тобто - чисто артикуляцій не порушення язика. При постановці діагнозу більшу роль відіграє вік пацієнта.

Основні причини раптової втрати мови:

1. Мігрень з аурою (афатические мігрень)
2. Інсульт в лівій гемісфери
3. постіктальном стан
4. Пухлина або абсцес мозку
5. Тромбоз внутрімозкового сагитального синуса
6. Енцефаліт, викликаний вірусом простого герпесу
7. психогенний мутизм
8. психотичний мутизм

Мігрень з аурою

У пацієнтів молодого віку в першу чергу можна запідозрити мігрень з аурою. У цих випадках є наступне типове поєднання симптомів: гостра або підгостра втрата мови (частіше - без гемиплегии), що супроводжується головним болем, яка неодноразово виникала у пацієнта в минулому і яка могла як супроводжуватися, так і не супроводжуватися змінами в неврологічному статусі. Якщо такий напад мігрені виник у даного пацієнта вперше, корисну інформацію може дати вивчення сімейного анамнезу (якщо така можливість є), оскільки в 60% випадків дане захворювання носить сімейний характер.

На ЕЕГ найімовірніше виявлення вогнища повільно-хвильової активності в лівій скронево-тім'яної області, який може зберігатися протягом 3 тижнів, в той час як при нейровізуалізації ніякої патології не виявляють. Виражені вогнищеві зміни на ЕЕГ при відсутності відхилень за результатами нейровизуализационного дослідження на 2-у добу захворювання в принципі дозволяють поставити правильний діагноз, за винятком випадків герпетичного енцефаліту (див. Нижче). У пацієнта не повинно бути кардіальних шумів, які можуть вказувати на можливість кардіогенний емболії, яка може спостерігатися в будь-якому віці. Можливе джерело емболії виявляють (або виключають) за допомогою ехокардіографії. Вислуховування судинних шумів над судинами шиї менш надійно в порівнянні з ультразвукової допплерографией. По можливості слід проводити транскраниальную ультразвукову допплерогафію. У пацієнта, що страждає на мігрень і відноситься до вікової групи від 40 до 50 років, можливо наявність безсимптомного стенозирующего ураження судин, але типовий характер головного болю, швидке зворотний розвиток симптомів і відсутність структурних змін в мозку за результатами нейровізуапізаціонних методів дослідження в поєднанні з описаними вище змінами на ЕЕГ дозволяють поставити правильний діагноз. Якщо симптоми не прогресують, необхідності в дослідженні ліквору немає.

Лівопівкульним інсульт

При порушенні мови у літнього пацієнта найбільш імовірним діагнозом є інсульт. У більшості випадків порушення мови при інсульті у хворого виявляється правобічнийгеміпарез або геміплегія, гемігіпестезія, іноді - гемианопсия або дефект правого поля зору. У таких випадках нейровізуалізація є єдиним способом надійної диференціації внутрішньомозкового крововиливу та ішемічного інсульту.

Втрата мови майже завжди відбувається при левополушарном інсульті. Вона може спостерігатися і при Правопівкульне інсульті (тобто - при ураженні недомінантного півкулі), але в цих випадках мова відновлюється набагато швидше, при цьому ймовірність повного відновлення вельми висока.

Мутизм може передувати появі афазії при ураженні області Брока, він описаний також у хворих з пошкодженням додаткової моторної області, при важкому псевдобульбарном паралічі. Взагалі мутизм частіше розвивається при двосторонніх уражень мозку: таламуса, передніх областей поясної звивини, пошкодженнях putamen з двох сторін, мозочка (церебеллярная мутизм при гострих двосторонніх пошкодженнях півкульмозочка).

Грубе порушення артикуляції може виникати при порушенні кровообігу в вертебро-базилярному басейні, але повна відсутність мовлення спостерігається тільки при оклюзії базилярної артерії, коли розвивається акінетичний мутизм, що представляє собою досить рідкісне явище (двосторонньо ураження мезенцефалона). Мутизм як відсутність вокалізації можливий і при двосторонньому паралічі м'язів глотки або голосових зв'язок ( «периферичний» мутизм).

Постіктальном стан (стан після судомного нападу)

У всіх вікових групах, за винятком немовлят, втрата мови може бути постіктальном феноменом. Сам епілептичний припадок може пройти непоміченим, а прикус язика або губ може бути відсутнім; зазначенням на що мав місце напад може бути підвищення рівня креатинфосфокінази крові, однак дана знахідка в сенсі діагностики ненадійна.

Задоволена часто діагностику полегшує ЕЕГ: реєструється генералізована або локальна повільно- і гострохвильова активність. Мова швидко відновлюється, і перед лікарем стоїть завдання визначення причини епілептичного нападу.

Пухлина або абсцес мозку

В анамнезі пацієнтів з пухлиною або абсцесом мозку будь-яка цінна інформація може бути відсутнім: не було головного болю, не було поведінкових змін (аспонтанность, сплощення афекту, апатичність). Явний запальний процес ЛОР-органів також може бути відсутнім. Раптова втрата мови може відбуватися: через розрив судин, які живлять пухлину, і виникає при цьому крововиливи в пухлину; через швидке наростання перифокального набряку; або - в разі левополушарной локалізації пухлини або абсцесу - внаслідок парціального або генералізованого епілептичного нападу. Постановка правильного діагнозу можлива тільки при систематизованому обстеженні пацієнта. Необхідне проведення ЕЕГ-дослідження, при якому можна зареєструвати осередок повільно-хвильової активності, наявність якого однозначно інтерпретувати неможливо. Однак наявність дуже повільних хвиль дельта-діапазону в поєднанні із загальним уповільненням електричної активності мозку може вказувати на абсцес мозку або на пухлину полушарной локалізації.

При комп'ютерної томографії як в разі пухлини, так і в разі абсцесу вдається виявити об'ємний внутрішньомозкової процес у вигляді вогнища низької щільності з або без поглинання контрасту. При абсцесах частіше є більш виражений перифокальний набряк.

Тромбоз внутрімозкового сагитального синуса

Існує наступна типова тріада симптомів, яка може вказувати на тромбоз внутрімозкового синуса: парціальні або генералізовані епілептичні припадки, полушарной вогнищева симптоматика, зниження рівня неспання. На ЕЕГ реєструється генералізована низкоамплитудная повільнохвильовий активність над всією півкулею, що розповсюджується також на протилежну півкулю. При нейровізуалізації про тромбоз синуса свідчить набряк півкулі (переважно - в парасагітальной області) з діапедезних крововиливами, гіперінтенсивного сигналу в області синуса (ів) і зоною дельтоподібного форми, яка не накопичує введений контраст і відповідної ураженої синусу.

Енцефаліт, викликаний вірусом простого герпесу (ВПГ)

Оскільки при герпетическом енцефаліті, викликаному ВПГ, переважно уражається скронева частка, афазія (або парафазии) часто буває першим симптомом. На ЕЕГ виявляється вогнищева повільно-хвильова активність, яка при повторній реєстрації ЕЕГ трансформується в періодично виникають трифазні комплекси (триплети). Поступово ці комплекси поширюються на лобові і контралатеральні відведення. При нейровізуалізації визначається зона низької щільності, яка незабаром набуває характеристики об'ємного процесу і поширюється з глибинних відділів скроневої частки на лобову частку, а потім - контралатерально, залучаючи в першу чергу зони, які стосуються лімбічної системи. В лікворі виявляють ознаки запального процесу. На жаль, верифікація ВПГ-інфекції за допомогою прямої візуалізації вірусних частинок або за допомогою імунофлюоресцентний аналізу можлива тільки зі значною часовою затримкою, в той час як противірусна терапія повинна починатися відразу при виникненні перших підозр наявності вірусного енцефаліту (з урахуванням того, що летальність при ВПГ- енцефаліт досягає 85%).

Психогенний мутизм

Психогенний мутизм проявляється відсутністю відповідної і спонтанному мовленні при збереженій здатності розмовляти і розуміти звернену до хворого мова. Цей синдром може спостерігатися в картині конверсійних розладів. Іншою формою невротичного мутизма у дітей є елективний (виборчий, що виникає при спілкуванні тільки з якимось одним людиною) мутизм.

Психотичний мутизм - мутизм в картині синдрому негативізму при шизофренії.

Діагностичні дослідження раптової втрати мови

Загальний і біохімічний аналіз крові; ШОЕ; очне дно; дослідження ліквору; КТ або МРТ; УЗДГ магістральний артерій голови; неоціненну допомогу може надати консультація нейропсихолога.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]