Екзостоз кістки

Кістковий екзостоз (від грецького exo, «щось зовні або за межами», та суфікса -osis, що в медицині означає патологічний стан або процес) визначається як доброякісний наріст кісткової тканини, що поширюється назовні або поверх існуючої кістки.

Епідеміологія

Серед новоутворень кісток екзостози становлять приблизно 4-4,5% випадків.

Найпоширеніші доброякісні пухлини кісток, екзостози кісткового хряща або остеохондроми, зустрічаються у 3% населення, і в 75% випадків вони являють собою поодинокі маси.

Множинні остеохондроми виникають при спадкових множинних екзостозах, частота яких не перевищує одного випадку на 50 000 осіб. [ 1 ]

Згідно з різними дослідженнями, поширеність букальних екзостозів коливається від 0,09% до майже 19%, а 5% кісткових та хрящових екзостозів стосуються кісток тазу. [ 2 ]

Причини екзостозу кістки

Екзостоз також називають кістковою шпорою та остеомою кістки. Але якщо екзостоз, що вражає будь-яку кістку, є непухлинним кістковим наростом щільної пластинчастої кістки, періостальні шари якої зазвичай не мають трабекул (опорних балок) або кістковомозкових просторів, то остеома — це доброякісна пухлина кістки переважно краніофаціальної локалізації (перш за все в навколоносових пазухах), а кісткова тканина, що її утворює, може бути пластинчастою та губчастою — з судинними каналами та включеннями кісткового мозку та жиру.

До поширених причин екзостозу належать травма, хронічне подразнення кісток або порушення розвитку кісток (що може бути пов'язано з сімейним анамнезом вродженого недосконалого формування кісток). Ідіопатичний екзостоз не є рідкістю, точна етіологія якого невідома.

Наприклад, вважається, що екзостоз зовнішнього слухового проходу виникає внаслідок подразнення його кісткових стінок холодною водою та вітром; екзостози утворюються в медіальній частині зовнішнього слухового проходу — на лініях швів барабанної, скроневої та соскоподібної кісток кісткового проходу. [3 ], [ 4 ]

Екзостоз щелепної кістки називається екзостозом щічної кістки і часто виникає в ранньому підлітковому віці після пошкодження ясен та підлеглих кісткових структур (також через неправильний прикус зубів). [ 5 ] До речі, екзостоз ясенної кістки неможливий, оскільки ясна є слизовою оболонкою альвеолярного відростка верхньої та альвеолярної частини нижньої щелепи, а власна пластинка складається з пухкої сполучної тканини. Найпоширенішими екзостозами щелеп є torus mandibularis – вузлуваті випинання щільного кортикального шару кістки на поверхні нижньої щелепи, що прилягає до язика (біля премолярів та молярів), а також екзостоз по середній лінії твердого піднебіння – torus palatinus. [ 6 ]

Піднігтьовий екзостоз, який найчастіше вражає великий палець ноги, вказівний та середній палець, пов'язаний з травмою або хронічною інфекцією нігтьового ложа.

Коли кістковий наріст покритий хрящем, це екзостоз кістки та хряща, який називається остеохондромою, і може бути на довгих кістках гомілки – екзостоз великогомілкової кістки (os tibia) та малогомілкової кістки (os fibula); на лопатці (scapula) та на кістках тазу – екзостоз сідничної кістки (os ischii).

Причини екзостозу кісток у дітей

Екзостоз кістки у дитини та остеохондроми – доброякісні пухлини скелета у дітей – можуть бути як поодинокими розростаннями кістки, так і множинними (на кількох кістках).

Наприклад, екзостоз кістки часто виникає при загоєнні перелому з частковим або повним відшаруванням кісткового фрагмента в місці прикріплення сухожилля м'яза, що ортопеди пояснюють вродженою слабкістю апофізів (кісткових виростів, до яких кріпляться м'язи).

Етіологія доброякісних кісткових розростань також спостерігається в реактивному кісткоутворенні – гіперпластичній періостальній реакції, при якій утворення нової кістки відбувається у відповідь на пошкодження або інші подразники, що оточують кісткову окістя (періост), що має внутрішній остеогенний (кісткоутворюючий) шар.

Остеохондрома, тобто кістково-хрящовий екзостоз епіфіза (збільшеного кінцевого відділу) стегнової та великогомілкової кісток, а також екзостоз таранної кістки передплесна, формується при спадковій хворобі Тревора (гемімелічна епіфізарна дисплазія або тарзоепіфізарна аклазія). [ 7 ]

Серед причин відзначаються і такі системні патології, як: спадковий псевдогіпопаратиреоз (генетично обумовлена резистентність органів-мішеней або паратгормону), інфантильний кортикальний гіперостоз (хвороба Каффі); синдром Гарднера; спадкова остеодистрофія Олбрайта; системний осифікуючий періостоз (синдром Марі-Бембергера); прогресуючий осифікуючий міозит (хвороба Мюнгеймера) тощо.

Множинні екзостози кісток (синдром множинних екзостозів, діафізарна аклазія або спадкові множинні остеохондроми) – це аутосомно-домінантне спадкове захворювання, яке зазвичай діагностується у дітей віком 3-5 років. [ 8 ] Найчастіше уражаються коліна, а також спостерігається надмірне розростання кісток на довгих кістках верхніх кінцівок: екзостоз плечової кістки (os humerus), екзостоз променевої кістки (os radius) та екзостоз ліктьової кістки (os ulna). Менш поширені локалізації включають лопатки, кисті, ребра, хребці та таз. [ 9 ]

Екзостози у дітей та підлітків припиняють ріст після дозрівання епіфізарних пластинок (lamina epiphysialis).

Фактори ризику

До факторів, що підвищують ризик екзостозів, належать: травма; постійне фізичне перевантаження певних сегментів скелета; спадковість та спорадичні генетичні мутації, що призводять до вроджених аномалій та системних захворювань скелета; вторинний гіперпаратиреоз (який розвивається через низький рівень вітаміну D); дегенеративно-дистрофічні зміни суглобів, артрит та остеоартрит; деформація стопи при діабеті; та порушення постави.

Патогенез

Пояснюючи патогенез екзостозу кісток, фахівці зазначають, що надмірне розростання кісткової тканини відносить її до гіперостозу, який має інші механізми формування.

Один із механізмів утворення екзостозу, запропонований Рудольфом Вірховим, пов'язаний зі зміщенням гіалінового хряща епіфізарної пластинки (хрящової пластинки росту), що викликає латеральний ріст кістки з метафіза – прилеглої до епіфізарної пластинки трубчастих кісток.

Інший патогенетичний механізм може ґрунтуватися на порушенні функції основних клітин кісткової тканини – остеоцитів, які не здатні до мітотичного поділу, але активно беруть участь у метаболізмі кісткового матриксу, оскільки є механосенсорними клітинами. Різні механічні сили, що діють на кістку, можуть стимулювати остеоцити, що призводить до змін у потоці міжклітинної рідини та деформації міжклітинної речовини кістки (кісткового матриксу), яка утворює більшу частину кісткової маси.

Остеоцити виробляють білок склеростин (кодований геном SOST), який пригнічує утворення кісткової тканини та передачу внутрішньоклітинних сигналів між остеобластами, що утворюють кістку, та остеокластами, відповідальними за резорбцію кісткової тканини, що має вирішальне значення для безперервного процесу ремоделювання кісткової тканини.

Крім того, склеростин протидіє активності кісткового морфогенетичного білка BMP3 – остеогеніну, який належить до трансформуючих факторів росту-бета (TGF-бета); він індукує остеогенну диференціацію та проявляє кісткоутворюючу активність. Якщо порушується синтез цих білків та їх фізіологічне співвідношення, порушується також регуляція кісткоутворення.

При синдромі множинних екзостозів патогенез зумовлений мутаціями в генах EXT1 та EXT2, що кодують білки глікозилтрансферази, необхідні для біосинтезу гепарансульфату (глікопротеїну позаклітинного матриксу всіх тканин). Було виявлено, що повна відсутність або накопичення гепарансульфату, а також скорочення ланцюга в його структурі порушує процеси диференціації та проліферації хондроцитів епіфізарної пластинки та належний ріст кісток. [ 10 ]

Симптоми екзостозу кістки

Екзостози можуть виникати в будь-якій кістці та протікають або безсимптомно (і виявляються випадково при рентгенологічному дослідженні), або – коли кісткове розростання тисне на периферичні нерви та кровоносні судини – викликають хронічний біль різної інтенсивності.

Залежно від їхньої форми, розміру та розташування, екзостози призводять до обмеження рухів та функціональних порушень. Наприклад, втрата слуху може спостерігатися при екзостозі слухового проходу. Буккальний екзостоз у вигляді torus mandibularis, серії гладких кісткових вузликів вздовж лицевої альвеолярної частини нижньої щелепи, викликає такі симптоми, як утруднення жування, ковтання та артикуляції; може виникнути поверхневе виразкування прилеглої слизової оболонки.

Екзостоз лобової кістки черепа (os frontale) визначається як остеома лобової пазухи, що може проявлятися болем і тиском у лобових пазухах; при стисканні очної частини кістки, що утворює верхню стінку очних западин, спостерігається випинання очних яблук, зниження зору та проблеми з рухливістю повік. [ 11 ]

Екзостоз потиличної кістки (os occipitale) у потиличному отворі зазвичай виявляється випадково на рентгенограмі, хоча може проявлятися симптомами зі скаргами на болісний набряк кістки в задній частині шиї, що викликає біль (особливо в положенні лежачи на спині).

П'ятковий екзостоз (os calcaneum) – це п'яткова шпора або деформація Хаглунд, кісткове хрящове утворення на задній поверхні п'яти, яке також називають ретрокальканеальним екзостозом. Основними симптомами є «горбок на п'яті» та біль у п'яті під час ходьби та у стані спокою. [ 12 ] Див. також – причини п'яткових шпор

Біль, поколювання у верхній частині стопи та пальцях ніг – це симптоми, які можуть бути спричинені клиноподібним екзостозом плюсневої кістки – екзостозом плюсневої кістки (osis metatarsus), що утворюється на верхній частині стопи над склепінням. Екзостоз головки плюсневої кістки може проявлятися болем у плюснефаланговому суглобі під час ходьби (з його посиленням при перенесенні ваги тіла на передню частину стопи), відчуттям скутості цього суглоба вранці; може розвинутися міжпальцева невралгія та утворитися мозоль над кістковим виступом.

Екзостоз таранної кістки, однієї з кісток передплесна, що утворює нижню частину гомілковостопного суглоба, називається шпорою гомілковостопної кістки, яка може здавлювати навколишні м’які тканини гомілковостопного суглоба, викликаючи набряк і біль у передній частині гомілковостопного суглоба, а також біль при тильному згинанні стопи.

Екзостоз великогомілкової кістки найчастіше локалізується в проксимальному відділі великогомілкової кістки; також формується перонеальний екзостоз великогомілкової кістки, переважно поблизу колінного суглоба. В обох випадках можуть стискатися сусідні нервові закінчення, що викликає біль, компресійні нейропатії з онімінням та парестезією; спостерігається м'язова дистонія, рухові порушення та викривлення кісток гомілки.

Стегнова остеохондрома або хрящовий екзостоз стегнової кістки (os femoris), що виникає в дистальному діафізі стегнової кістки та поширюється в метафізарну область, може викликати біль у коліні по середній лінії суглоба. Біль різної інтенсивності також викликається вдавленням екзостозу в м'язи стегна та їх деформацією. При утворенні кісткового наросту в області малого верхнього рожна відбувається звуження сіднично-стегнового простору та набряк чотириголового м'яза стегна, відчувається біль у кульшовому суглобі. [ 13 ]

Екзостоз п'ясткових кісток (osis metacarpi) кисті – це чітко окреслена кісткова мальформація з широкою основою, що виступає в м'які тканини та добре пальпується. Типовими скаргами є біль, викривлення пальців, оніміння та обмеження рухливості.

Ізольований кістково-хрящовий екзостоз клубової кістки (os ilium) тазу може проявлятися набряком м’яких тканин та дискомфортом у поперековій ділянці.

Лобковий екзостоз або екзостоз надбрівної кістки (os pubis), безболісне кісткове утворення або збільшуюче болюче утворення в області паху, може спричинити здавлення уретри з проблемами сечовипускання (а у чоловіків – дискомфортом під час статевого акту).

У переважної більшості пацієнтів клінічні симптоми спадкового множинного екзостозу кісток (який найчастіше локалізується в періепіфізарних ділянках довгих кісток) проявляються до підліткового віку та включають: постійний біль або оніміння через здавлення нервів; порушення кровообігу; різну довжину кінцівок; пошкодження сухожиль та м’язів; кутові деформації верхніх та нижніх кінцівок; та обмежений діапазон рухів у суглобах, що зчленовують уражені кістки. [ 14 ]

Ускладнення і наслідки

Ускладнення екзостозу зовнішнього слухового проходу включають обструкцію, що спричиняє рецидивуючий зовнішній отит з болем або шумом у вухах, а також кондуктивну втрату слуху.

Екзостоз щелепної кістки може посилити кровоточивість ясен під час чищення зубів і створювати загрозу здоров'ю пародонту через труднощі з гігієною порожнини рота.

Окрім реактивного міозиту, утворенням адвентиційних бурс з розвитком бурситу, негативним наслідком остеохондроми, кістково-хрящового екзостозу проксимального відділу великогомілкової кістки, що випинається в підколінну ямку, є тромбоз підколінної артерії та гостра ішемія нижньої кінцівки.

Якщо присутній екзостоз головки плеснової або таранної кістки, розвивається синдром переднього здавлення гомілковостопного суглоба.

Наслідки синдрому множинних екзостозів включають легку затримку росту, асиметрію кінцівок, викривлення та вкорочення однієї або обох кісток передпліччя, деформацію променезап'ястного суглоба (деформацію Маделунга), вальгусну деформацію колінного або гомілковостопного суглоба.

Слід пам’ятати, що збільшення розмірів екзостозу, що виникає після дозрівання скелета, має навести на думку про його злоякісну трансформацію. Малігнізація існуючої остеохондроми у вторинну перипротезну остео- або хондросаркому є найнебезпечнішим ускладненням множинного екзостозу кісток, яке вражає близько 4% пацієнтів.

Діагностика екзостозу кістки

Діагноз екзостозів ставиться на основі огляду пацієнта та дослідження кісток, яке використовується для:

• Рентген кісток;
• Сцинтиграфія кісток;
• УЗД кісток;
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) кісткових структур (включаючи суглоби).

Методи візуалізації кісткових розростань різняться залежно від їх локалізації, наприклад, панорамні рентгенограми щелепно-лицевої області використовуються в стоматології, а отоскопія — в отоларингології.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає: просту або аневризмальну кістку кістки, еозинофільну гранульому кістки, хронічний остит, остеомієліт, деформуючу остеодистрофію, доброякісну остеоїдну остеому різної локалізації, періостальну хондрому, прогресуючу осифікуючу фібродисплазію, остеосаркому та остеобластому.

Також слід диференціювати остеофіти – кісткові розростання, що виникають внаслідок остеоартриту по краях суглобів.

Лікування екзостозу кістки

Етіологія та симптоматика кісткових екзостозів визначають тактику їх лікування. У разі безсимптомних кістково-хрящових розростань терапія не проводиться.

Консервативне лікування деформації Хаглунд (екзостоз п'яткової кістки) включає: носіння взуття на низьких підборах, носіння взуття з відкритим задником, використання ортопедичних устілок у взутті, фізіотерапію (включаючи масаж та ультразвукову терапію), прийом нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП) та інших знеболювальних. Зовнішні засоби також можуть полегшити біль, такі як мазі для знеболення суглобів «Диклофенак» або «Німесулід».

Іноді цей кістковий наріст видаляють. Для отримання додаткової інформації див. - засоби та методи лікування п'яткової шпори

При екзостозі потиличної кістки можуть бути ефективними м’які подушки та анестезія; однак у пацієнтів, симптоми яких не реагують на медикаменти та фізіотерапію, хірургічне видалення кісткового наросту призводить до покращення стану.

У разі стенозу зовнішнього слухового проходу кістковими виростами, що утворилися в ньому, показано їх видалення – остеотомія.

Слід розуміти, що медикаментозна терапія, включаючи ін'єкції кортикостероїдів, не може «розчинити» екзостоз або «відокремити» його від кістки.

Лікування спадкового множинного екзостозу включає хірургічне видалення кісткових мальформацій, які викликають біль, дискомфорт та обмеження рухів. Його також проводять для відновлення рухливості суглобів, покращення кровообігу або з косметичної точки зору.

У разі ураження дистальних відділів великогомілкової, малогомілкової та променевої кісток слід провести хірургічне видалення остеохондроми, щоб запобігти деформації відповідних суглобів. А для корекції зміщення кісток нижніх кінцівок та зап'ясть може бути проведено хірургічне втручання, таке як геміепіфізіодез.

Профілактика

У багатьох випадках екзостоз кісток неможливо запобігти, тому загальні рекомендації щодо запобігання цій патології включають захист слухових проходів від холодної води (під час занять водними видами спорту), носіння зручного взуття, виправлення неправильного прикусу, розвиток правильної постави та підтримку здорової ваги та фізичної форми.

Прогноз

Прогноз також залежить від причини екзостозів кісток та хрящів. Наприклад, навіть після хірургічного видалення екзостозу, локальний рецидив остеохондроми відзначається майже у 12% випадків, що вимагає повторних операцій для усунення скарг, пов'язаних з екзостозами кісток.