Хілурія

Хілурія (грец. chylos – сік; urоn – сеча) – виділення лімфи (тканинної рідини) з сечею. Синоніми: галакторія, лактацидурія, лімфурія.

Свіжовиділена сеча при хілурії ad oculus нагадує концентроване молоко або молочний сік. З часом згусток втягується в посудину, і сеча розділяється на три незмішувані шари. Верхній шар - це утворений згусток, середній шар - молочного кольору, нижній шар невеликий за об'ємом, містить епітеліальні та жирові клітини, солі. На відміну від інших станів, що характеризуються подібним помутнінням сечі (наприклад, при піонефрозі), при хілурії немає масивної лейкоцитурії, бактеріурії у значному титрі та симптомів гострого деструктивного процесу в нирках.

Причини хілурії

Хілурія – це симптом серйозного захворювання, що виражається наявністю лімфи в сечі. Походження визначення «хілурія» має грецьке коріння: chylus означає молочний, молочний сік, а ouron – сеча. Існує характерна особливість сечі, що містить лімфу: якщо сечу збирають для лабораторного дослідження, вона досить швидко розподіляється трьома шарами – зверху найтовстіша частина, посередині – сеча з лімфою, тобто молочно-біла рідина, внизу – осад, що містить солі, епітеліальні клітини, ліпіди та лейкоцити. Також для хілурії характерний парадоксальний перебіг, коли вона може зникнути самостійно або значно зменшитися інтенсивність наповнення сечі лімфою за умови дотримання суворого постільного режиму. Якщо людина встає, особливо різко, з’являється не тільки біль через закупорку ниркових і сечовивідних проток, але й різко змінюється консистенція та склад сечі – вона майже миттєво наповнюється лімфою.

Хілурія може бути наслідком сполучення (фістули) між лімфатичними та сечовивідними шляхами. Найчастіше лімфосечовивідний свищ виникає між великими лімфатичними судинами та нирковими мисками (чашечками), рідше в патологічний процес втягується сечовий міхур. Хілурія найчастіше виявляється при філяріозі - паразитарному захворюванні, що викликається нематодами класу Filariata. Філяріоз характеризується ендемічним поширенням. Захворювання передається через кровоссальних комах (переважно через комарів) та проявляється одночасним ураженням сечовивідних та лімфатичних шляхів. Хілурія може бути наслідком посттравматичних, запальних, посттуберкульозних та неопластичних процесів, що призводять до здавлення черевного та грудного лімфатичного колектора, та виступати як моносимптом.

Супроводжується і часто передує ознаками лімфостазу нижньої половини тіла: набряком шкіри живота, статевого члена, мошонки, нижніх кінцівок. Описано спостереження, що вказують на виникнення ниркової коліки внаслідок обструкції верхніх сечовивідних шляхів згустками лімфатичного вмісту. Відзначається кореляція між інтенсивністю хілурії та положенням тіла пацієнта та прийомом їжі. При ортостазі (стоячи) та після їжі хілурія вища, ніж після того, як пацієнт перебуває в положенні кліностазу (лежачи) та натщесерце.

[ 1 ], [ 2 ]

Симптоми хілурії

Ознаки хілурії очевидні, оскільки вони швидко проявляються в нехарактерному для неї вигляді та складі сечі.

Однак хілурія, спричинена нематодами роду Filaria, може залишатися непоміченою людиною на початковій стадії, оскільки імунна система є основною мішенню паразитів. Тільки при пошкодженні лімфатичної системи та нирок філяріоз супроводжується типовими симптомами тропічних хвороб – ознобом, лихоманкою. Специфічними ознаками філяріозу є запальні процеси в лімфатичній системі, що призводять до набряку та «слоновості» кінцівок, ураження очей та гігантського набряку мошонки.

Лімфостаз (лімфедема, лімфатичний набряк) – це вроджене або набуте захворювання, яке проявляється симптомами у вигляді стійких набряків. Набряк супроводжується потовщенням шкіри, помітним потовщенням кінцівок, що згодом призводить до утворення виразок та розвитку «слоновості» кінцівок. Лімфостаз виникає через порушення балансу між утворенням лімфи та її відтоком з капілярів та периферичних лімфатичних судин, як правило, це явище розвивається в тканинах кінцівок та органах, де розташовані основні лімфатичні колектори (грудна область).

Окрім явного набряку, хілурія може провокувати дизурію (порушення сечовипускання), що часто супроводжує інфекції сечовивідних шляхів. Також хілурія в гострій стадії супроводжується нирковою колькою, коли лімфатичні згустки намагаються знайти вихід, болем у поперековій ділянці. Загальні симптоми у вигляді молочно-білої сечі та болю можуть повторюватися протягом кількох місяців, чергуючи ремісії та рецидиви.

Хілурію виявляють за допомогою лабораторних досліджень крові та сечі, рентгеноконтрастної лімфографії, урографії, черезшкірної та контрастної пієлографії. Діагноз підтверджується виявленням яєць та дорослих філярій у крові та сечі.

Лікування хілурії

Якщо хілурія викликана філяріями, то терапевтичні заходи визначає лікар на основі анамнезу, тяжкості стану пацієнта, а також власних знань та практичного досвіду, оскільки на сьогоднішній день не існує єдиної ефективної схеми лікування. Лікування хілурії при філяріозі передбачає різноманітні методи лікування – від консервативних, протипаразитарних до малоінвазивних хірургічних. Як правило, пацієнт лікується в умовах стаціонару антигельмінтними препаратами – дитразином, альбендазолом, івермектином.

Хілурія, лікування якої базується на дитразині, вимагає постійного спостереження лікаря, оскільки вигнання нематод може супроводжуватися різними ускладненнями, крім того, сам препарат дуже токсичний. Дітразин діє на нервові імпульси гангліїв паразита, викликаючи їх параліч. Нематоцидна дія препарату спрямована як на дорослих особин, так і на преімагінальні форми (личинки, ембріони). Поряд з нематоцидами рекомендується призначати десенсибілізатори для зниження ризику алергічних реакцій – антигістамінні препарати останнього покоління, які не викликають сонливості та явних ускладнень. Якщо алергії уникнути неможливо, а це часто поєднується з хілурією, використовуються глюкокортикостероїди та гепатопротектори для зменшення навантаження на печінку. Також ефективним є сильний препарат – діетилкарбамазин цитрат, який застосовується в поєднанні з антигістамінними препаратами, гепатопротекторами та ферментними препаратами. Нематоцидні препарати впливають лише на тих філярій та личинок, які знаходяться в кровотоці; всі паразити, виявлені в сечі, зазвичай потрапляють туди вже нежиттєздатними.

Якщо хілурію довго не лікувати, а точніше, філяріоз не лікувати, у пацієнта можуть розвинутися незворотні наслідки у вигляді елефантіазу – елефантіазу ніг, патологічного пошкодження сітківки та навіть сліпоти. Тому при діагностиці складних випадків філяріозу можлива ендоскопічна коагуляція (виділення лімфи), а також резекція уражених ділянок стінки сечового міхура, хірургічне втручання для очищення ниркової миски, а іноді й нефректомія. Хілурію не виявляють при повторних дослідженнях, як тільки усувають джерело основного захворювання, тобто філярії гинуть і відновлюють лімфотік.

Паразитарна хілурія, лікування якої може бути досить тривалим, наразі є маловивченим симптомом, незважаючи на її очевидний прояв у вигляді молочно-білої сечі.

Хілурія, що розвивається на тлі лімфангіоми або злоякісних пухлин, не потребує окремого лікування, оскільки терапія повинна бути спрямована на полегшення основних симптомів захворювання.

Прогноз

Прогноз, який пропонує хілурія, за умови своєчасної діагностики та лікування, сприятливий; за наявності стійкого лімфостазу та «слоновості» можлива інвалідність; летальний результат надзвичайно рідкісний при гнійно-септичних ускладненнях, що швидко розвиваються в умовах, коли немає можливості надання належної медичної допомоги.