Кістковий екзостоз

Кістковий екзостоз (з грецького екзо, "щось поза межами або поза межами", а суфікс-сос, що в медицині означає патологічний стан або процес) визначається як доброякісне зростання кісткової тканини, що поширюється назовні або над існуючою кісткою.

Епідеміологія

Серед кісткових новоутворень екзотоз припадає приблизно 4-4,5% випадків.

Найпоширеніші з доброякісних кісткових пухлин, екзостози кісткових хрящів або остеохондроми виникають у 3% населення, а у 75% випадків вони є одиночними масами.

Множинні остеохондроми зустрічаються у спадкових множинних екзостозах, частота яких не перевищує одного випадку на 50 000 людей. [1]

Згідно з різними дослідженнями, поширеність щілинних екзотоз становить від 0,09% до майже 19%, а 5% екзотоз кісток та хрящів включають тазові кістки. [2]

Причини екзостозу кістки

Екзостоз також називають кістковою шпором і остеома кісток. But while an exostosis affecting any bone is a non-tumor bone outgrowth of dense lamellar bone, the periosteal layers of which usually have no trabeculae (supporting beams) or medullary spaces, then osteoma is a benign bone tumor of predominantly craniofacial localization (primarily in the paranasal sinuses), and the bone tissue forming it may be lamellar and spongy - with судинні канали та включення кісткового мозку та жиру.

Поширені причини екзостозу включають травму, хронічне подразнення кісток або розлад розвитку кісток (простежується до сімейного анамнезу вродженої недосконалої утворення кісток). Ідіопатичний екзостоз не рідкість, де точна етіологія невідома.

Наприклад, екзостоз зовнішнього слухового каналу, як вважається, є наслідком роздратування його кісткових стін холодною водою та вітром; Екзостози утворюються в медіальній частині зовнішнього слухового каналу - на лініях швів барабанного, скроневого та мастоїдного кісток кісткового каналу. [3], [4]

Екзостоз кістки щелепи називається екзостозом кісток кістки і часто виникає в ранньому підлітковому віці після пошкодження ясен та основних кісткових структур (також через малооклюсій зубів). [5], до речі, екзостоз ясенної кістки неможливий, оскільки ясна є слизовою мембраною альвеолярного процесу верхньої та альвеолярної частини нижньої щелепи, і його пластина складається з пухкої сполучної тканини. Найбільш поширеними екзостозами щелеп є торус dundibularis - вузлові випинання щільного коричного шару кістки на поверхні нижньої щелепи, що прилягає до язика (біля премолярів і молярів), а також екзостоз уздовж середньої лінії твердого піднебіння - торус Палатинус. [6]

Екзостоз підпорядку, що найчастіше впливає на великий палець, індекс і середній палець, пов'язаний з травмою або хронічною інфекцією нігтьового русла.

Коли вирощування кістки покриваються хрящами, це кістковий та хрящний екзостоз, який називається остехондромою, який може бути на довгих кісточках екзостозу нижньої білизни (OSIBIA) та екзостозу Фібули (Fibula); на лопатці (лопатка) та на тазових кістках, екзостоз сідничної кістки (OS ISCHII).

Причини екзостозу кісток у дітей

Екзостоз кісток у дитини та остеохондроми - доброякісні пухлини скелетів у дітей -може бути або поодиноким заростанням кісток, або множинними (на множинних кістках).

Наприклад, екзостоз кісток часто виникає при загоєнні перелому з частковим або повним відшаруванням фрагмента кісток у місці прикріплення м’язового сухожилля, яке ортопеди пояснюють вродженою слабкістю апофізів (вирощування кісток, до яких приєднуються м’язи).

Етіологія доброякісних рости кісток також спостерігається в реакційному утворенні кісток - гіперпластична періостальна реакція, при якій утворення нової кістки відбувається у відповідь на пошкодження або інші подразники, що оточують кістковий періостет (периостем), який має внутрішній остеогенний (кістковий) шар.

Остехондрома, тобто кістковий та хрящний екзостоз епіфізу (збільшений кінцевий розділ) стегнової кістки та великогомілкової кістки, а також екзостоз талію тарсальної кістки утворюється при хворобі спадкового Тревора (гемімелічна епіфіза-дисплазія або тарсопіфіза Аклазія). [7]

Серед відмічених причин та таких системних патологій, як: Спадковий псевдогіпопаратиреоз (генетично визначена резистентність органів-мішеней або до паратиреоїдного гормону), інфантильний кірковий гіперостоз (хвороба Каффі); Синдром Гарднера; Албрайт спадкова остеодистрофія; Системний окосикаційний периостоз (синдром Марі-Бембергер); Прогресивний окостювати міозит (хвороба Мюнгеймера) тощо.

Множинні кісткові екзостози (синдром множинного екзостозу, діафіза Аклазія або спадкова множинна остеохондром) є аутосомно-домінуючим успадкованим розладом, який зазвичай діагностується у дітей віком 3-5 років. [8] Площа найчастіше уражає коліна, і на довгих кістках верхніх кінцівок: екзостоз плечової кістки (ОС-плечова), екзостоз радіуса (радіус Ос) та екзостоз ульни (ОС УЛНА). Менш поширені локалізації включають лопатки, руки, ребра, хребці та таз. [9]

Висотози у дітей та підлітків припиняють рости після зрілих пластин епіфізарних пластин (пластинки epiphysialis).

Фактори ризику

Факторами, що збільшують ризик екзотоз, належать: травма; постійне фізичне перевантаження на певні скелетні сегменти; спадковість та спорадичні генетичні мутації, що призводять до вроджених аномалій та системних скелетних захворювань; вторинний гіперпаратиреоз (який розвивається через низький рівень вітаміну D); дегенеративні-дистрофічні зміни суглоба, артрит та остеоартрит; деформація стопи при діабеті; та порушення постави.

Патогенез

Пояснюючи патогенез екзостозу кісток, експерти зазначають, що ріст кісткової тканини посилається на гіперостоз, який має різні механізми утворення.

Один із механізмів утворення екзостозу, запропонованого Рудольфом Вірхоу, пов'язаний із зміщенням гіалінового хряща епіфізарної пластини (хрящої пластини росту), яка викликає бічний ріст кісток від метафізу - прилегло до епіфізарної пластини трубчастих кісток.

Ще один патогенетичний механізм може ґрунтуватися на дисфункції основних клітин кісткової тканини - остеоцити, які не здатні до мітотичного поділу, але активно беруть участь у метаболізмі кісткової матриксу, оскільки вони є механосенсорними клітинами. Різні механічні сили, що діють на кістку, можуть стимулювати остеоцити, що призводить до зміни потоку міжклітинної рідини та деформації міжклітинної речовини кістки (кісткова матрикс), яка утворює більшість кісткової маси.

Остеоцити виробляють склеростин білка (кодується геном SOST), який пригнічує утворення кісток та передачу внутрішньоклітинних сигналів між остеобластами, що утворюють кістки, та остеокластів, що відповідають за резорбцію кісток, що є важливим для безперервного процесу ремоделювання кісток.

Крім того, склеростин протидіє активності кісткового морфогенетичного білка BMP3-остеогеніну, який належить до трансформації факторів росту-бета (TGF-бета); Це індукує остеогенну диференціацію та виявляє активність кісток. Якщо синтез цих білків та їх фізіологічне співвідношення порушено, регулювання утворення кісток також порушується.

При синдромі множинного екзотозеса патогенез викликається мутаціями генів EXT1 та EXT2, що кодують білки глікозилтрансферази, необхідні для біосинтезу сульфату гепарану (глікопротеїн позаклітинного матриксу всіх тканин). Було встановлено, що повна відсутність або накопичення гепаренсульфату, а також укорочення ланцюгів у його структурі порушує процеси диференціації та проліферації хондроцитів епіфізарної пластини та правильного росту кісток. [10]

Симптоми екзостозу кістки

Екзостози можуть виникати в будь-якій кістці і протікають безсимптомно (і виявляються випадково при рентгенологічному дослідженні), або - коли кістковий ріст чинять тиск на периферичні нерви та судини - викликає хронічний біль різної інтенсивності.

Залежно від їх форми, розміру та розташування, екзостози призводять до обмеженого руху та функціональних порушень. Наприклад, втрату слуху можна спостерігати за допомогою екзостозу вушного каналу. Буккальний екзостоз у вигляді Torus randibularis, серія гладких кісткових вузликів уздовж альвеолярної частини лицьової частини нижньої щелепи, викликає такі симптоми, як труднощі в жуванні, ковтання та артикуляції; може статися поверхнева виразка сусідньої слизової оболонки.

Екзостоз фронтальної кістки черепа (фронталь ОС) визначається як остеома лобової пазухи, що може проявлятися як біль і тиск у лобові пазухи; При стисненні очної частини кістки, що утворює верхню стінку очних розетків, є випинання очних яблук, зменшення зору та проблеми з рухливістю повік. [11]

Екзостоз потиличної кістки (ОС потилиці) на потиличному отворі зазвичай помічається випадково на рентгенографії, хоча він може стати симптоматичним із скаргами на хворобливий набряк кістки на задній частині шиї, що викликає біль (особливо в положенні лежачи).

Кальциновий екзостоз (OS Calcaneum)-це п’ята шпори або деформація Хаглунда, кістковий хрящовий ріст на задній частині п’яти, який також називається ретрокальканеальним екзостозом. Основні симптоми - це "удар на п'яті" і біль у п'яті під час ходьби та в спокої. [12] Див.

Біль, поколювання у верхній частині стопи та ніг - це симптоми, які можуть бути викликані метатарсальним екзостозом клину - плюсарним екзостозом (метатарс Осс), який утворюється на верхній частині стопи над аркою. Екзостоз плюсарної головки може виявлятися болем у метатарсофалангеальному суглобі під час ходьби (з його посиленням, коли вага тіла переноситься на передню частину), відчуття жорсткості цього суглоба вранці; Невралгія між пальцями може розвиватися і мозоль може утворюватися над кістковою видатністю.

Екзостоз кістки талі, однієї з тарсальних кісток, що утворює дно гомілковостопного суглоба, називається шпором кістки голеностопа, яка може стиснути навколишні м'які тканини голеностопа, що спричиняє набряк і хворобливість на передній частині голеностопа, а також біль, коли стопа дорсально згинається.

Викулесоз великогомілкової кістки найчастіше локалізується в проксимальній великогомілковій кістці; Також утворюється перонеальний екзостоз великогомілкової кістки, в основному близько до колінного суглоба. В обох випадках поблизу нервових закінчень можуть бути стиснуті, викликаючи біль, стиснення невропатій з онімінням та парестезіями; Існує м'язова дистонія, розлади руху та кривизна кісток нижньої ноги.

Стегнова остеохондрома або хрящовий екзостоз стегнової кістки (ОС стегнової кістки), який виникає в дистальному діафізі стегнової кістки і поширюється на метафізарну область, може викликати біль у коліні вздовж середньої лінії суглоба. Біль різної інтенсивності також викликається відступом екзостозу в м’язи стегна та їх деформацію. Коли в області неповнолітньої трохантера утворюється кісткове вирощування, спостерігається звуження сідничного-феморального простору і набряк м'язів кадриспів, і біль відчувається в тазостегновому суглобі. [13]

Екзостоз метакарпальних кісток (Osis Metacarpi) руки-це чітко визначена кісткова мальформація з широкою основою, що виступає в м'які тканини і добре відчутну. Типовими скаргами є біль, кривизна пальців, оніміння та обмежена рухливість.

Екзостоз кістки та хряща кістки кістки (ОС Ілію) таза може проявлятися з набряком м'якої тканини та дискомфортом у поперековій області.

Пуковий екзостоз або екзостоз кістки брів (OS Pubis), безболісна кісткова маса або збільшення хворобливої грудочки в області паху, може спричинити стиснення уретри з проблемами сечовипускання (і у чоловіків, дискомфорту під час статевого акту).

У переважній більшості пацієнтів клінічні симптоми спадкового множинного кісткового екзостозу (який найчастіше локалізується в периефізарних областях довгих кісток), що проявляється до моменту, коли вони досягають підліткового віку, і включають: постійний біль або оніміння через стиснення нервів; порушення кровообігу; різні довжини кінцівок; пошкодження сухожилля та м’язів; кутові деформації верхніх і нижніх кінцівок; та обмежений діапазон руху в суглобах, що формулюють уражені кістки. [14]

Ускладнення і наслідки

Ускладнення екзостозу зовнішнього слухового каналу включає обструкцію, що спричиняє рецидивуючу зовнішність отиту з болем або шум у вухах, а також провідна втрата слуху.

Екзостоз щелепної кістки може збільшити кровотечі ясна під час чищення зубів і створює загрозу для здоров'я пародонту через труднощі з гігієною ротової порожнини.

На додаток до реактивного міозиту, утворення авантюційних бурси з розвитком бурситу, негативним наслідком остеохондроми, екзостозу кістки та хряща проксимальної великогомілкової кістки, що виступає в ямку підколінного суглоба, є тромбоз артерій підколінного суглоба та гострої ішемії нижньої кінцівки.

Якщо екзостоз метатарсальної голови або талу присутній, розвивається синдром переднього погіршення гомілковостопного суглоба.

Наслідки синдрому множинного екзостозу включають легке відсталості росту, асиметрію кінцівки, викривлення та скорочення однієї або обох кісток передпліччя, деформація суглоба зап'ястя (деформація Маделунга), деформація вальгусу коліна або котячого суглоба.

Слід пам’ятати, що збільшення розміру екзостозу, що виникає після дозрівання скелета, повинно призвести до того, щоб припустити його злоякісне перетворення. Злонізація існуючої остеохондроми у вторинну перипротезу остео- або хондросаркому є найнебезпечнішим ускладненням множинного екзостозу кісток, що впливає на 4% пацієнтів.

Діагностика екзостозу кістки

Діагностика екзотозів здійснюється на основі обстеження пацієнтів та обстеження кісток, який використовується для:

• Кісткові рентген;
• Кістка сцинтиграфія;
• УЗД кісток;
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) кісткових структур (включаючи суглоби).

Методи візуалізації рістів кісток змінюються залежно від його розташування, наприклад, панорамні рентгенограми щелепно-лицьової області застосовуються в стоматології, а отополаргологія використовується в отоларинголології.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає: просту або аневризмальну кісту кістки, еозинофільну гранульому кістки, хронічний остеит, остеомієліт, деформуюча остеодистрофія, доброякісна Остеоатична остеома Остеосаркома та остеобластома.

Остеофіти - кісткові зростання, вторинні до остеоартриту на краях суглобів - також повинні бути диференційовані.

Лікування екзостозу кістки

Етіологія та симптоматика кісткових екзотоз визначають тактику їх лікування. У разі безсимптомних кісткових та хрящових наростів не проводиться терапія.

Консервативне лікування деформації Хаглунда (екзостоз кістки підборів) включає: носіння взуття на нижніх підборах, носіння взуття з відкритим спиною, використання ортопедичних устілків у взутті, фізичній терапії (включаючи масаж та ультразвукову терапію), приймаючи нестероїдні протизапальні наркотики (НПЗП) та інші знеболюючі. Зовнішні засоби захисту також можуть полегшити біль, такі як диклофенак або німесулідний суглобовий біль, що полегшують мазі.

Іноді цей ріст кісток видаляється. Для отримання додаткової інформації див. - засоби та лікування шпори підборів

Для потиличного екзостозу кісток м'які подушки та наркоз можуть бути ефективними; Однак у пацієнтів, симптоми яких не реагують на ліки та фізичну терапію, хірургічне висічення кісткового зростання призводить до поліпшення.

У разі стенозу зовнішнього слухового каналу за допомогою кісткових вирощів, утворених у ньому, вказується їх видалення - остеотомія.

Слід розуміти, що лікарська терапія, включаючи кортикостероїдні ін'єкції, не може "розчиняти" екзостоз або "відокремити" його від кістки.

Лікування спадкового множинного екзостозу передбачає хірургічне видалення вад розвитку кісток, які викликають біль, дискомфорт та обмежений рух. Він також проводиться для відновлення мобільності суглобів, поліпшення кровообігу або для косметичних цілей.

У разі ураження дистальної великогомілкової кістки слід проводити фібулу та радіус, хірургічне висічення остеохондроми для запобігання деформації відповідних суглобів. І для виправлення переміщення кісток нижніх кінцівок і зап’ястя може бути проведено хірургічне втручання, таке як геміепіфізіодез.

Профілактика

У багатьох випадках кістковий екзостоз неможливо запобігти, тому загальні рекомендації щодо запобігання цій патології включають захист вушних каналів від холодної води (при практиці водних видів спорту), носіння взуття, виправлення неправильного укусу, розробка правильної постави та збереження здорової ваги та фітнесу.

Прогноз

Прогноз також залежить від причини екзотоз кісток та хрящів. Наприклад, навіть після хірургічного видалення екзостозу локальний рецидив остеохондроми відзначається майже у 12% випадків, що потребують повторних операцій, проведених для усунення скарг, пов’язаних із кістковими екзостозами.