Диспластичний сколіоз

Серед деформуючих дорсопатій, пов'язаних зі сколіозом, з кодом M40-M43 у Міжнародній класифікації хвороб (МКХ-10) диспластичний сколіоз відсутній. Хоча є код M41.8 – інші форми сколіозу, однією з яких є сколіоз, спричинений дисплазією, тобто аномалією розвитку структур попереково-крижового відділу хребта під час ембріогенезу.

Епідеміологія

Як зазначається клінічною статистикою, дитячий ідіопатичний сколіоз становить 1,7%, причому більшість випадків трапляється у віці 13 та 14 років, а невеликі сколіотичні викривлення (10–19 градусів) були найпоширенішими (поширеність 1,5%). [ 1 ] Співвідношення жінок і чоловіків коливається від 1,5:1 до 3:1 і значно зростає з віком. Зокрема, поширеність викривлень з більшими кутами Кобба значно вища у дівчат, ніж у хлопчиків: співвідношення жінок і чоловіків збільшується з 1,4:1 для викривлень від 10° до 20° до 7,2:1 для викривлень > 40°. [ 2 ]

У 90-95% випадків спостерігається правобічний диспластичний грудний сколіоз, у 5-10% випадків – ідіопатичний або диспластичний лівобічний поперековий сколіоз (правобічний поперековий сколіоз розвивається рідко).

За даними Товариства дослідження сколіозу, ювенільний сколіоз становить 12-25% випадків і частіше діагностується у дівчаток, ніж у хлопчиків. [ 3 ] Типовою локалізацією є грудний відділ хребта; приблизно до 10 років патологія прогресує повільно, але має вищу ймовірність розвитку тяжкої деформації, яка не піддається консервативному лікуванню.

Найпоширеніший тип диспластичного сколіозу спостерігається в підлітковому віці, із загальною частотою виникнення в популяції до 2% (з перевагою дівчаток).

Більше того, диспластичний грудопоперековий сколіоз спостерігається в чотири рази частіше, ніж поперековий сколіоз.

Причини диспластичного сколіозу

Західні та багато вітчизняних фахівців у галузі ортопедії та патології хребта не виділяють диспластичний сколіоз окремо: його класифікують як ідіопатичну форму, оскільки причини багатьох вроджених аномалій розвитку структур хребта досі не встановлені. Ідіопатичний сколіоз є, в певному сенсі, діагнозом виключення. Однак ідіопатичний сколіоз наразі є найпоширенішим типом деформації хребта. [ 4 ] Слід зазначити, що щонайменше 80% сколіозів у дітей є ідіопатичними. [ 5 ] Але як остаточний діагноз він встановлюється після виключення генетично зумовлених генералізованих синдромів, що супроводжуються вродженим сколіозом.

Деякі експерти пов'язують етіологію ідіопатичного або диспластичного сколіозу з генетикою, оскільки хребет формується до народження, і ця патологія спостерігається в сім'ї: за даними Товариства дослідження сколіозу, майже у третини пацієнтів. Існує також думка, що сколіоз, спричинений дисплазією, є мультигенним домінантним станом з багатовимірною експресією генів (але специфічні гени ще не ідентифіковані). [ 6 ]

Інші дослідники, аналізуючи та систематизуючи клінічні випадки, вбачають причини цієї патології в порушеннях обміну речовин або тератогенній дії різної етіології.

Однак, вродженими морфологічними порушеннями хребта (перш за все, в попереково-крижовому відділі), які можуть призвести до його тривимірної деформації, вважаються:

• грижі хребта, зокрема менінгоцеле;
• незрощення задніх дуг хребців - розщеплення хребта;
• спондилоліз – дисплазія дуг хребців з міжсуглобовим діастазом (щілиною);
• аномалії остистих відростків хребців;
• дефект розвитку (у формі клина) тіл першого крижового хребця (S1) та п'ятого поперекового хребця (L5);
• неповноцінність сполучнотканинних структур хребта у вигляді дисплазії міжхребцевих дисків.

При діагностиці диспластичного сколіозу поперекового відділу хребта у пацієнтів можуть бути діагностовані онтогенетичні порушення сегментації хребта, такі як люмбалізація та сакралізація.

Під час люмбаризації (поперекових хребців – поперекового відділу хребта) в ембріональному періоді формується так званий перехідний попереково-крижовий хребець, потім хребець S1 не зростається з крижовою кісткою та залишається рухомим (іноді його позначають L6).

Сакралізація (os sacrum – крижова кістка) – це стан, при якому в період внутрішньоутробного формування скелета поперечний остистий відросток хребця L5 зростається з крижовою або клубовою кісткою, утворюючи частковий патологічний синостоз. За статистикою, ці аномалії виявляються у однієї дитини з 3,3-3,5 тисячі новонароджених.

Фактори ризику

Ризик розвитку диспластичного сколіозу зростає за наявності таких факторів:

• сколіотична деформація хребта в сімейному анамнезі;
• порушення внутрішньоутробного розвитку на ранніх термінах вагітності (протягом перших 4-5 тижнів), що викликають вроджені дефекти структур хребта;
• вік і стать. Це стосується незрілості хребта у дітей у період їхнього швидкого росту: від немовлячого віку до трьох років і після дев'яти років, а також з початком статевого дозрівання – статевого дозрівання підлітків, особливо дівчаток, у яких захворювання часто прогресує та потребує хірургічного втручання.

Патогенез

Пояснюючи патогенез деформації хребтового стовпа у фронтальній площині, яка супроводжується одночасним скручуванням (торсією) хребців, ортопеди та вертебрологи відзначають не лише анатомічні та біомеханічні особливості хребта, але й фактори його нормального чи аномального формування на початковому етапі періоду внутрішньоутробного розвитку – під час сомітогенезу.

Фахівці стверджують, що майже всі вроджені дефекти структур хребта майбутньої дитини «закладаються» до кінця першого місяця вагітності, коли відбувається клітинна перебудова цитоскелету. І пов'язані вони з порушеннями процесів формування та розподілу сомітів – парних сегментів мезодермальної тканини.

Що стосується патофізіології деформації хребта при диспластичному сколіозі, то, наприклад, вроджені морфологічні аномалії тіл хребців – формування так званих клиноподібних хребців або напівхребців – спричиняють асиметрію та компенсаторні зміни (викривлення) суміжних хребців. У міру зростання дитини на поверхнях суглобів хребців формуються зони окостеніння (ядра окостеніння), а формування губчастої кісткової тканини замість хрящової призводить до фіксації деформації хребтового стовпа.

При дефектах остистих відростків поверхні суглобів хребців зміщуються (у разі їх недорозвинення), або – при гіпертрофії відростків – порушується їх зчленування. Стабільність хребтового стовпа також втрачається через дисплазію міжхребцевих дисків.

Симптоми диспластичного сколіозу

Які клінічні симптоми диспластичного сколіозу? Вони залежать від локалізації патологічного процесу та ступеня фронтального відхилення хребта.

За локалізацією розрізняють:

• диспластичний грудний сколіоз – з найвищою точкою викривлення хребта на рівні грудних хребців T5-T9;
• грудопоперековий сколіоз – у більшості випадків S-подібний, тобто з двома протилежно спрямованими дугами викривлення у фронтальній площині; вершина поперекової дуги відзначається на рівні першого поперекового хребця (ПХ), а контралатеральної грудної – в ділянці хребців T8-T11;
• поперековий сколіоз – з верхівковою точкою викривлення в ділянці поперекового хребця L2 або L3.

Приблизно чверть пацієнтів з підлітковим ідіопатичним сколіозом (ПІС) відчувають біль у спині. [ 7 ] Симптоми також можуть включати парестезію та парез кінцівок, деформацію пальців ніг, втрату сухожильних рефлексів, варіабельність артеріального тиску, полакурію та нічний енурез. [ 8 ]

Див. також – Симптоми сколіозу.

Стадії

Згідно з прийнятою методикою, фахівці визначають величину дуги викривлення – ступінь відхилення (кут Кобба) на основі рентгенівського знімка хребта:

• диспластичний сколіоз 1-го ступеня відповідає куту викривлення до 10°;
• 2 ступінь діагностується, коли кут Кобба знаходиться в діапазоні 10-25°;
• 3 градуси означають, що відхилення хребта у фронтальній площині становить 25-50°.

Вищі значення кута Кобба дають підставу для встановлення сколіозу 4 ступеня.

При 1-му ступені викривлення можуть бути відсутні як перші ознаки, так і виражені симптоми. Прогресування патології починає проявлятися порушеннями постави зі спотвореною лінією талії та різною висотою лопаток і плечей.

При поперековому сколіозі спостерігається нахил тазу, який супроводжується випинанням верхнього краю клубової кістки, відчуттям вкорочення однієї ноги та кульгавістю.

При сколіозі 3-4 ступеня біль може з'являтися в спині, області тазу, нижніх кінцівках. Обертання хребців зі збільшенням кута викривлення призводить до виступання ребер та утворення переднього або заднього горба.

Ускладнення і наслідки

Будь-який сколіоз з фронтальним відхиленням хребта більше 40° має негативні наслідки та дає ускладнення, і це не лише горб, який спотворює тіло. Згідно з дослідженням, прогресування сколіозу спостерігалося у 6,8% учнів та 15,4% дівчат зі сколіозом більше 10 градусів під час первинного огляду. У 20 відсотків дітей з викривленнями 20 градусів під час первинного огляду прогресування не було. Спонтанне покращення викривлення відбулося у 3% і частіше спостерігалося на викривленнях менше 11 градусів. Лікування знадобилося 2,75 дітям з 1000 обстежених. [ 9 ]

Оскільки прогресування викривлення пов'язане з потенціалом росту, чим молодший пацієнт на початковій стадії сколіозу, тим більшим може бути ступінь деформації хребта.

Таким чином, диспластичний грудопоперековий або поперековий сколіоз, який розвивається у дітей віком до 5 років, може порушувати внутрішньоорганний кровотік та негативно впливати на серцево-легеневу, травну та сечовидільну системи. [ 10 ]

Діагностика диспластичного сколіозу

Детальну інформацію про виявлення цього захворювання можна знайти у статті – Діагностика сколіозу.

Інструментальна діагностика переважно проводиться за допомогою рентгенографії та спондилометрії, а також комп'ютерної томографії хребта.

Читайте також – Методи обстеження хребта

МРТ головного та спинного мозку може знадобитися для виключення захворювань ЦНС у пацієнтів віком до восьми років з кутом викривлення хребта більше 20°.

Диференціальна діагностика

Необхідна диференціація деяких захворювань, що супроводжуються деформацією хребта. Крім того, важлива диференціальна діагностика для визначення стабільного або мінімально прогресуючого сколіозу, який можна спостерігати та коригувати, та сколіозу з великим компенсуючим бічним викривленням та торсією хребців і високим ризиком збільшення кута викривлення. У другому випадку необхідне направлення до хірурга-ортопеда.

Лікування диспластичного сколіозу

Методи та методики лікування диспластичного сколіозу, включаючи фізіотерапію (різні процедури, ЛФК, масаж) [ 11 ], детально описані в публікаціях:

• Лікування сколіозу

У яких випадках необхідне хірургічне лікування для виправлення деформації хребта [ 12 ] та як воно проводиться, детально описано в статтях:

• Хірургічне лікування сколіозу
• Сколіоз: хірургічне втручання

Профілактика

За даними Педіатричного ортопедичного товариства Північної Америки, диспластичний сколіоз неможливо запобігти.

Однак раннє виявлення деформуючих змін хребта, тобто запобігання важким викривленням, можливе завдяки скринінгу. Дитячі ортопеди повинні оглядати дівчаток у 10 та 12 років, а хлопчиків слід оглядати один раз – у 13 або 14 років. [ 13 ]

Прогноз

Після встановлення діагнозу диспластичного сколіозу прогноз пов'язаний з ризиком прогресування деформації.

Визначальними факторами є: величина викривлення на момент постановки діагнозу, потенціал майбутнього зростання пацієнта та його стать (оскільки дівчата мають набагато вищий ризик прогресування, ніж хлопчики).

Чим сильніше викривлення хребта та чим більший потенціал росту, тим гірший прогноз. Потенціал росту оцінюється шляхом визначення стадії статевого розвитку за Таннером та ступеня окостеніння за апофізарним тестом Ріссера. [ 14 ]

Без лікування диспластичний сколіоз 1, 2 та 3 ступеня у підлітка протягом життя прогресуватиме в середньому на 10-15°. А при куті Кобба більше 50° його збільшення становить 1° на рік.