Кістковий екзостоз

Кістковий екзостоз (від грецького exo, «щось поза або поза» та суфікса -osis, що в медицині означає патологічний стан або процес) визначається як доброякісне розростання кісткової тканини, що поширюється назовні або над наявною кісткою.

Епідеміологія

Серед новоутворень кісток екзостози складають приблизно 4-4,5% випадків.

Найпоширеніші доброякісні пухлини кісток, екзостози кісткового хряща або остеохондроми, зустрічаються у 3% населення, і в 75% випадків вони є поодинокими утвореннями.

Множинні остеохондроми виникають при спадкових множинних екзостозах, частота яких не перевищує одного випадку на 50 тис. чоловік.[1]

Згідно з різними дослідженнями, поширеність буккальних екзостозів коливається від 0,09% до майже 19%, а 5% кістково-хрящових екзостозів охоплюють кістки таза.[2]

Причини екзостозу кістки

Екзостоз також називають кістковою шпором і остеомою кістки . Але якщо екзостоз, що вражає будь-яку кістку, є непухлинним кістковим розростанням щільної пластинчастої кістки, періостальні шари якої зазвичай не мають ні трабекул (опорних балок), ні медулярних просторів, то остеома є доброякісною пухлиною кістки переважно черепно-лицевої локалізації (переважно в навколоносових пазух), а кісткова тканина, що її утворює, може бути пластинчастою і губчастою - з судинними протоками і включеннями кісткового мозку і жиру.

Поширеними причинами екзостозу є травма, хронічне подразнення кістки або порушення розвитку кістки (що простежується в сімейному анамнезі вродженого недосконалого формування кісток). Ідіопатичний екзостоз не є рідкістю, де точна етіологія невідома.

Наприклад, вважається, що екзостоз зовнішнього слухового проходу виникає внаслідок подразнення його кісткових стінок холодною водою і вітром; екзостози утворюються в медіальній частині зовнішнього слухового проходу - на лініях швів барабанної, скроневої і соскоподібного кісток кісткового проходу. [3],[4]

Екзостоз щелепної кістки називається екзостозом щічної кістки і часто виникає в ранньому підлітковому віці після пошкодження ясен і підлеглих кісткових структур (також через неправильний прикус зубів). [5]До речі, екзостоз ясенної кістки неможливий, оскільки ясна є слизовою оболонкою альвеолярного відростка верхньої та альвеолярної частини нижньої щелепи, а її власна пластинка складається з пухкої сполучної тканини. Найбільш поширеними екзостозами щелеп є torus mandibularis - вузлуваті випинання щільного кортикального шару кістки на прилеглій до язика поверхні нижньої щелепи (біля премолярів і молярів), а також екзостози по середній лінії твердого піднебіння - піднебінний тор.[6]

Піднігтьовий екзостоз , який найчастіше вражає великий палець ноги, вказівний і середній палець, пов’язаний з травмою або хронічною інфекцією нігтьового ложа.

Коли кістковий наріст покритий хрящем, це кістково-хрящовий екзостоз, який називається остеохондромою, який може бути на довгих кістках гомілки - екзостоз гомілки (os tibia) і екзостоз малогомілкової кістки (os fibula); на лопатці (scapula) і на кістках тазу екзостоз сідничної кістки (os ischii).

Причини екзостозів кісток у дітей

Екзостоз кістки у дитини та остеохондрома — доброякісна пухлина скелета у дітей — може бути як одиночним розростанням кістки, так і множинним (на кількох кістках).

Наприклад, екзостоз кістки часто виникає при зрощенні перелому з частковим або повним відривом кісткового уламка в місці прикріплення м’язового сухожилля, що ортопеди пояснюють вродженою слабкістю апофізів (кісткових виростів, до яких прикріплюються м’язи).

Етіологія доброякісних кісткових розростань також проявляється в реактивному кісткоутворенні - гіперпластичній періостальній реакції, при якій утворення нової кістки відбувається у відповідь на пошкодження або інші подразники, що оточують кісткове окістя (окістя), що має внутрішню остеогенну (кістоутворювальну) ) шар.

Остеохондрома, тобто кістково-хрящовий екзостоз епіфіза (розширеного кінцевого відділу) стегнової і великогомілкової кісток, а також екзостоз таранної кістки плесна формується при спадковій хворобі Тревора (гемімелічна епіфізарна дисплазія або тарзоепіфізарна аклазія).[7]

Серед причин відзначають і такі системні патології, як: спадковий псевдогіпопаратиреоз (генетично зумовлена ​​резистентність органів-мішеней або до паратгормону), інфантильний кортикальний гіперостоз (хвороба Коффі); синдром Гарднера; спадкова остеодистрофія Олбрайта; системний осифікуючий періостоз (синдром Марі-Бембергера); прогресуючий осифікуючий міозит (хвороба Мюнгеймера) та ін.

Множинні кісткові екзостози (синдром множинних екзостозів, діафізарна аклазія або спадкові множинні остеохондроми) — це аутосомно-домінантне спадкове захворювання, яке зазвичай діагностують у дітей 3-5 років. [8]Найбільш часто уражаються коліна, а також є розростання кісток на довгих кістках верхніх кінцівок: екзостоз плечової кістки (os humerus), екзостоз променевої кістки (os radius) і екзостоз ліктьової кістки (os ulna ). Менш поширені локалізації включають лопатки, руки, ребра, хребці та таз.[9]

Екзостози у дітей і підлітків припиняють ріст після дозрівання епіфізарних пластинок (lamina epiphysialis).

Фактори ризику

Фактори, що підвищують ризик виникнення екзостозів, включають: травми; постійні фізичні перевантаження на окремі сегменти скелета; спадковість і спорадичні генетичні мутації, що призводять до вроджених аномалій і системних захворювань скелета; вторинний гіперпаратиреоз (який розвивається через низький рівень вітаміну D); дегенеративно-дистрофічні зміни суглобів, артрит і артроз; деформація стопи при цукровому діабеті; і порушення постави.

Патогенез

Пояснюючи патогенез кісткового екзостозу, фахівці відзначають, що розростання кісткової тканини відносить його до гіперостозу, який має різні механізми утворення.

Один із механізмів утворення екзостозів, запропонований Рудольфом Вірховим, пов'язаний зі зміщенням гіалінового хряща епіфізарної пластинки (пластинки хрящового росту), що викликає латеральний ріст кістки від метафіза - прилеглої до епіфізарної пластинки трубчастих кісток.

В основі іншого патогенетичного механізму може бути дисфункція основних клітин кісткової тканини – остеоцитів, які не здатні до мітотичного поділу, але беруть активну участь у метаболізмі кісткового матриксу, оскільки є механосенсорними клітинами. Різні механічні сили, що діють на кістку, можуть стимулювати остеоцити, що призводить до зміни потоку міжклітинної рідини та деформації міжклітинної речовини кістки (кісткового матриксу), яка утворює більшу частину кісткової маси.

Остеоцити виробляють білок склеростин (кодується геном SOST), який пригнічує формування кісток і передачу внутрішньоклітинних сигналів між кісткоутворюючими остеобластами та остеокластами, відповідальними за резорбцію кістки, що є вирішальним для безперервного процесу ремоделювання кістки.

Крім того, склеростин протидіє активності кісткового морфогенетичного білка BMP3 - остеогеніну, який належить до трансформуючих факторів росту-бета (TGF-бета); він індукує остеогенну диференціацію та проявляє кісткоутворювальну активність. Якщо порушується синтез цих білків і їх фізіологічне співвідношення, то порушується і регуляція кісткоутворення.

При синдромі множинних екзостозів патогенез зумовлений мутаціями в генах EXT1 і EXT2, що кодують білки глікозилтрансферази, необхідні для біосинтезу гепарансульфату (глікопротеїну позаклітинного матриксу всіх тканин). Встановлено, що повна відсутність або накопичення гепарансульфату, а також вкорочення ланцюга в його структурі порушують процеси диференціювання та проліферації хондроцитів епіфізарної пластинки та правильний ріст кісток.[10]

Симптоми екзостозу кістки

Екзостози можуть виникнути в будь-якій кістці та протікати безсимптомно (і виявлятися випадково під час рентгенологічного обстеження) або - коли розростання кістки тисне на периферичні нерви та кровоносні судини - спричиняти хронічний біль різної інтенсивності.

Залежно від форми, розміру та локалізації екзостози призводять до обмеження рухів і функціональних порушень. Наприклад, зниження слуху може спостерігатися при екзостоз слухового проходу. Щічний екзостоз у формі torus mandibularis, серії гладких кісткових вузликів уздовж лицьової альвеолярної частини нижньої щелепи, викликає такі симптоми, як утруднене жування, ковтання та артикуляція; може виникнути поверхневе виразкування прилеглої слизової оболонки.

Екзостоз лобової кістки черепа (os frontale) визначається як остеома лобової пазухи , яка може проявлятися болем і тиском у лобових пазухах; при здавленні очної частини кістки, що утворює верхню стінку очних западин, спостерігається випинання очних яблук, зниження зору, проблеми з рухомістю повік.[11]

Екзостоз потиличної кістки (os occipitale) у потиличному отворі зазвичай помічають випадково під час рентгенографії, хоча він може стати симптоматичним зі скаргами на болісне припухання кістки ззаду на шиї, що викликає біль (особливо в положенні лежачи).

Екзостоз п’яткової кістки (os calcaneum) — це п’яткова шпора або деформація Хаглунда, кістково-хрящовий наріст на задній частині п’яти, який також називають ретроп’ятковим екзостозом. Основними симптомами є «шишка на п'яті» і біль у п'яті при ходьбі і в спокої. [12]Дивіться також - Причини появи п'яткової шпори

Біль, поколювання у верхній частині стопи та пальцях — це симптоми, які можуть бути спричинені плесновим клиновидним екзостозом — плесновим екзостозом (osis metatarsus), який утворюється на верхній частині стопи над склепінням. Екзостоз головки плеснової кістки може проявлятися болем у плесновому суглобі при ходьбі (з його посиленням при перенесенні ваги тіла на передню частину стопи), відчуттям скутості цього суглоба вранці; може розвинутися невралгія між пальцями та утворитися мозоль на кістковому виступі.

Екзостоз таранної кістки, однієї з кісток плесна, що утворює дно гомілковостопного суглоба, називається кістковою шпорою гомілковостопного суглоба, яка може стискати навколишні м’які тканини гомілковостопного суглоба, викликаючи набряк і хворобливість передньої частини гомілковостопного суглоба, а також біль при тильному згинанні стопи.

Екзостоз великогомілкової кістки найчастіше локалізується в проксимальному відділі гомілки; а також формується малогомілковий екзостоз великогомілкової кістки, переважно біля колінного суглоба. В обох випадках сусідні нервові закінчення можуть стискатися, викликаючи біль, компресійні невропатії з онімінням і парестезіями; спостерігається м'язова дистонія, рухові розлади, викривлення кісток гомілки.

Остеохондрома стегнової кістки або хрящовий екзостоз стегнової кістки (os femoris), який виникає в дистальному діафізі стегнової кістки і поширюється на метафізарну область, може викликати біль у коліні по середній лінії суглоба. Біль різної інтенсивності також викликається вдавленням екзостозу в м’язи стегна та їх деформацією. При утворенні кісткового наросту в ділянці малого вертлюга відбувається звуження сіднично-стегнової щілини та набряк чотириголового м’яза стегна, виникає біль у тазостегновому суглобі.[13]

Екзостоз п'ясткових кісток (osis metacarpi) кисті - чітко виражена кісткова вада розвитку з широкою основою, що виступає в м'які тканини і добре пальпується. Типовими скаргами є біль, викривлення пальців, оніміння та обмеження рухливості.

Ізольований кістково-хрящовий екзостоз клубової кістки (os ilium) таза може проявлятися набряком м’яких тканин і дискомфортом у поперековій ділянці.

Лобковий екзостоз або екзостоз надбрівної кістки (os pubis), безболісне кісткове утворення або зростаюча болюча шишка в паховій області, може спричинити стиснення уретри з проблемами сечовипускання (і, у чоловіків, дискомфортом під час статевого акту).

У переважної більшості пацієнтів клінічні симптоми спадкового множинного кісткового екзостозу (який найчастіше локалізується в навколоепіфізарних ділянках довгих кісток) проявляються до підліткового віку і включають: постійний біль або оніміння внаслідок здавлення нерва; порушений кровообіг; різна довжина кінцівок; пошкодження сухожиль і м’язів; ангулярні деформації верхніх і нижніх кінцівок; і обмежений діапазон рухів у суглобах, що з’єднують уражені кістки.[14]

Ускладнення і наслідки

Ускладнення екзостозу зовнішнього слухового проходу включають обструкцію, що викликає рецидивуючий зовнішній отит з болем або шумом у вухах, а також кондуктивну втрату слуху.

Екзостоз щелепної кістки може посилити кровоточивість ясен під час чищення зубів і створює загрозу для здоров'я пародонту через труднощі з гігієною порожнини рота.

Крім реактивного міозиту, негативним наслідком остеохондроми є утворення придаткових бурс із розвитком бурситу, кістково-хрящового екзостозу проксимального відділу великогомілкової кістки, що виступає в підколінну ямку, є тромбоз підколінної артерії та гостра ішемія Нижня кінцівка.

При наявності екзостозу голівки плеснової кістки або таранної кістки розвивається синдром переднього імпінджменту гомілковостопного суглоба.

Наслідками синдрому множинного екзостозу є легка затримка росту, асиметрія кінцівок, викривлення та вкорочення однієї або обох кісток передпліччя, деформація кистьового суглоба (деформація Маделунга), вальгусна деформація колінного або гомілковостопного суглобів.

Слід мати на увазі, що збільшення розмірів екзостозу, що виникає після дозрівання скелета, слід припускати його злоякісне переродження. Малігнізація існуючої остеохондроми у вторинну перипротезну остео- або хондросаркому є найнебезпечнішим ускладненням множинного кісткового екзостозу, що вражає близько 4% пацієнтів.

Діагностика екзостозу кістки

Діагностика екзостозів проводиться на основі огляду пацієнта та дослідження кісток , яке використовується для:

• рентген кісток;
• сцинтиграфія кісток;
• УЗД кісток ;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) кісткових структур (включаючи суглоби).

Методи візуалізації розростання кістки відрізняються в залежності від його локалізації, наприклад, в стоматології використовують панорамну рентгенограму щелепно-лицевої області, а в отоларингології – отоскопію.

Диференціальна діагностика

Диференційний діагноз включає: просту або аневризматозну кісткову кісту, еозинофільну гранульому кістки, хронічний остит, остеомієліт , деформуючу остеодистрофію, доброякісну остеоїдну остеому різної локалізації, періостальну хондрому, прогресуючу осифікуючу фібродисплазію, остеосаркому, остеобластому.

Також слід диференціювати остеофіти — вторинні кісткові новоутворення внаслідок остеоартриту на краях суглобів.

Лікування екзостозу кістки

Етіологія і симптоматика кісткових екзостозів визначає тактику їх лікування. При безсимптомних кістково-хрящових розростаннях терапія не проводиться.

Консервативне лікування деформації Хаглунда (екзостоз п'яткової кістки) включає: носіння взуття на низьких підборах, носіння відкритого взуття, використання ортопедичних устілок у взутті, лікувальну фізкультуру (включаючи масаж і ультразвукову терапію), прийом нестероїдних протизапальних засобів. (НПЗП) та інші знеболюючі. Зняти біль можуть і зовнішні засоби, наприклад, знеболюючі суглоби мазі «Диклофенак» або «Німесулід».

Іноді цей кістковий наріст видаляють. Для отримання додаткової інформації див. - Лікування та лікування п'яткової шпори

При екзостозі потиличної кістки ефективними можуть бути м’які подушки та анестезія; однак у пацієнтів, чиї симптоми не реагують на медикаменти та фізіотерапію, хірургічне видалення кісткового наросту призводить до покращення.

При стенозі зовнішнього слухового проходу кістковими наростами, що утворилися в ньому, показано їх видалення - остеотомія.

Слід розуміти, що медикаментозна терапія, в тому числі ін'єкції кортикостероїдів, не може «розчинити» екзостоз або «відокремити» його від кістки.

Лікування спадкового множинного екзостозу передбачає хірургічне видалення вад розвитку кісток, які викликають біль, дискомфорт і обмеження рухів. Також його проводять для відновлення рухливості суглобів, поліпшення кровообігу або в косметичних цілях.

При ураженні дистального відділу великогомілкової, малогомілкової та променевої кісток необхідно провести хірургічне висічення остеохондроми для запобігання деформації відповідних суглобів. А для корекції зміщення кісток нижніх кінцівок і зап’ястя може бути проведено оперативне втручання, таке як геміепіфізіодез.

Профілактика

У багатьох випадках кістковий екзостоз неможливо запобігти, тому загальні рекомендації щодо профілактики цієї патології включають захист слухових проходів від холодної води (при заняттях водними видами спорту), носіння зручного взуття, виправлення неправильного прикусу, вироблення правильної постави, збереження здоров’я. вага та фізична форма.

Прогноз

Прогноз також залежить від причини екзостозів кісток і хрящів. Наприклад, навіть після хірургічного видалення екзостозу майже в 12% випадків відзначається локальний рецидив остеохондроми, що вимагає проведення повторних операцій для усунення скарг, пов'язаних з кістковими екзостозами.