Гіпоплазія і аплазія лобних пазух

Викликає певний інтерес той факт, що у людини існує орган, який може бути присутнім, а може й не бути, і від цього нічого не зміниться. Це стосується в першу чергу, лобних пазух. Може розвиватися гіпоплазія і аплазія лобних пазух, і це не тягне за собою ніяких серйозних наслідків. У людини може бути дві лобові пазухи, або одна. Більш ніж у 5% осіб на планеті зовсім не має лобних пазух.

[1], [2]

Епідеміологія

У 12-15% вони можуть бути відсутні повністю. При цьому в 71% випадків вони відсутні тільки з одного боку, в 29% - відсутні з обох сторін. У 45% випадків спостерігається гіпоплазія, в 55% - повна аплазія. Досить часто спостерігається багатокамерного пазухи. У більшості випадків вона розділена кістковою перегородкою на дві порожнини. Обсяг недорозвинених пазух зазвичай не перевищує 0,5 мл. Але іноді зустрічаються і величезні пазухи, обсяг яких становить приблизно 500 мл.

[3],

Причини гіпоплазії і аплазії лобних пазух

Причин може бути безліч. Більшість з них генетично обумовлені. Деякі сформувалися ще в період внутрішньоутробного розвитку. Формування лобних пазух і їх аномалії обумовлені переважно ендогенними або екзогенними факторами, які впливають на розвиток плода. При гіпоплазії відбувається неповне зрощення лицьових кісток, при аплазії - вони взагалі не зростаються.

Формуванню гіпоплазії або аплазії може побічно бути викликано перенесеними інфекційними хворобами, персистирующими вірусами, зірвати інфекціями, прогресуючим грибком, в повному обсязі вилікуваних гострим ринітом, пухлиною в пазусі носа, в будь-якому іншому лицевій ділянці. Травми носа, алергічні реакції, наслідки хірургічних втручань, невралгічні захворювання і порушений обмін речовин також сприяють неправильного формування лобових пазух.

[4],

Фактори ризику

До групи ризику потрапляють люди, у яких в роду є родичі з генетичними аномаліями розвитку лобних пазух. Також ризику піддаються діти, чиї матері піддавалися під час вагітності впливу різних несприятливих факторів, з ускладненою вагітністю, важкими пологами. Якщо під час пологів дитина отримала травму, особливо лицьової частини черепа, істотно зростає ризик утворення гіпоплазії або аплазії. Також ризикують діти, які в ранньому дитинстві або в період внутрішньоутробного розвитку перенесли важкі інфекційні захворювання, алергію, невралгію.

[5], [6]

Патогенез

Вони являють собою додаткові пазухи носа, які розташовані в лобовій кістці і спрямовані назад, за область надбрівних дуг. Мають чотири стінки, при цьому нижня являє собою верхню стінку очниць. За допомогою задніх стінок пазуха відділяється від лобових часток головного мозку. З внутрішньої сторони пазухи вистелені слизовою оболонкою.

При народженні лобові пазухи повністю відсутні, починають формуватися вони до 8 років. Максимальних розмірів досягають після статевого дозрівання. Найчастіше симетрії між пазухами не спостерігається, кісткова перегородка відхиляється від серединної лінії в ту чи іншу сторону. Іноді формуються додаткові перегородки. Припиняють розвиватися до 25 років.

Розміри можуть бути різними. Іноді спостерігається затримка нормального розвитку пазух, або вони просто не розвиваються. Подібні явища можуть розвиватися на тлі запального процесу, який передається з вогнища інфекції на фронтальні пазухи.

В результаті розвитку запалення може спостерігатися зворотний розвиток пазух. Під гіпоплазією увазі стан, при якому процес розвитку пазух почався нормально, а потім або почалася затримка, або зворотний розвиток. Під аплазією розуміють відсутність формування лобових пазух. У міру розвитку патології відбувається окостеніння, в ході якого кістка в області надбрівних дуг ущільнюється.

[7]

Симптоми гіпоплазії і аплазії лобних пазух

Досить часто патологія взагалі ніяк не турбує людину. Вона виявляється зовсім випадково під час огляду. Але іноді бувають випадки, коли подібні патології доставляють людині дискомфорт. Може відчуватися простір в місці локалізації пазухи, заповнений рідиною або повітрям. При натисканні утворюється западина, відбувається почервоніння.

На місці лобової пазухи формується набряк, слизова ущільнюється. При простукуванні або нахилі голови вниз, може відчуватися хворобливість, відчуття тиску. Може відчуватися біль в області ока, особливо в куточках очей, з внутрішньої сторони. Багато пацієнтів відзначають підвищену сльозоточивість, набряк області навколо очей, перенісся. Відчувається закладеність носа, іноді може з'являтися слизові, серозне або гнійне виділення.

Стан може не турбувати людину, якщо він знаходиться в здоровому стані, але починає доставляти дискомфорт і посилювати стан під час захворювання. На тлі будь-якого захворювання, особливо простудного, розвивається сильний біль в області пазух, що передається в голову. Рідше відбувається іррадіація болю в інші ділянки тіла. Пізніше випадки болю можуть частішати, вона може набувати пульсуючий характер. Іноді з'являється відчуття тяжкості, пульсуюча біль в скронях.

Стан супроводжується ознобом, запамороченням, слабкістю. Може розвинутися фронтит, який потрібно обов'язково лікувати. Якщо лікуванням знехтувати, хвороба передається на кістки очниці, а через них на зовнішні мозкові оболонки.

Як найбільш ранніх ознак патології може служити біль в області чола, яка посилюється при нахилі, простукуванні, пальпації. Біль може посилюватися від різких рухів, стрибків, різкої зміни положення і навіть при спробі висякатися. У багатьох звичайне сякання призводить до розвитку спазму і запаморочення.

Може відчуватися тиск в області чола, або заповненість ділянок повітрям, рідиною, що переміщуються при рухах їх боку в бік. Іноді відчуття доставляють людині дискомфорт, іноді не викликають жодного занепокоєння. При появі перших ознак, потрібно якомога швидше звернутися до лікаря, пройти обстеження.

Гіпоплазія правої лобної пазухи

Термін має на увазі недостатній розвиток лобової пазухи. Тобто вона почала спочатку свій розвиток, після чого воно сповільнилося, або зупинилося. Може протікати з симптомами, може бути безсимптомним. Найчастіше виявляється під час огляду шляхом перкусії та пальпації. При простукуванні чути характерний перкуссионний звук, а також може виявлятися біль при пальпації.

На гіпоплазію побічно може вказувати асиметрія. При цьому ліва сторона трохи більше правої. Може спостерігатися набряк, біль, що підсилюється при нахилі. З'являється відчуття, ніби рідина перетікає в праву сторону чола. Все це може супроводжуватися температурою і загальною слабкістю. Іноді спостерігаються рясні виділення слизового або гнійного характеру.

Обстеження проводиться переважно в прямій або бічній проекціях, що дозволяє оцінити обсяг і глибину пазухи, а також виявити в ній наявність патологічного процесу, патологічних речовин. Обов'язково потрібно впевнитися в тому, що пазуха не збуджена і в ній відсутній гнійний або інший ексудат. Це пов'язано з тим, що лобова пазуха з'єднується за допомогою очниці з головним мозком, відповідно, при наявності інфекції, вона може швидко передаватися в головний мозок, викликаючи різні інфекційні захворювання, в тому числі, менінгіт.

Гіпоплазія лівої лобної пазухи

Даний термін означає, що ліва лобова пазуха розвинена недостатньо. При цьому права розвинена в повній мірі. Зазвичай пазуха починає свій розвиток, потім з якоїсь причини відбувається його уповільнення, або повна зупинка розвитку. Найчастіше дана патологія ніяк себе не проявляє, протікає абсолютно безсимптомно, не доставляючи ніякого дискомфорту пацієнтові. Діагностувати її можна в ході огляду. Вона досить легко виявляється при перкусії і правильної пальпації, викликаючи хворобливі відчуття.

Аплазія лівої лобної пазухи

Найчастіше аплазія є спадковою патологією і означає повну відсутність лобних пазух, їх нерозвиненість. Патологія утворюється при порушенні процесу нормального формування різних черепних відділів. В першу чергу відбувається неправильне формування лицьової поверхні мозку.

Виявляється найчастіше невеликим вдавленням або впаданням лобової частки голови. Разом з тим, відбувається повне або часткове звуження інших придаткових пазух носа і носового каналу. Спостерігається надлишковий тиск на лицьовій або носової стінки, легка асиметрія. В області Кликова ямки може спостерігатися невелике вдавлення. Закінчується воно повним злиттям носової і лицьової стінки.

Аплазія правої лобної пазухи

Односторонні патології розвиваються досить часто. В цьому випадку добре розвинена лицьова асиметрія. Основною ознакою служить також недостатня розвиненість протилежної синуса. При спробах проколу за допомогою пункції, голка потрапляє відразу в м'які тканини щоки. Найчастіше виявляється у чоловіків. Часто стає причиною синуситу, впливає на частоту утворення патологій носових ходів. Біль зазвичай прослуховується тільки при пальпації або перкусії.

Ускладнення і наслідки

Захворювання у багатьох протікає абсолютно безсимптомно, ніяких наслідків і ускладнень не викликає. Зазвичай аплазія не доставляє людині зовсім ніяких незручностей. Тоді як гіпоплазія може привести і до деяких ускладнень. Наприклад, недорозвинені пазухи можуть ускладнюватися гайморитом, отитом, іншими запальними і ексудативним процесами. Лобова пазуха за допомогою різних каналів з'єднана з іншими підрядними пазухами носа, носоглоткою, вухом і Носослізний каналом. В результаті, наявна інфекція може персистувати в цих каналах як в єдиній системі, передаючи інфекційно-запальний процес на будь-який з ділянок.

Небезпека полягає в тому, що лобова пазуха пов'язана за допомогою дна очниці з головним мозком. Відповідно, запалення може передаватися в головний мозок. Також в разі, якщо кістки тонкі і пористі, інфекція може проникнути в мозкові відділи, викликавши запалення мозкових оболонок.

Зовні може проявлятися сильна набряклість, почервоніння, які передаються і поширюються по іншим пазух носа і ділянкам тіла. Небезпека полягає в тому, що може відбуватися ураження всієї системи. При цьому по спадним шляхах інфекція може поширюватися на легені, бронхи, трахею, викликаючи відповідні запальні реакції. Може зачіпати очей, сприяючи розвитку запального процесу. Найчастіше розвивається кон'юнктивіт, порушується зір, з'являється сльозоточивість.

Небезпека полягає в накопиченні інфекції, що супроводжується загальною слабкістю, підвищеною температурою, зниженням пильності та працездатності. Може утворюватися гній, гнійно-слизовий ексудат, який здатний до подальшого поширення на сусідні ділянки, особливо на мозок, що може мати вкрай негативні наслідки.

Також небезпечно наявність гною в пазухах, оскільки канал, який з'єднує носоглотку з пазухами дуже тонкий, і легко може закупоритися гнійними масами. Також при наявності гною збільшується слизова оболонка, що робить канал ще більш вузьким. Таким чином, буде порушено виведення гною назовні, може знадобитися хірургічна операція. Важливо провести її вчасно, щоб не допустити потрапляння гною в мозкові оболонки.

[8]

Діагностика гіпоплазії і аплазії лобних пазух

Діагностувати пороки розвитку придаткових носових пазух зазвичай не складно. Діагноз можна поставити вже на підставі опитування та візуального огляду пацієнта, оскільки клінічна картина досить виражена і специфічна. Проводиться стандартне фізичне обстеження із застосуванням методів клінічного дослідження. За допомогою перкусії можна виявити характерний звук, який буде вказувати на розвиток гіпоплазії або аплазії. За допомогою пальпації можна промацати лобову пазуху, визначити її кордон, обсяг. Аускультація застосовується рідко, оскільки в даному випадку вона мало інформативна.

При недостатності інформації для підтвердження діагнозу, можуть бути призначені спеціальні лабораторні та інструментальні дослідження. Диференціальна діагностика проводиться в разі, якщо декілька захворювань мають аналогічну клінічну картину і ускладнює розмежування.

[9], [10], [11]

Аналізи

Призначають стандартні дослідження: аналіз крові, сечі. Вони дозволяють виявити в організмі такі порушення, як запальний, або інфекційний процес, алергічні або паразитарні реакції. На запалення і інфекцію вкаже підвищення в крові ШОЕ, зсув лейкоцитарної формули вліво, наявність великої кількості нейтрофілів, лейкоцитів, лімфоцитів. На наявність алергії вкаже високий рівень еозинофілів, базофілів, підвищення гістаміну в крові. При паразитарної інфекції також буде спостерігатися підвищений рівень еозинофілів.

Може знадобитися бактеріологічне дослідження при наявності запалення і необхідності визначити збудника захворювання, підібрати оптимальне дозування лікарського засобу. При підозрі на вірусну інфекцію проводяться вірусологічні та бактеріологічні дослідження. При підозрі на алергічну реакцію проводять алергологічні тести і аналіз на імуноглобулін Е, який є основним показником алергії в організмі.

[12], [13], [14]

Інструментальна діагностика

Для проведення дослідження використовують метод рентгенографії, який дозволяє переглянути в різних проекціях основні пазухи носа, в тому числі, лобову, виявити можливі осередки інфекції, ознаки запалення, кісткові дефекти. Можна диференціювати гіпоплазію від аплазії повної, визначити, з якого боку розташована патологія.

Не менш інформативним методом є мікроріноскопія, при якій порожнину носа зондується гумовими катетерами або металевими зондами. Дослідження дає можливість оцінити стан різних пазух, носових ходів, а також визначити ступінь недорозвинення пазух, або діагностувати їх повна відсутність. Проводиться під місцевою анестезією.

Найбільш інформативним методом вважається комп'ютерна томографія, за допомогою якої можна всебічно оцінити стан носової порожнини та придаткових пазух, виявити можливі аномалії і вроджені дефекти, оцінити ступінь патології, розглянути наявність або відсутність запального процесу, вогнища інфекції. Різні пухлини можна виявити на ранньому етапі їх формування. Дозволяє оцінити не тільки стан кісткової системи, а й м'яких тканин.

При необхідності проводиться фіброріноскопія, яка спільно з мікроріноскопіей, дає можливість оцінити стан мікроструктур носа, виявити аномально змінені ділянки.

Диференціальна діагностика

Також важливим етапом діагностики є проведення медико-генетичної консультації. Вона включає в себе ретельний аналіз сімейного та спадкового анамнезу, що дозволяє встановити точний діагноз і всебічно вивчити причини, патогенез захворювання. В ході консультування встановлюють супутні фактори, досліджують внутрішні і зовнішні тератогенні фактори, які можуть вплинути на плід.

Важливо диференціювати спадкові та неспадкові захворювання, а також визначити тип спадкування в кожній родині, спираючись на клініко-генеалогічні методи дослідження. Метою є визначення ймовірності появи в сім'ї хворого з генетично обумовленою патологією. Важливо підібрати оптимальний метод лікування і реабілітації як можна швидше.

Лікування гіпоплазії і аплазії лобних пазух

Лікування застосовується в тому випадку, якщо патологія заподіює дискомфорт пацієнту. При відсутності будь-яких скарг, лікування можна не проводити. При наявності болю, дискомфорту, утрудненого дихання, запального процесу, застосовується консервативний спосіб терапії, переважно вибирається медикаментозний шлях.

Застосовуються різні препарати, зокрема, судинозвужувальні краплі, спреї, розчини для полоскання носоглотки, ротової порожнини. При алергії і набряклості застосовуються антигістамінні препарати. Для стимуляції відтоку вмісту пазух і відновлення мукоциліарногокліренсу, застосовують муколітичні засоби. За опказаніям можуть бути призначені антибіотики, противірусні препарати, антімікотікі, імуномодулятори.

Часто проводиться вітамінотерапія. При необхідності проводяться фізіотерапевтичні процедури. Найчастіше до фізіопроцедур вдаються після проколів, звільнення пазухи від гнійного вмісту, що дозволяє запобігти рецидивам. В такому випадку зазвичай потрібно прогрівання, УВЧ-терапія.

Терапія дозволяє знизити атрофічні процеси в слизовій оболонці, запобігти розвитку запального процесу. У деяких випадках можна запобігти навіть патологічні зміни кісткової тканини. Фізіопроцедури не застосовують за яскравою виразності алергічної реакції, оскільки можна тільки погіршити патологію, посиливши набряк.

Рекомендується проводити комплексну терапію, до складу якої також будуть включені народні засоби, гомеопатичні препарати, лікарські трави. Можна проводити парові інгаляції в домашніх умовах з застосуванням різних рослинних відварів, ефірних масел. Інгаляції протипоказані при наявності гною, оскільки це може викликати ускладнення. Також проводять різні прогрівання, роблять компреси, промивання, полоскання. Відмінним засобом лікування є масаж і мануальна терапія.

Для зняття набряклості і запалення застосовують гормональні та інші засоби. Добре зарекомендувала себе адренализация слизової оболонки. Для цього проводять часте і рясне змазування або зрошення слизової оболонки препаратами, що містять в своєму складі адреналін. Аналогічні препарати можуть застосовуватися і для закапування в ніс. Така терапія сприяє зменшення товщини, пухкості слизової оболонки, відповідно, знижується запалення і перестає вироблятися надмірна кількість слизу.

До хірургічних методів вдаються рідко, тільки при неефективності консервативної терапії. Проводиться трепанопункція, при якій виробляють прокол лобової пазухи з метою її очищення від скупчився транссудата або ексудату.

Профілактика

В основі профілактики лежить виявлення на ранніх термінах розвитку патології різних запальних процесів, аномалій. Важливо проводити своєчасне медико-генетичне консультування, щоб своєчасно виявити можливі аномалії і розробити план подальшої реабілітації та лікування.

Також важливо дотримуватися гігієни носа, підтримувати імунітет на високому рівні, уникати простудних і інших захворювань. При закладеності носа не можна посилено сякатися, оскільки утворюється слиз з носоглотки по каналах може потрапити в лобові пазухи і викликати запальний процес або їх закупорку.

Профілактика включає також загартовування, виконання фізичних вправ, правильне дихання, релаксаційні практики.

[15], [16],

Прогноз

При своєчасному зверненні до лікаря і проведенні необхідного лікування, прогноз цілком сприятливий. Несприятливим він може бути при розвитку інфекційно-запального процесу і відсутності лікування. Найбільшу небезпеку представляє проникнення інфекції і гною в мозкові оболонки. Гіпоплазія і аплазія лобних пазух може бути виявлена в ході проведення медико-генетичного консультування при плануванні вагітності.

[17], [18]