Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Ідіопатична (аутоімунна) тромбоцитопенічна пурпура - захворювання, що характеризується ізольованим зниженням кількості тромбоцитів (менше 100 000 / мм ³ ) при нормальному або підвищеному кількості мегакаріоцитів в кістковому мозку і наявністю на поверхні тромбоцитів і в сироватці крові антитромбоцитарних антитіл, що викликають підвищену деструкцію тромбоцитів.

Епідеміологія

Частота ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура у дітей близько 1,5-2 на 100 000 дітей без відмінностей за статтю при рівній частоті гострих і хронічних форм. У підлітковому віці число хворих дівчат стає вдвічі більше, ніж юнаків.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Причини тромбоцитопенічна пурпура у дитини

У дітей причиною виникнення тромбоцитопенії можуть бути як спадкові, так і виникають після народження чинники. В основному, кількість тромбоцитів зменшується через недостатнє утворення їх в кістковому мозку з мегакаріоцитів - клітин-родоначальників; безпосереднього руйнування в кров'яному руслі; або ж по обидва причин.

Причини недостатньої продукції тромбоцитів:

1. Зміна клітин-родоначальників (мегакаріоцитів) в кістковому мозку в комплексі з загальним порушенням циклу кровотворення і подальшими аномаліями розвитку органів і систем.
2. Пухлини нервової системи (нейробластоми).
3. Хромосомні хвороби (синдром Дауна, Едвардса, Патау, Віскотта-Олдріча).
4. Прийом сечогінних, протидіабетичних, гормональних і препаратів нітрофуранового ряду під час вагітності.
5. Еклампсія і прееклампсія тяжкого ступеня.
6. Недоношеність плода.

Наступна причина тромбоцитопенії - руйнування тромбоцитів.

Це викликано наступним:

1. Імунологічні патології.
2. Зміна будови стінки судин (антифосфоліпідний синдром).
3. Зміна будови тромбоцитів.
4. Недостатність факторів згортання крові (гемофілія В).
5. ДВС-синдром.

Імунологічні причини бувають:

• прямими: вироблення антитіл до своїх тромбоцитам в результаті несумісності матері і дитини по тромбоцитарному показником групи крові (в крові матері присутні такі форми тромбоцитів, яких немає у дитини). Ці форми викликають відторгнення «чужорідного» агента - руйнування тромбоцитів плода і розвиток тромбоцитопенії.
• перехресними: при захворюваннях матері, пов'язаних з аутоімунним руйнуванням тромбоцитів, антитіла проникають через плаценту в організм плоду, викликають в ньому таке ж руйнування цих клітин крові.
• антігензавісімого: антигени вірусів, які взаємодіють з поверхневими рецепторами тромбоцитів, змінюють їх структуру і викликають саморуйнування.
• аутоімунні: вироблення антитіл до нормальних поверхневим рецепторам.

[8], [9]

Симптоми тромбоцитопенічна пурпура у дитини

• Нашкірні прояви (екхімози, петехії - точкові крововиливи) - зустрічаються завжди
• Шлунково-кишкові кровотечі (мелена, кривавий пронос), кровотечі з пуповідного залишку - зустрічаються в 5% випадків
• Носові кровотечі - близько 30% випадків
• Крововиливи в оболонки очних яблук (прогностична ймовірність внутрішньочерепних крововиливів)
• Збільшення печінки і селезінки за даними УЗД. Характерно тільки для вторинних тромбоцитопеній (лікарські, вірусні)

Діагностика тромбоцитопенічна пурпура у дитини

1. кров
   • Зміст тромбоцитів менш 150x10 * 9 г / л (в нормі 150-320 х 10 * 9г / л)
   • Час кровотечі по Дьюка

Даний показник допомагає диференціювати тромбоцитопатии від гемофілії. Після проколу подушечки пальця скарифікатором кровотеча в нормі зупиняється через 1,5-2 хвилини. При тромбоцитопатій воно триває більше 4 хвилин, при цьому функція згортання залишається нормальною. При гемофілії же все навпаки.

• Утворення (ретракція) повноцінного згустку крові менш ніж на 45% (в нормі 45-60%) - показник, що характеризує достатню для зупинки кровотечі кількість тромбоцитів.

2. Мієлограма: докладний опис кількості всіх клітин кісткового мозку, зокрема клітин-родоначальників тромбоцитів. У нормі кількість мегакаріоцитів становить 0,3-0,5 в мікролітр. При тромбоцитопатій цей показник збільшується до 114 в 1 мкл речовини кісткового мозку. Період життя тромбоцитів в нормі становить близько 10 діб. При захворюваннях, пов'язаних з їх зменшенням в крові, ці клітини живуть значно менше.
3. анамнез
   • Наявність або схильність до аутоімунних захворювань у матері
   • Порушення плацентарних функцій під час вагітності (відшарування, тромбоз)
   • Патологія плода (гіпоксія, затримка внутрішньоутробного розвитку, недоношеність; внутрішньоутробна інфекція)
4. імунологічний аналіз

Виявлення підвищеного вмісту антитіл до власних тромбоцитам або ж до деяких інфекційних захворювань (вірус герпесу 1-го типу, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лікування тромбоцитопенічна пурпура у дитини

Зазвичай у 80% дітей тромбоцитопенічна пурпура зникає через півроку без будь-яких лікувальних заходів. В даному випадку від батьків потрібно дотримуватися кількох важливих правил в догляді за дитиною, для того щоб не допустити погіршення стану здоров'я:

• виключити травматичні заняття спортом (боротьба, спортивна гімнастика, їзда на велосипеді, лижний спорт)
• використовувати м'яку зубну щітку
• дотримуватися дієти, що запобігає запори
• не давати дитині кроворазжіжающіе препарати (аспірин)

На час лікування тромбоцитопенії дитини необхідно перевести на штучне годування для запобігання подальшій імунізації його організму антитромбоцитарними антитілами матері.

Медикаментозне або стаціонарне лікування необхідно в разі критичного зниження числа тромбоцитів менше 20 тисяч в мікролітр. При цьому критерієм призначення лікувальних процедур повинна бути виражена клініка тромбоцитопенічного синдрому: масивні носові, шлунково-кишкові кровотечі, що загрожують життю дитини.

Медикаментозне лікування

1. Внутрішньовенна крапельна трансфузія тромбоконцентрату (відмиті тромбоцити матері або антиген-сумісного донора) в дозі 10-30 мл / кг ваги. Позитивним ефектом переливання буде вважатися зупинка кровотеч у дитини, збільшення числа тромбоцитів на 50-60х10 * 9 / л через 1 годину після процедури і збереження цих показників протягом доби.
2. Внутрішньовенна крапельна інфузія нормального людського імуноглобуліну в дозі 800 мкг / кг протягом 5 днів. Як імуноглобуліну застосовуються такі препарати як Іммуновенін, Пентаглобін, Октагам. Вони дають швидший, але менш стійкий ефект у порівнянні з гормональними препаратами (преднізолон).
3. кровоспинні препарати

• внутрішньовенна крапельна інфузія амінокапронової кислоти в дозі 50 мг / кг 1 раз на добу

4. гормональна терапія

• пероральний прийом преднізолонадважди в день в дозі 2 мг / кг

Хірургічне лікування

Під хірургічним лікуванням мається на увазі спленектомія - видалення селезінки. Ця операція показана лише при неефективності гормональної терапії. Потрібно також врахувати той факт, що преднізолон все ж повинен призводити до деякого підвищення числа тромбоцитів, інакше операція не зробить істотного впливу на основну причину захворювання. Після проведеної спленектомії кількість тромбоцитів може залишитися низьким, але не дивлячись на це геморагічний синдром повністю проходить.

Нові методики в лікуванні тромбоцитопенії у дітей

1. Фактор згортання крові VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag - антагоніст рецепторів тромбопоетину
3. Rituximab - моноклональних клітинний агент

Дані речовини інтенсивно вивчаються в світових лабораторіях. На сьогоднішній день їх ефект частково вивчений щодо дорослого організму. У клінічній педіатрії їх вплив на дитячий організм не має під собою доказової практичної бази.

Прогноз

Як уже згадувалося раніше, тромбоцитопенічна пурпура часто входить в стадію спонтанної тривалої ремісії і вимагає лише регулярного контролю показників крові. Він проводиться після поліпшення загального стану і зникнення клінічних симптомів тромбоцитопенії через 1 і 6 тижнів, далі через 3 і 6 місяців.

При відсутності важких геморагічних ускладнень тромбоцитопенії в головному мозку, прогноз захворювання в цілому сприятливий.

[18], [19]