Краниофарингиома
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Симптоми краніофарінгіоми
Краніофарінгіома проявляється в залежності від віку пацієнта:
- у дітей часто спостерігається карликовість, статеве недорозвинення і ожиріння через порушення функцій гіпоталамуса;
- у дорослих зазвичай знижується гострота зору і з'являються дефекти поля зору.
Дефекти поля зору виникають внаслідок ураження зорових нервів, хіазми або трактів.
- Початкові дефекти часто з'являються в обох нижневисочной квадрантах поля зору, так як пухлина здавлює хиазму зверху і ззаду, пошкоджуючи верхньо носові волокна.
- Далі дефекти поширюються на верхньо скроневі квадранти поля зору.
Тривалість захворювання коливається від декількох місяців до 10-15 років. Ендокринні порушення відзначаються приблизно у 85% хворих. При ендоселлярном зростанні краніофарінгіоми порушуються функції гіпофіза, аж до розвитку пангипопитуитаризма, т. Е. Зникають всі тропний функції гіпофіза, що проявляється насамперед статевим і фізичним недорозвиненням. Зрідка при краніофарінгіома зустрічається ізольоване випадання функції гіпофіза, що дає клініку вторинного гіпогонадизму. У хворих зустрічаються також полидипсия, порушення терморегуляції, аносмия, порушення зору і інші симптоми ураження гіпоталамо-гіпофізарної області.
Де болить?
Що турбує?
Діагностика краніофарінгіоми
При рентгенологічному дослідженні черепа в області турецького сідла або над ним у 60-75% хворих визначаються петрифікати.
МРТ візуалізує розташування пухлини, але не кальцифікацію, яка представлена в 50-70% випадків. Солідні пухлини на Т1-зважених томограмах виглядають ізоінтенсівна. Кістозні компоненти на Т1-зважених томограмах видно гіперінтенсивних.
КТ і рентгенографія показують кальцифікацію, але вона не патогномонична для краніофарінгіоми, оскільки зустрічається і при інших парахіазмальних ураженнях, таких як менінгіоми, аневризми і хордоми.
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],
Що потрібно обстежити?
До кого звернутись?
Лікування краніофарінгіоми
Лікування краніофарінгіоми оперативне, тому хворих слід направляти на консультацію до нейрохірурга для вибору тактики лікування. У всіх випадках призначається замісна терапія гонадотропними (як при гіпогонадизмі) і іншими гормонами відповідно до зниження тропних функцій гіпофізу. Якщо лікування гонадотропінами малоефективно, то додають андрогени (ін'єкції сустанона-250 по 1 мл один раз на місяць).
Може бути ефективна післяопераційна радіотерапія, але часті рецидиви, що вимагає довічного спостереження.