Дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

Дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей - порушення моторики жовчного міхура і сфінктерного апарату біліарної системи, що клінічно проявляються больовим синдромом, комплекс функціональних розладів тривалістю понад 3 міс, що супроводжуються болем у животі, що локалізується в правому підребер'ї. Це найбільш поширена і рання патологія біліарної системи у дітей.

Сфінктерного апарату жовчних шляхів включає:

• сфінктер Люткенса, розташований в місці впадання протоки в шийку жовчного міхура;
• сфінктер Міріцці, розташований в місці злиття міхура і загального жовчного проток;
• сфінктер Одні, розташований на кінці загального жовчної протоки в місці його впадіння в дванадцятипалу кишку.

Синоніми: Дисфункціональні розлади жовчовивідної системи, гіпертонічна дискінезія сфінктера Одді, спазм сфінктера Одді. 

ICD-10 код

К82.0. Дисфункціональні розлади жовчовивідної системи.

Епідеміологія

Статистичних даних, заснованих на принципах доказової медицини, до теперішнього часу не зібрано. Наведені у вітчизняній літературі показники тієї, що зустрічається дисфункції жовчовивідної системи у дітей засновані на обліку клінічних дисфункцій, службовців причиною частих візитів до лікаря-педіатра і займають 2-е місце серед хвороб шлунково-кишкового тракту. Частота виникнення гипомоторная дискінезії жовчного міхура у дітей варіює від 40 до 99%.

[1], [2], [3]

Причини дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

Порушення функціонування жовчного міхура нерідко виникають на тлі загального неврозу, діенцефального вегетативного кризу, вірусного гепатиту, інших інфекцій та інтоксикацій. Припускають, що різні аномалії розвитку жовчовивідних шляхів служать одним з основних факторів дисфункцій біліарного тракту.

В якості важливої причини дисфункції сфінктера Одді багато авторів розглядають холецистектомію. Видалення жовчного міхура призводить до порушення депонування жовчі і регуляції моторики сфінктера Одді. Вільне, постійне виділення жовчі в дванадцятипалу кишку провокує розвиток дуоденіту, підвищення частоти дуоденогастрального рефлюксів, стимулює моторику шлунково-кишкового тракту. Дискінезії дванадцятипалої кишки, особливо за гіпертонічним типом, часто викликають спастичне скорочення сфінктера Одді, що перешкоджає нормальному відтоку жовчі.

Жовчовивідні шляхи часто залучені в патологічний процес при первинних ураженнях фатеровасоска і сфінктера Одді (наприклад, при стенозі великого дуоденального сосочка). Стенозуючий дуоденальний папіліт може сформуватися вдруге на тлі гострого або загострення хронічного панкреатиту, виразкової хвороби дванадцятипалої кишки та інших захворювань.

Провокуючими факторами дискінезії жовчовивідних шляхів вважають:

• харчові похибки (особливо зловживання смаженої і жирної їжею);
• кишкові паразитози (особливо лямбліоз);
• ряд інфекцій (гострий гепатит, сальмонельоз, дизентерія);
• харчову алергію;
• дуоденіт, виразкову хворобу, хвороби печінки, кишечника, дисбактеріоз;
• неадекватний рівень фізичних і психоемоційних навантажень.

[4], [5], [6], [7]

Патогенез дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

Рухова активність жовчного міхура, сфінктера Одді та інших відділів шлунково-кишкового тракту взаємопов'язана. Завдяки координації скорочувальної активності жовчного міхура, мігруючого моторного комплексу і сфінктера Одді відбувається наповнення жовчного міхура в проміжку між прийомами їжі. У регуляції скорочувальної активності сфінктера Одді беруть участь:

• вісцеро-вісцеральні рефлекси, що викликаються розтягуванням порожнистих органів в процесі травлення і під впливом компонентів їжі;
• гуморальніфактори (холецистокінін, гастрин. Секретин);
• нейромедіатори вазоінтестінальний поліпептид і оксид азоту, що викликають розслаблення гладких м'язових клітин жовчовивідних шляхів, а також ацетилхолін і тахікінінов, що сприяють скороченню гладких м'язових клітин;
• у-аміномасляна кислота і соматостатин стимулюють, а опіоїдні пептиди пригнічують виділення релаксирующих медіаторів;
• ендогенні опіати при зв'язуванні з опіоїдними рецепторами міоцитів стимулюють рухову активність, а при зв'язуванні з до-рецепторами - знижують її.

Градієнт тиску між системою проток і дванадцятипалої кишкою регулює сфінктер Одді. Епізоди підвищення тонусу ( «замикає активність») сфінктера Одді супроводжуються пасивним розширенням жовчного міхура, помітного підвищення тиску в жовчних шляхах при цьому не відбувається. Однак жовчний міхур здатний грати роль буферного резервуара тільки у випадках збереження його скорочувальної функції. Порушення координації в роботі сфінктера Одді і жовчного міхура призводить до підвищення тиску в жовчовивідної системі та формування больового синдрому різної інтенсивності. Спазм сфінктера Одді в поєднанні з підвищенням тонусу жовчного міхура призводить до різкого збільшення тиску в системі протоковой, розвитку гострого болю в животі. Спазм сфінктера Одді в поєднанні з атонією жовчного міхура сприяє повільного наростання тиску, що супроводжується тупий ниючий біль в животі. Недостатність сфінктера Одді і гіпотонія жовчного міхура призводять до самоістеченію жовчі в дванадцятипалу кишку з виникненням сфінктеріта і т.д. Варіантів дискоординации роботи жовчного міхура і сфінктера Одді безліч, патогенез цих порушень складний і недостатньо вивчений.

Що призводить до дискінезії жовчовивідних шляхів?

Симптоми дискинезий жовчовивідних шляхів у дітей

До групи загальних симптомів дискинезий жовчовивідних шляхів відносять стомлюваність, дратівливість, зниження працездатності у школярів, плаксивість у дошкільнят. У деяких дітей виникає рухова расторможённость, у інших - гіподинамія, можливі пітливість, серцебиття і інші симптоми. Встановлено зв'язок погіршення самопочуття з психосоциальнимі факторами. Істотно впливають на стан хворих особливості характеру, дітям з даної групи властиві сумлінність, пунктуальність, обов'язковість, ранимість, підозрілість, високі вимоги до особистої гігієни, самозвинувачення і замкнутість.

При дисфункціях жовчовивідної системи, обумовлених захворюваннями шлунково-кишкового тракту, дитини турбують відчуття тяжкості в епігастральній ділянці, нудота, блювота, відрижка, гіркота в роті. Зміна частоти стільця і інші порушення, виникнення яких пов'язане з несвоєчасним виділенням жовчі в дванадцятипалу кишку, порушенням перетравлення жирів, дуоденогастрального і гастроезофагеальним рефлюксами і ін.

Функціональні порушення біліарного тракту у дітей тісно взаємопов'язані з вегетативними дисфункціями, внаслідок чого маніфестують в дошкільному віці, прогресують в ранній шкільний період, а у віці старше 10 років можуть бути зареєстровані як захворювання. Найбільш стійкий ознака дісфунціі біліарного тракту - біль в животі, різноманітні по виникненню, тривалості, періодичності, локалізації, інтенсивності.

При гіперфункції жовчного міхура (гіперкінетична форма) виникають болі нападів характеру, колючі, ріжучі, що стискають, що супроводжуються нудотою, відрижкою, блювотою. У проміжку між нападами діти скарг не пред'являють.

При гіпофункції жовчного міхура (гіпотонічна форма) болю набувають постійного давить характер, періодично посилюються. Характерно почуття розпирання або тяжкості в правому підребер'ї. Можливі міхурово симптоми Кера, Ортнера, Боаса і ін. Діти скаржаться на гіркота в роті, нудоту, іноді виникає блювота.

Гіперфункція сфінктера Одді може призводити до виникнення гострого болю в правому підребер'ї, що нагадує за інтенсивністю напад жовчної коліки, що супроводжується нудотою і блювотою, можлива желтушность склер і шкірних покривів.

При недостатності сфінктера Одді дитини турбують ранні болю після прийому жирної їжі, що поєднуються з нудотою і блювотою, можливі відрижка і печія.

Жоден з описаних симптомів не патогномоничен для дисфункціональних порушень біліарного тракту, в зв'язку з чим постановка клінічного діагнозу для лікаря амбулаторної практики вкрай складна.

Симптоми дискинезий жовчовивідних шляхів

Класифікація

Римські критерії III (2006) в розділі «Функціональні розлади жовчного міхура і сфінктера Одді» включають такі рубрики.

• Е - функціональні розлади жовчного міхура і сфінктера Одді.
• Е1 - функціональний розлад жовчного міхура.
• Е2 - функціональне билиарное розлад сфінктера Одді.
• ЕЗ - функціональне панкреатичне розлад сфінктера Одді.

У порівнянні з Римськими критеріями II зміни пов'язані із суворим обмеженням числа зайвих інвазивних процедур і хірургічних втручань у пацієнтів з болями у верхній частині живота. Біліарние і панкреатичні болю слід визначати по локалізації, тяжкості, часу початку, тривалості та зв'язку з типовими симптомами ГЕРХ, функціональної диспепсії та синдрому подразненого кишечника.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Скринінг

УЗД жовчного міхура з дослідженням скорочувальної функції дозволяє встановити тип дисфункції. Стан сфінктера Одді визначають при гепатобилисцинтиграфии.

Діагностика дискинезий жовчовивідних шляхів

При зборі анамнезу уточнюють характер, частоту та локалізацію болю. При об'єктивному дослідженні оцінюють колір шкірних покривів, розміри печінки, колір стільця і сечі. Вкрай рідко можливе виявлення точкових симптомів (Ортнера, Кера та ін.).

[14], [15], [16]

Лабораторні дослідження

За результатами біохімічного аналізу сироватки крові може бути підвищена активність ферментів - маркерів холестазу (лужна фосфатаза, у-глутамілтранспептідаза).

Інструментальні дослідження

Манометр сфінктера Одді з роздільним канюлюванням жовчного і панкреатичного сегментів, що вважається «золотим стандартом» діагностики дисфункцій біліарного тракту, не застосовують у дітей з-за інвазивності, травматичності і можливості розвитку ускладнень.

Діаметр жовчної протоки може бути виміряний при УЗД. Збільшення діаметра загальної жовчної протоки після жирної їжі або введення холецистокініну відображає порушення відтоку жовчі, що може свідчити про наявність дисфункції біліарного тракту.

Найбільш прийнятною для практичного використання у дітей вважають гепатобіліарну сцинтиграфию, при необхідності доповнюється фармакологічними тестами (неостигмін морфінової, введення релаксанта нітрогліцерину).

Сканування починають після введення всередину препаратів імідодіацетіловой кислоти, міченої технецием (Тс). Через 1 год максимальну активність лікарського засобу фіксують в жовчних протоках, жовчному міхурі і дванадцятипалій кишці, а мінімальну - в печінці. Доведено тісний кореляція між результатами холесцінтіграфіі і манометричного дослідження сфінктера Одді.

Диференціальна діагностика

Функціональні порушення жовчовивідної системи диференціюють з гострим животом, приступом жовчної коліки, гострий панкреатит і холецистит. Гіпотонічні стану і недостатність сфінктера Одді можуть бути схожі з хронічними захворюваннями шлунка, дванадцятипалої кишки, хронічний панкреатит.

Гострий холецистит (гострий холецистохолангит) - гостре запалення жовчного міхура. Зустрічається у дітей рідко, у хлопчиків в 2 рази частіше, ніж у дівчаток. Найважливішим сприяючим умовою є застій жовчі в жовчному міхурі, наприклад при аномаліях розвитку.

Характерні:

• раптове підвищення температури тіла до фебрильної;
• переймоподібні болі в правій половині, а іноді і по всьому животі. Приступ болю може тривати від декількох хвилин до декількох годин. Болі посилюються в положенні на правому боці;
• нудота і блювота;
• явища інтоксикації: шкіра бліда, волога, губи і слизисті оболонки рота сухі, язик обкладений, головний біль, відсутність апетиту, затримка стільця, тахікардія;
• можливо (в 50% випадків) поява жовтяниці.

При огляді живота відзначають деяке його здуття, відставання верхніх відділів при диханні. При пальпації знаходять ригідність м'язів передньої черевної стінки справа, більше в верхніх відділах і в підребер'ї. Як правило, позитивні симптоми Менделя, Ортнера, Мерфі. Нерідко позитивний симптом Щоткіна-Блюмберга. При аналізі крові у хворих виявляють лейкоцитоз з нейтрофилезом, збільшену ШОЕ.

Перебіг гострого холециститу у дітей, як правило, доброякісний, але в більшості випадків гострий холецистит є початком хронічного холециститу.

Хронічний холецистит - рецидивуючий запальне захворювання жовчного міхура. Нерідко хронічний холецистит формується після перенесеного гепатиту, часто супроводжує холелітіаз і дуоденобіліарного рефлюкс. Факторами до розвитку холециститу є аномалії жовчовивідних шляхів, дисхолии, дисбактеріози. У дітей зустрічається рідко.

На відміну від дискінезії для клінічних проявів холециститу характерні стереотипність, наявність періодів загострень з вираженою інтоксикацією, можливим субфебрилитетом.

Для хронічного холециститу у дітей характерні:

• правоподреберного больовий синдром,
• диспепсический, запально-інтоксикаційний, астеновегетативний, холестатичний синдроми.

Диференційно-діагностичні критерії захворювань жовчовивідних шляхів у дітей

Критерій	Хронічний холецистохолангит	Жовчнокам'яна хвороба
анамнез Сімейна схильність Сезонність загострення Тривалість захворювання	Слабкість, млявість, ознаки інтоксикації, полигиповитаминоз Характерна Осінньо-весняний період 1,5-2 роки	Попередні захворювання біліарної системи Характерна Чи не характерна Тривала (невизначена)
Больовий синдром: Постійні болі Зв'язок з похибками в дієті Нападоподібний біль Болючість у правому підребер'ї Іррадіація	Характерні Через 1,5-2 години після прийому їжі, особливо жирної і смаженої Характерна при загостренні Характерна У праве плече і лопатку	Чи не характерні Відразу після прийому їжі Характерні кольки Характеристика кольок Те ж
УЗД	Потовщення, гіперехоген-ність стінки міхура, неоднорідність вмісту	Рухоме гіперехоген-ве утворення в міхурі з ехотені

З об'єктивних симптомів холециститу у дітей найчастіше знаходять такі: резистентність м'язів в правому підребер'ї, симптом Ортнера, симптом Мерфі, симптом Менделя, болючість при пальпації в трикутнику Шоффара.

При лабораторних дослідженнях при холециститі можуть бути підвищені показники активності запального процесу (гіпергамаглобулінемія, гиперфибриногенемия, підвищення ШОЕ, лейкоцитопенія).

При ультразвуковому дослідженні аргументами на користь холециститу є виявлення потовщеною (більше 1,5 мм), шаруватої, гіперехогенной стінки жовчного міхура, а також неоднорідність жовчі.

При тепловидения виявляють гіпертермію в області проекції жовчного міхура.

Діагностично значуще зміна складу желгі:

• зниження арахідонової і олеїнової кислот, підвищення пентадекановой і медістовой жирних кислот;
• збільшення концентрації імуноглобулінів G і А, R-білків, С-реактивного протеїну;
• підвищення ферментів (5-нуклеотидази і лужної фосфатази);
• зниження лізоциму.

Можливе підвищення в крові трансаміназ, білірубіну і бета-ліпопротеїдів.

Жовчнокам'яна хвороба - дистрофічно-дисметаболічна захворювання, яке характеризується утворенням каменів в жовтому міхурі або в жовтих протоках.

Причиною у дітей можуть бути:

• захворювання, що протікають з посиленим гемолізом;
• сімейні гіперхолестеринемії;
• гепатит і запальні ураження біліарної системи;
• фактори, що ведуть до розвитку холестазу (наприклад, муковісцидоз);
• цукровий діабет.

У патогенезі мають значення застій жовчі, дисхолия, запалення.

У більшості випадків холелітіаз у дітей має латентний перебіг. Клінічна картина проявляється або симптомами холециститу, або симптомами обструкції жовчовивідних шляхів - жовчними коліками. Ускладнення (водянка, емпієма або гангрена жовчного міхура) у дітей зустрічаються рідко.

При діагностиці провідну роль відіграють сонографія, рентгенохолецістографія, комп'ютерна томографія. Для уточнення складу конкрементів доцільно дослідження складу жовчі.

Діагностика дискинезий жовчовивідних шляхів

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лікування дискинезий жовчовивідних шляхів у дітей

Лікування хворих із захворюваннями жовчовидільної системи повинно бути комплексним, поетапним і максимально індивідуальним.

Лікувальну тактику визначають:

• характер дискинетических розладів;
• стан холедохопанкреатодуоденальной зони;
• вираженість вегетативних реакцій.

Методи лікування дискінезії жовчовивідних шляхів у дітей

1. Режим.
2. Дієтотерапія (стіл № 5).
3. Медикаментозна терапія:
   • холеретики;
   • холекинетики;
   • холеспамолітики; фітотерапія;
4. лікування мінеральними водами; фізіотерапія;
5. санаторно-курортне лікування.

Як лікуються дискінезії жовчовивідних шляхів?

Дієта терапія

Показано багаторазове харчування протягом дня (5-6 разів), виключення смажених страв, шоколаду, какао, кави, міцних бульйонів, копченостей, газованих напоїв. При гіпертонічній формі дискінезії рекомендовано дробове харчування з обмеженням продуктів, що викликають скорочення міхура, - жирного м'яса, риби, птиці, виробів з жирного тіста, бульйонів, часнику, цибулі, маринадів, копченостей, гороху, бобів. При гіпотонічній формі дискінезії в дієту необхідно включати фрукти, овочі, рослинне і вершкове масло, сметану, вершки, яйця.

[23], [24], [25]

Медикаментозна терапія

Одне з провідних місць в комплексній терапії хворих дискінезією жовчовивідних шляхів приділяють призначенням жовчогінних засобів. Всі жовчогінні препарати класифікують наступним чином.

1. Лікарські засоби, що стимулюють жёлчеобразовательную функцію печінки (холеретики).
2. Препарати, що збільшують утворення жовчі і стимулюють утворення жовчних кислот,
   • істинні холеретики;
   • препарати, що містять жовчні кислоти (дехолін, хологон, аллохол і ін.);
   • синтетичні препарати (никодин, осалмід, цікловалон);
   • препарати рослинного походження, що містять безсмертник піщаний, м'яту, звіробій, куркуму і ін. (фламин, холагол, холафлукс, холагогум).
3. Препарати, що збільшують секрецію жовчі переважно за рахунок водного компонента (Гідрохолеретікі), - мінеральні води, кукурудзяні рильця, препарати валеріани та ін.
4. Лікарські препарати, що впливають на жовчовидільну функцію печінки.
5. Препарати, що викликають підвищення тонусу жовчного міхура і зниження тонусу жовчних шляхів (холекинетики), - холецистокінін, сульфат магнію, ксиліт, рослинні препарати з барбарису, куркуми (в тому числі холагогум).
6. Препарати, що викликають розслаблення жовчних шляхів (холі спазмолітики), - папаверин, атропін, екстракт беладони і м'яти.

Жовчогінну терапію необхідно проводити тривало, переривчастими курсами, систематично чергуючи жовчогінні засоби, що запобігає дистрофію гепатоцитів і звикання організму до лікарських препаратів.

При виборі препарату необхідно враховувати:

• тип дискінезії;
• вихідний тонус жовчного міхура і сфінктерного апарату. Корекцію моторики жовчовивідних шляхів починають з пошуку причини і її усунення, проводять лікування основного захворювання і нормалізацію вегетативного статусу.

При підвищеній моториці використовують спазмолітики, седативні препарати, фітотерапію, фізіотерапію.

При зниженій моториці проводять тюбажи, застосовують тонізуючі засоби, використовують холекинетики.

Тюбажі з різними стимуляторами - високоефективне холекінетичну засіб. Часто застосовують тюбаж з мінеральною водою: 100-150 мл теплої мінеральної води без газів хворий випиває натщесерце, після чого лягає на правий бік, під який підкладають теплу грілку, на 45 хв. У мінеральну воду можна додавати додаткові компоненти (сорбіт, сульфат магнію, сіль Барбара). Курс складається з 10 процедур (1 раз в 3 дня).

Багато рослин мають холеретическим і холекінетіческім ефектом: аїр болотний, артишок, барбарис, безсмертник піщаний, листя та бруньки берези бородавчастої, рильця кукурудзи, корінь лопуха, полин гіркий, редька посівна, горобина звичайна, хміль, брусниця, материнка звичайна, календула лікарська, кульбаба лікарський, корінь ревеню. Лікарський початок артишоку включено в препарат хофитол, що випускається у формі таблеток і розчину, застосовуваний 3 рази в день перед їжею. Незамінний в лікуванні захворювань жовчного міхура і жовчовивідних шляхів гімекромон. Препарат чинить спазмолітичну, жовчогінну дію, запобігає розвитку жовчнокам'яної хвороби шляхом впливу на циркуляцію жовчі. Використовують 3 рази в день за 30 хв до прийому їжі в дозі 100 мг для дітей до 10 років і 200 мг 3 рази на день після 10 років.

Холеспазмолітики - важливий компонент лікування. Особливе місце займає мебеверин (дюспаталин). Препарат має подвійну механізмом дії, що перешкоджає розвитку гіпотонії - побічного ефекту спазмолітичний терапії. Мебеверин блокує Nа + -канали, перешкоджаючи деполяризації м'язової клітини і розвитку спазму, порушуючи при цьому передачу імпульсу від холінергічних рецепторів. З іншого боку, він блокує наповнення Са2 + -депо, виснажуючи їх і обмежуючи вихід іонів калію з клітки, що перешкоджає розвитку гіпотонії. Препарат має модулирующим дією на сфінктери органів травлення.

Холеспазмолітіческім ефектом володіють і деякі лікарські рослини: арніка гірська, валеріана лікарська, оман високий, звіробій, м'ята перцева, сухоцвіт, шавлія лікарська. До препаратів рослинного походження відносять: фламин (застосовують, в залежності від віку, 1 / 4- 1 таблетку 3 рази в день), холагогум (1 капсула 2 рази на добу), холагол (1-5 крапель, в залежності від віку, на цукрі 3 рази на день перед їдою), холосас (1 чайна ложка 2-3 рази на день, запиваючи гарячою водою).

До комбінованих Холеретики відносять: аллохол (1-2 таблетки 3 рази на день; препарат містить суху жовч тварин, сухий екстракт часнику, активоване вугілля), дигестал (1-2 драже 3 рази на день під час їжі; містить панкреатин, екстракт жовчі, гемицеллюлазу), фестал (1 / 2- 1 -2 таблетки, в залежності від віку, після їди 3 рази в день; містить ферменти підшлункової залози, компоненти жовчі), холензим (1 таблетка 3 рази на день; містить жовч, висушений підшлункову залозу , висушену слизову оболонку тонких кишок забійної худоби).

Чай Холафлукс сприяє утворенню та відтоку жовчі, проявляє спазмолітичну дію. Склад чаю: листя шпинату, плоди будяків, трава чистотілу, трава деревію, корінь солодки, кореневище ревеню, корінь кульбаби, масло і кореневище куркуми, витяжка алое.

Нейротропні засоби призначають з урахуванням характеру дискінезії і вегетативної дисфункції. Тонізуючі засоби - кофеїн, женьшень; седативні - броміди, настоянка валеріани, настоянка пустирника. Вибір препарату необхідно обговорити з неврологом.

При гіпертензії жовчовивідних шляхів застосовують гепатопротектори, що забезпечують захист клітин печінки і проток від шкідливої дії жовчі. Використовують препарати хімічного походження (урсодезоксихолевая кислота, метіонін, есенціальні фосфоліпіди), рослинного походження (розторопша, куркума, артишок, гарбузове насіння), а також гепабене і Тиквеол (по 1 чайній ложці 3 рази на день за 30 хв до їди).