Аплазія матки

Аплазія матки - це патологія, яка характеризується недорозвиненням матки або аномальної її формою через вплив екзогенних і ендогенних факторів. Поширення цієї патології ширше, ніж здається на перший погляд, тому потрібно знати головні симптоми і прояви захворювання. Ризик народження дівчинки з такою патологією дуже великий, а безпліддя є одним з наслідків, що доводить важливість даної проблеми.

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

Епідеміологія даної проблеми характеризується народженням однієї дівчинки на аплазию матки на п'ять тисяч здорових дівчаток. Це досить широка поширеність, що підкреслює необхідність профілактики. Більше 65% випадків аплазії матки поєднуються з вродженими вадами інших органів, а аплазія матки в 70% випадків поєднується і з аплазією піхви. Безсимптомний перебіг до юного віку спостерігається у 89% дівчаток, що підкреслює значення профілактичної роботи.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причини аплазії матки

Причини розвитку аплазії матки не часто вдається встановити на сто відсотків, найчастіше навіть в індивідуальних випадках це не вдається зробити. Це відбувається через те, що їх може бути дуже багато, а визначення точної причини не є пріоритетним завданням, адже лікування не залежить від етіологічного фактора. Найчастіше дана проблема вроджена, і не дивлячись на те, що прояви можуть бути тільки в періоді статевого дозрівання, захворювання починається ще з ранніх років.

Причину будь вродженої патології встановити завжди складно, оскільки фактор впливає ще внутрішньоутробно. З огляду на, що статева система дівчинки закладається і розвивається в першому триместрі вагітності, то саме в цей час може розвиватися аплазія матки при певних умовах. Тому головною причиною аплазії матки можна вважати вплив екзогенних і ендогенних факторів на жіночий організм в першому триместрі вагітності. Таких чинників може бути дуже багато.

Перша група причин, які зустрічаються найбільш часто - це інфекційні агенти. Якщо жінка в першому триместрі хворіє вірусною або бактеріальною інфекцією, то все це в подальшому може служити причиною утворення вроджених вад статевих органів, в тому числі аплазії матки у дівчинки внутрішньоутробно. Навіть проста гостра вірусна інфекція може впливати на розвиток органів. З огляду на вагітність, більшість препаратів протипоказані або не рекомендуються до прийому під час вагітності, тому частіше жінка лікується народними засобами або травами. Це безумовно має свій ефект, але відсутність адекватного лікування також може бути фактором ризику впливу вірусу на онтогенез. Патогенез таких змін полягає в тому, що вірус здатний проникати крізь плаценту і включатися в механізм поділу клітин, що найбільш активно в першому триместрі. При цьому порушується нормальне будова органу, що в подальшому і дає проблему аплазії матки. Особливу увагу потрібно звернути на інфекції, які несуть найбільшу потенційну загрозу. Це ті захворювання, які в першу чергу повинні діагностуватися через свого шкоди майбутній дитині. До цих інфекцій відноситься так звана група TORCH. Це захворювання, які включають токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловірус і герпес-віруси, а також деякі інші. Саме ці захворювання в більшості випадків є причиною вроджених вад у дитини, в тому числі і вродженої аплазії.

Якщо жінка більш бактеріальною інфекцією, то рекомендуються до прийому антибактеріальні препарати, які не шкідливі для плода. Тому через наявність адекватного лікування бактеріальна інфекція вважається менш небезпечною, ніж вірусна. Крім цього, віруси мають більш високу здатність індукувати мутагенезу, тобто змінювати хромосомний набір клітин і провокувати вроджені вади.

Серед іншої групи причин, які можуть викликати аплазию матки ще внутрішньоутробно відносяться захворювання матері хронічні або гострі в період вагітності. Будь-яке захворювання порушує нормальний розвиток дитини. Якщо у жінки хронічний бронхіт або бронхіальна астма, то дитина не отримує достатню кількість кисню. Якщо у жінки вроджений порок серця або гіпертонічна хвороба, то це порушує здатності серця качати кров і також розвивається недостатність кровообігу в плаценті. Тобто, будь-яке захворювання несе потенційну загрозу дитині, тому вже на етапі планування вагітності потрібно враховувати всі ці фактори. Якщо мова йде про хронічних інфекційних захворюваннях, то це також може стати причиною такого стану. Якщо є первинні осередки інфекції у вигляді хронічного аднекситу або пієлонефриту, то це тільки посилює дію етіологічних факторів, які і сприяють розвитку порушень закладки внутрішніх органів дитини.

Також однією з причин аплазії матки може бути різка гормональна недостатність, яка порушує формування жіночих статевих органів. Це може бути при пухлинах або вроджені аномалії гіпофіза і гіпоталамуса, патології надниркових залоз або яєчників.

Говорячи про аплазії матки, як набутої патології, то це буває вкрай рідко. Даний термін більше застосовується до вроджених порушень у дівчаток, але якщо є подібна проблема в зрілому віці через екзогенних причин, то іноді можна говорити і про аплазії матки. Причини розвитку аплазії частіше інвазивного характеру. Тобто, аплазія розвивається після оперативного втручання, на тлі видалення частини матки або операцій на піхві. В результаті цього матка неповноцінна і не може виконувати свою функцію, тому можна говорити про придбану аплазії. Такі серйозні і травматичні операції виконують при онкопатології.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Фактори ризику

З огляду на всі можливі причини розвитку вродженої аплазії матки, потрібно виділити головні чинники ризику аплазії з боку матері, які можуть до цього призвести, адже мама несе відповідальність за розвиток дівчинки ще будучи вагітною. До таких факторів ризику відноситься:

1. жінки, які страждають хронічними запальними інфекціями статевих шляхів і інші джерела хронічної інфекції;
2. захворювання вагітної жінки в першому триместрі, особливо вірусні інфекції;
3. жінки з частими вагінітами, кольпітами або хронічним аднекситом - це основа для дії інших етіологічних чинників;
4. жінки з порушеннями нейровегетативної системи - це пов'язано тісно з гормональною регуляцією функцій організму, а також з місцевим кровообігом (психосоматичні порушення), що безпосередньо впливає на плід і органогенез.

Профілактика захворювань жінки з урахуванням корекції факторів ризику - найбільш достовірний метод уникнути аплазії матки.

[17], [18], [19]

Симптоми аплазії матки

Захворювання підступне тим, що перші ознаки з'являються вже коли жінка хоче мати дітей або в період юнацтва. Дівчинка народжується з нормальними статевими ознаками, якщо мова йде тільки про аплазії матки без вроджених вад інших органів. Вона добре розвивається, відповідно до віку, немає ніяких відхилень в рості, вазі або психічному розвитку. Далі нормально розвиваються вторинні статеві ознаки у дівчинки, так як загальний каріотип і гормональний фон не порушені. Перші симптоми можуть з'явитися, коли все статеві ознаки вже виражені, а менструації не наступають. Це може бути одним з перших проявів, яке наштовхне на думку про патологію розвитку. Іноді менструація може початися і мати убогий характер. Тоді перші симптоми можуть з'явитися тільки тоді, коли жінка захоче завагітніти і не зможе. Безпліддя є одним з головних симптомів аплазії матки, і зустрічається даний симптом у всіх жінок з цим діагнозом.

Якщо до певного часу менструація у дівчинки була, то проявом патології може бути різке її припинення. При цьому функція яєчників не страждає, а вся справа полягає в аномалії будови матки. При цьому недорозвинений не тільки миометрий, але і ендометрій, тому не відбувається нормальної регуляції менструального циклу.

Не так часто, але зустрічаються випадки, коли одним із симптомів аплазії матки є ниючий і тягнучий біль в животі. Такий біль постійна, вона не піддається обезболиванию і погано лікується.

[20], [21], [22], [23]

Стадії

Стадії аплазії матки можна розділити відповідно вираженості порушень анатомічної будови матки. Якщо матка наближається до розмірів і форми нормальної матки з відхиленнями в 1-2 см, то це перша стадія захворювання. Друга стадія захворювання характеризується відхиленнями форми і розмірів більше 3 см, а третя - це серйозні порушення з залишками рудиментарної матки. Стадію захворювання можна визначити тільки після ретельного обстеження.

[24],

Форми

Види аплазії матки залежать від залучення в процес інших органів. Найбільш часто аплазія матки поєднується з аплазією піхви, що проявляється значним звуженням піхви. Аплазія шийки матки - найчастіша патологія, яка супроводжує недорозвинення самої матки, але при цьому зміни більш виражені в області шийки, що ставить під сумнів можливість будь-якій нормальній вагітності. Аплазія цервікального каналу при функціонуючої матці найбільш сприятливий варіант в плані можливості нормальної вагітності, що вже залежить від ступеня аплазії цервікального каналу.

Симптоми аплазії матки, які виражені у всіх жінок - це відсутність менструації і безпліддя, рідше бувають болі внизу живота, що є характерною тріадою даного захворювання.

[25], [26]

Ускладнення і наслідки

Наслідком аплазії матки майже завжди є безпліддя, оскільки шансів виносити нормальну дитину при порушенні анатомічної будови матки майже немає. Адже навіть якщо аплазія має мінімальну ступінь вираженості, то функціонально така матка може не витримати навантаження. Міометрій має не такий міцний характер і збільшення розмірів матки може бути недостатньо для даного плода. Інші ускладнення, які трапляються при несвоєчасній діагностиці аплазії матки - це може бути розвиток гематометри і гематокольпоса. Це відбувається через те, що менструальна кров не може вийти через анатомічно неправильну матку і накопичується там, утворюють ніби гематому. Далі це може загрожувати серйозним кровотечею.

Часті інфекційні запалення піхви і статевих шляхів - це дуже часте ускладнення аплазії матки, оскільки є зручні умови для розмноження мікроорганізмів.

[27], [28]

Діагностика аплазії матки

Діагностика аплазії матки повинна бути своєчасною для нормальної корекції стану, адже кожна жінка повинна виконати свою репродуктивну функцію. Дуже важливо не тільки встановити діагноз, а й також визначитися зі стадією і ступенем змін інших статевих органів.

Першим етапом діагностики є збір анамнезу. Потрібно з'ясувати коли почалися місячні і який був цикл. Часто у дівчаток з аплазією піхви місячні почалися дуже пізно або їх взагалі немає, хоча за часом вони повинні бути. Цей момент повинен наштовхнути на думку про більш серйозному обстеженні.

Наступним етапом діагностики є огляд. При вагінальному огляді можна визначити, що є зміни шийки матки або піхви, а також можна побачити зміни зовнішнього вічка цервікального каналу. Шийка може бути деформована, піхву звужене або його розмір взагалі не дозволяє провести огляд. Прибімануального огляді та пальпації іноді можна досягти матки або ж можуть визначатися її маленькі розміри.

Аналізи потрібно здавати, щоб виключити інфікування статевих шляхів на момент лікування. Крім загальних аналізів важливо проводити гормональний скринінг. Це важливо, щоб встановити стан яєчників і точно визначитися з діагнозом. Адже є патології, симптоми якої схожі з аплазією. При аплазії матки гормональний фон не порушений, все гормони в нормі. Єдині зміни можуть бути на рівні гіпофіза, що характеризується порушенням секреції фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів. Тоді можна думати про те, що аплазию могла викликати така недостатність гіпофіза ще внутрішньоутробно. Мазки на бактеріальну флору і ступінь чистоти піхви також є обов'язковим методом дослідження, оскільки дозволяють виключити бактеріальне запалення або специфічний інфекційний процес. Це важливо проводити перед призначенням будь-якого лікування.

Інструментальна діагностика вважається точним методом для визначення аплазії і наявності супутніх захворювань. Найбільш інформативним методом вважається ультразвукове дослідження. Даний метод може встановити розміри матки, її розташування, форму, стан піхви і його прохідність. Також визначається стан ендометрія, його товщина і можливість десквамації. Яєчники при аплазії матки не змінені, їх функція не порушена, тому овуляція проходить нормально.

Іноді для додаткової діагностики необхідно провести більш інформативні методи - тоді використовують МРТ або КТ. Ці методи дозволяють обстежувати статеві органи з точним вимірюванням розмірів і товщини органу.

Консультація ендокринолога і генетика обов'язкове, якщо мова йде про аплазії матки в поєднанні з іншими патологіями. Тоді з метою диференціальної діагностики визначається каріотип дівчинки і проводиться гормональне обстеження.

[29], [30], [31]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика повинна проводитися дуже ретельно, адже є ряд патологій, які мають багато таких же симптомів, а тактика лікування відрізняється. В першу чергу якщо симптом відсутності менструації виходить на перший план, то тоді потрібно диференціювати аплазию матки з затримкою статевого розвитку. В такому випадку разом з цим симптомом буде і затримка розвитку вторинних статевих ознак у дівчинки, а при простій аплазії все вторинні ознаки не страждають. Затримка менструації і безпліддя також може бути при синдромі Штейна-Левенталя. Це патологія, яка характеризується зміною яєчників і їх склерозом, що порушує гормональний фон з недостатністю жіночих статевих гормонів. Жінки з цим синдромом мають зайву масу тіла і ознаки вірилізації. На УЗД яєчники матимуть значні кісти. При простій аплазії яєчники не страждають, тому гормональний фон дівчинки нормальний і зовнішніх змін ніяких немає.

При огляді потрібно проводити диференційну діагностику з поєднанням аплазії матки з іншими пороками.

Ретельна діагностика аплазії матки дуже важлива, оскільки тактика лікування може відрізнятися в залежності від віку і стадії захворювання.

Лікування аплазії матки

Питання лікування аплазії матки повинен обговорюватися як тільки буде встановлено діагноз. Якщо діагноз встановлюється дівчинці, то оперативне лікування не завжди можна застосовувати на ранніх етапах. Часто через порушення форми матки або її часткової аплазії може бути затримка менструальної крові в матці або піхві. Тоді необхідно для уникнення гематометри провести евакуацію крові. Якщо ендометрій збережений, то перед будь-яким оперативним втручанням потрібно провести консервативну терапію, спрямовану на пригнічення менструальної функції. Для цього використовують препарати різних груп від оральних контрацептивів і до препаратів антагоністів гормонів яєчників і гіпоталамо-гіпофізарної системи.

1. Ганірелікс - це препарат, який має антигонадотропну дію. Механізм дії препарату полягає в тому, що діюча речовина препарату є пептидом, який аналогічний природному жіночому рилізинг-гормону, який вивільняє гонадотропний гормон. При цьому виділяється певна кількість його, а через кілька місяців на протязі курсу лікування відбувається природне виснаження вмісту гормонів, тому кількість гонадотропіну зменшується. Тому і кількість естрогенів поступово зменшується - це дозволяє знизити менструальну функцію або взагалі її припинити. Препарат випускається у флаконах та спосіб застосування підшкірний. Для повного ефекту лікування необхідно дотримуватися курсу. Дозування препарату визначається індивідуально на основі визначення рівня естріолу, але частіше за все проводять лікування, починаючи з першого дня циклу і на протязі п'яти днів, курс становить від трьох до шести місяців. Запобіжні заходи - не можна застосовувати в комплексі з гонадотронимі препаратами, так як це може викликати гіперстимуляцію яєчників на початковій стадії лікування і їх атрезію. Побічні ефекти зустрічаються найбільш часто у вигляді припливів спека, сухості шкіри, свербіння, віддалені остеопорози, а також біль у животі і диспепсичні явища.
2. Трипторелін - це антіестрогенний препарат з групи агоністів гонадотропних факторів. Механізм дії препарату полягає в конкурентному зв'язуванні з рецепторами гіпоталамуса і синтезом рилізинг-гормону, що викликає спочатку підвищення, а потім блокаду вироблення гонадотропних гормонів гіпофіза. Це може припинити менструальну функцію у дівчаток з аплазією матки. Форма випуску засобу - ін'єкційна. Дозування препарату для лікування повної блокади менструального циклу визначається в поєднанні з гормональним скринінгом. Курс лікування - від чотирьох до шести місяців. Запобіжні заходи - при наявності каменів у нирках або жовчному міхурі потрібно застосовувати препарат з обережністю. Побічні ефекти можуть бути у вигляді алергічних реакцій, а також початкового нагрубания молочних залоз, виділень з матки в незначній кількості.
3. Данодіол  - це препарат, який діє за рахунок зменшення кількості естрогенів, що попереджає овуляцію і подальшу гіперпроліферацію ендометрія. Використовують препарат для швидкої зупинки менструальної функції і зменшення больового синдрому перед оперативним втручанням. Спосіб застосування препарату - пероральний. Дозування - по 400 -800 міліграм на добу, краще розділити на 2 або 4 прийоми. Запобіжні заходи - при порушенні функції печінки або наявності гепатиту краще препарат не застосовувати, а також потрібно дозувати препарат, починаючи з мінімальної дози 200 міліграм на добу. Побічні ефекти можливі у вигляді збільшення маси тіла, появі набряків, а також алергічні та диспепсичні явища.

Оперативне лікування аплазії матки може мати різний обсяг втручання. Якщо у жінки виражені болі внизу живота і є третя ступінь аплазії, то можна вдатися до операції гістреектоміі, адже надії на нормальну вагітність немає. При цьому можна повністю зберегти піхву, якщо воно не змінено, і зберегти статеву функцію.

Серед інших оперативних методів лікування є багато методик пластики стінок матки і піхви - кольпоелонгація, кольпопоеза і інші. При цьому важливо чи є зміни цервікального каналу. Якщо мова йде про просте звуження або атрезії цервікального каналу, то тоді за допомогою альтернативних методів запліднення можлива вагітність. В такому випадку головна мета оперативного лікування - це відновлення нормального будови матки і шляхів для розвитку плода. У всіх інших випадках метою оперативного лікування є відновлення нормального статевого життя.

Кольпоелонгація - це оперативне лікування аплазії матки, яка характеризується утворенням звуженого або рудиментарного залишку матки. При цьому за допомогою розширення просвіту можна досягти нормальних розмірів для статевого життя. Таке лікування проводиться в кілька сеансів і вимагає повторної корекції через деякий час.

Кольпопоеза - це оперативне втручання з утворенням нового піхви з сусідніх тканин. За основу частіше використовують сигмовидную кишку або очеревину. З цією метою проводять операцію, при якій кишку повертають і зшивають з шийкою. Таке піхву добре постачається кров'ю, але необхідна регулярне статеве життя, так як слизова не адаптована до впливу зовнішніх факторів.

Це основні методи оперативної корекції аплазії матки, які дозволяють поліпшити якість життя пацієнтки з даною патологією.

Профілактика

Профілактика розвитку аплазії неспецифічна, і так як це головним чином вроджена патологія, то всі заходи стосуються мами при вагітності, якщо вона носить дівчинку. Потрібно уникати контакту з хворими і уникати інфекційних уражень в першому триместрі вагітності. При наявності хронічних вогнищ інфекції потрібно провести лікування ще на етапі планування вагітності. Необхідно застосовувати всі заходи, щоб уникнути впливу шкідливих факторів на організм вагітної жінки. Що стосується профілактики ускладнень, то десь у віці трьох-чотирьох років рекомендується показати кожну дівчинку дитячого гінеколога. У цей період аплазія матки може бути діагностована і лікуватися вона може з іншими підходами, що до періоду зрілості може відновити статеву функцію повністю.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Прогноз

Прогноз при аплазії матки для виношування нормальної вагітності не сприятливий, за винятком ізольованою аплазії або агенезії цервікального каналу. Для повного одужання так само прогноз несприятливий, можливо тільки відновлення статевого життя.

Аплазія матки - патологія, яка на сьогоднішній день зустрічається дуже часто і є однією з причин безпліддя. Найчастіше це вроджена патологія, яка важко піддається корекції. Але не дивлячись на це, жінка може отримувати симптоматичне лікування і жити статевим життям без всяких проблем. Не варто впадати у відчай, адже завжди є лікування навіть складних захворювань.

[38]