Епілепсія - Огляд інформації

Епілепсія є одним із найпоширеніших та найсерйозніших неврологічних захворювань, яке виникає в будь-якому віці. Незважаючи на значний прогрес у діагностиці та лікуванні цього захворювання, для багатьох пацієнтів існуючі методи лікування не дозволяють належним чином контролювати напади або викликають значні побічні ефекти.

Епілептичний напад – це аномальний, неконтрольований сплеск електричної активності в нейронах сірої речовини кори головного мозку, який тимчасово порушує нормальну функцію мозку. Зазвичай він супроводжується коротким епізодом зміненої свідомості з руховими, сенсорними та поведінковими порушеннями.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини епілепсії

Ізольований епілептичний пароксизм може бути спровокований у здорових людей оборотними стресовими факторами (наприклад, гіпоксія, гіпоглікемія; лихоманка у дітей). Діагноз ставиться, коли у пацієнта є два або більше епізодів епілепсії, не пов'язаних зі оборотними стресовими факторами.

За етіологією епілепсію поділяють на симптоматичну (з відомою причиною, такою як пухлина головного мозку або інсульт) або ідіопатичну (причина невідома). Ідіопатична епілепсія може мати генетичну основу.

При генералізованих судомах аберантна електрична активність дифузно охоплює всю кору обох півкуль з самого початку, і зазвичай відзначається втрата свідомості. Генералізовані кризи найчастіше пов'язані з метаболічними порушеннями в мозку, зокрема з тими, що викликані генетичними факторами. До генералізованих судом також належать неонатальні судоми та абсанси, тоніко-клонічні, атонічні та міоклонічні пароксизми.

Парціальні (фокальні) напади часто розвиваються внаслідок вогнищевих структурних порушень. Патологічна нейронна активність починається в одній ділянці кори. Парціальні кризи можуть бути простими (без порушення свідомості) або складними (зі зміною свідомості, але без повної її втрати). Іноді при вогнищевому ураженні збудження, що виходить від нього, настільки швидко охоплює обидві півкулі мозку, що генералізована криза виникає одразу, коли вогнищеві прояви ще не встигли розвинутися, або генералізований пароксизм слідує за коротким вогнищевим (що називається вторинною генералізацією).

Етіологічні фактори

Штат	Приклади
Аутоімунні захворювання	Церебральний васкуліт, розсіяний склероз (рідко)
Набряк головного мозку	Еклампсія, гіпертензивна енцефалопатія, шлуночкова обструкція
Церебральна ішемія	Синдром Адамса-Стокса, тромбоз вен головного мозку, емболічні інфаркти головного мозку, васкуліт
Черепно-мозкова травма	Родова травма, перелом черепа, проникаюча травма
Інфекції ЦНС	ВІЛ, абсцес головного мозку, 4-денна малярія, менінгіт, нейроцистицеркоз, нейросифіліс, токсоплазмоз, вірусний енцефаліт
Вроджені аномалії	Генетичні розлади (наприклад, судоми п'ятого дня, ліпідози, такі як хвороба Тея-Сакса), захворювання, пов'язані з порушенням міграції нейронів (наприклад, гетеротопії)
Препарати	Викликають пароксизми: кокаїн, інші стимулятори ЦНС, циклоспорин, такролімус, пентилентетразол, пікротоксин, стрихнін. Знижують поріг епілептичної активності: амінофілін, антидепресанти, седативні антигістамінні препарати, протималярійні препарати, деякі нейролептики (наприклад, клозапін), буспірон, фторхінолон, теофілін.
Широке ураження мозку	Внутрішньочерепні крововиливи, пухлини
Гіпертермія	Лихоманка, тепловий удар
Метаболічні розлади	Зазвичай гіпоглікемія, гіпонатріємія; рідше аміноацидурія, гіперглікемія, гіпомагніємія, гіпернатріємія
Зміна тиску	Декомпресійна хвороба, гіпербарична оксигенація
Синдроми відміни	Алкоголь, анестетики, барбітурати, бензодіазепіни

Судоми п'ятого дня (доброякісні неонатальні) – це тоніко-клонічні кризи, що розвиваються між 4-м і 6-м днями життя у здорових новонароджених; одна з форм є спадковою.

Ідіопатична епілепсія зазвичай починається у віці від 2 до 14 років. Найвища частота симптоматичних нападів спостерігається у новонароджених та людей похилого віку. У дітей віком до 2 років вони зазвичай є наслідком вад розвитку, родових травм або порушень обміну речовин. Значна частина тих, що виникають у дорослому віці, є вторинними та зумовлені травмою головного мозку, абстиненцією алкоголю, пухлинами або цереброваскулярними захворюваннями; у 50% випадків етіологія кризів залишається невідомою. Випадки епілепсії у людей похилого віку найчастіше зумовлені пухлиною головного мозку або інсультом. Посттравматичні напади після черепно-мозкової травми з переломами черепа, внутрішньочерепним крововиливом або вогнищевим неврологічним дефектом розвиваються у 25-75% випадків.

Випадки симуляції епілептичних пароксизмів особами з психічними розладами визначаються як неепілептичні або псевдонапади.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патогенез

Епілептичний напад виникає в результаті порушення балансу між збуджуючою та гальмівною системами в мозку. Різні типи захворювання опосередковуються різними фізіологічними механізмами та пов'язані з пошкодженням різних ділянок мозку. Деякі протиепілептичні препарати посилюють гальмівні ефекти в центральній нервовій системі, сприяючи ГАМКергічній передачі, тоді як інші послаблюють збуджуючу аферентацію, знижуючи активність глутаматергічних систем. Деякі протиепілептичні препарати блокують швидкі нейрональні розряди, взаємодіючи з натрієвими каналами в нервових клітинах. З моменту появи фенобарбіталу в 1912 році було розроблено кілька десятків протиепілептичних препаратів. На сьогоднішній день не існує жодного препарату, який би був ефективнішим за інші, оскільки жоден з них не є ефективним при всіх типах криз у всіх ситуаціях. У зв'язку з цим вибір препарату ґрунтується на точному діагнозі та клінічній відповіді.

Багато проблем, пов’язаних із цим захворюванням, є не лише медичними, а й психосоціальними. У випадках, коли напади не контролюються медикаментами, можуть бути ефективними інші методи лікування, такі як нейрохірургія. Кінцевою метою будь-якого лікування епілепсії є усунення випадків цієї патології та покращення якості життя пацієнтів.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Симптоми епілепсії

Епілептичному нападу може передувати сенсорна аура або психічні прояви (наприклад, запах гниючої плоті, феномен метелика, що тріпоче в шлунку). Більшість із них закінчуються спонтанно протягом 1-2 хвилин. Відразу після судом (зазвичай генералізованих) настає постнападний стан, пацієнт засинає глибоким сном, а коли прокидається, нічого не пам'ятає, скаржиться на загальну слабкість, виснаження, головні болі. Іноді розвивається параліч Тодда (тимчасовий параліч частини тіла, що бере участь у нападі). Постнападний стан зазвичай триває від кількох хвилин до години.

Між нападами пацієнти з цією патологією зазвичай виглядають неврологічно здоровими, хоча високі дози протисудомних препаратів пригнічують психомоторні реакції. Будь-яке погіршення психічних або психіатричних розладів зазвичай пов'язане з основним неврологічним розладом, що спричинив розвиток захворювання, а не з кризами як такими. У рідкісних випадках захворювання є резистентним до терапії (епілептичний статус).

Прості парціальні (фокальні) судоми

Прості парціальні напади починаються зі специфічних моторних, сенсорних або психомоторних вогнищевих проявів і не супроводжуються втратою свідомості. Специфічні симптоми вказують на уражену ділянку мозку. При джексонівських нападах вогнищеві моторні прояви починаються в руці або стопі, а потім поширюються на всю кінцівку. Деякі вогнищеві кризи починаються в обличчі, потім судоми охоплюють руку, а іноді й ногу. Деякі вогнищеві моторні напади проявляються з піднятою рукою та поворотом голови до рухомої руки. Іноді вони стають генералізованими.

[ 17 ], [ 18 ]

Складні парціальні судоми

Складному парціальному нападу часто передує аура. Під час епілептичного епізоду пацієнт ненадовго втрачає контакт з навколишнім середовищем, очі широко розплющені, дивляться в одну точку; він може здійснювати автоматичні, безцільні рухи або видавати нерозбірливі звуки. Він не розуміє зверненої до нього мови та іноді чинить опір спробам допомогти. Епілепсія триває 1-2 хвилини, стан сплутаності свідомості зберігається ще 1-2 хвилини після нападу, але з'являється відносне розуміння того, що відбувається (цілеспрямовано уникають больових подразників). Хворий може напасти на людину, яка намагається його стримати, але нічим не спровокована агресивна поведінка нехарактерна.

При локалізації ураження в лівій скроневій частці пароксизми можуть спричиняти порушення вербальної пам'яті, при локалізації в правій скроневій частці - розлади просторової зорової пам'яті. У міжнападному періоді пацієнти з скроневою формою захворювання частіше, ніж у всій популяції, відчувають психічні розлади: серйозні психологічні проблеми виявляються у 33% пацієнтів, симптоми шизофренієподібного або депресивного психозу - у 10%. Характерними є зміни в поведінці, зокрема поява надмірної релігійності, або вираженої залежності від інших людей, або схильність до гіперграфії (стиль письма, що характеризується надмірною багатослівністю, педантичною наполегливістю у згадуванні багатьох неважливих деталей та схильністю до нав'язливих вставок), або зміни в сексуальній поведінці.

[ 19 ], [ 20 ]

Парціальна епілепсія триває

Ця рідкісна форма фокальних моторних нападів зазвичай вражає руку або половину обличчя; напади слідують один за одним з інтервалом у кілька секунд або хвилин, з'являючись періодами, що тривають дні, тижні, а іноді навіть роки. Парціальна епілепсія, що триває, у дорослих зазвичай викликається структурним ураженням тканини мозку. У дітей це зазвичай фокальний запальний процес кори головного мозку (наприклад, енцефаліт Расмуссена) внаслідок хронічної вірусної інфекції або аутоімунного захворювання.

[ 21 ], [ 22 ]

Генералізовані судоми

Вони виникають із втратою свідомості та руховими порушеннями з самого початку нападу.

Інфантильні спазми (спазми Салама) характеризуються раптовим згинанням рук із нахилом тіла вперед та розгинанням ніг. Напади тривають лише кілька секунд, але можуть повторюватися багато разів протягом дня. Вони виникають лише в перші 5 років життя, а пізніше можуть змінюватися іншими видами кризів. Зазвичай є ознаки органічного ураження мозку.

Абсанси (раніше petit mal) характеризуються втратою свідомості на 10-30 секунд, з втратою або збереженням м'язового тонусу. Пацієнт не падає, судом немає, але водночас він раптово припиняє будь-яку активність і відновлює її після кризи. Постіктального періоду як такого немає, як і усвідомлення того, що сталося. Абсанси генетично зумовлені та виникають переважно у дітей. Без лікування абсанси повторюються багато разів на день, переважно в спокійній обстановці. Пароксизми можуть бути спровоковані гіпервентиляцією, але рідко - під час фізичного навантаження. Атипові абсанси тривають довше, супроводжуються більш явними посмикуваннями або автоматичними рухами та супроводжуються менш вираженою втратою усвідомлення того, що відбувається. У більшості пацієнтів в анамнезі є органічне ураження мозку, затримка розвитку та інші види судом. Атипові абсанси зазвичай тривають і в дорослому віці.

Атонічні судоми трапляються у дітей.

Вони характеризуються короткочасною повною втратою м’язового тонусу та свідомості, що призводить до падінь та значно підвищує ризик травм, особливо черепно-мозкової травми.

Генералізовані тоніко-клонічні пароксизми (первинні генералізовані) зазвичай починаються з мимовільного крику, після чого настає втрата свідомості та падіння з тонічними, а потім клонічними судомами кінцівок, тулуба та голови. Іноді під час нападу спостерігаються мимовільне сечовипускання та дефекація, піна з рота. Епілепсія зазвичай триває 1-2 хвилини. Вторинні генералізовані тоніко-клонічні пароксизми починаються з простих або складних парціальних кризів.

Випадки міоклонічної епілепсії – це короткі, блискавично швидкі судоми однієї або кількох кінцівок або тулуба. Вони можуть повторюватися багато разів, розвиваючись у тоніко-клонічну кризу. На відміну від інших нападів з двосторонніми руховими розладами, свідомість не втрачається, якщо не розвивається генералізований пароксизм.

Ювенільна міоклонічна епілепсія розвивається в дитячому або підлітковому віці. Двосторонні міоклонічні кризи складаються з поодиноких або коротких аритмічних посмикувань рук, а іноді й нижніх кінцівок, зазвичай у свідомому стані, які в 90% випадків переростають у генералізовані тоніко-клонічні напади. Напади часто провокуються нестачею сну, вживанням алкоголю та часто виникають вранці після пробудження.

Фебрильні судоми виникають при підвищенні температури тіла, але ознак внутрішньочерепної інфекції бути не повинно. Фебрильні судоми трапляються приблизно у 4% дітей віком від 3 місяців до 5 років. Доброякісні фебрильні судоми бувають короткочасними, ізольованими та генералізованими тоніко-клонічними. Ускладнені фебрильні судоми є вогнищевими, тривають більше 15 хвилин і повторюються два або більше разів протягом дня. У пацієнтів з фебрильними судомами підвищена ймовірність розвитку повторних афебрильних судом у майбутньому; захворювання розвивається у 2%. Ймовірність розвитку та повторних випадків захворювання в майбутньому підвищується у дітей зі складними фебрильними судомами, з попередньою неврологічною патологією, з початком пароксизмів до 1 року або наявністю епілепсії в сімейному анамнезі.

[ 23 ]

Епілептичний статус

В епілептичному статусі генералізовані тоніко-клонічні напади (два або більше кризів) слідують один за одним протягом 5-10 хвилин, і пацієнт не приходить до тями в проміжках між ними. Часовий інтервал «більше 30 хвилин», прийнятий раніше для визначення цієї нозології, був переглянутий з метою якомога швидше надання медичної допомоги. За відсутності допомоги генералізований напад тривалістю більше 1 години призводить до стійкого ураження мозку та може бути летальним. Серед багатьох причин, що провокують його розвиток, найпоширенішою є відміна протисудомних препаратів. При складних парціальних кризах або абсансах він часто проявляється тривалим порушенням свідомості.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Поведінка

Епілепсія цікавить судових психіатрів через її вплив на свідомість (що може бути пов'язано зі скоєнням злочину) та її можливий етіологічний зв'язок з розладами поведінки (включаючи злочинність) у період між нападами.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Аура

Це первинне осередок нападу, який виникає перед втратою свідомості. Суб'єкт усвідомлює наявність різних переживань, які визначаються зоною розрядів у мозку, і здатний згодом згадати їх. Як правило, аура характеризується мимовільними рухами кінцівок, дискретними відчуттями, емоціями, різними галюцинаціями та нав'язливими думками. Аура може перерости в повний пароксизм або ні.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Повна втрата свідомості

Він може бути дуже коротким, як при petit mal, або тривати кілька хвилин, як при grand mal. Також описано стан ступору, який може виникати при petit mal в результаті швидко змінюючихся епізодів захворювання.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Епілептичний автоматизм

У разі аномального патерну електричної активності в мозку, зазвичай у скроневій ділянці (різні складні парціальні напади), людина може проявляти складну та частково цілеспрямовану активність. Ця активність здійснюється у стані помутніння свідомості, хоча водночас людина здатна контролювати положення свого тіла та м'язовий тонус. Автоматизм зазвичай триває від кількох секунд до кількох хвилин, зазвичай менше п'яти хвилин, хоча в рідкісних випадках може тривати довше (психомоторний статус). Такий суб'єкт зовнішньому спостерігачеві здається, ніби він чимось приголомшений, або його поведінка здається неадекватною в цій ситуації. Кульмінацією може бути grand mal. У такого суб'єкта зазвичай порушена пам'ять про автоматизм. Теоретично, «злочин» може бути скоєно в цьому стані, якщо, наприклад, суб'єкт мав ніж у руці на початку автоматизму, а потім продовжував здійснювати ріжучі рухи.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Фуги

Цей розлад поведінки нагадує складний епілептичний автоматизм, але триває значно довше (кілька годин або днів). Протягом цього часу можуть здійснюватися поїздки, здійснюватися покупки тощо. У будь-якому випадку, така поведінка виглядає дещо дивно. Суб'єкт не зберігає таку подію в пам'яті. Проблема диференціації епілептичних та психогенних фуг, які насправді багато в чому збігаються, може викликати великі труднощі. Тут можуть допомогти судоми в анамнезі, патологічна ЕЕГ та наявність фуг в анамнезі.

Сутінкові штати

Лішман рекомендує обмежити цей термін епізодами тривалих аномальних суб'єктивних переживань, що тривають до кількох годин з порушенням свідомості. Це сноподібна, розсіяна поведінка та уповільнена реакція. Ступінь реакції на навколишнє середовище може сильно варіюватися. Суб'єкт відчуває сильні почуття паніки, жаху, гніву або піднесення; він може сидіти спокійно під час нападу, але у нього також можуть бути раптові спалахи агресивної або деструктивної поведінки. Такі суб'єкти можуть бути дуже дратівливими та можуть давати спалахи люті при будь-якій спробі втрутитися. Це може призвести до скоєння «злочину». Згадані переживання супроводжуються порушеннями електричної активності мозку, часто з вогнищем, локалізованим у скроневій ділянці. Цей стан може закінчитися grand mal.

Постіктальні стани

Після нападу нападу у людини може бути важко повністю прийти до тями. Суб'єкт виглядає розгубленим і незграбним. Він дратівливий, може спостерігатися агресивна поведінка (яка може призвести до злочину), що зазвичай є реакцією на небажане втручання з боку інших. Іноді виникає пост-припадковий сутінковий стан, який може тривати від кількох годин до кількох днів і характеризується млявістю, галюцинаціями та афективним розладом, або пост-припадковим параноїдним психозом.

Міжприступні поведінкові порушення

Зв'язок між епілепсією та порушенням поведінки між нападами є складним. Це може бути пов'язано зі змінами в мозку, що спричинили захворювання, або зі змінами в мозку, спричиненими важкою формою чи ліками; це також може бути результатом психологічного впливу страждань від патології. Будь-які пов'язані психічні розлади або психічні захворювання також згадуються як можлива причина порушення поведінки між нападами.

Внаслідок впливу вищезазначених факторів у суб'єкта може спостерігатися:

• зміни емоційного стану або особистості;
• стани, подібні до психічних захворювань;
• певний ступінь розумової відсталості; або
• розлади сексуальної поведінки.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Зміни в емоційному стані, поведінці або особистості

[ 49 ]

Продромальний період судом

Деякі суб'єкти (найчастіше з темпоральною формою захворювання) помічають зміни у своєму емоційному стані за кілька годин або днів до великого нападу. Зазвичай це неприємний стан із підвищеною дратівливістю, напруженістю та похмурим настроєм. Такий емоційний стан може бути пов'язаний зі складною поведінкою. У такому стані можливе вчинення нападу на іншу людину.

Розлад поведінки у дітей

Дослідження показали, що діти з деякими типами епілепсії (особливо скронево-частковою епілепсією) частіше, ніж зазвичай, проявляють антисоціальну поведінку. Така поведінка не пов'язана безпосередньо з нападами та, ймовірно, є результатом складної взаємодії багатьох факторів, включаючи пошкодження мозку, негативний вплив сім'ї, тип нападу, психологічну реакцію дитини на хворобу, вплив медикаментозної терапії та наслідки госпіталізації або поміщення до спеціалізованого закладу. Діти з petit mal рідше проявляють агресію, ніж діти з grand mal.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Розлади особистості у людей

Зараз загальновизнано, що окремого епілептичного розладу особистості не існує. Поведінкові особливості, які раніше вважалися наслідком епілептичного розладу особистості, тепер розуміються як наслідки поєднання пошкодження мозку, інституціоналізації та впливу протисудомних препаратів старшого покоління. Такі риси особистості, як агресія, частіше зустрічаються при скроневій формі розладу. У невеликої частини людей, які проявляють розлад особистості, його етіологія, ймовірно, є багатофакторною. Ці фактори включають психосоціальні впливи, впливи, пов'язані з пошкодженням мозку, аномальну електричну активність між кризами та вплив протисудомних препаратів.

Психічні обмеження

Епілепсія набагато частіше зустрічається серед людей з розумовою відсталістю. Це відображає глибоке захворювання мозку, яке може лежати в основі обох станів. Очевидно, що важкі напади можуть призвести до пошкодження мозку, що може посилити вже існуючий ступінь розумової обмеженості суб'єкта. Серед людей з тяжкою розумовою відсталістю 50% мали в анамнезі епілептичні напади. Однак, якщо виключити пошкодження мозку, інтелект дітей знаходиться в межах норми.

Сексуальна дисфункція

У низці досліджень послідовно описується зниження лібідо та імпотенція у окремих осіб. Однак, якщо виключити припущення про знижений рівень чоловічих статевих гормонів, прямий зв'язок між захворюванням та сексуальною дисфункцією не визнається фахівцями. Гіперсексуальність відзначається рідко. У деяких рідкісних випадках показано зв'язок зі скроневою епілепсією, фетишизмом та трансвестизмом. У літературі описані випадки, які стверджують, що хірургічне видалення ураження в скроневій області вилікувало фетишизм. Однак неясно, чи дійсно був прямий зв'язок зі скроневою формою захворювання, чи сексуальна дисфункція була наслідком спотворених людських стосунків через суб'єкта.

Злочини

У XIX столітті епілепсія або схильність до неї вважалася рисою багатьох злочинців. Більше того, за тодішніми уявленнями, злочини, скоєні в сліпій люті, також вважалися проявом епілептичного процесу. Сучасні дослідження спростовують цю точку зору. Дослідження пацієнтів, які відвідували амбулаторні клініки, не виявили у них надмірної злочинності. Водночас, більш повне дослідження Гудмундссоном усіх ісландців виявило незначне зростання злочинності у чоловіків з цією патологією. Ганн показав, що поширеність патології в англійських в'язницях вища, ніж у загальній популяції: серед ув'язнених на тисячу страждало 7-8 осіб, тоді як у загальній популяції - 4-5 осіб. У дослідженні 158 ув'язнених не було отримано переконливих доказів скоєння злочину в стані автоматизму, хоча десять осіб скоювали злочини безпосередньо перед початком нападу або одразу після його закінчення. У дослідженні 32 осіб у спеціальних лікарнях двоє, можливо, перебували в стані постсплутаності свідомості на момент скоєння злочину. Тобто, хоча епілепсія справді може бути фактором, що призводить до антисоціальної поведінки в деяких випадках, загалом цей зв'язок не виражений між окремими особами, і злочини рідко скоюються під час кризи.

1. Злочин може статися в порушеному стані, причиною якого є сам пароксизм. Це трапляється рідко.
2. Злочин і напад могли бути збігом обставин.
3. Пошкодження мозку внаслідок епілепсії могло спричинити проблеми з особистістю, що призвели до антисоціальної поведінки.
4. У суб'єкта може розвинутися сильне антисоціальне ставлення до явищ в результаті труднощів, які він переживає в житті через хворобу.
5. Деприваційне середовище в ранньому дитинстві може як породжувати антисоціальне ставлення до явищ, так і наражати суб'єкта на вплив епілептогенних факторів.
6. Антисоціальні особи частіше потрапляють у небезпечні ситуації та отримують більше травм голови, які можуть спричинити захворювання, ніж зазвичай.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Зміни ЕЕГ та насильницькі злочини

Насильство навряд чи є поширеним явищем у прямому зв'язку з судомами. Як правило, будь-яке насильство, пов'язане з судомами, відбувається в стані постсплутаності свідомості та включає напади на людей, які якимось чином втручаються в ситуацію. Насильство також може траплятися (дуже рідко) при епілептичному автоматизмі. Воно також було описано у зв'язку з розрядами мигдалини. Більшість випадків насильства з боку окремих осіб відбувається між судомами. Огляди досліджень щодо підвищеної поширеності насильства серед осіб із цим захворюванням дали неоднозначні результати. Наприклад, у дослідженні 31 особи з скроневою епілепсією, направленою до клініки, 14 мали агресію в анамнезі. Насильство зазвичай було легким і не корелювало з ЕЕГ або КТ. Однак така поведінка корелювала з чоловічою статтю, наявністю поведінкових розладів з дитинства (які часто призводили до навчання у спеціальних стаціонарних закладах), проблемами особистості в дорослому віці та низьким інтелектом. І, звичайно, насильство може траплятися у випадках психозу.

Також було висловлено припущення, що зміни ЕЕГ частіше зустрічаються у насильницьких злочинців. Ця точка зору ґрунтується на класичному дослідженні, яке показало, що порушення ЕЕГ були більш вираженими, якщо вбивство було імпульсивним або невмотивованим. Вільям стверджував, що імпульсивні чоловіки з насильницькими схильностями мали вищий рівень аномалій скроневої частки. Однак ці висновки не були підтверджені іншими дослідниками і повинні розглядатися з значною обережністю. Наприклад, Ганн і Бонн не виявили зв'язку між скроневою епілепсією та насильством. Дослідження Лішмана осіб з травмами голови підтвердило, що ураження лобової частини найчастіше пов'язані з агресією. Драйвер та ін. не змогли знайти суттєвих відмінностей між ЕЕГ вбивць та осіб без насильницьких схильностей, якщо тільки спеціаліст з ЕЕГ не мав попередньої інформації про цих осіб.

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Оцінка правопорушника

Фенвік запропонував наступні шість критеріїв, щоб допомогти психіатрам визначити ступінь правдивості твердження суб'єкта про те, що його злочин був скоєний у стані порушеної свідомості.

1. Про пацієнта слід знати, що він страждає на цю патологію, тобто це не повинен бути його перший напад.
2. Вжиті дії повинні бути нехарактерними для особи та невідповідними обставинам.
3. Не повинно бути жодних ознак умислу чи спроб приховати злочин.
4. Свідки злочину повинні описати стан пригніченого стану правопорушника, включаючи опис того, як він раптово усвідомлює, що відбувається, та його розгубленість у момент припинення автоматизму.
5. На весь період автоматизму має бути амнезія.
6. Автоматизму не повинно передувати порушення пам'яті.

Діагноз епілепсії та епілептичного автоматизму є клінічним діагнозом. Спеціальні дослідження, такі як магнітно-резонансна спектроскопія, комп'ютерна томографія та ЕЕГ, можуть бути корисними, але вони не можуть довести або виключити наявність автоматизму.

[ 63 ], [ 64 ]

Форми

Епілепсія класифікується в МКХ-10 як захворювання нервової системи, а не психічний розлад, але вона набуває значення завдяки впливу, який вона справляє на психічний стан суб'єкта. Вона поділяється на генералізовану та вогнищеву (або парціальну).

Генералізована, у свою чергу, поділяється на первинно генералізовану з двома різними формами - grand mal та petit mal, і вторинно генералізовану, яка спостерігається, коли фокальна епілепсія захоплює таламокортикальні шляхи, викликаючи таким чином генералізований пароксизм. Це може призвести до grand mal з попередньою аурою.

Гранд мал характеризується тонічною фазою, за якою настає клонічна фаза та період непритомності, що триває кілька хвилин. При петіт мал втрата свідомості відбувається лише на мить, і пацієнт одразу ж повертається до нормальної діяльності. Для стороннього спостерігача відсутність свідомості проявляється тимчасовим «порожнім» виразом обличчя та, можливо, легким посмикуванням кінцівок або повік, акінетичним нападом, що виражається раптовим падінням, та міоклонічним ривком витягнутої кінцівки.

При фокальній (парціальній) епілепсії такі напади починаються в частині кори головного мозку. Симптоми відповідно залежать від ураженої ділянки мозку. Якщо уражена лише частина мозку, може бути присутнім відчуття свідомості (аура). Характер відчуття дає ключ до визначення зони розряду. Фокальна форма, у свою чергу, поділяється на прості парціальні (фокальні) пароксизми без впливу на свідомість та складні парціальні (фокальні) напади зі складними рухами та порушенням свідомості (переважно виникають у скроневій ділянці).

[ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Діагностика епілепсії

Перш за все, необхідно переконатися, що у пацієнта був саме епілептичний пароксизм, а не непритомність, епізод серцевої аритмії або симптоми передозування препаратами, потім виявити можливі причини або провокуючі фактори. На початку захворювання показано обстеження у відділенні інтенсивної терапії, якщо діагноз було встановлено раніше, в амбулаторних умовах.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ]

Анамнез

Наявність аури, класичних епілептичних нападів, а також прикушування язика, нетримання сечі, тривала втрата свідомості та сплутаність свідомості після кризу свідчать про епілептичний напад. Під час збору анамнезу слід отримати інформацію про перший та наступні кризи (тривалість, частота, послідовність розвитку, найдовший та найкоротший інтервал між нападами, наявність аури та пост-іктального стану, провокуючі фактори). Необхідно виявити потенційні причини симптоматичної епілепсії (попередня черепно-мозкова травма або інфекція ЦНС, наявні неврологічні розлади, вживання або відміна наркотиків, порушення протисудомного режиму, наявність нападів або неврологічних розладів у сімейному анамнезі).

[ 73 ], [ 74 ]

Фізичний огляд

Результати фізикального обстеження майже завжди нормальні при ідіопатичній формі, але можуть бути тяжкими при симптоматичній формі. Лихоманка та скутість шиї повинні викликати занепокоєння щодо менінгіту, субарахноїдального крововиливу або енцефаліту. Застійні диски зорового нерва вказують на підвищений внутрішньочерепний тиск. Вогнищеві неврологічні дефіцити (наприклад, асиметрія рефлексів або м'язової сили) свідчать про структурне ураження мозку (наприклад, пухлину). Ураження шкіри можуть спостерігатися при нейрошкірних захворюваннях (наприклад, пахвові або кафе-о-лейт плями при нейрофіброматозі, гіпопігментовані шкірні макули або шагреневі бляшки при туберозному склерозі).

Вивчення

Для пацієнтів з встановленим діагнозом та відсутністю відхилень за даними неврологічного обстеження показано лише визначення концентрації протисудомного препарату в крові за умови, що не виявлено ознак черепно-мозкової травми або метаболічних порушень.

Якщо це перший напад у житті пацієнта або якщо при неврологічному обстеженні виявлено патологію, показана екстрена комп'ютерна томографія головного мозку для виключення вогнищевих уражень або крововиливу. Якщо КТ не виявляє змін, проводиться МРТ через її кращу роздільну здатність у виявленні пухлин та абсцесів головного мозку, тромбозу вен головного мозку та герпетичного енцефаліту. Пацієнтам з порушеннями обміну речовин призначають розширені лабораторні дослідження, включаючи клінічні та біохімічні аналізи крові (глюкоза, азот сечовини, креатинін, рівень Na, Ca, Mg та P та печінкові ферменти). При підозрі на менінгіт або інфекцію ЦНС проводиться КТ головного мозку та люмбальна пункція, якщо КТ не показує відхилень. ЕЕГ дозволяє діагностувати епілептичний статус при складних парціальних пароксизмах та абсансах.

У пацієнтів зі складними тимчасовими парціальними пароксизмами зміни ЕЕГ спостерігаються також у міжнападному періоді у вигляді спайкових хвиль або повільних хвиль. При генералізованих тоніко-клонічних кризах на ЕЕГ у міжнападному періоді реєструються симетричні сплески гострої та повільної активності з частотою 4-7 Гц. При вторинно генералізованих нападах на ЕЕГ визначається патологічна вогнищева активність. Спайкові хвилі з частотою 3/с характерні для абсансів. При ювенільній міоклонічній епілепсії реєструються множинні спайкові хвилі з частотою 4-6 Гц та патологічні хвилі.

Однак діагноз ставиться на основі клінічної картини і не може бути виключений за умови нормальної ЕЕГ. При рідкісних нападах ймовірність підтвердження епілепсії за допомогою ЕЕГ зменшується. У пацієнтів з підтвердженим діагнозом перша ЕЕГ не показує патологічних змін у 30% випадків; друга ЕЕГ, проведена після депривації сну, виявляє патологію лише у 50% випадків. У деяких пацієнтів патологічних змін на ЕЕГ ніколи не спостерігається.

Відеоеегемоніторинг тривалістю 1-5 днів використовується для виявлення типу та частоти судом (диференціація фронтальних судом від псевдосудом) та контролю ефективності лікування.

Лікування епілепсії

Оптимальний підхід полягає у виключенні можливих причин симптоматичних судом. Якщо потенційну причину не вдається виявити, показані протисудомні препарати, зазвичай після другого епізоду епілепсії. Доцільність призначення протисудомних препаратів після одного (іноді єдиного) кризу є суперечливою, і потенційні ризики та переваги слід обговорити з пацієнтом.

Під час нападу головною метою є запобігання травмам. Звільніть шию від тісного одягу та підкладіть подушку під голову, щоб запобігти аспірації. Уникайте спроб запобігти травмуванню язика, оскільки це може призвести до пошкодження зубів пацієнта або пальців особи, яка надає допомогу. Про ці заходи слід повідомити членів сім'ї та колег.

Доки не буде досягнуто адекватного контролю над захворюванням, слід уникати певних видів діяльності, при яких втрата свідомості може бути небезпечною для життя (керування транспортним засобом, плавання, сходження в гори, купання). Після досягнення повного контролю (зазвичай більше 6 місяців) така діяльність дозволяється за умови вжиття запобіжних заходів (наприклад, у присутності когось). Рекомендується здоровий спосіб життя з помірною фізичною активністю та участю в соціальних заходах. Деякі випадки підлягають повідомленню (наприклад, транспортному контролю, відповідно до місцевого законодавства), хоча якщо протягом 6-12 місяців немає патологічних явищ, пацієнту може бути дозволено керувати транспортним засобом.

Рекомендується уникати алкоголю та наркотиків, оскільки кокаїн, фенциклідин та амфетаміни можуть провокувати кризи. Також бажано виключити всі препарати, що знижують судомний поріг (зокрема, галоперидол, фенотіазин).

Членам сім'ї необхідно виробити розумну лінію поведінки щодо пацієнта. Надмірну турботу, яка породжує почуття неповноцінності, краще замінити підтримкою та співчуттям, що дозволяє подолати ці та інші психологічні проблеми, що запобігає додатковій інвалідизації пацієнта. Стаціонарна психіатрична допомога показана лише при серйозних психічних розладах або частих важких нападах, які не реагують на фармакотерапію.

Перша допомога

Більшість випадків патології проходять самостійно протягом кількох хвилин і не потребують екстреної медикаментозної терапії.

Для купірування епілептичного статусу та кризів тривалістю понад 5 хвилин потрібне екстрене втручання, з одночасним контролем параметрів дихання. За наявності ознак обструкції дихальних шляхів пацієнта інтубують та, забезпечивши внутрішньовенний доступ, вводять лоразепам у дозі 0,05-0,1 мг/кг зі швидкістю 2 мг/хв. За необхідності дозу збільшують. Якщо епілепсію неможливо купірувати після введення 8 мг лоразепаму, додатково вводять фосфенітоїн у дозі 10-20 EF (еквівалентів фенітоїну)/кг внутрішньовенно зі швидкістю 100-150 EF/хв; препаратом другої лінії є фенітоїн - у дозі 15-20 мг/кг внутрішньовенно зі швидкістю 50 мг/хв. При повторних нападах додатково вводять 5-10 EF/кг фосфенітоїну або 5-10 мг/кг фенітоїну. Збереження судом після введення лоразепаму та фенітоїну свідчить про рефрактерний епілептичний статус, що вимагає призначення препаратів третьої лінії – фенобарбіталу, пропофолу, мідазоламу або вальпроату. Фенобарбітал вводять у дозі 15-20 мг/кг внутрішньовенно зі швидкістю 100 мг/хв (дітям – 3 мг/кг/хв); якщо випадки патології продовжуються, слід додатково ввести фенобарбітал зі швидкістю 5-10 мг/кг або вальпроат у дозі 10-15 мг/кг внутрішньовенно. Якщо епілептичний статус не вдається полегшити після вищезазначених заходів, пацієнта інтубують під загальним наркозом. Важко рекомендувати оптимальний анестетик, але в більшості випадків перевага надається пропофолу – 15-20 мг/кг зі швидкістю 100 мг/хв або фенобарбіталу 5-8 мг/кг (початкова доза) з подальшою інфузією 2-4 мг/кг/год до пригнічення ознак активності на ЕЕГ. Інгаляційні анестетики використовуються рідко. Після купірування епілептичного статусу спочатку виявляють та усувають його причину.

Призначення протисудомних препаратів з профілактичною метою доцільне пацієнтам, які перенесли черепно-мозкову травму з переломами черепа, внутрішньочерепним крововиливом або вогнищевими неврологічними симптомами. Застосування протисудомної терапії знижує ризик виникнення патологічних випадків протягом першого тижня після травми, але не запобігає посттравматичній епілепсії через кілька місяців або років. Якщо в гострому періоді травми не було нападів, протисудомну терапію припиняють через 1 тиждень.

[ 75 ]

Тривале лікування препаратами

Не існує універсального засобу, ефективного проти всіх типів криз, і різним пацієнтам потрібні різні ліки, а іноді одного препарату недостатньо.

При вперше діагностованій епілепсії призначається монотерапія, для якої один з протисудомних препаратів підбирається з урахуванням типу судом. Спочатку препарат призначають у відносно низьких дозах, потім дозу поступово збільшують протягом 1-2 тижнів до стандартного терапевтичного рівня (виходячи з маси тіла пацієнта), одночасно оцінюючи толерантність до препарату. Приблизно через тиждень лікування стандартною дозою визначають концентрацію препарату в крові. Якщо у пацієнта продовжуються судоми на субтерапевтичному рівні, добову дозу поступово збільшують. Якщо у пацієнта розвиваються симптоми інтоксикації, а випадки патології тривають, дозу зменшують і поступово додають другий препарат. При лікуванні двома препаратами потрібна особлива обережність, оскільки їх взаємодія може посилити токсичний ефект в результаті уповільнення їх метаболічної деградації. Потім дозу неефективного препарату поступово зменшують до повної відміни. По можливості рекомендується уникати поліпрагмазії та не призначати кілька протисудомних препаратів одночасно через підвищену частоту побічних ефектів та лікарської взаємодії; Призначення другого препарату допомагає приблизно 10% пацієнтів, при цьому частота побічних ефектів зростає більш ніж удвічі. Додаткові препарати можуть підвищувати або знижувати концентрацію основного протисудомного засобу, тому під час вибору терапії лікар повинен насамперед враховувати аспекти лікарської взаємодії.

Після того, як обраний препарат повністю зупинив випадки захворювання, необхідно продовжувати його прийом без перерви протягом 1-2 років, після чого препарат можна спробувати припинити, зменшуючи дозу на 10% кожні 2 тижні. Приблизно у половини пацієнтів не спостерігаються подальші кризи без лікування. Рецидив найбільш ймовірний, якщо випадки епілепсії спостерігалися з дитинства, якщо для контролю пароксизмів було потрібно більше одного препарату, якщо напади продовжувалися на тлі протисудомної терапії, якщо випадки захворювання є парціальними або міоклонічними, а також якщо у пацієнта є енцефалопатія або патологічні зміни на ЕЕГ протягом попереднього року. У цих випадках рецидив протягом першого року після припинення протисудомної терапії трапляється у 60%, а протягом другого року - у 80% пацієнтів. Якщо напади погано контролювалися препаратами з самого початку, рецидивували при спробі припинити лікування або є вкрай небажаними для пацієнта з соціальних причин, то лікування слід проводити безстроково.

Після встановлення реакції на препарат рівень препарату в крові набагато менш важливий для лікаря, ніж клінічний перебіг захворювання. У деяких пацієнтів токсичні ефекти проявляються вже при низьких рівнях препарату в крові, тоді як інші добре переносять високі дози, тому моніторинг концентрацій служить лише допоміжним орієнтиром для лікаря. Адекватна доза будь-якого протисудомного засобу – це найнижча доза, яка повністю зупиняє напади з мінімальними побічними ефектами, незалежно від його концентрації в крові.

При генералізованих тоніко-клонічних кризах препаратами вибору є фенітоїн, карбамазепін та вальпроєва кислота (вальпроати). Для дорослих добову дозу фенітоїну ділять на кілька прийомів або всю дозу призначають на ніч. Якщо епілепсія не припиняється, дозу можна поступово збільшити до 600 мг/добу під контролем вмісту препарату в крові. При вищій добовій дозі розподіл її на кілька прийомів допомагає зменшити токсичну дію препарату.

При складних парціальних (психомоторних) судомах препаратом вибору є карбамазепін та його похідні (наприклад, окскарбазепін) або фенітоїн. Вальпроати менш ефективні, а клінічна перевага нових, досить ефективних препаратів – габапентину, ламотриджину, тіагабіну, топірамату, вігабатрину та зонісаміду – порівняно з карбамазепіном, що доведено багаторічною практикою, ще не встановлена.

При абсансах перевагу надають етосуксиміду. При атипових абсансах або абсансах, поєднаних з іншими типами криз, ефективними є вальпроати та клоназепам, хоча часто розвивається толерантність до останнього. У рефрактерних випадках призначають ацетазоламід.

Інфантильні спазми, атонічні та міоклонічні випадки захворювання важко піддаються лікуванню. Перевага надається вальпроатам, а також клоназепаму. Іноді етосуксимід та ацетазодамід ефективні (у дозах, що використовуються для лікування абсансів). Ламотриджин застосовується як у вигляді монотерапії, так і в комбінації з іншими препаратами. Ефективність фенітоїну обмежена. При інфантильних спазмах хороший ефект дає 8-10-тижневий курс лікування глюкокортикоїдами. Єдиної думки щодо оптимального режиму глюкокортикоїдної терапії немає; АКТГ можна вводити внутрішньом'язово в дозі 20-60 одиниць один раз на день. Кетогенна дієта має допоміжний ефект, але її важко дотримуватися. Карбамазепін може погіршити стан пацієнтів з первинною генералізованою епілепсією та з поєднанням кількох типів.

При ювенільній міоклонічній епілепсії один препарат (наприклад, вальпроат) зазвичай ефективний, тоді як інші (наприклад, карбамазепін) погіршують захворювання; лікування є довічним.

Протисудомні препарати не призначають при фебрильних судомах, окрім випадків рецидиву захворювання після нормалізації температури тіла. Раніше дотримувалися іншої тактики, вважаючи, що раннє лікування запобіжить можливим нефебрильним судомам у майбутньому, але переважання негативних ефектів фенобарбіталу над профілактичним результатом стало причиною відмови від нього.

Побічні ефекти ліків

Усі протисудомні препарати можуть викликати алергічний висип, схожий на скарлатину, або морбіліформний висип, і жоден з них не є повністю безпечним під час вагітності.

Перший рік лікування карбамазепіном проводиться під постійним контролем аналізу крові; якщо кількість лейкоцитів значно знижується, препарат припиняють. Якщо розвивається дозозалежна нейтропенія (кількість нейтрофілів менше 1000/мкл) і неможливо замінити його іншим препаратом, дозу карбамазепіну зменшують. Лікування вальпроєвою кислотою проводиться під регулярним контролем функції печінки (кожні 3 місяці протягом першого року), а якщо активність трансаміназ або вміст аміаку зростають більш ніж удвічі від норми, препарат припиняють. Припустимим є підвищення рівня аміаку до 1,5 раза від норми.

Прийом протисудомних препаратів під час вагітності ускладнюється розвитком у плода фетального протисудомного синдрому у 4% випадків (найпоширенішими дефектами є розщеплення губи, розщеплення піднебіння, серцева патологія, мікроцефалія, затримка росту, затримка розвитку та гіпоплазія пальців). Серед найбільш широко використовуваних протисудомних препаратів карбамазепін має найменшу тератогенність, а вальпроати – найбільшу. Однак, оскільки випадки захворювання, що тривають під час вагітності, часто призводять до вроджених дефектів, лікування протисудомними препаратами не слід припиняти. Завжди корисно зважити потенційні переваги та ризики: етиловий спирт набагато токсичніший для плода, що розвивається, ніж будь-який протисудомний препарат. Можна призначати фолієву кислоту, яка значно знижує ризик дефектів нервової трубки у плода.

Хірургічне лікування епілепсії

Приблизно у 10-20% пацієнтів медикаментозне лікування неефективне. Якщо напади пов'язані з наявністю патологічного вогнища, його хірургічне видалення в більшості випадків призводить до значного покращення або повного одужання. Оскільки хірургічне лікування вимагає ретельного обстеження, інтенсивного спостереження та висококваліфікованого персоналу, бажано проходити його в спеціалізованих центрах.

Стимуляція блукаючого нерва

Періодична електрична стимуляція аферентних волокон лівого блукаючого нерва за допомогою імплантованих пристроїв, подібних до кардіостимулятора, зменшує кількість парціальних нападів на 1/3. Кардіостимулятор програмований, пацієнт самостійно активує його магнітом, відчуваючи наближення нападу. Стимуляція блукаючого нерва використовується як доповнення до протисудомної терапії. Побічні ефекти включають порушення голосу під час стимуляції, кашель та дисфонію. Ускладнення мінімальні. Тривалість дії стимулятора поки що не встановлена.

Правові аспекти

Хоча епілепсія сама по собі не вважається психічним розладом, вищезазначене чітко показує, що вона може бути тісно пов'язана з психічним розладом. Психічний розлад, зі свого боку, є основою будь-якого захисту чи пошуку пом'якшувальних обставин, а також усіх рекомендацій щодо лікування відповідно до Закону про психічне здоров'я.

Однак, суди в минулому наполягали на тому, щоб тяжке порушення свідомості, спричинене епілепсією, розглядалося як психічне захворювання. Це знайшло відображення у справі Саллівана. Салліван скоїв серйозний акт насильства, перебуваючи у стані сплутаності свідомості після епізоду патології. Захист посилався на автоматизм, не пов'язаний з неосудністю. Однак було вирішено (підтверджено Апеляційним судом, а пізніше Палатою лордів), що це був автоматизм, пов'язаний з неосудністю, що призвело до виправдувального вердикту через неосудність. На той час суд не мав іншого вибору, окрім як застосувати статтю 37/41 Закону про психічне здоров'я 1983 року, щоб ізолювати Саллівана, ніби він був неосудним, згідно із Законом про кримінальне правосуддя (неосудність) 1964 року. Це був один із тих випадків, які призводять до змін у законодавстві. Таким чином, чинний Закон про кримінальне судочинство (неосудність та недієздатність) 1991 року надає судді право направляти правопорушника до відповідної установи після встановлення неосудності.

Одним із наслідків зміни законодавства може бути зменшення важливості розмежування між автоматизмом, не пов’язаним з неосудністю, та автоматизмом, пов’язаним з неосудністю, оскільки суди тепер мають інші можливості під час винесення вироку. Тому можна сміливо посилатися на автоматизм, пов’язаний з неосудністю, згідно із Законом про кримінальне судочинство (неосудність та недієздатність) 1991 року, та очікувати направлення до відповідного закладу для лікування під наглядом.