Ниркова венозна гіпертензія

Ниркова венозна гіпертензія – це підвищення тиску в системі ниркових вен.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини ниркової венозної гіпертензії

Частота виникнення ниркової венозної гіпертензії пов'язана з судинними порушеннями нирок та іншими патологічними станами, що призводять до обструкції венозного відтоку з нирки.

Найчастішою причиною ниркової венозної гіпертензії є аортомезентеріальний «пінцет». З чисто венозних судинних аномалій ниркову венозну гіпертензію найчастіше викликає кільцеподібна ліва ниркова вена (17% випадків), ретроаортальна ліва ниркова вена (3%). Надзвичайно рідкісними причинами є вроджена відсутність перикавальної частини ниркової вени та її вроджений стеноз. Ниркова венозна гіпертензія призводить до застою в нирці, виникає протеїнурія, мікро- або макрогематурія. Варикоцеле також свідчить про ниркову венозну гіпертензію. Іноді на тлі застою в нирці спостерігається збільшення утворення реніну та виникає артеріальна гіпертензія нефрогенного характеру.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенез

На основі результатів ниркових флеботонометричних та флебографічних досліджень, проведених у пацієнтів з артеріальною нормотонією та гіпертензією ниркового та нениркового генезу, висунуто наступну концепцію механізмів ниркової венозної гіпертензії.

Венозна гемодинаміка нирок визначається артеріальним притоком до нирки та станом венозного відтоку в напрямку від нирки до серця. Порушення відтоку через ниркову вену в результаті звуження просвіту венозного стовбура або його гілки призводить до застійної ниркової венозної гіпертензії. Це механізм підвищення венозного тиску в нирці при нефроптозі, тромбозі ниркової вени, стисненні аномальними артеріальними стовбурами, рубцевою тканиною тощо.

Будь-яка обструкція динамічного або органічного характеру, що порушує відтік через нижню порожнисту вену вище місця злиття ниркових вен (серцева недостатність, здавлення нижньої порожнистої вени фіброзними частками печінки, мембранозна або рубцева оклюзія нижньої порожнистої вени на рівні печінки або діафрагми, тромбоз нижньої порожнистої вени тощо), призводить до гіпертензії в системі нижньої порожнистої вени та може спричинити венозний застій в обох нирках. Ця форма ниркової гіпертензії повністю визначається умовами венозного відтоку з нирки.

Для системної артеріальної гіпертензії характерний зовсім інший механізм підвищення венозного тиску в нирці. Він ґрунтується на анатомо-функціональних особливостях судинного русла нирки. Високий тиск у нирковій артерії при системній артеріальній гіпертензії, підвищений тонус симпатоадреналової системи, що викликає вазоконстрикцію в кірковій речовині, посилення медулярного ниркового кровотоку, універсальність артеріовенозного шунтування, що забезпечує прийняття великої маси крові венозною мережею за умов її посиленої артеріальної доставки, є основними елементами патогенезу підвищеного венозного тиску в обох нирках пацієнтів з неренальною артеріальною гіпертензією, а також у контралатеральній інтактній нирці у пацієнтів з нефрогенною артеріальною гіпертензією. При скиданні частини ниркової крові шляхом короткого замикання в дугоподібні вени або переході на неклубочковий шлях кровообігу створюється значно менший опір кровотоку, ніж при циркуляції по клубочковій судинній мережі. Для нирки це компенсаторно-адаптаційний механізм, що забезпечує захист клубочків від руйнівного тиску артеріальної крові.

Загальна венозна гіпертензія у пацієнтів із системною артеріальною гіпертензією, така як нефрогенна гіпертензія, також відіграє певну роль у підвищенні венозного тиску в нирках.

Як показали дослідження, венозний тиск у нирках пацієнтів з артеріальною гіпертензією залежить від рівня системного артеріального тиску на момент ниркової флеботонометрії. У транзиторній стадії артеріальної гіпертензії коливання артеріального тиску відповідають інтермітуючій нирковій венозній гіпертензії. Ця форма ниркової венозної гіпертензії є вторинною по відношенню до системної артеріальної гіпертензії. Це компенсаторно-адаптивна реакція судинного русла нирок на артеріальну перфузію органу, що знаходиться під підвищеним тиском. Цей тип гіпертензії позначається терміном «вторинна ниркова венозна гіпертензія системного артеріального генезу».

Якщо при системній артеріальній гіпертензії венозний тиск у нирці підвищується під дією фізіологічних шунтуючих механізмів ниркового кровотоку, то при вроджених або набутих артеріовенозних фістулах, що викликають перебудову судинної архітектури нирки, тиск у нирковому венозному руслі підвищується через шунтування кровотоку по патологічних артеріовенозних комунікаціях. Кров з артеріального русла скидається у венозне русло під тиском, незвичним для вен. Розвивається так звана фістульна ниркова венозна гіпертензія - вторинна ниркова венозна гіпертензія місцевого артеріального генезу.

Патологічний процес у нирці призводить до складних змін внутрішньоорганної гемодинаміки, породжуючи комбіновані порушення ниркового венозного кровообігу. Виникають змішані форми ниркової венозної гіпертензії, у механізмі яких беруть участь як місцеві фактори, так і загальні, що існували до захворювання або виникли у зв'язку з ним.

[ 12 ], [ 13 ]

Симптоми ниркової венозної гіпертензії

Симптоми ниркової венозної гіпертензії залежать від станів, що виникають внаслідок цього урологічного захворювання.

При варикоцеле пацієнтки скаржаться на об'ємне утворення, набряк половини мошонки, що відповідає ураженій стороні. Можливі скарги на ниючий біль. Часто єдиною скаргою є безпліддя. У жінок з варикозним розширенням вен яєчника можливі порушення менструального циклу.

Гематурія при нирковій венозній гіпертензії може бути різної інтенсивності та характеру. Найчастіше спостерігається безболісна гематурія, що виникає без провокації (особливо при наявності артеріовенозної фістули) або під час фізичного навантаження. Інтенсивна гематурія може супроводжуватися утворенням червоподібних тромбів. Проходження тромбів може спровокувати класичну ниркову кольку.

При гострому тромбозі ниркової вени виникає біль у проекції ураженої нирки та гематурія.

Під час збору анамнезу слід звернути увагу на кілька ситуацій, за яких з високим ступенем ймовірності можна запідозрити ниркову венозну гіпертензію.

Типова ситуація, коли у на перший погляд здорового, спортивного підлітка з варикоцеле під час медичного огляду або амбулаторного обстеження перед плановим хірургічним лікуванням виявляють незначну протеїнурію 600-800 мг/л (зазвичай не більше 1 г/добу). Такому пацієнту, незважаючи на повну відсутність характерних клінічних проявів, зазвичай ставлять діагноз «нефрит?» та пропонують стаціонарне обстеження. У стаціонарі протеїнурія виявляється значно меншою або взагалі відсутня, що змушує діагноз відхилити. Описаний стан легко пояснюється тим, що протеїнурія при легкій нирковій венозній гіпертензії суворо пов’язана з фізичною активністю, яка збільшує нирковий лімфотік і викликає підвищення тиску в системі ниркових вен, внаслідок чого спостерігається протеїнурія, а іноді й гематурія. Стаціонарне лікування зазвичай змушує активного підлітка більше лежати, ніж рухатися. Варикоцеле у таких пацієнтів існує з дитинства і прогресує дуже повільно.

Варикоцеле, що виникає у дорослому віці, особливо праворуч, та швидко прогресує, є дуже підозрілим щодо ниркової венозної гіпертензії через здавлення ниркової вени нирковою або ретроперитонеальною пухлиною.

Рецидивуюча гематурія, часто без видимої причини, у дитини дошкільного віку або у будь-якої особи, яка нещодавно перенесла важку травму поперекового відділу хребта, свідчить про ниркову артеріовенозну фістулу.

Виникнення болю в проекції нирки та гематурії у пацієнта з тяжким нефротичним синдромом, еритремією або декомпенсованою недостатністю кровообігу, крім найпоширенішої причини – ниркової коліки – вимагає виключення тромбозу ниркової вени. Ймовірність тромбозу ниркової вени зростає на тлі вже розвиненого тромбозу вен іншої локалізації. Варто звернути увагу на протеїнурію: значна протеїнурія не характерна для ниркової коліки, але є природною при тромбозі ниркової вени.

Наявність та тяжкість варикоцеле легко визначити за допомогою пальпації.

Візуально оцінюється тяжкість гематурії, наявність і форма згустків крові в сечі.

Форми

Ренальну венозну гіпертензію поділяють на чотири групи за особливостями патогенезу.

• Застійна ниркова венозна гіпертензія, пов'язана з порушенням відтоку крові через ниркову вену внаслідок зменшення її просвіту за таких станів:
  • аномалії розвитку кровоносних судин – аортомезентеріальний «пінцет» (найпоширеніша аномалія), кільцеподібна ліва ниркова вена, ретроаортальна ліва ниркова вена, вроджена відсутність перикавальної частини ниркової вени, вроджений стеноз ниркової вени тощо;
  • здавлення ниркової вени пухлиною, рубцями або організованою гематомою;
  • нефроптоз;
  • тромбоз ниркової вени.
• Фістульна ниркова венозна гіпертензія, що виникає внаслідок утворення артеріовенозних фістул за таких умов:
• аномалії розвитку судин (найпоширеніша причина);
• пухлини нирок;
• травми нирок.
• при ненирковій артеріальній гіпертензії (двосторонній);
• при нирковій артеріальній гіпертензії, спричиненій одностороннім ураженням контралатеральної нирки.
• Вторинна ниркова венозна гіпертензія системного артеріального генезу:
• Змішана форма ниркової венозної гіпертензії.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Діагностика ниркової венозної гіпертензії

Лабораторна діагностика ниркової венозної гіпертензії

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Загальний аналіз сечі

Типовою є протеїнурія від 300 до 600 мг/л, може з'явитися невелика кількість циліндрів. Гематурія може бути будь-якого ступеня тяжкості – від незначної еритроцитурії до рясної кровотечі.

Еритроцити не проходять через клубочковий фільтр, тому їх описують як незмінні. При нирковій венозній гіпертензії реабсорбція мало страждає.

Визначення добової протеїнурії

Більш інформативний для оцінки екскреції білка, ніж загальний аналіз сечі. Типова протеїнурія не перевищує 1000 мг/добу, збільшуючись при інтенсивному фізичному навантаженні. При тромбозі ниркової вени протеїнурія може бути будь-якого ступеня тяжкості, включаючи нефротичний рівень.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Провокаційні тести

Для діагностики ниркової венозної гіпертензії визначення протеїнурії є більш чутливим діагностичним методом, ніж визначення еритроцитурії. Це пов'язано з тим, що одним з основних механізмів протеїнурії при нирковій венозній гіпертензії є підвищення внутрішньоклубочкового тиску, тоді як для формування вираженої гематурії необхідний судинний дефект. Очевидно, що протеїнурії не буде, якщо ниркова венозна гіпертензія повністю компенсована на момент аналізу, наприклад, викидом крові в яєчкову вену. Це диктує необхідність проведення провокаційних тестів, що створюють умови

При декомпенсації ниркового кровообігу.

• Маршовий тест. Загальний аналіз сечі проводиться до та після фізичного навантаження. Поява або збільшення протеїнурії чи гематурії свідчить про ниркову венозну гіпертензію. Тест легко виконати, але його результати досить складно інтерпретувати, оскільки фізичне навантаження в більшості випадків дозується формально або взагалі не дозується, а його переносимість сильно залежить від фізичної підготовки організму.
• У спірних випадках проводиться дофаміновий тест. Препарат вводять у вигляді постійної інфузії зі швидкістю 1,5 мкг/(кг х хв) протягом 2 годин. Така мала доза дофаміну не змінює системної гемодинаміки, але збільшує нирковий кровотік і збільшує СКФ на 10-15% (у нормі). Якщо порушений відтік крові через ниркову вену, посилення ниркового кровотоку може призвести до появи або збільшення протеїнурії або навіть гематурії. Коагулограма необхідна якомога швидше для оцінки системи згортання крові. Без коагулограми призначення антикоагулянтів або гемостатичних препаратів вкрай небажане.

Інструментальна діагностика ниркової венозної гіпертензії

Цистоскопія

Гематурія неясної етіології є показанням до цистоскопії. Виділення сечі з домішками крові через один із сечоводів дозволяє визначити сторону ураження, а також чітко виключити гломерулонефрит.

[ 34 ]

Ультразвукове дослідження нирок з доплерографією

Дозволяє оцінити стан нирок та магістральних ниркових судин. Дослідження особливо показано при підозрі на тромбоз ниркових судин. Іноді доплерографія може виявити артеріовенозну фістулу.

Радіоізотопна ренографія та динамічна нефросцинтиграфія

Ці дослідження проводяться для оцінки симетрії нефропатії. Ниркова венозна гіпертензія характеризується асиметричним ураженням, тоді як при імунних нефропатіях вона завжди симетрична.

Селективна ниркова венографія

Основний діагностичний метод, що дозволяє достовірно визначити характер і ступінь ураження ниркових вен.

Флеботонометрія

Дослідження проводиться під час ангіографії. Метод дозволяє оцінити гемодинамічну значущість виявлених змін.

Показання для консультації з іншими спеціалістами

Усім особам з підозрою на ниркову венозну гіпертензію рекомендується консультація уролога (за його відсутності – судинного хірурга) та рентгенолога – спеціаліста з ангіографії. Якщо у пацієнта є протеїнурія та необхідно виключити гломерулонефрит, рекомендується консультація нефролога.

Диференціальна діагностика

Ниркову венозну гіпертензію необхідно диференціювати від усіх захворювань, які природно протікають з безболісною гематурією, але без вираженої інтоксикації.

Хронічний гломерулонефрит (особливо мезангіопроліферативний) може протікати з ізольованою безболісною гематурією. Фундаментальна відмінність між усіма імунними нефропатіями полягає в симетрії ураження нирок. Іноді спостерігається чіткий зв'язок між рецидивами нефриту та гострою респіраторною вірусною інфекцією, тонзилітом та іншими подібними гострими захворюваннями. Однак ні гематурія, ні протеїнурія ніколи не провокуються фізичним навантаженням. Дуже висока протеїнурія, що призводить до нефротичного синдрому, може стати фактором, що сприяє розвитку тромбозу ниркових вен.

Пухлини нирки та сечовивідних шляхів. Пухлини нирки частіше спостерігаються у людей похилого віку або, навпаки, у ранньому дитячому віці. Характерною є наявність пальпованого утворення в проекції нирки, посилення гематурії при постукуванні по поперековій ділянці на боці ураження, можливі симптоми онкологічної інтоксикації - слабкість, втрата ваги, знижений або збочений апетит. Анемія внаслідок інтоксикації є гіпопластичною (гіпорегенеративною), тоді як класична постгеморагічна анемія протікає з високим ретикулоцитозом, тобто є гіперрегенеративною. У більшості випадків пухлину нирки можна виключити за допомогою ультразвукового дослідження. При пухлинах сечовивідних шляхів це складніше - необхідні повне рентгенологічне дослідження, КТ, іноді уретроцистоскопія та уретеропіелоскопія з біопсією підозрілих ділянок.

Доброякісна сімейна гематурія – це рідкісне доброякісне непрогресуюче спадкове захворювання нирок, яке не піддається специфічному лікуванню. Основою патології є вроджене витончення базальних мембран клубочків. Часто після численних обстежень таким пацієнтам проводять ангіографію, яка не виявляє жодних змін у судинному руслі нирок, або біопсію нирки, яка не виявляє змін, подібних до нефриту. Для підтвердження діагнозу необхідна електронна мікроскопія з вимірюванням товщини базальної мембрани клубочків. Це дослідження проводиться лише в найбільших нефрологічних клініках.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Лікування ниркової венозної гіпертензії

Цілі лікування ниркової венозної гіпертензії

Мета лікування ниркової венозної гіпертензії залежить від прояву захворювання – від запобігання безпліддю при варикоцеле до порятунку життя пацієнта з профузною форнікальною кровотечею.

Показання до госпіталізації

При підозрі на ниркову венозну гіпертензію початковий етап обстеження може бути проведений амбулаторно. Пацієнта необхідно госпіталізувати для проведення ангіографічного дослідження та подальшого хірургічного лікування.

Екстрена госпіталізація необхідна всім пацієнтам з блудними кровотечами та гематурією невідомої етіології.

Немедикаментозне лікування ниркової венозної гіпертензії

Обмеження фізичної активності необхідне, якщо вона провокує гематурію. У разі тяжкої гематурії показаний суворий постільний режим.

Медикаментозне лікування ниркової венозної гіпертензії

Роль медикаментозного лікування ниркової венозної гіпертензії невелика. При форнікальній кровотечі показана гемостатична терапія. Зазвичай лікування починають з внутрішньом'язового або внутрішньовенного введення етамзилату в дозі 250 мг 3-4 рази на день. Якщо кровотечу не зупинити, можливе призначення препаратів з антифібринолітичною активністю – апротиніну (контрикал, гордокс), амінометилбензойної кислоти (амбен) тощо. Застосування антифібринолітиків є ризикованим, особливо при інтенсивній гематурії, через те, що якщо їм не вдасться швидко зупинити кровотечу, препарат разом з кров'ю пройде через дефект судини – у пацієнта розвинеться тампонада ниркової миски, обструкція сечоводу тромбами, іноді навіть тампонада сечового міхура.

У разі підтвердженого тромбозу ниркової вени цілком логічно призначити прямі антикоагулянти – гепарин або низькомолекулярні гепарини, наприклад, еноксапарин натрію (Клексан) у добовій дозі 1-1,5 мг/кг.

Важливим є правильне ведення пацієнта після реконструктивної операції на венах з приводу ниркової венозної гіпертензії. З метою профілактики анастомотичного тромбозу щодня призначають прямі антикоагулянти у профілактичних дозах (наприклад, еноксапарин натрію у вену 20 мг/добу внутрішньошкірно) з моменту операції до виписки зі стаціонару. Після виписки протягом 1 місяця або більше застосовують антиагреганти – ацетилсаліцилову кислоту в дозі 50-100 мг/добу після їжі.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Хірургічне лікування ниркової венозної гіпертензії

Основним методом лікування ниркової венозної гіпертензії є хірургічне втручання.

Мета хірургічного лікування ниркової венозної гіпертензії

Залежно від конкретної ситуації можуть ставитися різні цілі – нормалізація ниркової гемодинаміки та запобігання прогресуванню нефросклерозу на ураженій стороні, профілактика та лікування безпліддя, зупинка кровотечі.

Види хірургічного лікування ниркової венозної гіпертензії

• Реконструктивні операції, спрямовані на формування шунтуючого ренокавального анастомозу: тестикулоіаліакальний, тестикулосафнеальний або тестикулоепігастральний анастомоз.
• Резекція нирки при одиночній артеріовенозній фістулі.
• Нефректомія при множинних артеріовенозних фістулах та форнікаційних кровотечах, стійких до всіх інших методів лікування.
• Тромбектомія при тромбозі ниркової вени та неефективності консервативної терапії.

Варикоцеле є ознакою аномалії або захворювання нижньої порожнистої вени або однієї з ниркових вен, тому операції, що не забезпечують відведення венозної крові з нирки, патогенетично не виправдані. Вони сприяють венозній гіпертензії та можуть провокувати виникнення форнікальної кровотечі, погіршення функції нирок тощо. Саме тому, якщо у пацієнта підтверджена ниркова венозна гіпертензія та варикоцеле, операція Іваніссевича та рентгенендоваскулярна оклюзія яєчкової вени протипоказані, оскільки це руйнує природний шунтуючий ренокавальний анастомоз. В результаті перерахованих втручань різко декомпенсується ниркова гемодинаміка. Можливі ускладнення. У кращому випадку розвивається рецидив варикоцеле, у гіршому випадку тривала венозна гіпертензія може призвести до прогресуючого нефросклерозу або рецидивуючої форнікальної гематурії.

Найбільш фізіологічними хірургічними втручаннями при варикоцеле є ті, що спрямовані на створення судинних анастомозів (проксимальний яєчко-клубовий та яєчко-підшкірний анастомози), що зберігають венозний ренокавальний анастомоз при венозній нирковій гіпертензії. Запропоновано різні варіанти судинних анастомозів між дистальним кінцем яєчкової вени та проксимальною частиною глибокої вени, що оточує клубову кістку (проксимальний яєчко-епігастральний анастомоз).

Для покращення результатів судинних операцій пропонується використовувати мікрохірургічний метод. Через розріз шкіри паралельно паховій зв'язці, відступивши від неї на 1,5-2 см вгору, виділяють сім'яний канатик. Потім виділяють проксимальний відділ глибокої вени, що оточує клубову кістку, та нижню надчеревну вену протягом 2-3 см. Визначають розташування та адекватність клапанів у гирлах вен, перетинають судини на 10-12 см дистальніше від розташування клапанів. Перетинають яєчкову вену та накладають анастомози між її дистальним відділом та проксимальним відділом глибокої вени, що оточує клубову кістку, а також між проксимальними відділами яєчкової вени та нижньою надчеревною веною. Вена повинна бути адекватного діаметра та містити адекватність клапанів. Проводять ретельну ревізію та лігування додаткових вен, які можуть бути причиною варикоцеле. Мікрохірургічна корекція відтоку крові при варикоцеле дозволяє відокремити колатеральний венозний відтік від яєчка та зменшити вплив ретроградного кровотоку по основному стовбуру яєчкової вени.

Подальше управління

Пацієнту, який переніс реконструктивну операцію на венах, рекомендується приймати антиагреганти протягом щонайменше 1 місяця після виписки зі стаціонару (ацетилсаліцилова кислота в дозі 50-100 мг/добу) з метою профілактики анастомотичного тромбозу.

Профілактика

Скринінг не проводиться, оскільки немає недорогих та неінвазивних методів діагностики, які б дозволили зробити висновок про наявність або відсутність ниркової венозної гіпертензії з прийнятною достовірністю.

Ниркова венозна гіпертензія запобігається профілактикою тромбозу ниркових вен. Вона полягає в адекватному лікуванні захворювань, які природно ускладнюються тромбозом (нефротичний синдром, антифосфоліпідний синдром, декомпенсація недостатності кровообігу, еритремія тощо).

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Прогноз

При адекватному лікуванні ниркової венозної гіпертензії прогноз сприятливий. Захворювання не має тенденції до рецидивів. Тривале існування легкої ниркової венозної гіпертензії без лікування призводить до повільного, але неухильного прогресування нефросклерозу на ураженому боці. При адекватному хірургічному лікуванні артеріовенозних фістул прогноз сприятливий. Якщо хірургічне лікування технічно неможливе (наприклад, у випадку множинних фістул), прогноз значно гірший. Він визначається частотою та тяжкістю епізодів гематурії. При тромбозі ниркової вени прогноз зазвичай визначається основним захворюванням, яке призвело до такого ускладнення. Варто зазначити, що тромбоз ниркової вени розвивається лише при тяжкому, вкрай несприятливому перебігу основного захворювання.

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]