Кістозні хвороби нирок

Термін «кістозна хвороба нирок» об’єднує групу захворювань нирок різної причини, визначальною ознакою яких є наявність кіст у нирках.

Кісти нирок – це заповнені рідиною, розширені сегменти нефрона або збірної протоки різного розміру, вистелені одним шаром зміненого канальцевого епітелію. Рідина в кістах зазвичай сполучається з вмістом канальців; деякі кісти можуть сполучатися з нирковими кровоносними судинами та, рідко, з вмістом ниркової миски.

Кісти можуть бути знайдені будь-де: у кірковій та мозковій речовині нирок, у нирковій мисці та перипелвікулярній ділянці, рідше – на полюсах нирки. Розмір кіст та кількість рідини в них можуть значно варіюватися: малі кісти (менше 2 мм у діаметрі) зазвичай містять не більше 3 мл, тоді як великі кісти можуть містити літри вмісту. Кісти нирок можуть бути як однакового розміру (при полікістозі у дітей), так і суттєво відрізнятися за формою та розміром (при полікістозі у дорослих); вони можуть бути поодинокими (сольтарними) або множинними, і розташовуватися в одній або обох нирках.

Важливо наголосити, що в нирках кісти співіснують із ділянками незміненої паренхіми. У міру прогресування захворювання кількість кіст зазвичай збільшується, їхні розміри збільшуються, а маса збереженої ниркової паренхіми зменшується. Саме останній фактор – кількість інтактної тканини – визначає функціональний стан нирок.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Класифікація кістозних захворювань нирок

• Полікістозні захворювання.
  • Аутосомно-домінантна полікістозна хвороба нирок.
  • Аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок.
• Набуті кістозні захворювання нирок (при азотемії, хронічному лікуванні гемодіалізом).
• Кістозні захворювання мозкової речовини нирок.
  • Нефронофтіз (уремічна кістозна хвороба серцевого м'яза).
  • Медулярна губчаста хвороба.
• Прості кісти (одиничні та множинні).
• Різні паренхіматозні та непаренхіматозні кісти нирок.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]