Рідко зустрічаються пороки розвитку сечового міхура

До рідко що зустрічаються вад розвитку сечового міхура урологи відносять такі патології: гіпертрофія межмочеточніковой зв'язки, надмірність слизової оболонки сечоміхурового трикутника, аномалії сечової протоки, міхурово-пупковий свищ, кіста сечової протоки, неповний свищ пупка.

[1], [2], [3], [4], [5]

Форми

Гіпертрофія межмочеточніковой зв'язки

Гіпертрофія межмочеточніковой зв'язки спостерігається у новонароджених і грудних дітей вкрай рідко. Діагноз встановлюють при цистоскопії: виявляють надмірний розвиток пучка м'язових волокон, що йдуть по верхній межі трикутника Ллє між двома гирлами сечоводу. Основний клінічний симптом - утруднене, а іноді прискорене сечовипускання.

[6], [7], [8]

Надмірність слизової оболонки сечоміхурового трикутника

При цистоскопії виявляють клапан, який нависає над шийкою сечового міхура, викликаючи порушення сечовиділення. На цістограмм визначається дефект наповнення біля виходу з сечового міхура.

При різко вираженою надмірності слизової оболонки проводять бужування сечівника на тлі антибактеріальної терапії, при вираженій - резекцію надлишкової тканини.

Серед інших вкрай рідко зустрічаються вад розвитку сечового міхура - сечовий міхур за типом «пісочний годинник», часткові або повні перегородки міхура, розташовані у фронтальній або сагітальній площині. Агенезия міхура, природжена гіпоплазія сечового міхура і т.д. Вкрай рідко зустрічається агенезія сечового міхура, яка поєднується з іншими вадами розвитку. Тому ця аномалія несумісна з життям. Народжуються мертвонароджені або новонароджені гинуть найближчим часом.

Аномалії сечового протоку

У нормі верхня передня частина сечового міхура утворює верхівку (apex vesicae) добре помітну при наповненому сечовому міхурі. Верхівка переходить догори у напрямку до пупка в середню пупкову зв'язку (ligamentum umbilicak medianum). Сполучає сечовий міхур з пупком. Вона являє собою облітерований сечовий проток (urachus) і розташована між листком очеревини і поперечної фасцією живота. Розміри сечової протоки варіюють (3-10 см в довжину і 0,8-1 см в діаметрі). Він представлений м'язової трубкою з трьома шарами тканин:

• епітеліальний канал, представлений кубічним або перехідним епітелієм;
• підслизовий шар;
• поверхневий гладком'язових шар, близький за будовою до стінки сечового міхура.

[9], [10]

Ембріологічні дані

Аллантоисом називають внезародишевую порожнину (надалі утворить сечовий міхур) всередині попередника аллантоісной стеблинки, розташованого на передній поверхні клоаки. Занурення сечового міхура в таз відбувається паралельно з подовженням сечової протоки, трубчаста структура якого тягнеться від фіброзного аллантоісной протоки до передньої стінки сечового міхура. До п'ятого місяця вагітності сечовий проток поступово перетворюється в епітеліальну трубку маленького діаметру, необхідного для відведення сечі у ембріона в навколоплідні води. Після завершення ембріонального розвитку плода urachus поступово заростає, а в тих випадках, коли з тих чи інших причин порушується процес зрощення (облітерації) сечового протоку, розвиваються різні варіанти його захворювань.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Міхурово-пупковий свищ

З усіх варіантів порушення облітерації протоки найчастіше зустрічається повний сечовий свищ. Діагностика даної хвороби не представляє будь-яких складнощів. Клінічно відзначають відходження сечі через пупкове кільце цівкою або краплями. Іноді батьки скаржаться на періодично «мокнучий пупок» свою дитину.

З метою підтвердження діагнозу, як правило, у дорослих пацієнтів з нагноєнням кісти сечової протоки можна виконати УЗД, фістулографія, контрастування норицевого ходу розчином індігокармbна, мікційну цистоуретрографію, КТ і іноді радіоізотопне дослідження. Диференціальну діагностику необхідно проводити з загоєнням пупкової кукси, омфалітом, Гранулема і незарощення желточного протока. Персистенція сечового і кишкового свища у одного пацієнта зустрічається вкрай рідко, але про такий варіант аномалії все ж слід пам'ятати. У дітей молодшої вікової групи нерідко сечовий проток може закритися самостійно в перші місяці життя, тому іноді цим дітям показано тільки спостереження. Однак тривало існуючий свищ в ряді випадків провокує розвиток циститу і пієлонефриту.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Кіста сечового протоку

Кіста сечового протоку формується в тих випадках, коли його облітерація відбувається в проксимальному іллегальном відділах. Найчастіше вона розташована ближче до пупка і рідше - до сечового міхура. Вміст кісти - застійна сеча зі збентеженим епітелієм або гній. Клінічно кісти сечової протоки протікають без будь-яких симптомів і бувають випадковою знахідкою при ультразвуковому обстеженні пацієнта, але іноді виникають прояви гострої гнійної інфекції. До серйозних ускладнень відносять перитоніт, який може розвинутися при прориві гнійника в черевну порожнину.

Іноді можливо самостійне дренування кісти через пупок або сечовий міхур, а також формування синуса (интермиттирующий варіант).

З симптомів інфікування кісти найбільш часто виникають біль у животі, підвищення температури тіла, порушення акту сечовипускання (хворобливе, прискорене, навіть якщо в загальному аналізі сечі не виявляється патологічних змін).

Іноді можлива пальпація новоутворення в передній черевній порожнині.

До додаткових діагностичних методів відносять КТ і радіоізотопне дослідження, що дозволяють уточнити діагноз. Лікування кісти сечової протоки залежить від симптомів і віку пацієнта. У «холодному» періоді кісту можна видалити за допомогою лапароскопічного або відкритого оперативного втручання. У гострому періоді при нагноєнні кісти сечової протоки проводять розтин і дренування гнійника. У маленьких дітей при її безсимптомному перебігу можливе спостереження, при приєднанні запалення утворення січуть і дренують. Остаточне лікування проводять після стихання запального процесу, воно полягає в повному висічення стінок кісти.

[26], [27], [28]

Неповний свищ пупка

Неповний свищ пупка формується при порушеннях процесу облітерації сечової протоки в пупковому сегменті. Клінічні прояви можливі в будь-якому віці. Найчастіше пацієнтів турбує гноевідних виділення в області пупкового кільця, що супроводжується мокнутием в цій області постійного або интермиттирующего характеру, нерідко з ознаками омфалита. У випадках порушення відтоку гноевідних вмісту можливі ознаки інтоксикації. Іноді в області пупкового кільця відзначають розростання грануляцій, що виступає над поверхнею шкіри.

З метою уточнення діагнозу необхідні УЗД, фістулографія (після купірування запального процесу в області пупкового кільця).

Лікування неповного свища пупка полягає в щоденних санирующих ванночках з розчином калію перманганату, в обробці пупка 1% розчином діамантового зеленого, припікання грануляцій 2-10% розчином нітрату срібла. При неефективності консервативних заходів радикально січуть сечовий проток.

Лікування вад розвитку сечового міхура

Оптимальне оперативне лікування аномалій сечового протоку - лапароскопічний метод.

Етапи виконання лапароскопічного видалення сечового протоку (при свищах і кістах сечової протоки)

• Відкрита лапароскопія з введенням трьох троакаров малого діаметра (3 або 5,5 мм). Троакар № 1 (для лапароскопа; 5 мм. 30 °) зазвичай вводять по середній лінії на середині відстані між пупковим кільцем і мечовиднимвідростком грудини. Троакари № 2 і 3 (для робочих інструментів) найчастіше вводять в лівій і правій чревного областях.
• Лапароскопічна ревізія за допомогою оптики з кутовим торцевих зрізом (30 ° або 45 °), візуалізація сечового протоку на всьому протязі (від пупкового кільця до сечового міхура) або області його кістозного розширення.
• Висічення сечової протоки (зазвичай починають з диссекции його в області пупкового кільця). Сечовий проток в цьому місці виділяють циркулярно, відсікають після ретельної біполярної коагуляції. При цьому зовні виконують додаткову хірургічну обробку області пупкового кільця для повного видалення норицевого ходу.
• Виділення сечової протоки до місця його з'єднання з сечовим міхуром шляхом обережної тупий диссекции з монополярной або біполярної коагуляцією. Виконують перев'язку підстави сечового протоку, найчастіше за допомогою ендопетель. Перев'язаний сечовий проток відсікають і видаляють через один з троакаров.
• Зашивання операційної рани (внутрішньошкірним швами).

Тривалість лапароскопічної операції зазвичай не перевищує 20-30 хв, хворих можна виписувати з стаціонару на 1-3-ю добу після операції.

Подібні операції у дітей у віці 1-17 років при свищах і кістах сечової протоки підтверджують універсальність, простоту і зручність застосування ендохірургіческіх технологій в лікуванні даної аномалії.

У тих випадках, коли неможливо лапароскопічне видалення сечового протоку, виконують відкриту операцію. Доступ залежить від рівня порушення облітерації. У дітей молодшої вікової групи сечовий проток легко видаляють з полулунного розрізу по нижньому краю пупкового кільця в зв'язку з анатомічними особливостями і високо стоїть верхівкою сечового міхура. У дітей старшої вікової групи і у дорослих виконують ніжнесредінная лапаротомию і повністю січуть сечовий проток на всьому протязі. У тих випадках, коли стінки протоки інтимно спаяні з навколишніми тканинами внаслідок раніше перенесеного запального процесу, проводять висічення в межах здорової тканини.