Вітіліго

Вітіліго є захворюванням, яке характеризується втратою тілесного кольору шкіри у вигляді плям. Масштаби і темпи втрати кольору є непередбачуваними і можуть торкнутися будь-яку ділянку тіла. Даний стан не є небезпечним для життя і не є заразним. Лікування вітіліго полягає в поліпшенні зовнішнього вигляду уражених ділянок шкіри. Хвороба повністю вилікувати не можна.

Епідеміологія

За даними різних досліджень, у світі середня поширеність вітіліго серед населення становить близько 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Причини вітіліго

Причини і патогенез вітіліго до цих пір невідомі. В даний час найбільш визнаними теоріями виникнення вітіліго є нейрогенна, ендокринна та імунна теорії, а також теорія самодеструкції меланоцитів.

[9], [10], [11], [12]

Фактори ризику

В даний час можна виділити ряд попередніх факторів, які сприяють виникненню депігментації. До них відносяться: психологічний, місцева фізична травма, патологія внутрішніх органів, інтоксикація (гостра або хронічна), пологи, дія ультрафіолетових (або іонізуючих) променів, опіки та ін.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Патогенез

Крім того, визначено ряд внутрішніх і зовнішніх факторів, що відіграють важливу роль у розвитку дерматозу: цитокіни і запальні медіатори, антиоксидантний захист, окислювальний стрес і ін. Важливе значення мають і зовнішні чинники, такі як ультрафіолетова радіація, вірусні інфекції, хімічні речовини та ін.

Однак слід пам'ятати і про самостійне або синергическом вплив вищезгаданих чинників, т. Е. Про мультифакторній природі вітиліго. У зв'язку з цим деякі автори дотримуються теорії конвергенції при вітіліго.

Неврогенна гіпотеза заснована на розташуванні депігментних плям по ходу нервів і нервових сплетінь (сегментарно вітіліго), виникнення і поширення вітіліго нерідко починається після нервових переживань, психічних травм. При вивченні стану нервів дерми у хворих виявляють потовщення базальної мембрани шваннівською клітин.

Питання про участь імунної системи в патогенезі вітиліго дискутується давно. Аналіз змін імунологічних показників у хворих вітіліго показав, що система імунітету відіграє певну роль у виникненні і розвитку патологічного процесу. Наявність певного дефіциту в Т-клітинному (зменшення загальної популяції Т-лімфоцитів і Т-хелперів) і гуморального ланках (зменшення імуноглобулінів всіх класів), ослаблення факторів неспецифічної резистентності (показники фагоцитарної реакції) на тлі незмінної або підвищеної активності Т-супресорів свідчать про порушення в роботі імунної системи, про ослаблення імунологічного нагляду, які, в кінцевому підсумку, можуть бути одним з пускових механізмів у виникненні і розвитку патологічного процесу.

Часте поєднання вітіліго з різними аутоімунними захворюваннями (перніціозна анемія, хвороба Аддісона, діабет, вогнищева алопеція), присутність циркулюючих органоспецифічних антитіл і антитіл проти меланоцитів, а також відкладення СЗ компонента і IgG в зоні базальної мембрани вітілігінозного шкіри, підвищення рівня розчинного інтерлейкіну-2 ( ріл-2) в сироватці крові і шкірі підтверджують участь аутоімунного механізму в розвитку цього захворювання.

Часте поєднання вітіліго із захворюваннями залоз внутрішньої секреції дозволило припустити участь останніх у розвитку вітіліго.

Посилення процесів перекисного окислення ліпідів (ПОЛ), зниження активності каталази, тіоредоксііредуктази в вітілігінозноі шкірі дозволили припустити участь ПОЛ в меланогенеза. Наявність вітіліго у членів сім'ї і у близьких родичів хворих свідчить про спадкових факторів у розвитку вітіліго. Аналіз власного матеріалу автора і даних літератури про сімейні випадках вітиліго дозволив припустити, що лиця з обтяженим сімейним анамнезом входять в групу ризику і при впливі певних тригер-факторів у них можуть з'явитися вітілігінозного плями.

Учені поки не прийшли до єдиної думки про тип спадкування при вітіліго.

Певний інтерес представляє вивчення зв'язку вітіліго з головними генами гістосумісності (HLA-система). При дослідженнях найбільш часто виявляли такі гаплотипи HLA, як DR4, Dw7, DR7, В13, Cw6, CD6, CD53 і А19. Однак частота народження гаплотипов може варіювати в залежності від обстежуваної популяції.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Симптоми вітіліго

Вітілігінозного пляма - це депігментація білого або молочно-білого кольору з чіткими межами, овальної форми, різного розміру. Плями можуть бути окремими або множинними і зазвичай не супроводжуються суб'єктивними відчуттями. При звичайному перебігу поверхню вітілігінозного вогнища рівна, гладка, атрофії, телеангіектазії і лущення не спостерігається. Це загальне визначення вітіліго.

Колір вітілігінозного плями залежить від типу шкіри і збереження пігменту меланіну в осередку ушкодження. Депігментний вогнище зазвичай оточений нормально пігментованою зоною.

При «trichrome vitiligo» (триколірний вітіліго) спостерігається наявність світло-коричневої зони на місці переходу центральної депигментированной зони в навколишнє коричневу (або темно-коричневу) нормально пігментовану. Ця проміжна зона має різну ширину і добре видна під лампою Вуда. Пляма при тріхромном вітіліго часто розташовується на тулуб і зустрічається зазвичай у лиць з темною шкірою.

У деяких хворих депігментное пляма може бути оточене гіперпігментние зоною. Присутність всіх цих квітів (депігментний, ахромічний, нормальний і гіперпігментние) дозволило називати такий вид вітіліго quadrichrome vitiligo (чотириколірних)

При точковому вітіліго дрібні точкові депігментние плями видно на тлі гіперпігментірованной або ж нормально пігментованою шкіри.

Запальне вітіліго зустрічається рідко. При ньому спостерігається почервоніння (еритема), зазвичай, краю вітілігінозного плями. Відзначають, що його наявність є ознакою прогресування вітіліго.

Під впливом різних дратівливих засобів або сонячної інсоляції вітілігінозного плями (при локалізації їх на відкритих ділянках шкіри - груди, задня поверхня шиї, тильна поверхня кистей і стоп) інфільтруються, товщають, змінюється шкірний малюнок, що призводить до лихенификации вогнища ушкодження, особливо його країв. Цей варіант захворювання називається вітіліго з піднятими межами.

Слід пам'ятати, що вогнища депігментації можуть з'явитися і на місці довгоіснуючих запальних захворювань шкіри (псоріаз, екзема, червоний вовчак, лімфома, нейродерміт та ін.). Такі осередки прийнято називати postinflammatory vitiligo (поствоспалітельной вітіліго) і відрізнити їх від первинно виник вітіліго досить легко.

Депігментовані плями можуть розташовуватися симетрично або несиметрично. Для вітіліго характерно поява нових або збільшення наявних депігментованих плям в області впливу механічних, хімічних або фізичних факторів. Це явище відоме в дерматології як ізоморфна реакція, або феномен Кебнера. При вітіліго після кожних змін найбільш часто спостерігається знебарвлення волосся, зване лейкотріхіей ( «лейко» - від грец. Білий, безбарвний, «тріхо» - волосся). Зазвичай знебарвлюються волосся, що знаходяться в плямах вітіліго, на голові, бровах і віях при локалізації депігментованих плям на голові і лиці. Ушкодження нігтьових пластинок при вітіліго (лейконихия) не є специфічною ознакою і частота його народження така ж, як і в загальній популяції. Вітілігінозного плями на початку захворювання у більшості хворих мають округлу або овальну форму. У міру прогресування, збільшення в розмірі або зливання декількох плям форма вогнища ушкодження змінюється, набуваючи форму фігур, гірлянд або ж географічної карти. Кількість плям при вітіліго буває від одиничних до множинних.

Стадії

У клінічному перебігу вітіліго розрізняють стадії: прогресуючу, стаціонарну і стадію репигментации.

Найбільш часто спостерігається одиничне локалізоване пляма, яке тривалий час може не збільшуватися в розмірі, т. Е. Перебувати в стабільному стані (стаціонарна стадія). Прийнято говорити про активність або прогресуванні вітіліго при прояві нових або збільшення старих вогнищ депігментації протягом трьох місяців до обстеження. Однак при природному перебігу вітіліго через кілька місяців поруч з первинним або на інших ділянках шкіри з'являються нові депігментние плями, т. Е. Починається повільне прогресувати вітіліго. У деяких хворих вже через кілька днів або тижнів після початку захворювання відбувається загострення шкірно-патологічного процесу або один за одним з'являється кілька депігментації на різних ділянках шкіри (голові, тулуб, руки або ноги). Це швидко прогресуюча стадія, так звана vitiligo fulminans (блискавичне вітіліго).

Всі зазначені клінічні симптоми (лейкотріхія, феномен Кебнера, сімейні випадки, ушкодження волосся і слизової оболонки, тривалість перебігу захворювання та ін.) В більшості випадків зумовлюють прогресування вітіліго або часто зустрічаються у хворих з активним шкірно-патологічним процесом.

[26], [27], [28]

Форми

Розрізняють такі клінічні форми вітіліго:

1. локалізована форма з наступними різновидами:
   • фокальна - в одній області є одне або кілька плям;
   • сегментарна - одне або кілька плям розташовуються по ходу нервів або сплетінь;
   • слизова - уражаються тільки слизові оболонки.
2. генералізована форма з наступними різновидами:
   • акрофасціальная - ушкодження дистальних частин кистей, стоп і лиця;
   • вульгарна - безліч безладно розкиданих плям;
   • змішана - комбінація акрофасціальной і вульгарною або сегментарної і акрофасціальной і (або) вульгарною форм.
3. універсальна форма - повна або майже повна депігментація всього шкірного покриву.

Крім того, розрізняють два типи вітіліго. При типі В (сегментарном) депігментовані плями розташовуються по ходу нервів або нервових сплетінь, як, наприклад, при оперізуючий лишай, і пов'язані з дисфункцією симпатичної нервової системи. Тип А (несегментарних) включає всі форми вітіліго, при яких не спостерігається дисфункція симпатичної нервової системи. Вітіліго цього типу часто асоціюється з аутоімунними захворюваннями.

Репигментация в вітілігінозного вогнищі може бути індукована сонячними променями або лікувальними заходами (індукована репигментация) або з'явитися спонтанно, бездіяльності будь-яких чинників (мимовільна репигментация). Однак повне зникнення вогнищ в результаті мимовільної репигментации спостерігається дуже рідко.

Розрізняють такі типи репигментации:

• периферійний тип, при якому дрібні пігментні плями з'являються по краю депігментованих вогнища;
• періфоллікулярное тип, при якому навколо волосяних фолікулів на депігментованих тлі з'являються дрібні точкові пігменти завбільшки з шпилькову головку, які потім центробежно збільшуються і за сприятливого перебігу процесу зливаються і закривають вогнище ушкодження;
• суцільний тип, при якому на всій поверхні депігментованих плями спочатку з'являється ледь помітна світло-коричнева суцільна тінь, потім колір всього плями стає інтенсивним;
• крайової тип, при якому з боку здорової шкіри пігмент починає нерівномірно повзти в центр депігментного плями;
• змішаний тип, при якому в одному осередку або в поруч розташованих вогнищах можна побачити поєднання декількох вищеописаних типів репигментации. Найчастіше зустрічається поєднання періфоллікулярное крайового типів репигментации.

[29], [30], [31]

Диференціальна діагностика

У практиці часто доводиться диференціювати вітіліго від вторинних депігментних плям, які виникають після дозволу первинних елементів (папули, бляшки, горбки, гнійники і ін.) При таких захворюваннях, як ^

1. псоріаз,
2. нейродерміт,
3. червоний вовчак та ін.

Однак депігментние плями можуть бути первинними елементами при інших захворюваннях ( безпігментні невус, сифіліс, альбінізм, лепра та ін.) І синдромах (Фогта-Кояногі-Харада, Алсззандріні і ін.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Лікування вітіліго

Є два принципово протилежних методу лікування вітіліго, спрямовані на створення однотипної пігментації шкіри. Суть першого методу полягає в знебарвленні невеликих нормально пігментованих ділянок шкіри, розташованих на тлі суцільної депігментації. Другий метод більш поширений і спрямований на посилення пігментообразованія або застосування різних косметичних засобів для маскування дефекту забарвлення шкіри. Цей метод лікування може здійснюватися як хірургічним, так і нехірургічним шляхом.

При терапії вітиліго багато дерматологи використовують хірургічний метод, який включає фототерапію (ПУВА-терапія, терапія короткохвильовими ультрафіолетовими Б-променями), лазеротерапію (низкоинтенсивная гелій-неонове, Eximer-lazеr-308 їм), кортикостероїди (системні, місцеві), терапію фенилаланином, Келлін, тирозином, Мелагенін, місцевими імуномодуляторами, кальцііпатріолом, псевдокаталазой, препаратами рослинного походження.

В останні роки з розвитком мікрохірургії стали все ширше застосовуватися мікропересадкі культивованих меланоцитів з здорової шкіри в вітілігінозного вогнище.

Перспективним напрямком є застосування поєднання декількох нехірургіческіх, а також хірургічного та нехірургічного методів лікування вітіліго.

При ПУВА-терапії в якості фотосенсибілізатора часто використовують 8-метоксипсорален (8-МОП), 5-метоксипсорален (5-МОП) або тріметілпеорапен (ТМП).

В останні роки з'явилося повідомлення про високу ефективність фототерапії з довжиною хвилі 290-320 нм. Однак така (Broad-band UVB Phototherapy) УФБ-терапія виявилася менш ефективною, ніж ПУВА-терапія, що і послужило причиною непопулярності цього методу лікування.

Місцева ФТХ використовується у випадках, коли у хворого є обмежена форма вітіліго або вогнища ушкодження займають менше 20% поверхні тіла. Як фотосенсибілізатора за кордоном застосовують 1% -ний розчин оксаралена, а в Узбекистані (і в країнах СНД) - аммифурин, псорален, псоберан у вигляді 0,1% -ного розчину.

Є багато повідомлень про ефективність місцевих кортикостероїдів, імуномодуляторів (Елідел, Протопик), кальціпатріола (дайвопскс) в терапії захворювання.

Відбілювання (або депігментація) нормально пігментованою шкіри при вітіліго застосовується в разі, коли у хворого депігментовані вогнища займають значні ділянки тіла і практично не представляється можливим викликати їх репігментації. У таких випадках для фарбування шкіри хворого в один тон невеликі острівці (або ділянки) нормальної шкіри відбілюють або депігментуючих за допомогою 20% -ної мазі монобензіновий ефір гідрохінону (МБЕГ). Спочатку використовують 5% -ную мазь МБЕГ, а потім дозу поступово збільшують до отримання повної депігментації. До і після використання МБЕГ хворим не рекомендується піддавати шкіру дії сонячних променів.