Ендемічна балканська нефропатія

Ендемічна балканська нефропатія є хронічне незапальне ураження ниркового тубулоінтерстіціа.

[1], [2]

Епідеміологія

Захворювання ендемічна балканська нефропатія спостерігають тільки в басейні річки Дунай на території Сербії, Румунії, Боснії і Герцеговини, Хорватії та Болгарії. Ендемічна балканська нефропатія носить сімейний характер.

[3], [4], [5], [6], [7],

Причини эндемической балканської нефропатії

Причини і фактори ризику ендемічною балканської нефропатії не встановлені. Всі хворі, як правило, працюють в сфері сільського господарства. Захворювання частіше спостерігають у які проживають в дощових місцевостях з високою вологістю.

Незважаючи на те що всі випадки ендемічною балканської нефропатії носять сімейний характер, спадкова обумовленість його сумнівна. У членів сімей, які залишили місце проживання в ранньому віці, ендемічна балканська нефропатія розвивається набагато рідше.  

У осіб, родичі яких страждали на це захворювання, що народилися за межами басейну Дунаю, при переміщенні на постійне місце проживання в цей регіон, навпаки, ендемічна балканська нефропатія виникає дуже часто. У зв'язку з цим неодноразово намагалися шукати фактори зовнішнього середовища (інтоксикації свинцем, кремнієм, кадмієм, селеном, вірусів, токсинів грибів або рослин), відповідальний за розвиток цієї тубулоїнтерстиціальною нефропатії, однак результати їх поки малопереконливі.

[8], [9], [10],

Симптоми эндемической балканської нефропатії

Ендемічна балканська нефропатія дебютує у віці 30-50 років з переважно канальцевий порушень. Надалі приєднуються порушення концентраційної функції нирок і прогресуюча ниркова недостатність. Артеріальна гіпертензія не характерна.

Середній термін прогресування ендемічною балканської нефропатії становить 20 років. Захворювання призводить до розвитку карцином сечових шляхів.

[11], [12], [13], [14],

Діагностика эндемической балканської нефропатії

Діагностика ендемічною балканської нефропатії полягає в застосуванні клінічних орієнтовних критеріїв:

• симетрично зменшені нирки без кальцинатів;
• хворий проживає в сільській місцевості і ендемічних регіоні;
• випадки захворювання в сімейному анамнезі.

Лабораторна діагностика ендемічною балканської нефропатії

Лабораторні орієнтовні критерії ендемічною балканської нефропатії:

• невелика канальцевая протеїнурія;
• гіпотенурія;
• нормохромна нормоцитарна анемія (часто спостерігають вже в дебюті захворювання).

У ранніх стадіях ендемічною балканської нефропатії виявляють  канальцевую протеинурию  (збільшення екскреції бета ₂ мікроглобуліну), а також глюкозурию і  аміноацидурія.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Інструментальна діагностика ендемічною балканської нефропатії

Морфологічні ознаки ендемічною балканської нефропатії - канальцева атрофія, набряк інтерстицію, поодинокі макрофаги. Також виявляють набряк ендотелію інтерстиціальних капілярів. У міру прогресування захворювання наростає тубулоінтерстіціальний фіброз. Розміри нирок при цьому симетрично зменшуються.

Лікування эндемической балканської нефропатії

Лікування ендемічною балканської нефропатії не розроблено. При незворотному погіршенні функції нирок використовують методи замісної ниркової терапії.